Descrita por Sneddon (196S) a síndrome consiste na ocorrência de acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico em pacientes com livedo reticular. Trata-se de doença vascular sistêmica de causa desconhecida, em que há comprometimento de artérias de médio e pequeno calibres. Pode haver positividade dos anticorpos antifosfolípides. São apresentados três casos desta entidade, todos do sexo masculino com 7, 16 e 54 anos de idade. Em todos a instalação do quadro deu-se por convulsões focais seguidas de hemiparesia ou paralisia labio-glossofaríngea. Os pacientes não tiveram outras manifestações neurológicas em 2 anos de acompanhamento. A investigação laboratorial demonstrou presença de anticorpos antifosfolípides e anticardiolipina em 1 caso. A investigação neuro-radiológica forneceu os seguintes resultados: TCC e RM com infarto nos 3 casos, e angiografia com obstrução de vasos de médio e pequeno calibre. A síndrome de Sneddon não parece ser tão rara e deve fazer parte de protocolos de investigação de AVE, especialmente em grupos mais jovens.

The Sneddon's syndrome consists of neurologic manifestations associated to the presence of livedo reticularis and cyanosis of the extremities. The pathological process is an endothelial obliteration of arterioles, leading to a reticular appearance of the skin, despite the environment temperature. The authors present three new cases, causasian males with 7, 16 and 54 years of age. The youngest started with hemilateralized motor seizures and showed a porencefalic area in the CT scan. The oldest had livedo reticularis, acrocyanosis and started with hemilateralized motor seizures, and a hemiparesis as sequela; CT scan with parasagittal infarct and occlusion presented of one anterior cerebral artery on angiography. The third patient started with hemifacial seizures, developed a labioglossolaringeal paresis and dysarthria as sequela; CT scan and MRI showed multiple infarcts, with multiple occlusions of cortical branchs on angiography. The skin biopsies showed endothelial vascular hyperplasia in all cases. Only one (54 years old) patient had a positive IgG antiphospholipid antibodies. The Sneddon's syndrome seems not to be so rare and have to be considered in the etiological investigation of cerebral infarcts, mainly in young people.

Uma complicação frequentemente fatal do infarto isquêmico extenso é o desenvolvimento de efeito de massa por edema. O componente de «swelling» pode ser combatido, mas o edema isquêmico citotóxico dos primeiros dias não responde ao tratamento clínico. Este estudo mostra o resultado da abordagem cirúrgica em casos com deterioração clínica e grande efeito de massa à tomografia computadorizada, nos quais se procedeu a lobectomia temporal do lado do infarto, com finalidade descompressiva. Dos 8 casos, 6 sobreviveram com efeito benéfico quase imediato à cirurgia. Apesar da pequena amostra e de não haver um controle rigoroso de amostragem, os autores sugerem que a técnica é de valor na conduta de tais casos e recomendam estudos posteriores melhor controlados.

Cerebral edema secondary to ischemia can threaten life, mainly due to frequent failure of medical management. Imminent herniation of the temporal lobe can be timely detected by clinical signs and CT-scan. Eight patients (4M, 4F; 48-74 years, mean 62) with ischemic stroke and imminent herniation, were surgically decompressed by a standard temporal lobectomy as described by Olivier for temporal lobe epilepsy. Six patients survived, two died and were considered failure of the procedure, probably due to late surgical indication. In conclusion, temporal lobectomy is life-saving for patients with large ischemic cerebral infarction with mass effect land deteriorating signs of brain stem compression.

Os autores fazem breve abordagem das indicações da calosotomia para tratamento de crises resistentes e relatam um caso em que ocorreu síndrome de desconexão inter-hemisférica clássica, após calosotomia total associada a comissurotomia anterior. A síndrome de desconexão foi mais severa nos primeiros 5 dias de pós-operatório, com boa melhora após o 11º dia, ocorrendo recuperação funcional quase completa e, também, redução significativa da freqüência das crises.

The authors provide a brief review of the indication criteria of callosotomy for the treatment of medically intractable seizures. They report a surgical case with the classical picture of disconnection (split brain) syndrome, following a two-staged complete callosotomy plus anterior commissurotomy. The disconnection syndrome was more severe on the first 5 days post-operatively, improving quickly after the 11th day; there was almost complete functional recovery and a great reduction in seizure frequency.