Alterações de linguagem são descritas na doença de Huntington (DH), mas sua natureza exata e a correlação com outras funções cognitivas ainda estão em investigação. Os objetivos deste estudo foram caracterizar o prejuízo de linguagem na DH e correlacioná-lo aos aspectos motores e cognitivos da doença. Foram estudados 23 pacientes com DH e 23 controles, equiparados quanto à idade e escolaridade. Usamos os testes de Boston para Diagnóstico da Afasia, de Nomeação de Boston, Token, Modalidades de Símbolos e Dígitos, Stroop, Organização Visual de Hooper (TOVH), fluência de animais, fonêmica e verbos. Pacientes com DH apresentaram pior desempenho na fluência verbal (p<0,0001), compreensão oral (p<0,0001), repetição (p<0,0001), agilidade oral (p<0,0001), compreensão de leitura (p=0,034) e narrativa escrita (p<0,0001). Houve correlação moderada entre os índices Componente de Expressão e Competência de Linguagem e o TOVH (r=0,519, p=0,011 e r=0,450, p=0,031, respectivamente). Alterações de linguagem na DH parecem refletir prejuízos nas regiões frontostriatais e frontotemporais.

Language alterations in Huntington's disease (HD) are reported, but their nature and correlation with other cognitive impairments are still under investigation. This study aimed to characterize the language disturbances in HD and to correlate them to motor and cognitive aspects of the disease. We studied 23 HD patients and 23 controls, matched for age and schooling, using the Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, the Token Test, Animal fluency, Action fluency, FAS-COWA, the Symbol Digit Modalities Test, the Stroop Test and the Hooper Visual Organization Test (HVOT). HD patients performed poorer in verbal fluency (p<0.0001), oral comprehension (p<0.0001), repetition (p<0.0001), oral agility (p<0.0001), reading comprehension (p=0.034) and narrative writing (p<0.0001). There was a moderate correlation between the Expressive Component and Language Competency Indexes and the HVOT (r=0.519, p=0.011 and r=0.450, p=0.031, respectively). Language alterations in HD seem to reflect a derangement in both frontostriatal and frontotemporal regions.

Resumo As provas de fluência verbal têm sido consideradas como importantes indicadores de comprometimento executivo em pacientes com disfunção de lobo frontal. Embora a avaliação usual dessas habilidades seja baseada em critérios fonológicos e semânticos, existem evidências de que a fluência de verbos seria mais sensível para desvelar a fisiopatologia fronto-estriatal, já que regiões frontais são mediadoras primárias da recuperação de verbos e que a doença de Huntington afeta esses circuitos. Objetivo: Comparar três tipos de fluência verbal na avaliação da disfunção fronto-estriatal, em indivíduos com doença de Huntington. Métodos: Estudamos 26 sujeitos com doença de Huntington divididos em dois grupos: leve (11) e moderado (15), e 26 voluntários normais, emparelhados segundo idade, gênero e escolaridade, nas três condições de fluência: fonema inicial (F-A-S), fluência semântica (animais) e fluência de verbos. Resultados: Os indivíduos com doença de Huntington mostraram redução significante no número de palavras geradas corretamente nas três condições, quando comparados com o grupo normal. Em controles e na doença de Huntington, notamos comportamento semelhante: maior número de itens gerados por elicitação semântica, seguidos pelos critérios fluência de verbos e fonológico. Não encontramos alteração mais acentuada na produção de verbos, quando comparada com as condições F-A-S e semântica; a fluência de verbos distinguiu somente os doentes mais graves dos controles. Conclusão: Nossos resultados indicam a fluência fonológica e semântica podem ser utilizadas e são mais sensíveis do que a fluência de verbos para avaliar o funcionamento executivo. É importante pontuar, entretanto, que a diversidade de apresentação da doença de Huntington exige a ampliação da casuística para análise consistente do tema.

Abstract Verbal fluency tasks have been identified as important indicators of executive functioning impairment in patients with frontal lobe dysfunction. Although the usual evaluation of this ability considers phonologic and semantic criteria, there is some evidence that fluency of verbs would be more sensitive in disclosing frontostriatal physiopathology since frontal regions primarily mediate retrieval of verbs. Huntington's disease usually affects these circuitries. Objective: To compare three types of verbal fluency task in the assessment of frontal-striatal dysfunction in HD subjects. Methods: We studied 26 Huntington's disease subjects, divided into two subgroups: mild (11) and moderate (15) along with 26 normal volunteers matched for age, gender and schooling, for three types of verbal fluency: phonologic fluency (F-A-S), semantic fluency and fluency of verbs. Results: Huntington's disease subjects showed a significant reduction in the number of words correctly generated in the three tasks when compared to the normal group. Both controls and Huntington's disease subjects showed a similar pattern of decreasing task performance with the greatest number of words being generated by semantic elicitation followed by verbs and lastly phonologic criteria. We did not find greater production of verbs compared with F-A-S and semantic conditions. Moreover, the fluency of verbs distinguished only the moderate group from controls. Conclusion: Our results indicated that phonologic and semantic fluency can be used to evaluate executive functioning, proving more sensitive than verb fluency. However, it is important to point out that the diverse presentations of Huntington's disease means that an extended sample is necessary for more consistent analysis of this issue.

As estruturas subcorticais ocupam posição funcional estratégica nas redes cognitivas e sua lesão pode interferir com um grande número de funções. Neste estudo, descrevemos 14 indivíduos com lesões vasculares exclusivamente subcorticais (oito em núcleos da base e seis no tálamo) e a interrelação entre suas alterações de linguagem e de outras funções cognitivas, como atenção, memória e funções executivas. Todos os pacientes foram avaliados através dos seguintes testes: Teste de Boston para Diagnóstico da Afasia, Teste de Nomeação Boston, Teste Token, Teste Benton de Retenção Visual, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test e uma tarefa de scripts frontais. Todos os pacientes realizaram RM de crânio e doze realizaram SPECT. Os resultados mostram que estes pacientes apresentam prejuízo nas várias funções cognitivas, especialmente atenção e funções executivas. Estas alterações afetam as habilidades lingüísticas e devem ser levadas em consideração nos esforços de reabilitação.

Subcortical structures are in a strategic functional position within the cognitive networks and their lesion can interfere with a great number of functions. In this study, we describe fourteen subjects with exclusively subcortical vascular lesions (eight in the basal ganglia and six in the thalamus) and the interrelation between their language alterations and other cognitive abilities, as attention, memory and frontal executive functions. All patients were evaluated through the following batteries: Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, Token Test, Benton Visual Retention Test, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test and a frontal scripts task. All patients underwent MRI and twelve underwent SPECT. Results show that these patients present impairment in several cognitive domains, especially attention and executive functions. These alterations affect language abilities, and this fact must be considered in the rehabilitation efforts.