INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

Infecção pelo vírus varicela zoster (VVZ) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) tem sido pouco descrita. Durante um período de 12 anos, ocorreram 195 internações em 77 pacientes com LESJ e estas foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. Onze pacientes (14%), dez do sexo feminino, apresentaram 14 internações (7,1%) pelo VVZ. Nesses pacientes, a média de idade foi de 16 anos e 5 meses e a média do tempo de duração do LESJ até a primeira infecção devido ao VVZ foi de 4 anos. Todos os episódios das infecções estavam associados com atividade da doença, que se apresentaram como lesões vesicobolhosas seguindo trajeto nervoso. As regiões do tórax e membros foram mais comumente afetadas. Todos haviam utilizado prednisona e quatro usaram ciclofosfamida EV. Todos receberam aciclovir EV por 7 a 10 dias. Nenhum paciente apresentou neuralgia pós-herpética, infecção bacteriana secundária ou evoluiu para óbito. Entretanto, uma paciente em uso de aciclovir apresentou amaurose aguda por vasculite necrosante retiniana bilateral associado ao VVZ, necessitando de duas aplicações de ganciclovir intravítreo e gamaglobulina EV (2 g/kg/dose), com recuperação parcial da acuidade visual. Assim sendo, infecção por VVZ em pacientes com LESJ foi infreqüente, habitualmente associada à atividade da doença e à corticoterapia. Essa infecção foi controlada com aciclovir, e os pacientes raramente apresentaram complicações.

Varicella zoster virus (VZV) infection in patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) has been rarely described. 195 hospitalizations of 77 JSLE patients occurred in a period of 12 years and were followed at the Pediatric Rheumatology Unity of the Instituto da Criança - Hospital das Clínicas - Universidade de São Paulo. Eleven patients (14%), 10 female, had 14 hospitalizations (7.1%) due to VZV. In these patients, the mean age was 16 years and 5 months and the mean duration of the JSLE until the first infection was 4 years. All of these VZV infections were associated with disease activity. All patients presented vesicles and blister lesions along a nerve. The thorax and limbs regions were the most frequently affected. All of the patients received prednisone and 4 cyclophosphamide IV. All patients received acyclovir IV from 7 to 10 days. None of the patients had post-herpetic neuralgia, secondary bacterial infection or died. One patient that was receiving acyclovir had acute blindness by bilateral retinal necrosis vasculitis associated to the VZV, needed two applications of intra-vitreous gancyclovir and immunoglobulin (2 g/kg/dose IV) and her vision partially improved. VZV infection in patients with JSLE was rarely observed and was usually associated with disease activity and steroid use. Infection was controlled with acyclovir without serious adverse complications.

OBJETIVO: avaliar o comprometimento hematológico (CHE) em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). MÉTODOS: durante o período de 1994 a 2005, ocorreram 195 internações de 77 pacientes com LESJ (critérios do Colégio Americano de Reumatologia) e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança - Universidade de São Paulo. Essas internações foram avaliadas com relação à presença de CHE inicial ou evolutivo: anemia hemolítica auto-imune ou púrpura trombocitopênica. Todos os pacientes realizaram dois ou mais hemogramas. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) foi estabelecido pela queda acentuada dos níveis de hemoglobina (acima de 2 g/dl), reticulocitose, aumento de desidrogenase láctica (DHL), aumento de bilirrubina indireta e teste de Coombs positivo. As manifestações hematológicas associadas à infecção, neoplasia e anemia aplásica foram excluídas. RESULTADOS: o CHE ocorreu em 14 pacientes (18,9%), com 15 internações. Destes, 11 eram do sexo feminino, sete apresentaram púrpura trombocitopênica, cinco, anemia hemolítica auto-imune e dois, síndrome de Evans. O CHE, como manifestação inicial e isolada do LESJ, foi evidenciado em três pacientes. Todos os pacientes com púrpura trombocitopênica apresentaram sangramento cutâneo (petéquias e/ou equimoses). Todos estavam em atividade da doença e apresentavam simultaneamente outras manifestações do LESJ, particularmente nefrite e vasculite. Inicialmente, todos receberam pulsoterapia com metilprednisolona e, posteriormente, prednisona. Em três pacientes, o tratamento foi predominantemente realizado para controle das manifestações hematológicas, com gamaglobulina endovenosa. Os imunossupressores mais utilizados foram pulsoterapia endovenosa com ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina. Óbito ocorreu em uma paciente por sangramento de sistema nervoso central. Nenhum paciente necessitou de esplenectomia. CONCLUSÕES: o CHE isolado foi uma manifestação grave em pacientes internados com LESJ, habitualmente associado a uma doença ativa e sistêmica.

OBJECTIVE: to evaluate the hematological involvement (HI) in hospitalized patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). METHODS: from 1994 to 2005, 195 admissions occurred in 77 JSLE patients (American College of Rheumatology criteria) and were followed by the Pediatric Rheumatology Unit of the Instituto da Criança - University of São Paulo. These admissions were evaluated according to the presence of HI at onset or during the evolution of the disease: autoimmune hemolytic anemia (AHA) or thrombocytopenic purpura. All patients performed at least two complete blood counts. AHA was defined by a fall in hemoglobin levels (beyond 2 g/dl), reticulocytosis, increase in lactate dehydrogenase (LDH) and indirect bilirubin levels, and a positive Coombs test. The hematologic manifestations associated with infection, neoplasia and aplastic anemia were excluded. RESULTS: HI occurred in 14 patients (18.9%), with 15 admissions. Among these patients, 11 were female, 7 had trombocytopenic purpura, 5 AHA and 2 Evans syndrome. HI as onset and single manifestation of JSLE was observed in three patients. All the patients with trombocytopenic purpura presented cutaneous bleeding (petechia and/or ecchymosis). All had disease activity and simultaneously presented other manifestations of JSLE, particularly nephritis and vasculitis. Initially, all patients received pulsetherapy with methylprednisolone and prednisone later. In three patients the treatment aimed predominantly the control of hematologic manifestations, with intravenous gammaglobulin. The most used immunossupressive therapies were intravenous cyclophosphamide, cyclosporine and azathioprine. One patient died of central nervous system bleeding. No patient needed splenectomy. CONCLUSIONS: isolated HI was a severe manifestation in hospitalized patients with JSLE, generally associated with an active and systemic disease.

OBJETIVO: correlacionar os dados clínicos do óbito com achados de necropsia em pacientes internados em uma unidade de reumatologia pediátrica. MÉTODOS: o estudo é uma coorte histórica. Em dez anos, no período compreendido entre janeiro de 1994 e dezembro de 2003, ocorreram 57.159 internações com 1.907 (3%) óbitos no Instituto da Criança. Destas internações, 548 (1%) apresentaram doenças reumáticas ou pediátricas e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica, incluindo 348 pacientes. Os óbitos e as necropsias foram analisados e a classificação de Goldman foi utilizada para detectar discordância entre o diagnóstico clínico do óbito e a necropsia. RESULTADOS: no período do estudo, 34 (10%) pacientes evoluíram para óbito. As principais doenças associadas ao óbito foram: lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) em 18 pacientes (53%) e artrite idiopática juvenil (AIJ) em sete casos (21%). Necropsias foram realizadas em 21 pacientes (64% dos óbitos). Nos 18 casos de LESJ, a atividade da doença esteve presente em 16 casos, sendo associada à septicemia em 15 deles. Discordância entre o diagnóstico clínico e necropsia foi evidenciada em seis casos com LESJ: três com infecções fúngicas, um com tuberculose, um com nefrite proliferativa difusa e outro com aterosclerose. Sete pacientes com AIJ evoluíram para óbito: septicemia em quatro e síndrome de ativação macrofágica em três. Em um caso de AIJ foi diagnosticado, exclusivamente na necropsia: linfoma de Hodgkin, aterosclerose e infarto anterior do miocárdio. CONCLUSÕES: a freqüência de óbitos foi 10% e necropsia evidenciou doença infecciosa, aterosclerose ou neoplasia não diagnosticadas previamente. A necropsia é importante para determinar eventos não esclarecidos ou duvidosos no óbito e deve ser sempre solicitada.

OBJECTIVE: to correlate the clinical data of necropsies in hospitalized patients of a Pediatric Rheumatology Unit. METHODS: this study is a historic cohort. In ten years, from January 1994 to December 2003, there were 57,159 hospitalizations with 1,907 (3%) deaths in Instituto da Criança. From these hospitalizations, 548 (1%) presented rheumatic or pediatric diseases and were followed by the Pediatric Rheumatology Unit, involving 348 patients. The deaths and necropsies were analyzed and the Goldman Classification was used to detect any disagreement between the clinic diagnosis and the necropsy. RESULTS: over the period of this study, 34 (10%) of patients died. The main diseases that caused deaths were: juvenile systemic erithematosus lupus (JSLE) in 18 patients (53%) and juvenile idiopathic arthritis (JIA) in 7 cases (21%). Necropsies were done in 21 patients (64% of deaths). In 18 cases of JSLE, disease activity was present in 16 cases, being associated to septicemia in 15. Differences between the clinical diagnosis and necropsy were observed in 6 cases of JSLE: 3 with fungal infection, 1 with tuberculosis, 1 with diffuse proliferative nephritis and 1 with atherosclerosis. Seven patients with JIA died: septicemia in 4 and macrophage activation syndrome in 3. In 1 case of JIA were detected only by necropsy: Hodgkin lymphoma, atherosclerosis and anterior myocardial infarction. CONCLUSIONS: the frequency of deaths was 10% and necropsy showed infection disease, atherosclerosis or malignancy not detected previously. Necropsy is important to determine events not detected or doubtful in death patients and must always be requested.

O micofenolato mofetil (MFM) é uma droga imunossupressora utilizada no tratamento de doenças auto-imunes, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico juvenil, particularmente nos casos de nefrite lúpica refratária à terapia com corticosteróides, ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato e/ou ciclosporina. Relatamos a eficácia e os eventos adversos do MFM em quatro pacientes com nefrite lúpica refratária. Os pacientes foram acompanhados por um período de 2,1 a 11,1 anos (média de 6,8 anos) e tratados com MFM na dose de 1 a 3g/dia por um período de 3 a 36 meses (média de 13,75 meses). Dois pacientes (um classe histológica renal IV e outro classe V) responderam ao tratamento com MFM e apresentaram melhora da proteinúria de 24h. A melhor resposta ocorreu na paciente com classe V, como é descrito na literatura. Dois pacientes não obtiveram resposta (um classe III e um classe IV) e evoluíram para insuficiência renal aguda, um deles com manutenção da proteinúria nefrótica. Não foram observados eventos adversos. O MFM pode ser uma alternativa terapêutica em pacientes juvenis com nefrite lúpica refratária, particularmente nas classes histológicas renais V e IV.

The mycophenolate mofetil (MMF) is an immunosuppressive drug used in the treatment of autoimmune diseases including juvenile systemic lupus erythematosus, especially in cases of lupus nephritis refractory to treatment with corticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate and/or cyclosporine. This paper describes the efficacy and adverse events of MMF in four patients with refractory lupus nephritis. The patients were followed up for 2,1 to 11,1 years (mean 6,8 years) and treated with a MMF dose of 1 to 3g/day for a period of 3 to 36 months (mean 13,75 months). Two patients (one with renal histologic class IV and another with class V) presented an improvement with a decrease in the 24h proteinúria. The best efficacy was observed in the patient with class V, as described in literature. Two patients did not respond (one class III and other class IV) and they presented acute renal failure, one of them continued with nephrotic proteinúria. Adverse events were not observed. MMF can be an alternative therapy for juvenile patients with refractory lupus nephritis, especially in cases of renal histologic classes V and IV.