Abstract Retroperitoneal hematomas are a rare but potentially life-threatening complication of pregnancy and childbirth. Due do the rarity of these events and the lack of specific signs and symptoms, the diagnosis and treatment are often delayed. The main clinical features are signs of internal bleeding, starting from isolated anemia up to hypovolemic shock. We present a case of a spontaneous retroperitoneal hematoma occurring after a completely non-traumatic vaginal delivery, caused by the avulsion of the ovarian vein from its insertion in the inferior vena cava. lifethreatening life threatening childbirth symptoms delayed bleeding shock nontraumatic non traumatic delivery cava

Resumo Os hematomas retroperitoneais são uma complicação extremamente rara da gravidez e do parto, mas potencialmente fatal. Devido à sua raridade e à ausência de sinais e sintomas específicos, a dificuldade no diagnóstico e no tratamento é previsível. A apresentação clínica está principalmente relacionada à presença de hemorragia interna, desde a anemia isolada até o choque hipovolêmico. Os autores apresentam um caso de hemorragia retroperitoneal espontânea após um parto eutócico completamente atraumático, causada pela avulsão da veia ovárica da sua inserção na veia cava inferior. fatal específicos previsível interna hipovolêmico atraumático inferior

ABSTRACT Introduction: Rituximab (RTX) is a therapeutic option in pediatric difficult-to-treat idiopathic nephrotic syndrome (NS). We aimed to assess the efficacy and safety of RTX use in these patients. Method: A retrospective study of all patients with idiopathic NS treated with RTX was conducted in a pediatric nephrology division of a tertiary hospital. Demographic, anthropometric, clinical and analytical data were collected prior to treatment and at 6, 12, and 24 months. Results: Sixteen patients were included (11 males), with a median (25th–75th percentile, P25–P75) age at diagnosis of 2 (2.0–2.8) years. Fifteen were steroid-sensitive and 1 was steroid-resistant and sensitive to cyclosporine. The median age at administration of RTX was 10 (6.3–14.0) years. Throughout a median follow-up time of 2.5 (1.0–3.0) years, 6 (37.5%) patients achieved partial remission and 7 (43.8%) had no relapses and were not taking any immunosuppressants at the 24-month follow-up visit. Regarding complications, 1 patient presented persistent hypogammaglobulinemia. Compared with the 12-month period before RTX, there was a decrease in the median number of relapses at 6 and 12 months [3 (3.0–4.0) vs 0 (0–0.8) and 0.50 (0–1.0), respectively; p = 0.001] and in the daily steroids dose (mg/kg/day) at 6, 12, and 24 months [0.29 (0.15–0.67)vs [0.10 (0.07–0.13); p = 0.001], [0.12 (0.05–0.22); p = 0.005] and [0.07(0.04–0.18); p = 0.021]], respectively. There was also a reduction in the median BMI z score at 24 months [2.11 (0.45–3.70) vs. 2.93 (2.01–3.98); p = 0.049]. Conclusion: Our results confirm the efficacy and safety of RTX use in pediatric idiopathic NS and highlight its’ potential cardiometabolic benefits.

Resumo Introdução: Rituximabe (RTX) é uma opção terapêutica na síndrome nefrótica (SN) idiopática pediátrica de difícil tratamento. Visamos avaliar eficácia e segurança do uso de RTX nestes pacientes. Método: Realizou-se estudo retrospectivo de todos os pacientes com SN idiopática tratados com RTX, em uma unidade de nefrologia pediátrica de um hospital terciário. Dados demográficos, antropométricos, clínicos e analíticos foram coletados antes do tratamento e aos 6, 12 e 24 meses. Resultados: Incluímos 16 pacientes (11 do sexo masculino), com idade mediana (percentil 25–75, P25–P75) de 2 (2,0–2,8) anos ao diagnóstico. Quinze eram sensíveis a esteroides, e 1 resistente a esteroides e sensível à ciclosporina.A idade mediana na administração do RTX foi 10 (6,3–14,0) anos. Durante um tempo mediano de acompanhamento de 2,5(1,0–3,0) anos, 6 (37,5%) pacientes alcançaram remissão parcial e 7 (43,8%) não tiveram recidivas e não estavam tomando imunossupressor no acompanhamento aos 24 meses. Quanto às complicações,1 paciente apresentou hipogamaglobulinemia persistente. Comparado ao período de12 meses anterior ao RTX, houve diminuição no número mediano de recidivas em 6 e 12 meses [3 (3,0–4,0) vs 0 (0–0,8) e 0,50 (0–1,0), respectivamente; p = 0,001] e na dose diária de esteroides (mg/kg/dia) aos 6, 12 e 24 meses [0,29 (0,15–0,67) >vs [0,10 (0,07–0,13); p = 0,001], [0,12 (0,05–0,22); p = 0,005] e [0,07 (0,04–0,18); p = 0,021], respectivamente. Houve também redução na mediana do escore z do IMC aos 24 meses [2,11 (0,45–3,70) vs 2,93 (2,01–3,98);p = 0,049]. Conclusões: Nossos resultados confirmam a eficácia e segurança do uso de RTX em SN idiopática pediátrica, destacando seus potenciais benefícios cardiometabólicos.

ABSTRACT Introduction: Pusher syndrome is a little-known, but relatively frequent, postural disorder. It occurs when patients sitting or in an orthostatic position use the non-paretic limbs to push (push) towards the paretic side, which results in an inclined posture, resisting with the non-paretic side any attempt at postural correction. This is a challenge for Rehabilitation Nurses. The objective of this study is to identify the strategies to be used in Rehabilitation Nursing care for people with pusher syndrome after stroke. Methodology: Integrative literature review, with narrative synthesis of 9 articles resulting from research in Medline and Web of Science. Results: There is unanimity in terms of strategies to train people with pusher syndrome. These involve guiding the person towards their midline, using visual feedback strategies. Balance training, cross-facilitation and weight alternation exercises, lifting/sitting training with weight transfer to the unaffected side and transfer training with verbal guidance and the help of professionals, on both sides, are fundamental. The mirror is a frequent resource in the analyzed studies. Conclusion: There is little evidence on the strategies to be used in the person with pusher syndrome. The use of assessment instruments, in addition to allowing the characterization of postural disturbance, will be decisive in the planning of care. The placement of a checkered mirror in the wards and/or bathrooms of the units/services is a fundamental resource.

RESUMEN Introducción: El síndrome del empujador es un trastorno postural poco conocido pero relativamente frecuente. Ocurre cuando los pacientes sentados o en posición ortostática utilizan los miembros no paréticos para empujar (empujar) hacia el lado parético, lo que resulta en una postura inclinada, resistiendo con el lado no parético cualquier intento de corrección postural. Este es un desafío para las enfermeras de rehabilitación. El objetivo de este estudio es identificar las estrategias a ser utilizadas en la atención de Enfermería de Rehabilitación a personas con síndrome del empujador después de un ictus. Metodología: Revisión integrativa de la literatura, con síntesis narrativa de 9 artículos resultantes de investigaciones en Medline y Web of Science. Resultados: Existe unanimidad en cuanto a las estrategias para formar a las personas con síndrome del empujador. Estos implican guiar a la persona hacia su línea media, utilizando estrategias de retroalimentación visual. El entrenamiento del equilibrio, la facilitación cruzada y los ejercicios de alternancia de peso, el entrenamiento de levantamiento/sentado con transferencia de peso al lado no afectado y el entrenamiento de transferencia con guía verbal y la ayuda de profesionales, en ambos lados, son fundamentales. El espejo es un recurso frecuente en los estudios analizados. Conclusión: Hay poca evidencia sobre las estrategias a utilizar en la persona con síndrome del empujador. El uso de instrumentos de evaluación, además de permitir la caracterización de la alteración postural, será determinante en la planificación de los cuidados. La colocación de un espejo ajedrezado en las salas y/o baños de las unidades/servicios es un recurso fundamental.

RESUMO Introdução: A síndrome de pusher é uma perturbação postural pouco conhecida, mas relativamente frequente. Verifica-se quando os doentes sentados ou em posição ortostática utilizam os membros não paréticos para empurrar (push) no sentido do lado parético, o que resulta numa postura inclinada, resistindo com o lado não parético a qualquer tentativa de correção postural. Esta condição é um desafio para os Enfermeiros de Reabilitação. O objetivo deste estudo é identificar as estratégias a utilizar nos cuidados de Enfermagem de Reabilitação à pessoa com síndrome de pusher após AVC. Metodologia: Revisão integrativa da literatura, com síntese narrativa de 9 artigos resultantes da pesquisa na Medline e Web of Science. Resultados: As estratégias definidas para capacitar a pessoa com síndrome de pusher passam por orientar a pessoa no sentido da sua linha média, recorrendo a estratégias de feedback visual. Treinos de equilíbrio, exercícios de facilitação cruzada e de alternância de peso, treinos de levantar/sentar com transferência de peso para o lado não afetado e treinos de transferência com orientação verbal e auxílio de profissionais, em ambos os lados, demonstram-se fundamentais. O espelho é um recurso frequente nos estudos analisados. Conclusão: Existe escassa evidência sobre as estratégias a utilizar na pessoa com síndrome de pusher. O uso de instrumentos de avaliação permite caracterizar a perturbação postural, sendo determinante no planeamento dos cuidados. A colocação de espelho quadriculado nas enfermarias e/ou casas de banho das unidades/serviços constitui um recurso fundamental.

Abstract Introduction: Patients with chronic kidney disease (CKD) are known to have increased cardiovascular risk but there are few data on the risk of pediatric kidney transplant recipients. We aimed to assess the impact of pre- and post-transplant overweight on allograft function and to characterize the evolution of several cardiovascular risk variables over time and their impact. Methods: A retrospective analysis of the records of 23 children/adolescents followed at a tertiary center after kidney transplant was conducted. Data on anthropometry and cardiometabolic variables were analyzed before transplant, six and 12 months after the transplant, and at the last follow-up visit. The impact of the variables on allograft function (glomerular filtration rate (GFR)) was estimated by creatinine-based revised Schwartz formula (Cr-eGFR) and was evaluated using nonparametric tests. Results: The 23 patients included in the study had a median age of 6.3 (4.4-10.1) years. Both systolic and diastolic BP z-score values significantly decreased between BMI groups [1.2 (-0.2 - 2.3) vs. 0.3 (-0.4 - 0.6), p=0.027 and 0.8 (-0.4 - 1.3) vs. 0.1 (-0.6 - 0.7), p=0.028, pre-transplant and at the final evaluation, respectively]. During follow-up, GFR values decreased (Cr-GFR: 68.9 (57.7-76.8) vs. 58.6 (48.9-72.9), p=0.033 at 6-months and at the end, respectively). Significant negative correlations between triglycerides and cystatin C-based eGFR (ρ=-0.47, p=0.028) and Cr-Cys-eGFR (ρ=-0.45, p=0.043) at the end of the study were found. Conclusion: Our study showed a high number of overweight children undergoing kidney transplant. A negative correlation between triglycerides and GFR was found, which highlights the importance of managing nutritional status and regular blood lipids evaluation after kidney transplant.

Resumo Introdução: Sabe-se que pacientes com doença renal crônica (DRC) têm maior risco cardiovascular, mas há poucos dados sobre risco de receptores de transplante renal pediátrico. Visamos avaliar o impacto do sobrepeso pré/pós-transplante na função do aloenxerto e caracterizar a evolução de diversas variáveis de risco cardiovascular com o tempo e seus impactos. Métodos: Realizou-se análise retrospectiva dos registros de 23 crianças/adolescentes acompanhados em um centro terciário após transplante renal. Foram analisados dados sobre antropometria e variáveis cardiometabólicas antes do transplante, seis e 12 meses após transplante, e na última consulta de acompanhamento. O impacto das variáveis na função do aloenxerto (taxa de filtração glomerular (TFG)) foi estimado pela fórmula de Schwartz revisada e baseada na creatinina (TFGe-Cr), e avaliado usando testes não paramétricos. Resultados: Os 23 pacientes incluídos no estudo tinham idade média de 6,3 (4,4-10,1) anos. Valores do escore Z das pressões arteriaissistólica e diastólica diminuíram significativamente entre grupos de índice de massa corporal [1,2 (-0,2 - 2,3) vs. 0,3 (-0,4 - 0,6), p=0,027 e 0,8 (-0,4 - 1,3) vs. 0,1 (-0,6 - 0,7), p=0,028, pré-transplante e na avaliação final, respectivamente]. Durante acompanhamento, valores da TFG diminuíram [TFG-Cr: 68,9 (57,7-76,8) vs. 58,6 (48,9-72,9), p=0,033 aos 6 meses e ao final, respectivamente]. Encontramos correlações negativas significativas entre triglicerídeos, TFGe baseada na cistatina C (ρ=-0,47, p=0,028) e TFGe-Cr-Cis (ρ=-0,45, p=0,043) ao final do estudo. Conclusão: Nosso estudo mostrou alto número de crianças com sobrepeso submetidas a transplante renal. Verificou-se correlação negativa entre triglicerídeos e TFG, destacando a importância de controlar o estado nutricional e da avaliação regular dos lipídios sanguíneos após transplante renal.

Abstract In the present study, free interstitial levels reached by metformin in the liver were investigated in control and diabetic rats by microdialysis. Firstly, a bioanalytical method using an HPLC-UV system to determine the drug concentration in microdialysis samples was validated. The blood glucose levels and biochemical parameters were investigated in control and diabetic animals. Following that, both groups received a dose of 50 mg/kg of metformin iv bolus and the free interstitial levels reached in the liver were assessed by microdialysis. The method was validated according to FDA guidelines being suitable to quantify free concentrations of metformin in the liver of control and diabetics rats. Free exposure to metformin was similar in control and diabetic animals: AUC0-∞ 118.50 ± 40.18 vs 112.93 ± 50.25 µg.h/mL, respectively. The half-life in tissue was similar to that described in the literature for plasma. Hence diabetes induced by streptozotocin after administration of nicotinamide in our study did not damage the renal and hepatic function of the animals. The levels reached in the liver were 1.6 times higher than the free plasma concentrations, demonstrating higher liver penetration of metformin. This is the first investigation in liver interstitial concentration of metformin in control and diabetic rats.

Resumo Introdução: Rituximabe (RTX) é uma opção terapêutica na síndrome nefrótica (SN) idiopática pediátrica de difícil tratamento. Visamos avaliar eficácia e segurança do uso de RTX nestes pacientes. Método: Realizou-se estudo retrospectivo de todos os pacientes com SN idiopática tratados com RTX, em uma unidade de nefrologia pediátrica de um hospital terciário. Dados demográficos, antropométricos, clínicos e analíticos foram coletados antes do tratamento e aos 6, 12 e 24 meses. Resultados: Incluímos 16 pacientes (11 do sexo masculino), com idade mediana (percentil 25–75, P25–P75) de 2 (2,0–2,8) anos ao diagnóstico. Quinze eram sensíveis a esteroides, e 1 resistente a esteroides e sensível à ciclosporina.A idade mediana na administração do RTX foi 10 (6,3–14,0) anos. Durante um tempo mediano de acompanhamento de 2,5(1,0–3,0) anos, 6 (37,5%) pacientes alcançaram remissão parcial e 7 (43,8%) não tiveram recidivas e não estavam tomando imunossupressor no acompanhamento aos 24 meses. Quanto às complicações,1 paciente apresentou hipogamaglobulinemia persistente. Comparado ao período de12 meses anterior ao RTX, houve diminuição no número mediano de recidivas em 6 e 12 meses [3 (3,0–4,0) vs 0 (0–0,8) e 0,50 (0–1,0), respectivamente; p = 0,001] e na dose diária de esteroides (mg/kg/dia) aos 6, 12 e 24 meses [0,29 (0,15–0,67) >vs [0,10 (0,07–0,13); p = 0,001], [0,12 (0,05–0,22); p = 0,005] e [0,07 (0,04–0,18); p = 0,021], respectivamente. Houve também redução na mediana do escore z do IMC aos 24 meses [2,11 (0,45–3,70) vs 2,93 (2,01–3,98);p = 0,049]. Conclusões: Nossos resultados confirmam a eficácia e segurança do uso de RTX em SN idiopática pediátrica, destacando seus potenciais benefícios cardiometabólicos.

ABSTRACT Introduction: Rituximab (RTX) is a therapeutic option in pediatric difficult-to-treat idiopathic nephrotic syndrome (NS). We aimed to assess the efficacy and safety of RTX use in these patients. Method: A retrospective study of all patients with idiopathic NS treated with RTX was conducted in a pediatric nephrology division of a tertiary hospital. Demographic, anthropometric, clinical and analytical data were collected prior to treatment and at 6, 12, and 24 months. Results: Sixteen patients were included (11 males), with a median (25th–75th percentile, P25–P75) age at diagnosis of 2 (2.0–2.8) years. Fifteen were steroid-sensitive and 1 was steroid-resistant and sensitive to cyclosporine. The median age at administration of RTX was 10 (6.3–14.0) years. Throughout a median follow-up time of 2.5 (1.0–3.0) years, 6 (37.5%) patients achieved partial remission and 7 (43.8%) had no relapses and were not taking any immunosuppressants at the 24-month follow-up visit. Regarding complications, 1 patient presented persistent hypogammaglobulinemia. Compared with the 12-month period before RTX, there was a decrease in the median number of relapses at 6 and 12 months [3 (3.0–4.0) vs 0 (0–0.8) and 0.50 (0–1.0), respectively; p = 0.001] and in the daily steroids dose (mg/kg/day) at 6, 12, and 24 months [0.29 (0.15–0.67)vs [0.10 (0.07–0.13); p = 0.001], [0.12 (0.05–0.22); p = 0.005] and [0.07(0.04–0.18); p = 0.021]], respectively. There was also a reduction in the median BMI z score at 24 months [2.11 (0.45–3.70) vs. 2.93 (2.01–3.98); p = 0.049]. Conclusion: Our results confirm the efficacy and safety of RTX use in pediatric idiopathic NS and highlight its’ potential cardiometabolic benefits.

Resumo Introdução: A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é um distúrbio raro caracterizado pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda, afetando principalmente crianças em idade pré-escolar. O objetivo deste estudo foi descrever perfil clínico, manejo e desfecho em longo prazo dos pacientes com SHUa genética admitidos em um centro terciário de nefrologia pediátrica durante 20 anos. Métodos: Realizamos análise retrospectiva dos registros clínicos de todos os pacientes com SHUa menores de 18 anos com mutações genéticas identificadas. Revisaram-se dados sobre características clínicas, estudo genético, intervenções terapêuticas e desfechos em longo prazo. Resultados: Incluíram-se cinco casos de SHUa com uma mutação genética identificada; sendo todos casos inaugurais, o mais jovem tendo 4 meses de idade. A mutação no gene do fator H do complemento foi identificada em quatro pacientes. Plasmaférese terapêutica foi realizada para tratamento agudo em 4 pacientes, um dos quais também necessitou terapia renal substitutiva aguda (diálise peritoneal). Todos os pacientes tiveram remissão completa, 2 mais de uma recidiva, mas apenas 1 evoluiu para doença renal crônica durante acompanhamento (mediana (percentil 25°-75°), 136 (43,5-200,5) meses). Conclusão: Em crianças, o prognóstico da função renal parece ser fortemente dependente do histórico genético, sendo crucial realizar estudo genético em todos os casos de SHUa. Em nossa coorte, 2 pacientes apresentaram mutações genéticas não descritas anteriormente. Inovações recentes no campo genético que levaram à identificação de novas mutações conduziram a um melhor entendimento da patogênese SHUa, mas são necessários mais estudos, focando na correlação genótipo-fenótipo, com períodos de acompanhamento mais longos.

Abstract Introduction: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disorder characterized by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury, which primarily affects preschool-aged children. This study’s aim was to describe the clinical profile, management, and long-term outcome of the genetic aHUS patients admitted to a tertiary care pediatric nephrology center during 20 years. Methods: We performed a retrospective analysis of the clinical records of all aHUS patients younger than 18 years with identified genetic mutations. Data on clinical features, genetic study, therapeutic interventions, and long-term outcomes were reviewed. Results: Five cases of aHUS with an identified genetic mutation were included; all were inaugural cases with the youngest being 4 months old. Complement factor H gene mutation was identified in four patients. Therapeutic plasma exchange was performed for acute management in 4 patients, one of whom also needed acute renal replacement therapy (peritoneal dialysis). All patients went on complete remission, 2 had more than one relapse but only 1 of these progressed to chronic kidney disease during the follow-up period (median (25th-75th percentile), 136 (43.5-200.5) months). Conclusion: In children, the prognosis of renal function seems to be strongly dependent on the genetic background, thus being crucial to perform genetic study in all aHUS cases. In our cohort, 2 patients presented genetic mutations not previously described. Recent innovations on the genetic field leading to the identification of new mutations has lead to a better understanding of aHUS pathogenesis, but further studies, focusing on the genotype-phenotype correlation, with longer follow-up periods, are needed.

Resumo: Este artigo tem o objetivo de descrever aspectos metodológicos, operacionais e de controle de qualidade referentes à avaliação do consumo alimentar de crianças menores de 5 anos participantes do Estudo Nacional de Alimentação e Nutrição Infantil (ENANI-2019), inquérito domiciliar realizado em amostra probabilística de domicílios brasileiros. Foram desenvolvidos dois instrumentos para a avaliação de práticas de alimentação infantil: um questionário estruturado, do tipo current status, e um recordatório alimentar de 24 horas (24HR), ambos instalados em um dispositivo móvel de coleta de dados, utilizados por entrevistadores previamente treinados. Também foi elaborado o Manual Fotográfico de Quantificação Alimentar Infantil, que foi usado como apoio para a identificação e quantificação dos alimentos referidos no 24HR. Durante o trabalho de campo, foi realizado controle de qualidade dos registros de forma contínua. Erros de coleta ou incompletudes no sistema eram corrigidos imediatamente e a equipe de campo era sistematicamente contatada e informada sobre o seu desempenho, sendo reiteradas orientações de coleta de dados. Todas as crianças da amostra foram avaliadas usando-se os dois instrumentos, sendo obtidos dados referentes ao questionário estruturado de todas as 14.558 crianças que constituíram a amostra e ao 24HR de 14.541 crianças. O ENANI-2019 desenvolveu métodos e materiais inovadores baseados na literatura nacional e internacional para avaliar lacunas de conhecimento sobre o consumo alimentar infantil. Resultados inéditos serão produzidos, o que permitirá atualizar as diretrizes de alimentação e nutrição voltadas para crianças menores de 5 anos no Brasil.

Abstract: This manuscript aims to describe the methodological, operational, and quality control aspects of the assessment of dietary intake in children under five years of age participating in the Brazilian National Survey on Child Nutrition (ENANI-2019), a household survey in a probability sample of Brazilian households. Two instruments were developed to assess child feeding practices - a structured, current status-type questionnaire and a 24-hour dietary recall (24HR), both installed in a mobile data collection device used by previously trained interviewers. A Photographic Manual for Quantification of Children’s Dietary Intake was specifically developed for and used in the survey as a support aid to identify and quantify foods reported in the 24HR. During the fieldwork, continuous quality control of the records was performed. Data errors or incomplete data in the system were corrected, and the fieldwork team was systematically contacted and informed on their performance, with reiterated orientation on data collection. All children in the sample were evaluated with the two instruments, but data were obtained from the structured questionnaire on all children in the sample (n = 14,558) and 24HR on 14,541 children. ENANI-2019 developed innovative methods and materials based on the Brazilian and international literature to address knowledge gaps on under-five children’s dietary intake. Unprecedented results will be produced, which will allow updating food and nutrition guidelines for children under five years of age in Brazil.

Resumen: El objetivo de este artículo es describir aspectos metodológicos, operacionales y de control de calidad, referentes a la evaluación del consumo alimentario en niños menores de cinco años, participantes en el Estudio Nacional de Alimentación y Nutrición Infantil (ENANI-2019), encuesta domiciliaria realizada en una muestra probabilística de domicilios brasileños. Se desarrollaron dos instrumentos para la evaluación de prácticas de alimentación infantil - un cuestionario estructurado, tipo current status, y un recordatorio alimentario de 24 horas (24HR), ambos instalados en un dispositivo móvil de recogida de datos, utilizados por entrevistadores previamente entrenados. También se elaboró el Manual Fotográfico de Cuantificación Alimentaria Infantil, que se utilizó como apoyo para la identificación y cuantificación de los alimentos referidos en el 24HR. Durante el trabajo de campo, se realizó un control de calidad de los registros de forma continua. Errores de recogida o incompletitudes en el sistema eran corregidos inmediatamente, y el equipo de campo era sistemáticamente contactado e informado sobre su desempeño, siendo reiteradas las orientaciones de recogida de datos. Todos los niños de la muestra fueron evaluados usando los dos instrumentos, obteniéndose datos referentes al cuestionario estructurado de cada uno de los 14.558 niños que constituyeron la muestra y al 24HR de 14.541 niños. El ENANI-2019 desarrolló métodos y materiales innovadores, basados en la literatura nacional e internacional, para evaluar lagunas de conocimiento sobre el consumo alimentario infantil. Se producirán resultados inéditos, lo que permitirá actualizar directrices de alimentación y nutrición, dirigidas a los niños menores de cinco años en Brasil.

Resumo: Este artigo tem o objetivo de descrever aspectos metodológicos, operacionais e de controle de qualidade referentes à avaliação do consumo alimentar de crianças menores de 5 anos participantes do Estudo Nacional de Alimentação e Nutrição Infantil (ENANI-2019), inquérito domiciliar realizado em amostra probabilística de domicílios brasileiros. Foram desenvolvidos dois instrumentos para a avaliação de práticas de alimentação infantil: um questionário estruturado, do tipo current status, e um recordatório alimentar de 24 horas (24HR), ambos instalados em um dispositivo móvel de coleta de dados, utilizados por entrevistadores previamente treinados. Também foi elaborado o Manual Fotográfico de Quantificação Alimentar Infantil, que foi usado como apoio para a identificação e quantificação dos alimentos referidos no 24HR. Durante o trabalho de campo, foi realizado controle de qualidade dos registros de forma contínua. Erros de coleta ou incompletudes no sistema eram corrigidos imediatamente e a equipe de campo era sistematicamente contatada e informada sobre o seu desempenho, sendo reiteradas orientações de coleta de dados. Todas as crianças da amostra foram avaliadas usando-se os dois instrumentos, sendo obtidos dados referentes ao questionário estruturado de todas as 14.558 crianças que constituíram a amostra e ao 24HR de 14.541 crianças. O ENANI-2019 desenvolveu métodos e materiais inovadores baseados na literatura nacional e internacional para avaliar lacunas de conhecimento sobre o consumo alimentar infantil. Resultados inéditos serão produzidos, o que permitirá atualizar as diretrizes de alimentação e nutrição voltadas para crianças menores de 5 anos no Brasil.

Abstract: This manuscript aims to describe the methodological, operational, and quality control aspects of the assessment of dietary intake in children under five years of age participating in the Brazilian National Survey on Child Nutrition (ENANI-2019), a household survey in a probability sample of Brazilian households. Two instruments were developed to assess child feeding practices - a structured, current status-type questionnaire and a 24-hour dietary recall (24HR), both installed in a mobile data collection device used by previously trained interviewers. A Photographic Manual for Quantification of Children’s Dietary Intake was specifically developed for and used in the survey as a support aid to identify and quantify foods reported in the 24HR. During the fieldwork, continuous quality control of the records was performed. Data errors or incomplete data in the system were corrected, and the fieldwork team was systematically contacted and informed on their performance, with reiterated orientation on data collection. All children in the sample were evaluated with the two instruments, but data were obtained from the structured questionnaire on all children in the sample (n = 14,558) and 24HR on 14,541 children. ENANI-2019 developed innovative methods and materials based on the Brazilian and international literature to address knowledge gaps on under-five children’s dietary intake. Unprecedented results will be produced, which will allow updating food and nutrition guidelines for children under five years of age in Brazil.

Resumen: El objetivo de este artículo es describir aspectos metodológicos, operacionales y de control de calidad, referentes a la evaluación del consumo alimentario en niños menores de cinco años, participantes en el Estudio Nacional de Alimentación y Nutrición Infantil (ENANI-2019), encuesta domiciliaria realizada en una muestra probabilística de domicilios brasileños. Se desarrollaron dos instrumentos para la evaluación de prácticas de alimentación infantil - un cuestionario estructurado, tipo current status, y un recordatorio alimentario de 24 horas (24HR), ambos instalados en un dispositivo móvil de recogida de datos, utilizados por entrevistadores previamente entrenados. También se elaboró el Manual Fotográfico de Cuantificación Alimentaria Infantil, que se utilizó como apoyo para la identificación y cuantificación de los alimentos referidos en el 24HR. Durante el trabajo de campo, se realizó un control de calidad de los registros de forma continua. Errores de recogida o incompletitudes en el sistema eran corregidos inmediatamente, y el equipo de campo era sistemáticamente contactado e informado sobre su desempeño, siendo reiteradas las orientaciones de recogida de datos. Todos los niños de la muestra fueron evaluados usando los dos instrumentos, obteniéndose datos referentes al cuestionario estructurado de cada uno de los 14.558 niños que constituyeron la muestra y al 24HR de 14.541 niños. El ENANI-2019 desarrolló métodos y materiales innovadores, basados en la literatura nacional e internacional, para evaluar lagunas de conocimiento sobre el consumo alimentario infantil. Se producirán resultados inéditos, lo que permitirá actualizar directrices de alimentación y nutrición, dirigidas a los niños menores de cinco años en Brasil.

ABSTRACT OBJECTIVE: To assess total usual nutrient intakes from foods and dietary supplements by age, sex, physical activity, and nutritional status, and to compare usual nutrient intakes to the Dietary Reference Intakes among non-users and users of dietary supplements in an urban population. METHODS: Cross-sectional population-based survey with 506 adults conducted in the city of Brasília, Brazil, using 24h food recalls. The 24-HR was collected on two nonconsecutive days, for which individuals reported all food, supplements, and beverages consumed in the previous 24 hours. The estimates of mean and the distribution percentiles were adjusted to reflect usual nutrient intake using the Iowa State University method. The prevalence of inadequate micronutrient intake was estimated according to sex using the Estimated Average Requirement (EAR), and values above the Tolerable Upper Intake Level (UL) were also considered. Also, a comparison was made of the total mean usual intake between supplement users and non-users according to BMI and physical activity. RESULTS: The total mean usual dietary intake was significantly higher among users than non-users of dietary supplements (p ≤ 0.02). Dietary supplement use increased intakes of nutrients and decreased prevalence of inadequacy according to sex, with only small (typically < 13%) increases in the population exceeding the Tolerable Upper Intake Level. There was a significant interaction between physical activity and BMI categories with supplement use. CONCLUSIONS: The population that consumes food supplements comprises individuals with more advanced age, female, normal BMI, and physically active. Our findings show that the use of supplements appears beneficial to attain nutrient adequacy. Careful monitoring of intake from food and supplements is recommended, and the statistical methods must be powerful enough to achieve relevant information.

ABSTRACT OBJECTIVE: To assess total usual nutrient intakes from foods and dietary supplements by age, sex, physical activity, and nutritional status, and to compare usual nutrient intakes to the Dietary Reference Intakes among non-users and users of dietary supplements in an urban population. METHODS: Cross-sectional population-based survey with 506 adults conducted in the city of Brasília, Brazil, using 24h food recalls. The 24-HR was collected on two nonconsecutive days, for which individuals reported all food, supplements, and beverages consumed in the previous 24 hours. The estimates of mean and the distribution percentiles were adjusted to reflect usual nutrient intake using the Iowa State University method. The prevalence of inadequate micronutrient intake was estimated according to sex using the Estimated Average Requirement (EAR), and values above the Tolerable Upper Intake Level (UL) were also considered. Also, a comparison was made of the total mean usual intake between supplement users and non-users according to BMI and physical activity. RESULTS: The total mean usual dietary intake was significantly higher among users than non-users of dietary supplements (p ≤ 0.02). Dietary supplement use increased intakes of nutrients and decreased prevalence of inadequacy according to sex, with only small (typically < 13%) increases in the population exceeding the Tolerable Upper Intake Level. There was a significant interaction between physical activity and BMI categories with supplement use. CONCLUSIONS: The population that consumes food supplements comprises individuals with more advanced age, female, normal BMI, and physically active. Our findings show that the use of supplements appears beneficial to attain nutrient adequacy. Careful monitoring of intake from food and supplements is recommended, and the statistical methods must be powerful enough to achieve relevant information.

RESUMO: Objetivo: Avaliar o consumo usual de alimentos ultraprocessados (AUP) e sua associação com o índice de massa corporal (IMC), a atividade física (AF), a idade e o sexo em adultos moradores de Brasília, Brasil. Métodos: Foram entrevistados 506 indivíduos com idade maior ou igual a 20 anos. A ingestão dietética foi avaliada utilizando dois recordatórios 24 h não consecutivos. As distribuições da ingestão usual de energia e de quantidade de AUP foram estimadas por meio do método da Universidade do Estado de Iowa, nos Estados Unidos. Empregaram-se modelos de regressão linear para verificar a associação de idade, IMC, AF e sexo com as proporções de consumo de AUP (%Kcal e %gramas). Resultados: A ingestão de AUP representou 9,2% do total de consumo alimentar em quantidade (gramas/dia) e 25% do total do consumo energético. Comparados com eutróficos, os sujeitos com obesidade consumiram maior percentual de AUP em gramas, e os indivíduos com sobrepeso apresentaram maior percentual de AUP em calorias. A quantidade de AUP na ingestão energética total foi menor por parte dos homens do que das mulheres, e a AF e a idade foram inversamente associadas com o consumo de AUP. Conclusão: Recomendam-se a monitorização da ingestão de AUP e a redução no consumo entre pessoas com sobrepeso, com obesidade e sedentárias. Métodos apropriados para avaliar a ingestão usual vão fortalecer as análises futuras de avaliação de AUP.

ABSTRACT: Objective: To evaluate the usual consumption of ultra-processed foods (UPF) and its association with body mass index (BMI), physical activity (PA), age, and sex in adults living in Brasília City, Brazil. Methodology: A total of 506 individuals aged ≥ 20 years old were interviewed. Dietary intake was assessed with two non-consecutive 24-h food recalls. The distributions of usual intakes of energy and the amount of UPF were estimated using the Iowa State University method. The association of age, BMI, PA, and sex with the proportions of UPF consumption (%Kcal and %grams) was investigated with linear regression models. Results: UPF represented 9.2% of the total dietary consumption (grams/day) and 25% of total energy intake. Compared to eutrophic, subjects with obesity consumed a higher percentage of UPF in grams, whereas subjects with overweight had a higher percentage of UPF in kilocalories. The share of UPF in energy intake was lower in male than female individuals, and PA and age were inversely associated with UPF consumption. Conclusion: Careful monitoring of intake of UPF is recommended. Its consumption should be reduced among people with overweight/obesity and sedentary individuals. Appropriate choices for methods to evaluate the usual distribution of intake will strengthen future analysis of UPF assessment.

RESUMO: Objetivo: Avaliar o consumo usual de alimentos ultraprocessados (AUP) e sua associação com o índice de massa corporal (IMC), a atividade física (AF), a idade e o sexo em adultos moradores de Brasília, Brasil. Métodos: Foram entrevistados 506 indivíduos com idade maior ou igual a 20 anos. A ingestão dietética foi avaliada utilizando dois recordatórios 24 h não consecutivos. As distribuições da ingestão usual de energia e de quantidade de AUP foram estimadas por meio do método da Universidade do Estado de Iowa, nos Estados Unidos. Empregaram-se modelos de regressão linear para verificar a associação de idade, IMC, AF e sexo com as proporções de consumo de AUP (%Kcal e %gramas). Resultados: A ingestão de AUP representou 9,2% do total de consumo alimentar em quantidade (gramas/dia) e 25% do total do consumo energético. Comparados com eutróficos, os sujeitos com obesidade consumiram maior percentual de AUP em gramas, e os indivíduos com sobrepeso apresentaram maior percentual de AUP em calorias. A quantidade de AUP na ingestão energética total foi menor por parte dos homens do que das mulheres, e a AF e a idade foram inversamente associadas com o consumo de AUP. Conclusão: Recomendam-se a monitorização da ingestão de AUP e a redução no consumo entre pessoas com sobrepeso, com obesidade e sedentárias. Métodos apropriados para avaliar a ingestão usual vão fortalecer as análises futuras de avaliação de AUP.

ABSTRACT: Objective: To evaluate the usual consumption of ultra-processed foods (UPF) and its association with body mass index (BMI), physical activity (PA), age, and sex in adults living in Brasília City, Brazil. Methodology: A total of 506 individuals aged ≥ 20 years old were interviewed. Dietary intake was assessed with two non-consecutive 24-h food recalls. The distributions of usual intakes of energy and the amount of UPF were estimated using the Iowa State University method. The association of age, BMI, PA, and sex with the proportions of UPF consumption (%Kcal and %grams) was investigated with linear regression models. Results: UPF represented 9.2% of the total dietary consumption (grams/day) and 25% of total energy intake. Compared to eutrophic, subjects with obesity consumed a higher percentage of UPF in grams, whereas subjects with overweight had a higher percentage of UPF in kilocalories. The share of UPF in energy intake was lower in male than female individuals, and PA and age were inversely associated with UPF consumption. Conclusion: Careful monitoring of intake of UPF is recommended. Its consumption should be reduced among people with overweight/obesity and sedentary individuals. Appropriate choices for methods to evaluate the usual distribution of intake will strengthen future analysis of UPF assessment.

Introduction: Tuberous sclerosis complex is an autosomal dominant neurocutaneous disorder which is characterized by multisystem involvement, including the kidney. Since renal disease is one of the causes of morbidity and mortality, close management is essential. Subjects and Methods: In this retrospective observational,single-center study, authors analyse patients with a definite diagnosis of tuberous sclerosis complex who attended Pediatric Nephrology consultation between 1998 and 2019. Results: 20 patients were included. The median age at the time of the diagnosis was 3 years, mostly after seizures and the median age of the first Pediatric Nephrology consultation was 9 years. Seventeen patients had renal disease, the majority with angiomyolipomas and a smaller number with cysts. None had hypertension or history of acute kidney failure. Systemic mTOR inhibitors were used in three patients. Discussion: The present results were similar to those found in the literature regarding presentation features and kidney disease. The authors emphasized the importance of early diagnosis of renal involvement in order to reduce renal morbidity and mortality (especially when these patients reach adulthood) and highlighted the need for early guidance for pediatric nephrology consultation.

RESUMO OBJETIVO Avaliar a eficácia de vacinas bacterianas de mucosa (MBV) na redução do número de exacerbações de pacientes com doença respiratória crônica. MÉTODOS Um estudo de coorte prospectivo incluindo pacientes da Unidade de Pneumologia da Universidade e Centro Hospitalar de Coimbra, com exacerbações infecciosas frequentes (3 ou mais), apesar do uso das melhores estratégias terapêuticas. MBVs foram usadas como terapia adicional. O número de exacerbações 1 ano antes da terapia e 1 ano após ela foram analisados. RESULTADOS Amostra incluiu 11 indivíduos, 45,5% do sexo masculino, com média de idade de 62,5 anos. Oito pacientes apresentaram bronquiectasia não relacionada à fibrose cística, 2 DPOC (1 em oxigenoterapia prolongada) e 1 paciente com síndrome de Mounier-Kuhn. Três pacientes estavam sendo medicados com azitromicina, 1 com colistina inalada e 2 com tobramicina inalada. Dos 11 pacientes, um apresentou complicação (febre), o que levou à suspensão da terapia (excluído dos resultados). Dos 10 pacientes que completaram o tratamento, 5 apresentaram colonização bacteriana e receberam uma vacina personalizada. Os 6 restantes foram tratados com a composição padrão. A média de exacerbações infecciosas no ano anterior foi de 4,3 (0,7 com hospitalização). No ano após a terapia, o número médio foi de 1,5 (0,5 com hospitalização). CONCLUSÃO Os resultados obtidos neste estudo favorecem o uso de imunoestimulação bacteriana para reduzir a frequência de infecções respiratórias recorrentes em pacientes com doença respiratória crônica.

SUMMARY OBJECTIVES To evaluate the efficacy of mucosal bacterial vaccines (MBV) in reducing the number of exacerbations in patients with chronic respiratory disease. METHODS A prospective cohort study of patients followed at the Pneumology Unit of the University and Hospital Centre of Coimbra, with frequent infectious exacerbations (3 or more) despite the best therapeutic strategies employed. MBV was used as additional therapy. The number of exacerbations 1 year before therapy and 1 year after it were analyzed. RESULTS A sample of 11 individuals, 45.5% male, mean age 62.5 years. Eight patients had non-cystic fibrosis bronchiectasis, 2 COPD (1 on long-term oxygen therapy), and 1 patient with Mounier Kuhn’s syndrome. Three patients were on azithromycin, 1 on inhaled colistin, and 2 on inhaled tobramycin. Out of the 11 patients, one presented complication (fever), which led to a suspension of therapy (excluded from results). Of the 10 patients who completed treatment, 5 had bacterial colonization and were submitted to a custom vaccine. The remaining 6 completed the standard composition. The average of infectious exacerbations in the previous year was 4.3 (0.7 with hospitalization). In the year after therapy, the mean number was 1.5 (0.5 with hospitalization). CONCLUSION The results obtained in this study favor the use of bacterial immunostimulation to reduce the frequency of RRIs in patients with chronic respiratory disease.