Abstract Jean-Martin Charcot, widely regarded as a leading founder of modern neurology, made substantial contributions to the understanding and characterization of numerous medical conditions. His initial focus was on internal medicine, later expanding to include neuropathology, general neurology, and eventually emerging fields such as neuropsychology and neuropsychiatry. Furthermore, Charcot's intellectual pursuits extended beyond medicine, encompassing research in art history, medical iconography, sociology, religious studies, and the arts, solidifying his status as a polymath.

Resumo Jean-Martin Charcot, amplamente considerado como um proeminente fundador da neurologia moderna, fez contribuições substanciais para a compreensão e a caracterização de várias condições médicas. Seu foco inicial era a medicina interna, expandindo-se posteriormente para incluir a neuropatologia, a neurologia geral e, por fim, campos emergentes como a neuropsicologia e a neuropsiquiatria. Além disso, as buscas intelectuais de Charcot foram além da medicina, abrangendo pesquisas em história da arte, iconografia médica, sociologia, estudos religiosos e artes, solidificando seu status de polímata.

Abstract Augusta Dejerine-Klumpke was ahead of her time, with extensive contributions to the field of neuroanatomy and neurology, achieving international recognition. Despite her great contribution to world neurology, she was expelled from the Salpêtrière hospital in 1917, due to the rivalry and mutual hatred between Pierre Marie and his rival Jules Déjerine, her husband and collaborator.

Resumo Augusta Dejerine-Klumpke era uma pessoa à frente de seu tempo, com extensas contribuições para o campo da neuroanatomia e neurologia, alcançando reconhecimento internacional. Apesar de sua grande contribuição para a neurologia mundial, ela foi expulsa do hospital Salpêtrière em 1917, devido à grande rivalidade e ódio mútuo entre Pierre Marie e seu rival Jules Dejerine.

Abstract To celebrate the 400th anniversary of the birth of Thomas Willis, his main contributions to the development of neurosciences, in particular neurology, are presented. Willis coined the term neurology and contributed significantly to the field of neuroanatomy, with the description of the arterial circle—located at the base of the brain—, which bears his name. He also described the striatum and cranial nerves. Furthermore, as a clinical neurologist, Willis participated in the description of various diseases, including myasthenia gravis and restless legs syndrome.

Resumo Na comemoração dos 400 anos de nascimento de Thomas Willis, são apresentadas as suas principais contribuições para o desenvolvimento das neurociências, em particular a neurologia. Willis cunhou o termo neurologia, contribuiu significativamente na área de neuroanatomia, com a descrição do círculo arterial localizado na base do cérebro, que tem o seu nome, além da descrição do corpo estriado, e de nervos cranianos. Da mesma forma, como neurologista clínico, Willis participou da descrição de várias doenças como a miastenia gravis e da síndrome das pernas inquietas, entre outras doenças.

RESUMO Embora o jazz seja um estilo musical que prima pela improvisação e pelo virtuosismo, não é isento de drama e tragédia, e as biografias dos músicos de jazz e a sua morte estão repletas de dificuldades sinistras e terríveis. Alguns desenvolveriam doenças crônicas e fatais. São brevemente discutidas as doenças neurológicas que afligiram os seguintes seis compositores e músicos, todos eles considerados lendas do jazz: Charles Mingus, diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica; Lester Young e Charlie Parker, ambos com neurosífilis; Thelonius Monk, que teve uma possível demência frontotemporal; George Gershwin, que morreu em decorrência de glioma cerebral; e Cole Porter, que desenvolveu dor de membro fantasma após uma amputação. A associação do estilo de vida com o abuso de drogas, particularmente álcool e heroína, além de promiscuidade sexual, contribuiu para o desenvolvimento de uma série de doenças, por exemplo, a sífilis. Também descrevemos algumas fatalidades, como doenças neurodegenerativas e glioma cerebral.

ABSTRACT Even though jazz is a musical style that excels in improvisation and virtuosity, it is not without its share of anecdotes, drama, and downright tragedy, and the biographies of jazz musicians and their demise are fraught with ominous and dire straits. Unsurprisingly, some would develop chronic and fatal diseases. The neurological diseases that afflicted the following six composers and musicians, all of whom are considered jazz legends, are briefly discussed: Charles Mingus, diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis; Lester Young and Charlie Parker, both diagnosed with neurosyphilis; Thelonius Monk, who had possible frontotemporal dementia; George Gershwin, who died as a result of brain glioma; and Cole Porter, who developed phantom limb pain following an amputation. The association of lifestyles, with drug abuse, particularly alcohol and heroin, in addition to great sexual promiscuity factors contributed to the development of a series of diseases such as syphilis. In addition, we also described some fatalities such as neurodegenerative diseases and cerebral glioma.

RESUMO Antecedentes: As ataxias espinocerebelares (SCA) são um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pela deterioração do equilíbrio e da funcionalidade, que tende a acompanhar a progressão da doença. Não existe uma ligação estabelecida entre os marcadores clínicos formais de gravidade e escores funcionais e de equilíbrio que possam orientar as equipes de reabilitação. Objetivo: Avaliar a relação entre escalas funcionais e de gravidade da ataxia, buscando identificar pontos de corte para a perda funcional relacionados aos escores de gravidade e aos patamares de Risco de Quedas. Métodos: Uma amostra consecutiva de 89 pacientes com diagnóstico molecular de SCA (31-SCA2 e 58-SCA3) foram avaliados para funcionalidade MIF-AVDs (Medida de independência funcional-Atividades da vida diária) e Lawton-AIVDs (Atividades instrumentais da vida diária), equilíbrio (EEB-escala de Equilíbrio de Berg), e gravidade da ataxia (SARA-escala para avaliação e graduação de ataxia). Resultados: Os principais pontos de corte de deficiência foram: com 12 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para MIF-AVDs e com 14 pontos no SARA começa a necessidade de supervisão para Lawton-AIVDs. Os primeiros itens a necessitar de assistência foram “expressão” e “compras”, respectivamente. Com 20 pontos no SARA os pacientes eram dependentes em todos os itens MIF/LAWTON. O item com maior impacto na discriminação entre dependentes e independentes foi “meio de transporte” na Lawton e o domínio “locomoção” na MIF. O escore médio no SARA foi de 9,9 pontos para pacientes classificados com baixo risco na EEB, 17,4 para médio risco e 25,2 para alto risco. Conclusões: A análise da correlação entre a gravidade da ataxia e as escalas funcionais pode ser um importante guia no entendimento da progressão da dependência funcional em indivíduos com SCA.

ABSTRACT Background: Spinocerebellar ataxias (SCAs) are a group of neurodegenerative diseases characterized by deterioration of balance and functionality that tends to follow disease progression. There is no established link between formal clinical markers for severity and functional/balance scores that could guide rehabilitation teams. Objective: To evaluate the relationship between functional scales and ataxia severity in order to identify cutoff landmarks for functional loss and estimate the mean SARA (Scale for Assessment and Rating of Ataxia) score for the risk ratings for falls on the BBS (Berg Balance Scale). Methods: Consecutive patients with a molecular diagnosis of SCA (total 89: 31 with SCA2 and 58 with SCA3) were assessed for functionality FIM-ADL (Functional Independence Measure-activities of daily living and Lawton-IADL (instrumental activities of daily living), balance (BBS) and disease severity (SARA). Results: The main disability cutoff landmarks were that the need for supervision for FIM-ADL starts with 12 points on SARA and the need for supervision for Lawton-IADL starts with 14 points on SARA. The first items to require assistance were “expression” and “shopping”, respectively. At 20 points on SARA, patients were dependent on all FIM and Lawton items. The item with the greatest impact on distinguishing dependents from independents was “means of transport” in Lawton-IADL and the domain “locomotion” in FIM-ADL. The mean SARA score for patients classified as low risk in the BBS was 9.9 points, and it was 17.4 for medium risk and 25.2 for high risk. Conclusions: Analysis on the correlation between the severity of ataxia and functional scales can form an important guide for understanding the progression of functional dependence among individuals with SCAs.

RESUMO O ano de 2021 marca o 90° aniversário da morte do neurocientista Constantin von Economo, ou Constantin Freiherr (Barão) von Economo. Von Economo realizou várias pesquisas de grande relevo na área da neurologia, com a descrição da encefalite letárgica epidêmica, a publicação do atlas sobre a citoarquitetura do córtex cerebral humano, além dos seus múltiplos estudos em neuroanatomia, neurofisiologia, bem como na neurologia clínica. A genialidade de von Economo se estendeu para outras áreas não médicas, com o seu grande interesse em aeronáutica, como piloto de avião, além dos seus reconhecidos dotes artísticos.

ABSTRACT The year of 2021 marks 90 year since the death of the neuroscientist Constantin von Economo, whose research in various areas was extremely relevant for the field of neurology. He described lethargic epidemic encephalitis, published an atlas of the cytoarchitecture of the human cerebral cortex, and conducted multiple studies in neuroanatomy, neurophysiology, and clinical neurology. Von Economo's genius extended into other nonmedical fields such as aeronautics, and he had renowned artistic skills.

Resumo O professor Andrew Lees, do National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square, Londres, Reino Unido, tem contribuído de maneira estupenda para o desenvolvimento da área dos distúrbios do movimento no Brasil, com uma participação constante e intensa em inúmeros congressos e encontros científicos desta especialidade, desde o ano de 1983.

Abstract Professor Andrew John Lees, from the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, a neurological hospital in Queen Square, London, UK, has contributed in a stupendous way to the development of the field of movement disorders in Brazil, with a constant and intense participation in numerous congresses and scientific meetings of this specialty since 1983.

Resumo O jogo de xadrez compreende diferentes domínios da função cognitiva, exige grande concentração e atenção e está presente em muitas culturas como instrumento de alfabetização, aprendizado e entretenimento. Ao longo dos anos, muitos efeitos do jogo no cérebro foram estudados. Dessa forma, revisamos a literatura atual para analisar a influência do xadrez no desempenho cognitivo, no processo de tomada de decisão, vinculando-a a distúrbios neurológicos e psiquiátricos históricos ao descrevermos diferentes doenças relacionadas a renomados jogadores de xadrez ao longo da história, discutindo as influências do xadrez no cérebro e no comportamento.

Abstract The chess game comprises different domains of cognitive function, demands great concentration and attention and is present in many cultures as an instrument of literacy, learning and entertainment. Over the years, many effects of the game on the brain have been studied. Seen that, we reviewed the current literature to analyze the influence of chess on cognitive performance, decision-making process, linking to historical neurological and psychiatric disorders as we describe different diseases related to renowned chess players throughout history, discussing the influences of chess on the brain and behavior.

Resumo Disfunção ventilatória subclínica tem sido observada em indivíduos com ataxias espinocerebelares (SCA). Não existem estudos relacionando disfunção ventilatória ao declínio clínico e funcional na SCA2. Objetivo: Avaliar a relação dos valores de Pico de Fluxo Expiratório (PFE), Pressão Inspiratória Máxima (PIMAX) e presença de queixas respiratórias com idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escore de equilíbrio, independência para atividades básicas (AVD) e instrumentais (AIVD) de vida diária e gravidade da ataxia (SARA) em indivíduos com SCA2. Métodos: Estudo transversal, considerando: idade, tempo de doença, idade de início dos sintomas, escores nas Escalas SARA, Equilíbrio de Berg, Medida da Independência Funcional e de Lawton, valores de PFE, PIMAX e queixas respiratórias. Resultados: Foram avaliados 36 indivíduos com SCA2 com média de 42,5±2,4) anos de idade, 7,6±8,2 anos de tempo de doença, 33,7±11,5 anos de idade de início dos sintomas e 9,9±10,3 pontos na escala SARA. Os menores valores de PFE estiveram relacionados ao maior tempo de doença (p=0,021). Os menores valores de PFE e PIMAX estiveram relacionados ao maior comprometimento do equilíbrio (p=0,019; p=0,045, respectivamente), maior dependência para ADV (p=0,006; p=0,050, respectivamente) e AIVD (p=0,003; p=0,001, respectivamente) e maior gravidade da ataxia (p=0,006; p=0,017, respectivamente). Foram observadas queixas respiratórias em 12 (33,3%) indivíduos que não estiveram relacionadas à idade, idade de início dos sintomas, tempo de doença, equilíbrio, independência, gravidade da ataxia, ou valores de PFE e PIMAX. Conclusão: A disfunção ventilatória, mesmo quando assintomática, está relacionada ao comprometimento do equilíbrio, à independência e à gravidade da ataxia em indivíduos com SCA2.

Abstract Subclinical ventilatory dysfunction is observed in individuals with spinocerebellar ataxias (SCA). No studies have correlated ventilatory dysfunction to clinical and functional decline in SCA2. Objective: To evaluate the relationship between the values of peak expiratory flow (PEF), maximum inspiratory pressure (MIP), and presence of respiratory complaints with age, disease duration, age at onset of symptoms, balance scores, independence in basic (ADL) and instrumental (IADL) Activities of Daily Living (ADLs), and severity of ataxia (SARA) in individuals with SCA2. Methods: Cross-sectional study evaluating age, disease duration, age at onset of symptoms, scores in the Berg Balance Scale and in the SARA, Functional Independence Measure and Lawton’s scale, values of PEF and MIP, and the presence of respiratory complaints. Results: The study included 36 individuals with SCA2, with a mean age of 42.5±2.4 years, disease duration of 7.6±8.2 years, age 33.7±11.5 years at onset of symptoms, and 9.9±10.3 points in the SARA scale. The lowest PEF values correlated with the longer disease duration (p=0.021). The lowest values of PEF and MIP correlated with greater balance impairment (p=0.019 and p=0.045, respectively), increased degree of dependence in the ADL (p=0.006 and p=0.050, respectively) and IADL (p=0.003 and p=0.001, respectively) scales, and highest severity of ataxia (p=0.00 and p=0.017, respectively). Respiratory complaints were observed in 12 (33.3%) individuals and were not related to age, disease duration, age at onset of symptoms, balance, independence, ataxia severity, or PEF and MIP values. Conclusion: Ventilatory dysfunction, even when asymptomatic, is related to balance impairment, independence, and ataxia severity in individuals with SCA2.

RESUMO Jean-Martin Charcot (1825-1893), considerado o pai da neurologia moderna, teve sua formação direcionada para a patologia, aprendendo a valorizar achados anatômicos. Entre as principais contribuições de Charcot está o uso do método anatomoclínico aplicado à neurologia. Descrito como frio e impaciente em suas relações interpessoais, Charcot mostrava, no entanto, um grande afeto pelos animais. Ele tinha dois cachorros em sua residência, a quem chamou de Carlo e Sigurd, e uma pequena macaca, Rosalie. Apesar de sua fascinação com a neuropatologia e as correlações anatomoclínicas, Charcot foi contra estudos com outras espécies de animais que não humanos, o que pode parecer um paradoxo. Entretanto, seus estudos trouxeram avanços importantes para a Neurologia, uma vez que, antes de suas descobertas, as observações anatômicas dos animais eram extrapoladas para os humanos, levando a erros conceituais.

ABSTRACT Jean-Martin Charcot (1825-1893), considered the father of modern neurology, had a particular interest in pathology and learned to value anatomical findings. Among his main contributions is the use of the anatomo-clinical method in neurology. Although described as cold and impatient in his interpersonal relations, Charcot had a great affection for animals. He had two dogs in his home, which he called Carlo and Sigurd, and a little monkey, Rosalie. Despite his fascination with neuropathology and anatomo-clinical correlations, Charcot disapproved of studies using animal species other than humans, a seemingly paradoxical attitude. As a result, Charcot's human studies resulted in important advances in neurology as, prior to his research, anatomical observations of animals were extrapolated to humans, leading to conceptual errors.

RESUMO Professor Charcot teve vários discípulos em seu famoso serviço de neurologia no hospital Salpêtrière, em Paris, França. Dentre eles, Édouard Brissaud foi um dos pupilos favoritos de Charcot. Após a morte de Charcot, em 1893, Brissaud foi o seu sucessor temporário. Suas contribuições neurológicas foram muito expressivas, incluindo a descrição do espasmo hemifacial, do “geste antagoniste”, da paralisia pseudobulbar, do transtorno de estresse pós-traumático, a síndrome de Brissaud-Sicard, e também do sinal de Brissaud. Além disso, Brissaud, sugeriu pela primeira vez no mundo, que a patologia da doença de Parkinson poderia estar relacionada à substância negra.

ABSTRACT Professor Charcot had several pupils in his famous neurological service at the Salpêtrière Hospital in Paris, France. Among them, Édouard Brissaud was one of Charcot’s favorite pupils, temporarily becoming his successor after Charcot’s death. Brissaud’s neurological contributions were significant, including the description of hemifacial spasm, “geste antagoniste” in dystonia, pseudobulbar affect, post-traumatic stress disorder, the Brissaud-Sicard syndrome, and Brissaud’s sign. Additionally, Brissaud was the first to suggest that Parkinson’s disease pathology could be related to the substantia nigra.

RESUMO A Bateria Neuropsicológica do Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD) foi criada para a avaliação da doença de Alzheimer (DA), mas é usada em várias demências. O objetivo deste estudo foi avaliar a efetividade dessa bateria na avaliação de pacientes com doença de Parkinson (DP). Foram avaliados 49 pacientes com DP sendo aplicadas CDR, como padrão-ouro e CERAD. Os pacientes foram divididos em dois grupos: com e sem demência, a partir dos critérios para DPP pela Movement Disorders Society. A curva ROC para o CERAD resultou em uma AUC=0.989 (95% CI = 0.967 – 1, p<0.0001). Entre os subtestes do CERAD, fluência verbal obteve a pior acurácia, e aprendizado de lista de palavras, a melhor. Apesar das limitações do estudo, a bateria do CERAD pode ser uma ferramenta eficaz na avaliação de déficits cognitivos em pacientes com DP

ABSTRACT The Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD) neuropsychological battery was created to assess cognitive impairment in Alzheimer's disease (AD) but it is widely-used for various dementias. The aim of this study was to analyze the efficacy of using the CERAD battery in the assessment of patients with Parkinson's disease. Forty-nine patients with Parkinson's disease were divided into two groups (one with dementia and one without) using the Movement Disorder Society criteria for Parkinson's disease dementia. Cognitive deficits were assessed with the Clinical Dementia Rating Scale as the gold standard, and the CERAD. The ROC curve for the CERAD battery had an area under the curve = 0.989 (95% CI = 0.967 – 1, p<0.0001). Among the CERAD subtests, verbal fluency had the worst accuracy, and word list learning had the best accuracy. Despite the limits of this study, the CERAD battery can be efficient for assessment of cognitive deficits in Parkinson's disease patients.

RESUMO A gens Iulia era uma das mais antigas famílias da Roma Antiga, com membros que chegaram aos mais altos cargos. Ficaram na história por causa de Julius Caesar, ditador perpétuo, pai adotivo do primeiro imperador Augustus, por meio de quem seu nome passou para a dinastia Julio-Claudian com os imperadores Tiberius, Caligula, Claudius e Nero. Descrições de doenças desses imperadores e de alguns de seus familiares podem nos remeter a diagnósticos como epilepsia, distonia, demência, encefalites, neurossífilis, neuropatias periféricas, dislexia, migrânea e distúrbios do sono. No contexto histórico da Roma antiga, a possibilidade de doenças infecciosas e relacionadas ao modo de vida libertino é bastante grande. Entretanto, existe a possibilidade de que algumas dessas doenças tenham ocorrido por transmissão genética.

ABSTRACT The gens Julia was one of the oldest families in ancient Rome, whose members reached the highest positions of power. They made history because Julius Caesar, perpetual dictator, great-uncle of the first emperor, Augustus, passed his name on to the Julio-Claudian dynasty with the emperors Tiberius, Caligula, Claudius and Nero. Descriptions of the diseases of these emperors and some of his family members may indicate diagnoses such as epilepsy, dystonia, dementia, encephalitis, neurosyphilis, peripheral neuropathies, dyslexia, migraine and sleep disorders. In the historical context of ancient Rome, the possibility of infectious diseases related to the libertine way of life is quite large. However, there is a possibility that some of these diseases occurred from genetic transmission.

RESUMO Um relato de caso de transtornos motor e cognitivo em uma mulher de 36 anos, com história de doze anos de abuso de álcool. A paciente apresentou sintomas depressivos ao longo de um ano após uma perda na família, evoluindo com ataxia, bradicinesia e movimentos coreiformes. O declínio cognitivo progressivo, alterações do sono e mialgia também foram relatados durante o curso da evolução da doença. O exame físico demonstrou paraparesia espástica com flexão fixa dos quadris e joelhos com dor importante na extensão dessas articulações. A investigação inicial sugeriu o diagnóstico de deficiência de tiamina por ressonância magnética cerebral (MRI).

ABSTRACT We present a case report of motor and cognitive disorders in a 36-year-old woman with a history of twelve years of heavy alcohol abuse. The patient presented depressive symptoms over the course of one year after a loss in the family, evolving with ataxia, bradykinesia and choreiform movements. Progressive cognitive decline, sleep alterations and myalgia were also reported during the course of disease evolution. Physical examination revealed spastic paraparesis with fixed flexion of the hips and knees with important pain upon extension of these joints. Initial investigation suggested the diagnosis of thiamine deficiency by brain magnetic resonance imaging (MRI).