Resumo O angioedema hereditário (AEH), com uma prevalência estimada de 1:50000 pessoas, é uma doença rara mas potencialmente fatal. Pode se apresentar com edema sistêmico recorrente do tecido subcutâneo e das mucosas. Os doentes com AEH têm um risco acrescido de agudização clínica com o estresse cirúrgico, podem desenvolver síndromes de dificuldade respiratória por compromisso da via aérea e de instabilidade hemodinâmica. A abordagem perioperatória desses doentes requer intervenções específicas. Apresentamos um caso clínico de uma mulher de 50 anos com AEH tipo II indicada para realizar ureteroscopia com colocação de stent.

Abstract Hereditary angioedema (HAE), with an estimated prevalence of 1:50,000, is a rare but potentially fatal disease. It may present with recurrent systemic edema of the subcutaneous tissue and mucous membranes. Patients with HAE are at increased risk for clinical worsening with surgical stress, and may develop respiratory distress syndrome due to impaired airway and hemodynamic instability. The perioperative management of these patients requires specific interventions. We present a clinical case of a woman, 50 years old, with HAE type II scheduled for ureteral stent placement via endoscopic approach.