A osteogênese imperfeita é uma doença genética causada por um defeito do colágeno do tipo I. Os portadores caracterizam-se pela baixa estatura, escleras azuladas, deformidades esqueléticas e fragilidade óssea. Os autores analisam os resultados da operação de Sofield e Millar que foi realizada em 23 ossos acometidos em oito portadores de osteogênese imperfeita com deformidades e antecedentes de múltiplas fraturas. Após um seguimento médio de dez anos e dois meses, onze ossos não precisaram ser reoperados; doze ossos, no entanto, apresentaram 21 complicações pós-cirúrgicas sendo: dez migrações das hastes intra-medulares, seis refraturas, três recidivas da deformidade e duas pseudartroses. Não houve caso de infecção ou lesão neurovascular. A reoperação, quando necessária, ocorreu após um tempo médio de três anos e seis meses. Todos os pacientes melhoraram ou mantiveram a capacidade de deambulação logo após a cirurgia; porém, com o tempo, dois deles, portadores de formas mais graves da doença, deterioraram sua capacidade de deambulação tornando-se não deambuladores. Os autores concluem que a operação torna possível a correção das deformidades e previne temporariamente a sua recidiva, além de tornar as fraturas menos freqüentes. No entanto, devido ao crescimento esquelético e a indistensibilidade das hastes intramedulares utilizadas, as complicações ocorrem.
Osteogenesis imperfecta is a genetic disease caused by defects in the synthesis of type I collagen; clinical characteristics are short stature, blue or gray sclera, skeletal deformities and bone fragility. We analyzed eight cases of osteogenesis imperfecta with deformities and history of many fractures, for that the Sofield and Millar surgery was performed in 23 bones. After a mean follow up period of ten years and two months, 11 bones did not need revision, twelve bones had 21 complication that needed revision, ten by rod migration, six by refracture, three by new deformities and two by nonunion. There were no cases of infection or neurovascular lesion. This surgery was able to correct deformities, make fracture less frequent and prevent new deformities; revisions were necessary three years and two months after the primary surgery. All patients maintained or improved their ability to walk right after surgery; during the follow up, two patients, in which the disease was more severe, had their walking ability decreased and are non ambulatory now.
