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au:"Arruda, Walter Oleschko"

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Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Revista do Instituto de Medicina Tropical de São Paulo

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CoDAS

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Dementia & Neuropsychologia

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Genetics and Molecular Biology

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Revista da Associação Médica Brasileira

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Português

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2013

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Ciências da Saúde

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Ciências Humanas

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Psiquiatria

45
Neurociências

44
Medicine

5
Tropical

3
General

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Internal

2
Audiology

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Biochemistry

1
Biologia

1
Care

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Clinical

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Genetics

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Geriatrics

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Gerontologia

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Health

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Science Citation Index Expanded

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Citável

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Artigo

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Relato de caso

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Comunicação rápida

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Alternative option for osteogenesis imperfecta and trigeminal neuralgia
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Ruschel, Leonardo Gilmone

; Agnoletto, Guilherme José

; Hunhevicz, Sonival Cândido

; Almeida, Daniel Benzecry de

; Arruda, Walter Oleschko

Revista da Associação Médica Brasileira

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Abr 2017, Volume 63 Nº 4 Páginas 307 - 310

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Resumo Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença óssea que pode levar a deformidades de base de crânio, como invaginação basilar que pode provocar compressão de nervo craniano, incluindo o nervo trigêmeo. Nestes casos, a neuralgia do trigêmeo permanece como um desafio, pela anatomia distorcida e pelas deformidades. Apresentamos uma alternativa que consiste na canulação do forame oval e no tratamento percutâneo clássico. A microcompressão percutânea por balão foi realizada em uma paciente de 28 anos apresentando OI e grave neuralgia do trigêmeo, sendo realizadas tomografia computadorizada (CT) e canulação guiadas do gânglio gasseriano sem neuronavegação ou dispositivos estereotáxicos. A paciente apresentou hipoestesia à esquerda dos segmentos V1, V2 e V3, com bom controle da dor. Essa técnica alternativa com punção orientada por CT utilizando o angiosuite sem a necessidade de qualquer grampo de Mayfield, sistemas de neuronavegação, ou dispositivos com ou sem arcos estereotáxicos, pode ser uma opção útil, segura e eficiente para pacientes com neuralgia do trigêmeo cursando com outras doenças deformativas que afetem a base craniana de modo grave.

Summary Osteogenesis imperfecta (OI) is a bone disorder that can lead to skull base deformities such as basilar invagination, which can cause compression of cranial nerves, including the trigeminal nerve. Trigeminal neuralgia in such cases remains a challenge, given distorted anatomy and deformities. We present an alternative option, consisting in cannulation of the foramen ovale and classical percutaneous treatment. Percutaneous balloon microcompression was performed in a 28 year-old woman with OI and severe trigeminal neuralgia using computed tomography (CT) and radiographic-guided cannulation of the Gasserian ganglion without neuronavigation or stereotactic devices. The patient developed hypoesthesia on the left V1, V2 and V3 segments with good pain control. This alternative technique with a CT-guided puncture, using angiosuite without the need of any Mayfield clamp, neuronavigation systems, frame or frameless stereotactic devices can be a useful, safe and efficient alternative for patients with trigeminal neuralgia with other bone deforming diseases that severely affect the skull base.

https://doi.org/10.1590/1806-9282.63.04.307 1700 downloads

No correlation was observed between vitamin D levels and disability of patients with multiple sclerosis between latitudes 18° and 30° South
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Fragoso, Yara Dadalti

; Adoni, Tarso

; Alves-Leon, Soniza Vieira

; Apostolos-Pereira, Samira L.

; Arruda, Walter Oleschko

; Brooks, Joseph B. Bidin

; Cal, Henrique S. Rodrigues

; Damasceno, Carlos A. Albuquerque

; Gama, Paulo Diniz

; Goncalves, Marcus V. Magno

; Jesus, Carlos A. da Silva de

; Machado, Suzana C. Nunes

; Mansur, Letícia Fezer

; Matta, Andre P. da Cunha

; Mendes, Maria Fernanda

; Morales, Rogerio Rizo

; Nobrega-Jr, Adaucto Wanderley da

; Parolin, Monica K. Fiuza

; Peres, Mario Pietro

; Ribeiro, Marlise de Castro

; Ruocco, Heloisa Helena

; Scherpenhuijzen, Simone

; Siquinelli, Fabio

; Stoney, Patrick N.

; Varela, Daniel Lima

; Eboni, Audred Cristina Biondo

; Spessotto, Caroline Vieira

; Rocha, Elisa Teixeira da

; Lacerda, Pamela Emanuele

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Jan 2017, Volume 75 Nº 1 Páginas 3 - 8

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Vitamina D assumiu um papel central na pesquisa e tratamento da esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis séricos de vitamina D de pacientes com EM e controles que residem em uma área tropical. Métodos: Foram analisados dados de 535 pacientes com EM e 350 indivíduos controle em 14 cidades próximas ao Trópico de Capricórnio. Resultados: O valor médio da determinação de 25-OH vitamina D foi 26,07 ± 10,27 ng/mL para controles e 28,03 ± 12,19 ng/mL para pacientes com EM. Não houve correlação entre os níveis de vitamina D e o grau de incapacidade ao longo da duração da doença. Conclusão: Pelo menos na região que cerca o Trópico de Capricórnio, os níveis séricos de vitamina D estão entre valores de 20 a 30 ng/mL tanto para controles quanto para pacientes com EM.

ABSTRACT Objective: Vitamin D has taken center stage in research and treatment of multiple sclerosis (MS). The objective of the present study was to assess the serum vitamin D levels of a large population of patients with MS and controls living in a restricted tropical area. Methods: Data from 535 patients with MS and 350 control subjects were obtained from 14 cities around the Tropic of Capricorn. Results: The mean serum 25-OH vitamin D level was 26.07 ± 10.27 ng/mL for the control subjects, and 28.03 ± 12.19 ng/mL for patients with MS. No correlation was observed between vitamin D levels and the disability of patients over the disease duration. Conclusion: At least for the region around the Tropic of Capricorn, serum levels of vitamin D typically are within the range of 20 to 30 ng/mL for controls and patients with MS.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160173 3011 downloads

The real-life experience with cardiovascular complications in the first dose of fingolimod for multiple sclerosis
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Fragoso, Yara Dadalti

; Arruda, Christian Cardoso

; Arruda, Walter Oleschko

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Damasceno, Alfredo

; Damasceno, Carlos Augusto de Albuquerque

; Finkelsztejn, Alessandro

; Finkelsztejn, Juliana

; Gama, Paulo Diniz da

; Giacomo, Maria Cristina Brandão

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Matta, Andre Palma da Cunha

; Morais, Marilia Manprim de

; Oliveira, Enedina Maria Lobato de

; Ribeiro, Yuna

; Sato, Henry Koiti

; Tauil, Carlos Bernardo

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Set 2014, Volume 72 Nº 9 Páginas 712 - 714

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Fingolimode é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). A administração desta droga requer atenção especial para a primeira dose, uma vez que eventos adversos cardiovasculares podem ser observados nas seis horas iniciais da ingestão de fingolimode. O presente estudo consistiu de uma revisão de dados cardiovasculares de 180 pacientes com EM ao receberem a primeira dose de fingolimode. A taxa de bradicardia nestes pacientes foi maior do que aquele observada em estudos clínicos que tem critérios de inclusão muito rigorosos para seleção de pacientes. Menos de 10% dos casos necessitou de atenção especial, mas não houve casos fatais. Todos os pacientes exceto por um continuaram o tratamento após esta dose inicial. Este é o primeiro relato de dados de administração de fingolimode na vida real de pacientes brasileiros com EM, e um dos poucos trabalhos com estas características no mundo.

Fingolimod is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The drug administration requires special attention to the first dose, since cardiovascular adverse events can be observed during the initial six hours of fingolimod ingestion. The present study consisted of a review of cardiovascular data on 180 patients with MS receiving the first dose of fingolimod. The rate of bradycardia in these patients was higher than that observed in clinical trials with very strict inclusion criteria for patients. There were less than 10% of cases requiring special attention, but no fatal cases. All but one patient continued the treatment after this initial dose. This is the first report on real-life administration of fingolimod to Brazilian patients with MS, and one of the few studies with these characteristics in the world.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140102 3943 downloads Citado 1 vez em SciELO

Multiple sclerosis starting before the age of 18 years: the Brazilian experience
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Fragoso, Yara Dadalti

; Ferreira, Maria Lucia Brito

; Morales, Nivea de Macedo Oliveira

; Arruda, Walter Oleschko

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Carneiro, Denise Sisterolli Diniz

; Carvalho, Margarete de Jesus

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Correa, Eber Castro

; Damasceno, Carlos Augusto de Albuquerque

; Domingues, Renan Barros

; Finkelsztejn, Alessandro

; Gama, Paulo Diniz da

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Grzesiuk, Anderson Kuntz

; Khouri, Jussara Mathias Netto

; Kaimen-Maciel, Damacio Ramon

; Mendes, Maria Fernanda

; Morales, Rogerio de Rizo

; Ribeiro, Sonia Beatriz Felix

; Ribeiro, Taysa Alexandrino Gonsalves Jube

; Albuquerque, Livia Brito Bezerra de

; Anacleto, Andrea

; Finkelsztejn, Juliana

; Gama, Rodrigo Assad Diniz da

; Lopes, Josiane

; Oliveira, Celso Luis Silva

; Oliveira, Francisco Tomaz Meneses

; Pires, Leopoldo Antonio

; Saldanha, Patricia Correia de Oliveira

; Souza, Adelia Henriques

; Silva, Alex Eduardo da

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Out 2013, Volume 71 Nº 10 Páginas 783 - 787

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Esclerose múltipla (EM) com início na infância e adolescência constitui um desafio para o diagnóstico e manejo da doença. A proposta do presente estudo foi avaliar as características da EM de início precoce em pacientes brasileiros. Métodos Coleta de dados retrospectiva de arquivos de unidades especializadas em atendimento da EM. Resultados A partir de 20 unidades de EM de nove estados brasileiros, foram coletados 117 casos de EM com início antes dos 18 anos de idade. Estes pacientes tinham uma média de 10 anos de duração da doença, de maneira geral apresentavam pouca incapacidade , com um surto a cada dois anos e meio. A média de idade no início da doença era 13,7 anos. Conclusão O presente estudo apresenta uma grande série de casos brasileiros de EM pediátrica. Embora alguns pacientes tenham apresentado forma grave de EM, de maneira geral o grupo de pacientes cuja EM iniciou-se na infância ou adolescência apresentou uma forma relativamente leve da doença no Brasil.

Multiple sclerosis (MS) starting in childhood and adolescence poses a challenge for diagnosis and management of the disease. The aim of the present study was to assess the characteristics of early onset MS in Brazilian patients. Methods Retrospective data collection from specialized MS units. Results From 20 MS units in 11 Brazilian states, 117 cases of MS starting before the age of 18 years were collected. These patients had an average of 10 years of disease duration, still typically with low disability and one relapse every 2.5 years. The mean age for disease onset was 13.7 years. Conclusion The present study introduces a large series of Brazilian cases of pediatric MS. Although some patients presented a very severe form of MS, on the whole the group of patients with MS starting in childhood or adolescence presented a relatively mild form of this disease in Brazil.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130122 4255 downloads Citado 1 vez em SciELO

Nearly one-half of Brazilian patients with multiple sclerosis using natalizumab are DNA-JC virus positive
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Fragoso, Yara Dadalti

; Mendes, Maria Fernanda

; Arruda, Walter Oleschko

; Becker, Jefferson

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Carvalho, Margarete de Jesus

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Domingues, Renan Barros

; Ferreira, Maria Lucia Brito

; Finkelsztejn, Alessandro

; Gama, Paulo Diniz da

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Kaimen-Maciel, Damacio Ramon

; Morales, Rogerio de Rizo

; Muniz, Andre

; Ruocco, Heloisa Helena

; Salgado, Pedro Rippel

; Albuquerque, Livia Brito Bezerra de

; Gama, Rodrigo Assad Diniz da

; Georgeto, Sergio

; Lopes, Josiane

; Oliveira, Celso Luis Silva

; Oliveira, Francisco Tomaz Meneses

; Safanelli, Juliana

; Saldanha, Patricia Correia de Oliveira

; Satomi, Massaco

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Out 2013, Volume 71 Nº 10 Páginas 780 - 782

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivo Natalizumabe é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). O risco constatado de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP) durante o uso desta droga criou a necessidade de melhor estudar a infecção pelo vírus JC (JCV). O objetivo do presente estudo foi avaliar a prevalência de DNA-JCV em paciente brasileiros usando natalizumabe. Método Detecção qualitativa de JCV no soro foi realizada através de reação em cadeia por polimerase (PCR) em tempo real. Resultados DNA-JCV foi detectado em 86 pacientes (51,2%) de um grupo de 168 pessoas com EM recebendo tratamento com natalizumabe,). Discussão Dados do DNA-JCV no Brasil complementam as avaliações mundiais sobre a prevalência de JCV em pacientes com EM que necessitam tratamento natalizumabe.

Objective Natalizumab is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The risk of developing progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) during the use of this drug has created the need for better comprehension of JC virus (JCV) infection. The objective of the present study was to assess the prevalence of JCV-DNA in Brazilian patients using natalizumab. Method Qualitative detection of the JCV in the serum was performed with real-time polymerase chain reaction (PCR). Results In a group of 168 patients with MS who were undergoing treatment with natalizumab, JCV-DNA was detectable in 86 (51.2%) patients. Discussion Data on JCV-DNA in Brazil add to the worldwide assessment of the prevalence of the JCV in MS patients requiring treatment with natalizumab.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130121 3759 downloads Citado 1 vez em SciELO

Multiple sclerosis in South America: month of birth in different latitudes does not seem to interfere with the prevalence or progression of the disease
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Fragoso, Yara Dadalti

; Adoni, Tarso

; Almeida, Sandra Maria Garcia de

; Alves-Leon, Soniza Vieira

; Arruda, Walter Oleschko

; Barbagelata-Aguero, Fiorella

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Carra, Adriana

; Claudino, Rinaldo

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Correa, Eber Castro

; Damasceno, Alfredo

; Damasceno, Benito Pereira

; Diaz, Ethel Ciampi

; Elliff, David George

; Fiore, Ana Patricia Peres

; Franco, Clelia Maria Ribeiro

; Giacomo, Maria Cristina Brandao

; Gomes, Sidney

; Goncalves, Marcus Vinicius Magno

; Grzesiuk, Anderson Kuntz

; Inojosa, Jose Luiz

; Kaimen-Maciel, Damacio Ramon

; Lin, Katia

; Lopes, Josiane

; Lourenco, Gisele Alexandre

; Martinez, Alejandra Diana

; Melcon, Mario Oscar

; Morales, Nivea de Macedo Oliveira

; Morales, Rogerio Rizo

; Moreira, Marcos

; Moreira, Shirlene Vianna

; Oliveira, Celso Luis da Silva

; Oliveira, Francisco Tomaz Menezes de

; Ribeiro, Joao Batista

; Ribeiro, Sonia Beatriz Felix

; Rodriguez, Claudia Carcamo

; Russo, Liliana

; Safanelli, Juliana

; Shearer, Kirsty Deborah

; Siquineli, Fabio

; Vizcarra-Escobar, Darwin

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Set 2013, Volume 71 Nº 9A Páginas 573 - 579

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Objetivo Avaliar se o mês de nascimento em diferentes latitudes da América do Sul pode influenciar a presença ou gravidade da esclerose múltipla (EM) na vida. Método Neurologistas de quatro países da América do Sul trabalhando em unidades de EM coletaram os dados de seus pacientes com referência ao mês de nascimento, gênero, idade e progressão da doença. Resultados A análise dos dados mostrou que, para 1207 pacientes com EM e 1207 controles, não havia diferença significativa no mês de nascimento com relação à prevalência de EM em quatro zonas de latitude (0–10; 11–20; 21–30; e 31–40 graus). Não houve relação entre o mês de nascimento e a gravidade da doença em nenhuma destas zonas. Conclusão Os resultados deste estudo mostram que pacientes com EM nascidos de mães grávidas em diferentes latitudes sul não seguem o padrão dos resultados sazonais encontrados nas latitudes norte.

Objective To assess whether the month of birth in different latitudes of South America might influence the presence or severity of multiple sclerosis (MS) later in life. Methods Neurologists in four South American countries working at MS units collected data on their patients' month of birth, gender, age, and disease progression. Results Analysis of data from 1207 MS patients and 1207 control subjects did not show any significant variation in the month of birth regarding the prevalence of MS in four latitude bands (0–10; 11–20; 21–30; and 31–40 degrees). There was no relationship between the month of birth and the severity of disease in each latitude band. Conclusion The results from this study show that MS patients born to mothers who were pregnant at different Southern latitudes do not follow the seasonal pattern observed at high Northern latitudes.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130098 4911 downloads Citado 2 vezes em SciELO

Clinical relevance of "bulging eyes" for the differential diagnosis of spinocerebellar ataxias
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Moro, Adriana

; Munhoz, Renato Puppi

; Arruda, Walter Oleschko

; Raskin, Salmo

; Teive, Hélio Afonso Ghizoni

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Jul 2013, Volume 71 Nº 7 Páginas 428 - 430

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

ObjetivoInvestigar a relevância do achado clínico de bulging eyes (BE) em uma grande amostra brasileira de pacientes com ataxias espinocerebelares (AEC), para avaliar sua importância no diagnóstico diferencial entre as AEC.MétodosForam avaliados 369 pacientes de 168 famílias brasileiras com AEC através de exame neurológico e testes de genética molecular. BE foi caracterizado pela presença de retração palpebral. AEC3 foi determinada geneticamente em 167 pacientes, AEC10 em 68 pacientes, AEC2 em 20, AEC1 em 9, AEC7 em 6 e AEC6 foi encontrada em 3 pacientes.ResultadosBE foi detectado em 123 pacientes com AEC (33,3%), correspondendo a 109 dos 167 pacientes com AEC3 (65,3%) e 5 pacientes com outras AEC (1 paciente com AEC10, 2 AEC1 e 2 pacientes com AEC2).ConclusãoBE foi detectado na maioria dos pacientes com AEC3 (65,3%) e poderia ser usado com uma ferramenta clínica para o diagnóstico diferencial das AEC.

ObjectiveTo investigate the relevance of the clinical finding of bulging eyes (BE) in a large Brazilian cohort of spinocerebellar ataxias (SCA), to assess its importance in clinical differential diagnosis among SCA.MethodsThree hundred sixty-nine patients from 168 Brazilian families with SCA were assessed with neurological examination and molecular genetic testing. BE was characterized by the presence of eyelid retraction. Genetically ascertained SCA3 was detected in 167 patients, SCA10 in 68 patients, SCA2 in 20, SCA1 in 9, SCA7 in 6, and SCA6 in 3 patients.ResultsBE was detected in 123 patients with SCA (33.3%), namely 109 of the 167 SCA3 patients (65.3%) and in 5 of the others SCA patients (1 SCA10 patient, 2 SCA1 patients and 2 SCA2 patients).ConclusionBE was detected in the majority of patients with SCA3 (65.3%) and could be used with a clinical tool for the differential diagnosis of SCA.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130056 2861 downloads

Natalizumab adverse events are rare in patients with multiple sclerosis
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Fragoso, Yára Dadalti

; Alves-Leon, Soniza Vieira

; Arruda, Walter Oleschko

; Carvalho, Margarete de Jesus

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Corrêa, Éber Castro

; Ferreira, Maria Lucia Brito

; Gama, Paulo Diniz da

; Gomes, Sidney

; Gonçalves, Marcus Vinicius Magno

; Kaimen-Maciel, Damacio Ramón

; Mendes, Maria Fernanda

; Morales, Rogerio Rizo

; Muniz, Andre

; Salgado, Pedro Rippel

; Ruocco, Heloisa Helena

; Albuquerque, Livia Brito Bezerra de

; Brooks, Joseph Bruno Bidin

; Fêzer, Letícia

; Georgetto, Sergio

; Lopes, Josiane

; Malfetano, Fabíola Rachid

; Meira, Isabella D'Andrea

; Oliveira, Celso Luis Silva

; Oliveira, Francisco Tomaz Meneses de

; Safanelli, Fabiana

; Satomi, Massaco

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Mar 2013, Volume 71 Nº 3 Páginas 137 - 141

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

ObjetivoAvaliar a prevalência e o perfil dos eventos adversos (EA) por natalizumabe em pacientes com esclerose múltipla (EM).MétodosColeta de dados fornecidos por neurologistas de unidades especializadas em EM no Brasil.ResultadosNo estudo, foram incluídos dados de 103 pacientes em tratamento em centros de infusão de 16 unidades de EM em 9 estados brasileiros. O número total de infusões foi 1.042. Setenta e nove pacientes (76,7%) não apresentaram nenhum EA. Vinte e quatro pacientes (23,3%) apresentaram apenas EA leves. Foram relatados três importantes EA, incluindo duas mortes. Embora não necessariamente ligadas à droga, estas EA devem ser levadas em consideração.ConclusãoO perfil de EA para natalizumabe mostrou que em 97% dos pacientes não houve EA ou houve apenas EA leves. No entanto, dadas as preocupações com segurança da droga, o uso deste medicamento deve continuar restrito às unidades de EM sob os cuidados de neurologistas especializados.

ObjectiveTo assess the prevalence and the profile of adverse events (AE) of natalizumab in patients with multiple sclerosis (MS).MethodsData collection from neurologists attending to patients with MS at specialized units in Brazil.ResultsData from 103 patients attending the infusion centers of 16 MS units in 9 Brazilian states were included in the study. The total number of infusions was 1,042. Seventy-nine patients (76.7%) did not present any AE. Twenty-four patients (23.3%) presented only mild AE. There were three major AE, including two deaths. These three occurrences, although not necessarily being drug-related, must be taken into consideration.ConclusionThe profile of AEs for natalizumab shows that 97% of patients have none or only mild AE. However, still due to safety worries, the use of this medication should be restricted to MS units under the care of specialized neurologists.

https://doi.org/10.1590/S0004-282X2013000300002 4476 downloads Citado 2 vezes em SciELO

Avaliação audiológica na ataxia espinocerebelar
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Zeigelboim, Bianca Simone

; Teive, Hélio Afonso Ghizoni

; Santos, Rosane Sampaio

; Arruda, Walter Oleschko

; Jurkiewicz, Ari Leon

; Mengelberg, Heidi

; França, Denise

; Marques, Jair Mendes

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2013, Volume 25 Nº 4 Páginas 351 - 357

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

OBJETIVO: Descrever os resultados das avaliações audiológica e eletrofisiológica da audição em pacientes portadores de ataxia espinocerebelar (AEC). MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo de corte transversal no qual se avaliou 43 pacientes portadores de AEC submetidos aos seguintes procedimentos: anamnese e avaliações otorrinolaringológica, audiológica, imitanciométrica e do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE). RESULTADOS: Os pacientes apresentaram prevalência do desequilíbrio à marcha (83,7%), dificuldade para falar (48,8%), tontura (41,8%) e disfagia (39,5%). A perda auditiva foi referida em 27,9% dos casos; no exame audiométrico, 14 pacientes (32,5%) apresentaram alterações; na AEC 3, 33,3%; na AEC 2, 12,5%; na AEC 4, 100,0%; na AEC 6, 100,0%; na AEC 7, 100,0%; na AEC 10, 50,0%; e na AEC indeterminada, 21,4%. No PEATE, 20 pacientes (46,5%) apresentaram alterações, sendo 58,3% na AEC 3, 62,5% na AEC 2, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 66,7% na AEC 10 e 14,2% na AEC indeterminada. No exame imitanciométrico, 19 pacientes (44,1%) apresentaram alterações, sendo 50,0% na AEC 3, 50,0% na AEC 2, 100,0% na AEC 4, 100,0% na AEC 6, 100,0% na AEC 7, 33,3% na AEC 10 e 28,5% na AEC indeterminada. CONCLUSÃO: As alterações mais evidenciadas na avaliação audiológica foram o predomínio da configuração audiométrica descendente a partir da frequência de 4 kHz bilateralmente e a ausência do reflexo acústico nas frequências de 3 e 4 kHz bilateralmente. Na avaliação eletrofisiológica, 50% dos pacientes apresentaram alterações com prevalência do aumento das latências das ondas I, III e V e do intervalo nos interpicos I-III, I-V e III-V.

PURPOSE: To describe the audiological and electrophysiological results in patients with spinocerebellar ataxia (SCA). METHODS: Retrospective and cross-sectional studies were performed. Forty-three patients were assessed using the following procedures: anamnesis and otolaryngologic exam, pure tone audiometry, acoustic immittance measures and brainstem auditory evoked potential (BAEP). RESULTS: Patients showed gait abnormality (83.7%), speech disorder (48.8%), dizziness (41.8%) and dysphagia (39.5%). Hearing loss was referred in 27.9% of the cases; in the audiometric exams, 14 patients (32.5%) presented disorders; in SCA 3, 33.3%; in SCA 2, 12.5%; in SCA 4, 100.0%; in SCA 6, 100.0%; in SCA 7, 100.0%; in SCA 10, 50.0%; and in undetermined SCA, 21.4%. In BAEP, 20 patients (46.5%) were abnormal, being 58.3% in SCA 3, 62.5% in SCA 2, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 66.7% in SCA 10 and 14.2% in undetermined SCA. While in acoustic immittance, 19 patients (44.1%) presented disorders, being 50.0% in SCA 3, 50.0% in SCA 2, 100.0% in SCA 4, 100.0% in SCA 6, 100.0% in SCA 7, 33.3% in SCA 10 and 28.5% in undetermined SCA. CONCLUSION: The most evident abnormalities in the audiological evaluation were the predominance of the down-sloping audiometric configuration beginning at 4 kHz bilaterally and the bilateral absence of acoustic reflex at the frequencies of 3 and 4 kHz. In the electrophysiological evaluation, 50% of the patients showed abnormalities with prevalence of an increase of the latency of waves I, II and V and of the interval in the interpeaks I-III, I-V and III-V.

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10.

Cognitive dysfunction in spinocerebellar ataxias
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Teive, Helio Afonso Ghizoni

; Arruda, Walter Oleschko

Dementia & Neuropsychologia

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Set 2009, Volume 3 Nº 3 Páginas 180 - 187

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Resumo Fundamento: As ataxias espinocerebelares (AECs) compreendem um grupo heterogêneo de enfermidades neurodegenerativas, que se caracterizam pela presença de ataxia cerebelar progressiva, associada de forma avariada com oftalmoplegia, sinais piramidais, extrapiramidais, retinopatia pigmentar, neuropatia periférica, disfunção cognitiva e demência. Objetivo: Revisar a presença de disfunção cognitiva entre os principais tipos de AECs publicados na literatura mundial. Métodos: A revisão foi realizada através da pesquisa pelo sistema do PUBMED e do OMIM. Resultados: Disfunção cognitiva ocorre em uma parcela considerável de AECs, particularmente na AEC 3, que é a forma de AEC mais encontrada em todo o mundo. Demência também tem sido descrita em alguns tipos de AECs como a AEC 2, a AEC 17 e a DRPLA. Retardo mental é característica clínica peculiar da AEC tipo 13. Conclusões: O papel do cerebelo nas funções cognitivas vem sendo enfatizado cada vez mais e diferentes tipos de AECs, apresentam graus variados de disfunção cognitiva, demência e também retardo mental.

Abstract Spinocerebellar ataxias (SCAs) comprise a heterogeneous group of complex neurodegenerative diseases, characterized by the presence of progressive cerebellar ataxia, associated or otherwise with ophthalmoplegia, pyramidal signs, extrapyramidal features, pigmentary retinopathy, peripheral neuropathy, cognitive dysfunction and dementia. Objective: To verify the presence of cognitive dysfunction among the main types of SCA described in the literature. Methods: the review was conducted using the search system of the PUBMED and OMIM databases. Results: Cognitive dysfunction occurs in a considerable proportion of SCA, particularly in SCA 3, which is the most frequent form of SCA worldwide. Dementia has been described in several other types of SCA such as SCA 2, SCA 17 and DRPLA. Mental retardation is a specific clinical feature of SCA 13. Conclusions: The role of the cerebellum in cognitive functions has been observed in different types of SCAs which can manifest varying degrees of cognitive dysfunction, dementia and mental retardation.

https://doi.org/10.1590/S1980-57642009DN30300002 1653 downloads

11.

Estudo neurofisiológico na síndrome miastênica congênita do canal lento: relato de caso
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Lorenzoni, Paulo José

; Kay, Cláudia Suely Kamoi

; Arruda, Walter Oleschko

; Scola, Rosana Herminia

; Werneck, Lineu César

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Jun 2006, Volume 64 Nº 2a Páginas 318 - 321

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A síndrome do canal lento é uma das síndromes miastênicas congênitas atribuída a desordem dinâmica do canal iônico do receptor de acetilcolina da junção neuromuscular. Descrevemos o caso de um homem de 25 anos com progressiva ptose palpebral e limitação da movimentação ocular desde infância, que evoluiu há 6 anos com piora da oftalmoparesia externa e diminuição da força muscular em ombros e mãos. O estudo da condução nervosa motora após estímulo único demonstrou duplo potencial de ação muscular composto (PAMC) com desaparecimento do segundo após esforço de 30 segundos. Ao estímulo repetitivo dos nervos facial e acessório observou-se um decremento da amplitude do PAMC maior que 10% com desaparecimento do segundo potencial. O paciente fez uso de fluoxetina mostrando discreta melhora da força muscular, porém persiste com: ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e PAMC repetitivo ao estudo da condução nervosa motora. As características da doença são discutidas.

The slow-channel syndrome is one of the congenital myasthenic syndromes attributed to inherited kinetic disorders of the ion channel of the acetylcholine receptor of the neuromuscular junction. This is a case report of 25-years-old man with progressive ptosis and limitation of ocular movements since infancy, presented a 6-years history of worse of the external ophthalmoparesis and muscular weakness in the shoulders and hands. The motor nerve conduction studies after a supramaximal single stimulus disclosed a double compound muscle action potential (CMAP) that disappeared after a voluntary contraction of 30 seconds. Repetitive stimulation of facial and spinal accessory nerves showed a CMAP decrement greater than 10% with disappeared of the second potential. The patient received fluoxetine with mild improvement of muscular weakness, but persisted with: ptosis, limitation of ocular movements and repetitive CMAP in the motor nerve conduction study. The characteristic of disease are discussed.

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12.

Syncope or epileptic fits? Some examples of diagnostic confounding factors
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Kowacs, Pedro André

; Silva Júnior, Erasmo Barros da

; Santos, Heraldo Laroca dos

; Rocha, Samanta Blattes da

; Simão, Cristiane

; Meneses, Murilo Sousa de

; Arruda, Walter Oleschko

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Set 2005, Volume 63 Nº 3a Páginas 597 - 600

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Síncope é uma condição freqüentemente diagnosticada equivocadamente como crise epiléptica. No entanto, existem algumas situações nas quais a diferenciação entre ambas pode ser difícil até mesmo para alguns médicos ou especialistas bastante familiarizados com essas condições. Quatro casos de pacientes com epilepsia e/ou síncope procuraram os autores para elucidação diagnóstica. Cada caso é discutido individualmente, assim como os potenciais fatores de confusão são analisados.

Syncope is a condition often misdiagnosed as epileptic seizures. However, the differential diagnosis between both conditions can be quite difficult, even for well-trained physicians. Four cases of epilepsy and/or syncope are reported, to exemplify this situation. Each case is discussed individually, and the confounding factors are analyzed.

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13.

Mitoxantrone in secondarily progressive multiple sclerosis: a series of 18 patients
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; Ramina, Ricardo

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Jun 2005, Volume 63 Nº 2a Páginas 225 - 227

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Hidrocloridrato de mitoxantrone (Novantrone®) é um antracenedione utilizado como o agente mais recente de uma longa linha de imunossupressivos gerais estudados em esclerose múltipla (EM). Realizamos revisão de dados clínicos, laboratoriais, de neuroimagem e ecocardiografia de 18 pacientes, no período de fevereiro de 2001 a março de 2004, a partir de um total de 100 pacientes com EM definida. Quatorze pacientes eram do sexo feminino (77,7%) e quatro eram do sexo masculino. A idade média dos pacientes foi 41,6±10 anos (intervalo de confiança 95%: 36,4-46,7 anos). A duração média da doença foi 10,5±6,3 anos. Quatorze pacientes apresentavam a forma secundária progressiva de EM e quatro a forma surto-remissão. O mitoxantrone é uma droga útil e clinicamente eficaz , sendo a principal limitação sua potencial cardiotoxicidade devido à dose cumulativa (140 mg).

Mitoxantrone hydrochloride (Novantrone®) is an anthracenedione that has been used as one of the latest in a long line of general immunosuppresive agents studied in multiple sclerosis (MS). We reviewed the clinical, laboratory, neuroimaging and echocardiography data of 18 patients from February 2001 to March 2004 out of a total number of 100 patients with definite MS. Fourteen patients were women (77.7%) and four were men. The mean age of the patients was 41.6±10 years old (confidence intervals 95%: 36.4-46.7 years old). The mean duration of disease was 10.5±6.3 years. Fourteen patients had the secondarily progressive form of MS, and four had the relapsing-remitting form. Mitoxantrone is an useful and clinically effective drug in MS and its major limitation is the potencial cardiotoxicity due to cumulative dose (140 mg).

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14.

Acute myeloid leukaemia induced by mitoxantrone: case report
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; Montú, María Belén

; Oliveira, Marcelo de Souza R. de

; Ramina, Ricardo

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Jun 2005, Volume 63 Nº 2a Páginas 327 - 329

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Mitoxantrone (MX) é uma agente imunossupressor utilizado nas formas progressivas secundárias de esclerose múltipla (EM) ou formas surto-remissão sem resposta com outras formas de tratamento (p.ex. beta-interferon, acetato de glatirâmer). Com o uso desta medicação, ocorre uma incidência maior, embora pequena, de desenvolvimento de leucemia mielóide aguda induzida por quimioterápicos. Descrevemos o caso de uma paciente com forma progressiva secundária de EM, submetida a uma dose única de MX de 15mg e que 30 meses após desenvolveu quadro fulminante de leucemia promieloblástica aguda (M3), com trombocitopenia grave. A paciente faleceu por hemorragia intracerebral maciça. É feita revisão de outros casos relatados na literatura e os possíveis mecanismos de desenvolvimento desta complicação grave secundária ao uso do MX.

Mitoxantrone (MX) is an immunosupressant drug used in secondarily progressive multiple sclerosis (SPMS) and in relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS). It has a leukemogenesis potential induced by cytogenetic abnormalities, though with a low incidence. Promyelocitic leukaemia (type M3) and other forms of acute myeloblastic leukaemias (M4 and M5) have been described in a few MS patients who received MX during their treatment. We describe a white female patient, 47 year-old, with SPMS (EDSS = 4) with 14 years of disease. She received MX during her disease and developed acute promyelocytic leukaemia (M3), with severe thrombocytopenia 30 months later. She ultimately died due to intracerebral hemorrhage. Other cases of treatment related to AML are reviewed and discussed.

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15.

Foix-Alajouanine syndrome: case report
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; Montú, María Belén

; Ramina, Ricardo

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Jun 2005, Volume 63 Nº 2b Páginas 527 - 529

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Em mulher de 52 anos, malformação artério-venosa medular (MAV) associava-se com a síndrome de Foix-Alajouanine. A fisiopatologia da fístula artéria-venosa provavelmente está relacionada com a pressão venosa aumentada, a partir da MAV associada com o processo trombótico. Os sintomas iniciais mais comuns são distúrbio sensorial, dor e fraqueza do membro inferior. O diagnóstico definitivo de MAV medular requer evidências radiográficas da anomalia vascular. De qualquer modo, neste caso, defeitos sugestivos de malformações não foram detectados, contrastando com os achados de ressonância magnética e lesões macroscópicas e anátomo-patológicas. Estes resultados chamaram a atenção e excluíram outras causas. A alta suspeita clínica de MAV nos levou a uma conduta cirúrgica precoce em benefício do paciente.

In a 52-year-old woman, spinal arteriovenous malformation (AVM) has been associated with what has been known as Foix-Alajouanine syndrome. The pathophysiology of the AV fistula is probably related to increased venous pressure from the AVM plus thrombotic process.The most common initial symptoms are sensory disturbance, pain and leg weakness. Definitive diagnosis of spinal AVMs requires radiographic demonstration of the vascular anomaly. Nevertheless, in this case, suggestive defects of malformations could not be seen, in contrast to the MRI findings and macroscopical and anatomical-pathological lesion. These findings rise our attention, about the need to keep in mind the clinical suspicion of AVM in cases of back pain and motor deficit, and an early surgical conduct in this situation.

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