Resumen ANTECEDENTES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es una variante poco frecuente de este padecimiento cutáneo, una dermatosis que afecta al complejo areola-pezón de manera típicamente unilateral. La importancia del reconocimiento de esta dermatosis pigmentada inespecífica es que forma parte del diagnóstico diferencial del melanoma cutáneo, por manifestarse como una mácula pigmentada irregular, cuyo estudio histopatológico muestra una proliferación de melanocitos en los estratos suprabasales de la epidermis, fagocitosis de melanina y melanófagos en dermis, hallazgos muy similares al melanoma cutáneo, además de la coexistencia de células claras malignas, características de la enfermedad de Paget. La inmunohistoquímica es una técnica auxiliar en la dermatopatología, que forma parte del proceso diagnóstico de los pacientes para lograr el diagnóstico certero que, al correlacionar la clínica y el estudio histopatológico, le permite al dermatólogo tratar a los pacientes con enfermedad de Paget pigmentada de la mama junto con un equipo multidisciplinario para la búsqueda, diagnóstico y, en su caso, tratamiento quirúrgico de las neoplasias subyacentes que suelen relacionarse con esta variante pigmentada. CASO CLÍNICO: Paciente de 35 años con una lesión pigmentada que afectaba el complejo areola-pezón derecho. Con la correlación histopatológica e inmunohistoquímica se estableció el diagnóstico de enfermedad de Paget pigmentada de la mama y posterior al procedimiento ginecológico, se asoció esta dermatosis con un adenocarcinoma microinvasor triple negativo. CONCLUSIONES: La enfermedad de Paget pigmentada de la mama es un diagnóstico complejo que requiere correlación clínico-patológica y estudios de extensión para valorar su asociación con neoplasias subyacentes.

Abstract BACKGROUND: Pigmented Mammary Paget’s Disease is a rare variant of this skin condition, an unilateral dermatosis that typically affects the areola-nipple complex. The importance of recognizing this nonspecific pigmented dermatosis resides in its differential diagnosis of cutaneous melanoma, as it presents as an irregular pigmented macula. The histopathological study shows proliferation of melanocytes in the suprabasal layers of epidermis, phagocytosis of melanin and melanophages in dermis. These findings are very similar to cutaneous melanoma, in addition to the presence of malignant clear epitelial cells that are characteristic of Paget’s disease. Immunohistochemistry is part of the approach of patients with lesions that shows proliferating melanocytes to rule out other neoplasms. Making an accurate diagnosis by correlating the clinical, histopathological study and immunohistochemistry allows the dermatologist to approach patients with mammary pigmented mammary Paget’s disease with a multidisciplinary team for the diagnosis and surgical treatment of the underlying neoplasms that are usually related to this pigmented variant. CASE REPORT: We report the case of a 35 years old woman with a pigmented lesion that affected the right areola-nipple complex. With the histopathological and immunohistochemical correlation, the diagnosis of pigmented mammary Paget’s disease was made and after the gynecological approach, this dermatosis was associated with a triple negative microinvasive adenocarcinoma. CONCLUSION: Pigmented mammary Paget’s disease is a complicated diagnosis that requires clinicopathological correlation and extension studies to assess its association to underlying neoplasms.

Abstract BACKGOUND: Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy is a benign dermatosis of unknown etiology that appears in primiparous women in the last trimester of pregnancy. Associated risk factors are abdominal enlargement, polyhydramnios, macrosomic fetus, and maternal weight gain. OBJECTIVE: To report the uncommon case of a primiparous female patient with a dermatosis that developed post partum. CLINICAL CASE: A 28-year-old patient, who attended the consultation on the ninth day of the puerperium due to an intensely pruritic dermatosis, disseminated to the trunk and extremities, of one week's evolution. Physical examination revealed: bilateral and asymmetric dermatosis, predominantly affecting the abdomen, trunk, chest, and pelvis; polymorphous in appearance, composed of hyperchromic, erythematous-violaceous macules, some frankly urticarial, others with a bull's-eye appearance and others even with superficial micro-vesicles of different sizes, confluent with well-defined borders, extremely pruritic. The histopathological study reported: irregular acanthosis, with slight spongiosis, formation of intra-epidermal vesicles and inflammatory infiltrate composed of lymphocytes and numerous eosinophils in the superficial dermis. He established the diagnosis of polymorphous erythema of pregnancy, with manifestation during the puerperium. Treatment consisted of general skin care measures; oral cetirizine and topical desonide (in lesions), with complete healing in 15 days. CONCLUSIONS: The prognosis of patients with polymorphic erythema of pregnancy is good, with no repercussions on maternal and neonatal morbidity or mortality. It is important to identify polymorphous erythema of pregnancy during the puerperium, in order to provide timely treatment.

Resumen ANTECEDENTES: El eritema polimorfo del embarazo es una dermatosis benigna, de origen desconocido, que aparece en mujeres primigestas, en el último trimestre del embarazo. Los factores de riesgo asociados incluyen: aumento del volumen abdominal, polihidramnios, fetos o neonatos macrosómicos y ganancia ponderal de la madre. OBJETIVO: Reportar el caso, poco frecuente, de una paciente primigesta con dermatosis polimorfa, que inició en el puerperio mediato. CASO CLÍNICO: Paciente de 28 años, que acudió a consulta en el noveno día del puerperio por dermatosis intensamente pruriginosa, diseminada al tronco y las extremidades, de una semana de evolución. A la exploración física se observó: dermatosis bilateral y asimétrica, que afectaba de forma predominante el abdomen, tronco, tórax y pelvis; de aspecto polimorfo, compuesta por máculas hipercrómicas, eritemato-violáceas, algunas francamente urticariformes, otras con apariencia en blanco de tiro y otras, incluso, con micro-vesículas superficiales de diferente tamaño, confluentes con bordes bien definidos, sumamente pruriginosas. El estudio histopatológico reportó: acantosis irregular, con discreta espongiosis, formación de vesículas intraepidérmicas e infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos y numerosos eosinófilos en la dermis superficial. Se estableció el diagnóstico de eritema polimorfo del embarazo, con manifestación durante el puerperio. El tratamiento consistió en medidas generales del cuidado de la piel; cetirizina por vía oral y desonida por vía tópica (en las lesiones), con curación completa en 15 días. CONCLUSIONES: El pronóstico de pacientes con eritema polimorfo del embarazo es bueno, sin repercusiones en la morbilidad ni mortalidad materna y neonatal. Es importante identificar el eritema polimorfo del embarazo durante el puerperio, para indicar el tratamiento oportuno.

Abstract: Tumoral epilepsy is a neurodegenerative disorder that represents 6% of all currently diagnosed epilepsies. This disorder is frequently described in a supratentorial location in the supragranular layer of the peritumoral neocortex. The proepileptogenic molecules involved in the pathophysiology are glutamate, gamma aminobutyric acid (GABA), potassium, fibrinogen and albumin, whose alterations in the central nervous system (CNS) are explained by two theories: epileptocentric and the tumorocentric theory. The importance of tumoral epilepsy relies in being considered a sign of presentation of specific tumoral lines (ganglioglioma, oligodendroglioma) and acting as an objective marker of tumoral progression. The electroencephalogram and the nuclear magnetic resonance are the two essential diagnostic tools. The management of tumoral epilepsy is based on pharmacological and surgical treatment, taking into consideration the tumor excision, the timing of the seizures, response to treatment, the patient’s prognosis, directly impacting on the morbidity and mortality of patients with CNS tumors.

Resumen: La epilepsia tumoral es un desorden neurodegenerativo que forma parte del 6% de las epilepsias diagnosticadas en la actualidad. Cada vez cobra más importancia debido a la morbilidad de los pacientes con tumores cerebrales primarios, y se presenta más frecuentemente en pacientes con metástasis cerebrales. Este trastorno se describe como una localización supratentorial en la capa supragranular de la neocorteza peritumoral. Las moléculas proepileptógenas, involucradas en la fisiopatología, son el glutamato, el ácido gamma-aminobutírico (GABA), el potasio, el fibrinógeno y la albúmina. Las alteraciones del sistema nervioso central (SNC) se explican por medio de dos teorías: la teoría epileptocéntrica y la teoría tumorocéntrica. La importancia de la epilepsia tumoral reside en que se considera como un signo de presentación en estirpes tumorales específicas (gangliogliomas y oligodendrogliomas), y en que es un marcador objetivo de progresión tumoral. El electroencefalograma y la resonancia magnética nuclear son las dos herramientas de diagnóstico esenciales. Su manejo se divide en tratamiento farmacológico y quirúrgico, considerando la estirpe tumoral, la expresión temporal de las crisis, la respuesta a tratamiento médico, y el estado de salud del paciente y su pronóstico a corto y largo plazo, lo que impacta directamente en la morbimortalidad de los pacientes con tumores en el sistema nervioso central.

Abstract: Calciphylaxis is a syndrome characterized by the accumulation of hydroxyapatite crystals in the muscular layer of arterioles located in the dermis, subcutaneous and visceral tissue. This syndrome was first described by Selye back in 1962. The etiology of calciphylaxis is multifactorial and divided into two categories: uremic that presents in patients with renal replacement therapy and non-uremic, in patients with autoimmune and oncological diseases, as well as medical procedures. Clinically, star-shaped ulcers and gangrene with black eschar prone to infection are observed. The diagnosis of calciphylaxis is complicated due to unknowledge of the disease. In a study conducted in Japan in 2013, up to 60% of nephrologists are unaware of the existence of calciphylaxis. For its treatment, it is recommended a multidisciplinary team, where the treatment of choice are broad-spectrum antibiotics, opioid-based analgesics and surgical treatment. The prognosis is reserved for morbidity and mortality, because the survival is less than 40% One year after its diagnosis, so its recognition and timely treatment are of vital importance. Soft tissue focus sepsis is the most frequent cause of death.

Resumen: La calcifilaxis es un síndrome que se caracteriza por la acumulación de cristales de hidroxiapatita en la capa muscular de las arteriolas localizadas en la dermis en el tejido subcutáneo y en el visceral. Este síndrome fue descrito por primera vez por Selye en 1962. La etiología de la calcifilaxis es multifactorial y puede dividirse en dos: urémica, que se halla en pacientes con terapia de sustitución renal, y no urémica, la cual se manifiesta en pacientes con enfermedades autoinmunes y oncológicas, así como con procedimientos médicos. Clínicamente se observan úlceras con forma de estrella y gangrena con escara negra que son propensas a infección. El diagnóstico de la calcifilaxis es complicado debido al poco conocimiento que se tiene de la enfermedad. Un estudio realizado en Japón en el año 2013 evidenció que hasta 60% de los nefrólogos desconocen la existencia de esta enfermedad. Para su tratamiento se recomienda un equipo multidisciplinario para que el tratamiento de elección sea por medio de antibióticos de amplio espectro, analgésicos basados en opiáceos o por tratamiento quirúrgico. El pronóstico es reservado en cuanto a morbilidad y mortalidad debido a que la sobrevida es menor de 40% a un año posterior a su diagnóstico, por lo que su reconocimiento y tratamiento oportuno se vuelven de vital importancia. En general, la sepsis de foco en partes blandas es la causa de muerte más frecuente.