Abstract Restless legs syndrome (RLS) is a sensorimotor neurological disorder that affects sleep and has a significant impact on mood, behavior, cognition, and function. Genetics, the brain dopamine system, and iron deficiency are known to play important roles in its pathophysiology. The aim of this study was to review the current evidence on the effectiveness of oral iron supplementation in the treatment of pediatric RLS. A total of six publications were included: one guideline and five observational studies. Although there is limited evidence to draw definitive conclusions about the effectiveness of oral iron in the treatment of pediatric RLS, initiation of oral iron at a dose of 3−8.5 mg/kg/day for 12 weeks when ferritin levels are below 50 ng/dL appears to be beneficial. Given the small number of studies on this topic and their limitations, B-level SORT strength of recommendation was assigned.

Resumo A síndrome das pernas inquietas (SPI) é um distúrbio neurológico sensório-motor que afeta o sono, com consequente impacto negativo no humor, comportamento, capacidade cognitiva e funcional. Fatores genéticos, disfunção dopaminérgica e défice de ferro têm sido apontados como contribuintes importantes na sua fisiopatologia. O objetivo deste estudo foi rever a evidência atual sobre a efetividade da suplementação com ferro oral no tratamento da SPI pediátrica. Foram incluídos 6 artigos: 1 guideline e 5 estudos observacionais. Apesar de não existir evidência suficiente para tirar conclusões sobre a efetividade do ferro oral no tratamento da SPI pediátrica, a suplementação com este agente na dose de 3−8,5 mg/kg/dia durante um período de 12 semanas parece ser benéfica em casos de níveis de ferritina inferiores a 50 ng/dL. Tendo em consideração o pequeno número de estudos sobre o tema e as suas limitações, foi atribuída uma força de recomendação SORT B.

Resumo Introdução: Este estudo pretendeu avaliar a influência das angiectasias do intestino delgado na sobrevida, dada a hipótese de que as angiectasias pudessem constituir um fator de risco independente para fragilidade e outcomes adversos. Métodos: Os autores incluíram neste estudo de coorte retrospetivo todos os doentes submetidos a cápsula endoscópica entre 2010 e 2013 por hemorragia digestiva obscura num centro português terciário. O follow-up iniciou-se após a realização da cápsula e terminou aquando da morte ou fim do estudo (Novembro de 2020). A análise da sobrevida foi realizada através de um modelo de regressão de Cox, no sentido de analisar o efeito na sobrevida das angiectasias do intestino delgado e de potenciais fatores confundidores (idade, doenças vasculares e doença renal crónica). Resultados: Neste estudo foram incluídos 176 doentes (50.6% do sexo masculino), com uma idade mediana de 68.5 anos (IQR 24). O tempo de follow-up mediano foi de 7 anos (IQR 4), durante o qual se verificaram 67 (38.1%) óbitos. 73 (41.5%) dos doentes apresentavam pelo menos uma angiectasia no intestino delgado. Na análise de sobrevida, apenas a idade, doença arterial periférica, história prévia de isquemia mesentérica e doença renal crónica foram fatores de risco independentes de mortalidade. A presença de angiectasias no intestino delgado não afetou a sobrevida nesta amostra (HR 1,30; 95% CI 0,75-2,23; p = 0.35). Conclusão: Neste estudo de coorte retrospetivo, algumas comorbilidades e a idade foram fatores de risco independentes de mortalidade. A presença de angiectasias no intestino delgado, per se, não afetou a sobrevida.

Abstract Introduction: This study aimed to evaluate the effect of small-bowel angioectasia on survival, given the hypothesis that angioectasia might be an independent risk factor of frailty and poor outcomes. Methods: In this retrospective cohort study, all patients undergoing small-bowel capsule endoscopy between 2010 and 2013 for obscure gastrointestinal bleeding from a Portuguese tertiary centre were included. Follow-up started after capsule endoscopy and ended upon death or end of the study (November 2020). Survival analysis was performed using a Cox proportional-hazards model, in order to analyse the effect of small-bowel angioectasia on survival as well as potentially confounding factors (age, vascular diseases and chronic kidney disease). Results: A total of 176 patients were included in this study (50.6% male), with a median age of 68.5 years (IQR 24). The median follow-up was 7 years (IQR 4), during which 67 (38.1%) patients died. Seventy-three (41.5%) patients had at least one small-bowel angioectasia on capsule endoscopy. On multi-variate Cox regression analysis, only age, peripheral arterial disease, history of previous mesenteric ischaemia and chronic kidney disease were independent risk factors of death. The presence of small-bowel angioectasia did not affect survival in this analysis (HR 1.30; 95% CI 0.75-2.23; p = 0.35). Conclusion: In this retrospective cohort study, some comorbidities and age were independent predictors of poor survival. The presence of small-bowel angioectasia per se did not affect survival.

Resumo Introdução: O perfil clínico dos doentes internados nos serviços de Medicina Interna caracteriza-se por cada vez maior fragilidade e complexidade. O objetivo principal deste trabalho foi determinar a prevalência das necessidades paliativas de um Serviço de Medicina Interna através do instrumento NECPAL. Métodos: Foi realizado um estudo institucional, clínico, descritivo, observacional e transversal. Dos 148 doentes in-ternados no Serviço de Medicina Interna de um hospital terciário, à data de 20 de abril de 2022, 122 doentes apre-sentaram critérios de elegibilidade para aplicação do NECPAL pelos profissionais de saúde (médicos e enfermeiros). A análise estatística foi realizada no software SPSS® versão 26. Resultados: A prevalência das necessidades paliativas neste Serviço de Medicina Interna foi de 88,5% (n = 108). Destes, 72,2% (n = 78) encontravam-se no estádio 3 de prognóstico do NECPAL, cuja mediana de sobrevivência é de 3,6 meses. A maioria dos profissionais de saúde (56,9%, n = 29) não tinha formação básica em cuidados paliativos. Os enfermeiros e médicos foram concordantes na maioria das suas avaliações em relação à pergunta surpresa, diferindo em 27,9% (n = 34) dos doentes, e em todos estes, a doença definidora de prognóstico era não oncológica. Conclusão: As necessidades paliativas neste Serviço de Medicina Interna são elevadas, retratando possivelmente a realidade nacional. Tornar as necessidades da nossa população visíveis é imperativo para uma melhor gestão dos cuidados individuais, recursos humanos e criação de planos governamentais.

Abstract Introduction: The clinical profile of patients admitted to Internal Medicine services is characterized by increasing frailty and complexity. The main objective of this study was to determine the prevalence of palliative care needs in an Internal Medicine Service using the NECPAL instrument. Material and Methods: An institutional, clinical, descriptive, observational and cross-sectional study was conducted. Of the 148 patients admitted to the Internal Medicine Service of a tertiary hospital on 20th April of 2022, 122 patients pre-sented eligibility criteria for application of the NECPAL inquiry by health professionals (doctors and nurses). Statistical analysis was performed in SPSS® version 26 software. Results: The prevalence of palliative needs in this Internal Medicine Service was 88.5% (n = 108). Of these, 72.2 % (n = 78) were in stage 3 prognosis of NECPAL, whose median survival is 3.6 months. Most healthcare professionals (56.9%, n = 29) had no basic training in palliative care. Nurses and physicians were concordant in most of their assessments regarding the surprise question, differing in 27.9% (n = 34) of patients, and in all of these the prognosis-defining disease was non-oncologic. Discussion/Conclusion: The palliative needs in this Internal Medicine Service are high, possibly portraying the national reality. Giving visibility to the needs of our population is imperative for better management of individual care, human resources and creation of government plans.

Abstract Background: Bowel preparation is a major quality criterion for colonoscopies. Models developed to identify patients with inadequate preparation have not been validated in external cohorts. We aim to validate these models and determine their applicability. Methods: Colonoscopies between April and November 2019 were retrospectively included. Boston Bowel Preparation Scale 2 per segment was considered adequate. Insufficient data, incomplete colonoscopies, and total colectomies were excluded. Two models were tested: model 1 (tricyclic antidepressants, opioids, diabetes, constipation, abdominal surgery, previous inadequate preparation, inpatient status, and American Society of Anesthesiol-ogy [ASA] score 3); model 2 (comorbidities, tricyclic antidepressants, constipation, and abdominal surgery). Results: We included 514 patients (63% males; age 61.7 ± 15.6 years), 441 with adequate preparation. The main indications were inflammatory bowel disease (26.1%) and endoscopic treatment (24.9%). Previous surgery (36.2%) and ASA score ≥3 (23.7%) were the most common comorbidities. An ASA score 3 was the only identified predictor for inadequate preparation in this study (p < 0.001, OR 3.28). The sensitivity, specificity, positive predictive value (PPV), and negative predictive value (NPV) of model 1 were 60.3, 64.2, 21.8, and 90.7%, respectively. Model 2 had a sensitivity, specificity, PPV, and NPV of 57.5, 67.4, 22.6, and 90.5%, respectively. The AUC for the ROC curves was 0.62 for model 1, 0.62 for model 2, and 0.65 for the ASA score. Conclusions: Although both models accurately predict adequate bowel preparation, they are still unreliable in predicting inadequate preparation and, as such, new models, or further optimization of current ones, are needed. Utilizing the ASA score might be an appro-priate approximation of the risk for inadequate bowel preparation in tertiary hospital populations.

Resumo Introdução: A preparação intestinal é um dos principais critérios de qualidade na colonoscopia. Modelos desenvolvidos para identificar doentes com preparação inadequada nunca foram validados em coortes externas. Pretendemos validar esses modelos e determinar sua aplicabilidade clínica. Métodos: Colonoscopias entre abril-novembro/2019 foram incluídas retrospectivamente. A Escala de Preparação Intestinal de Boston 2 por segmento foi considerada adequada. Dados insuficientes, colonoscopias incompletas e colectomias totais foram excluídos. Dois modelos foram testados: modelo 1 (antidepressivos tricíclicos, opióides, diabetes, obstipação, cirurgia abdominal, preparação prévia inadequada, internamento e American Society of Anesthesiology [ASA] 3); modelo 2 (comorbilidades, antidepressivos tricíclicos, obstipação e cirurgia abdominal). Resultados: Foram incluídos 514 doentes (63% homens; idade 61.7 ± 15.6), 441 com preparação adequada. As principais indicações foram doença inflamatória intestinal (26.1%) e tratamento endoscópico (24.9%). Cirurgias anteriores (36.2%) e ASA ≥3 (23.7%) foram as comorbilidades mais comuns. Um score ASA ≥3 foi o único fator de risco identificado para preparação inadequada (p < 0.001, OR 3.28). A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN) do modelo 1 foi de 60.3, 64.2, 21.8 e 90.7%. O modelo 2 apresentou sensibilidade, especificidade, VPP e VPN de 57.5, 67.4, 22.6 e 90.55%. A AUC para a curva ROC foi de 0.62 para o modelo 1, 0.62 para o modelo 2 e 0.65 para o score ASA. Conclusões: Embora ambos os modelos sejam eficazes a prever preparação intestinal adequada, não se verifica o mesmo para a preparação inadequada e como tal, novos modelos ou otimização dos atuais são ainda necessários. Utilizar o score ASA pode ser uma aproximação adequada do risco de preparação intestinal inadequada em populações de hospitais terciários.

ABSTRACT Background: An external quality assessment on the identification of triatomines within the laboratory network in the state of Rondônia. Methods: Seven laboratories participated in this evaluation. Each was provided with support materials and nine insects from the Hemiptera order for identification. Results: All samples were accurately identified at the species level. However, correct sex identification was achieved for only 79% of the samples. The most significant challenges were encountered in determining the sex of predators, phytophagous species, Rhodnius robustus, and Rhodnius pictipes. Conclusions: The identified shortcomings can inform enhancements in vector control programs for Chagas disease. Background Rondônia Methods evaluation Results level However 79 predators robustus pictipes Conclusions disease 7

Abstract A 61-year-old man was diagnosed with an exudative pleural effusion with raised amylase and bilirubin levels. The patient had no previous history of acute pancreatitis or trauma and no clinical or radiological signs of chronic pancreatitis. On thoracoabdominal computed tomography, a pancreatic pseudocyst with a pancreaticopleural fistula was identified. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography identified a ductal disruption site in the body of the pancreas. Pancreatic sphincterotomy and stent placement in the duct of Wirsung, combined with medical management, allowed fistula closure, pseudocyst reabsorption, and no relapse of the pleural effusion. The relevance of this case lies not only in its rarity but also as it highlights the importance of a multidisci-plinary approach in such uncommon conditions. Optimal management of this condition is debatable due to the absence of prospective studies comparing medical, endoscopic, and surgical approaches.

Resumo Um homem de 61 anos foi diagnosticado com um derrame pleural exsudativo com níveis elevados de amilase e bilirrubina. O doente não apresentava história prévia de pancreatite aguda, trauma ou sinais e sintomas de pancreatite crónica. Na tomografia computadorizada toracoabdominal, foi identificado um pseudoquisto pancreático com uma fístula pancreatopleural. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica identificou um ponto de disrupção ductal no corpo do pâncreas, pelo que se optou pela realização de esfincterotomia pancreática e colocação de uma prótese plástica no ducto de Wirsung. Esta abordagem, combinada com o tratamento médico, permitiu o encerramento da fístula e resolução do derrame pleural, bem como reabsorção do pseudo-quisto pancreático. A relevância deste caso reside não só na sua raridade, mas também porque destaca a importân-cia de uma abordagem multidisciplinar para otimizar o tratamento. Dada a infrequência desta condição clínica, não existem estudos prospectivos que comparem as abordagens médica, endoscópica e cirúrgica.

Resumo Introdução: As sociedades de Gastroenterologia criaram recomendações de modo a reduzir a exposição não necessária ao vírus da síndrome respiratória aguda grave (SARS-CoV-2). O nosso objetivo é avaliar a perspectiva nacional dos gastroenterologistas sobre o impacto da COVID-19 e avaliar o impacto da reorganização do nosso serviço de Gastroenterologia durante a pandemia. Métodos: Para o 1° objetivo, um inquérito online foi disponibilizado aos gastroenterologistas de todo o país. Para o 2° objetivo, os autores realizaram uma análise dos procedimentos endoscópicos do serviço de Gastroenterologia do Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho (CHVNG/E) entre 16 de Março e 8 de Maio durante os anos de 2019 e 2020. Resultados: 67 gastroenterologistas responderam o inquérito. Destes, 14.9% eram internos. 86.6% trabalharam num hospital com doentes com COVID-19, e 16.4% dos médicos prestavam cuidados a esses doentes. Todos os departamentos sofreram alterações. 90% dos internos referiram que a atividade tinha sido alterada. 94% dos médicos afirmaram que os procedimentos endoscópicos não-essenciais foram adiados. 85.1% mantinham algumas consultas médicas presenciais, 88.1% estavam a realizar consultas não presenciais, e 11.9% não tinham nenhum tipo de consulta. No nosso serviço, o número de procedimentos endoscópicos diminui em 73.1% de 2019 para 2020. Em 2020, a proporção de procedimentos endoscópicos de urgência foi superior em relação a 2019. Conclusão: A pandemia da COVID-19 conduziu a alterações importantes dentro das atividades da Gastroenterologia em Portugal, e os serviços de Gastroenterologia mostraram cumprir as recomendações. Além disso, os gastroenterologistas portugueses acreditam que a diminuição da atividade endoscópica dos internos pode comprometer a sua futura formação. O serviço de gastroenterologia do CHVNG/E mostrou uma redução significativa do número de procedimentos endoscópicos.

Abstract Background: Several gastroenterology societies have created recommendations in order to reduce nonessential exposure to the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) virus. Our aim is to evaluate the national gastroenterologists’ perspective on the impact of COVID-19 and the impact of reorganization of a gastroenterology department during the COVID-19 pandemic. Methods: For the first purpose, an online survey was distributed to gastroenterologists nationwide. For the second purpose, the authors conducted an analysis of some endoscopic procedures performed at the Gastroenterology Department of the Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho (CHVNG/E) between March 16 and May 8 during the years 2019 and 2020. Results: Sixty-seven gastroenterologists answered our survey. Only 14.9% were residents and 86.6% worked in a hospital with COVID-19 patients, with 16.4% assigned to assist those patients. All of the departments suffered modifications. Ninety percent of the residents affirmed that their activity had changed. Ninety-four percent declared having nonessential endoscopic procedures postponed, and 85.1% maintained in-person medical visits, 88.1% were already having remote consultations, and 11.9% did not have any clinical visit. In our gastroenterology unit, the number of endoscopic procedures decreased by 73.1% from 2019 to 2020. In 2020, the proportion of urgent procedures was higher compared to 2019. Conclusion: The advent of COVID-19 has led to important changes in gastroenterology activities in Portugal, and national gastroenterology units are complying with the recommendations. Furthermore, Portuguese gastroenterologists believed that the decrease in endoscopic activity can compromise residents’ education and training. The gastroenterology department at CHVNG/E has shown a significant reduction in the number of endoscopic procedures.

Abstract Zelurus galvaoi sp. nov. (Hemiptera: Heteroptera: Reduviidae: Reduviinae) is described from Peru, based on a male and a female specimens. Photographs of type specimens and short notes on the characteristics of Zelurus montivagus Lent & Wygodzinsky, 1955, Zelurus abalosi Lent & Wygodzinsky, 1951 and Zelurus singularis Lent & Wygodzinsky, 1947, related to the new species, are presented. Zelurus abalosi is recorded from Bolivia for the first time.

Resumen Basado en un macho y una hembra se describe a Zelurus galvaoi sp. nov. (Hemiptera: Heteroptera: Reduviidae: Reduviinae) de Perú. Se presentan fotografías de especímenes tipo y notas breves sobre las características de Zelurus montivagus Lent y Wygodzinsky, 1955, Zelurus abalosi Lent y Wygodzinsky, 1951 y Zelurus singularis Lent y Wygodzinsky, 1947, relacionadas con la nueva especie. Se reporta por primera vez la presencia de Zelurus abalosi en Bolivia.

Resumo Introdução: A doença de Behçet (DB) é uma vasculite sistémica de causa indeterminada. Várias citocinas, como o TNF-α, parecem desempenhar um papel na patogénese. Desde modo, o uso de biológicos como fármacos anti-TNF-α têm aumentado, no controle das manifestações graves ou refratárias da DB. Este estudo teve como objetivo a descrição dos resultados obtidos com biológicos na DB. Material e Métodos: Estudo longitudinal, prospectivo, uni-cêntrico de doentes seguidos em consulta especializada. Recolhemos dados relativamente às manifestações, tratamentos e resultados obtidos durante o seguimento. Resultados: A coorte inclui 243 doentes, 31% homens. Vinte doentes (8%) realizaram biológicos. Os doentes que foram submetidos a biológicos são mais novos (p = 0,030), têm menos aftose genital (p = 0,009), e mais frequentemente eritema nodoso (p = 0,009), poliartrite (p = 0,002), espondiloartrite (p = 0,024), vasculite retiniana (p = 0,011) e manifestações gastrointestinais (p = 0,024), nomeadamente úlcera gastroduodenal (p = 0,035), hemorragia digestiva (p = 0,002), e perfuração intestinal (p = 0,004). Foram usados fármacos anti-TNF-α em todos os doentes, mais frequentemente infliximab. Os biológicos foram iniciados após falência de resposta aos imunossupressores clássicos, e a maioria dos doentes entrou em remissão da doença após (93%). Três doentes desenvolveram tuberculose durante o tratamento, apesar de efetuarem testes de rastreio regulares. Foi possível parar o biológico em cinco doentes até então, sem recorrência, com um período médio de seguimento de 33 meses desde a suspensão. Discussão: Os biológicos anti-TNF-α são altamente eficazes nas manifestações da DB refratária, embora não sejam inócuos. Pouco se sabe relativamente à duração ótima destas terapêuticas, quando e como parar. Isto é importante não só para evitar recidivas, mas também para reduzir os efeitos secundários.

Abstract Introduction: Behçet´s disease (BD) is a systemic vasculitis of unknown cause. Several cytokines, such as tumor necrosis factor-alpha (TNF-α), appear to play a substantial role. Therefore, biologics such as anti-TNF-α agents are rising to control severe or refractory BD´s manifestations. We aimed to describe the biological therapy´s outcomes in BD patients. Methods: A longitudinal, prospective, unicentric cohort study with patients followed in a specialized outpatient clinic. We collected data regarding BD´s manifestations, treatments, and outcomes during follow-up. Results: Our cohort includes 243 patients, of whom 31% were male. During follow-up, 20 patients (8%) were treated with biological drugs. Patients who received biological therapies were younger (p = 0.030), had less frequently genital aphthosis (p = 0.009), and more frequently erythema nodosum (p = 0.009), polyarthritis (p = 0.002), spondyloarthritis (p = 0.024), retinal vasculitis (p = 0.011) and gastrointestinal manifestations (p = 0.024), namely gastroduodenal ulcer (p = 0.035), digestive bleeding from ulcers (p = 0.002), and bowel perforation (p = 0.004). Anti-TNF-α agents were used in all of these patients, most frequently infliximab. Patients started biologicals after classical immunosuppressors failure, and most went into remission (93%). Three patients developed tuberculosis during treatment, regardless of regular screening tests. It was possible to stop biological therapy in five patients, so far, without recurrence, with 33 months of mean follow-up time after suspension. Discussion: Anti-TNF-α agents are highly effective for re-fractory BD´s manifestations, although they are not innocuous. Little is known about the optimal duration of these therapies, regarding when and how to stop these drugs. This issue is essential not only to avoid relapses but also to reduce therapy side-effects.

Resumo Descrita pela primeira vez em 1974, a acroqueratodermia aquagénica (AA) é uma entidade caracterizada por um enru-gamento pruriginoso das palmas das mãos com edema associado após breve contacto com a água. Foi inicialmente reportado em crianças com diagnóstico de fibrose quística e, nos últimos anos, uma associação entre estas duas condições tem sido estabelecida. Descreve-se o caso de uma mulher caucasiana de 21 anos com história de rinossinusite crónica e diagnóstico clínico de AA. O estudo realizado revelou uma mutação F508del num dos alelos do gene da fibrose quística (CFTR). A AA pode constituir uma manifestação de mutações ao nível do gene CFTR e a sua identificação deve conduzir a um aconselhamento genético.

Abstract Described for the first time in 1974, aquagenic wrinkling of the palms (AWP) is an entity characterized by pruritic wrinkling of the palms with associated oedema after brief contact with water. It was first noticed in children diagnosed with cystic fibrosis and in the last years the association between these conditions has been established. We report a case of a 21-year-old Caucasian woman with history of chronic rhinosinusitis and with a clinical diagnosis of AWP. The conducted study revealed a heterozygous mutation for p.Phe508del in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene. AWP might represent a feature of CFTR mutation and its identifica-tion should lead to a full genetic test counselling.

Resumo A COVID-19 tem um espectro de apresentação alargado, podendo variar de doença assintomática a grave. Os doentes com comorbilidades, tais como, cardiovasculares e metabólicas, têm um maior risco de desenvolver doença grave ou até mesmo complicações. A COVID-19 poderá precipitar o aparecimento de complicações metabólicas, tais como a cetoacidose diabética. Registaram-se casos de doença ligeira ou até mesmo assintomática associada a estados de cetoacidose, podendo o vírus atuar como fator precipitante de agravamento metabólico mesmo na ausência de sintomas. Torna-se imperativo, deste modo, mais estudos clínicos para compreender a correlação entre a COVID-19 e cetoacidose diabética.

Abstract COVID-19 has a broad spectrum of presentation, ranging from asymptomatic to severe disease. Patients with comorbidities, such as cardiovascular and metabolic, have a higher risk of developing severe disease or even complications. COVID-19 may precipitate the onset of metabolic complications such as diabetic ketoacidosis. There have been reported cases of mild or even asymptomatic disease associated with states of ketoacidosis, and the virus may act as a precipitating factor for metabolic deterioration even in the absence of symptoms. Therefore, further clinical studies are imperative to understand the correlation between COVID-19 and diabetic ketoacidosis.