Diffuse sclerosis, neuromyelitis optica, multiple sclerosis, subacute combined degeneration and acute disseminated encephalomyelitis are briefly described from the anatomical point of view, especially with reference to their variations and to those of their interlocking aspects that point to a unitary concept of their pathogeny. Their features of similarity are compared to the changes described in cases of experimental allergic encephalomyelitis (Ferraro) produced in laboratory animals. Illustrations stress some of the features that are common to those diseases, either in their "typical" or "atypical" forms.

Os autores fazem uma síntese sobre o problema atual das doenças desmielinizantes do sistema nervoso, salientando o papel da alergia, de acordo com os trabalhos mais modernos, em particular os de Ferraro e col. Assinalam a dificuldade para o estabelecimento de uma classificação, em virtude da falta de conhecimento dos agentes etiológicos desencadeantes na maioria dos casos. Apresentam uma observação anátomo-clínica de mielo-patia neuro-óptica com artério e arteriolosclerose, em que a doença se iniciou pelo acometimento do nervo óptico direito, e, somente dois meses depois, surgiram os primeiros sinais de acometimento da medula espinal. No quarto mês de doença estabeleceu-se, de modo completo, o quadro medular, com uma sindrome motora tetraplégica pirâmido-extrapiramidal, outra motora primária nas extremidades distais dos membros superiores, por acometimento das pontas anteriores e, finalmente, uma sindrome sensitiva de tipo cordonai, abrangendo todas as formas de sensibilidade, a partir de C3. A enfermidade evoluiu em 12 meses, ocorrendo a morte em conseqüência de insuficiência respiratória de origem bulbar provável. O exame anátomo-patológico mostrou atrofia e esclerose total dos nervos ópticos, discretos infiltrados parvicelulares em torno de alguns vasos intracerebrais e piais e, na medula, um quadro histopatológico comparável ao que de regra se encontra na oftalmoneuromielite; apenas, no segmento cervical, onde as lesões eram muito extensas, havia foco de amolecimento mais pronunciado do que aqueles que se observam mais freqüentemente. 0 fato talvez decorra de esclerose arterial concomitante existente neste caso. Havia, também, lesões bulbares discretas.

Os autores apresentam o caso de um paciente originário de Pernambuco, com antecedentes sugestivos de contaminação por furcocercárias e portador de hepatosplenomegalia, no qual se desenvolveu déficit motor generalizado, predominando nos membros inferiores, com arreflexia e hipotonia, hipoestesia superficial nas mãos e membros inferiores, e desordens da sensibilidade profunda consciente nos segmentos distais dos membros. O diagnóstico de esquistossomose sistêmica foi confirmado pelo encontro de ovos de Schistosoma mansoni nas fezes e pela positividade das reações intradèrmica e de fixação de complemento no sangue. O diagnóstico clínico de provável esquistossomose medular foi reforçado pelas alterações meningo-parenquimatosas do liqüido cefalorraqueano, destacando-se hiperci-tose média com eosinofilorraquia e, particularmente, a alta positividade da reação de fixação de complemento para bilharziose. Antes que pudesse ser instituído tratamento antimonial o paciente faleceu. À necropsia foram verificadas lesões que costumam ocorrer na esquistossomose visceral, mantendo-se o diagnóstico clínico, apesar de não terem sido encontrados ovos nos tecidos. Encèfalo normal; na medula foi comprovada a existência de aracnoidite produtiva, radiculite, degeneração bilateral de raízes da cauda eqüina e degeneração secundária dos fascículos gráceis.

Case report of a patient recently arrived from Pernambuco (a region where schistosomiasis is endemic) with a very suggestive history of bilharzial contamination, presenting hepatosplenomegalia and a neurological picture including generalized weakness, specially in the lower limbs, absence of deep reflexes, hypotonus, tactile and thermalgesic hypesthesia in the hands and lower limbs, and marked impairment of proprioception in the distal segments of all limbs. Ova of Schistosoma monsoni were found in the feces. Positive intradermic reaction and complement fixation test in the blood. The assumption of schistosomiasis of the spinal cord was strengthened by a meningo-parenchymatous type of change in the cerebrospinal fluid, including definite pleocytosis with eosinophilia, and also by a strongly positive complement fixation test in the fluid. The patient died before anti-monial treatment could be started. The post mortem study revealed changes which usually occur in visceral schistosomiasis, but as ova were not found in the tissues, the diagnosis was maintained if not confirmed. The study of the nervous system showed normality of the brain; in the spinal cord it was found chronic leptomeningitis, radiculitis, bilateral degeneration of roots in the cauda equina, and secondary bilateral partial degeneration of the fasciculus gracilis.

Nossas pesquisas se referem às perturbações da sensibilidade da mão, durante e após o bloqueio da circulação sangüínea no braço. Para efetuarmos o bloqueio, procedemos do mesmo modo que Lewis e Pochin, colocando o manguito de um tonômetro no terço superior do braço e produzindo, rapidamente, uma pressão de 200 mm Hg. As experiências abaixo referidas visaram demonstrar a variabilidade da reação central, em face das perturbações mais ou menos definidas da periferia isquemiada. Fizemos as experiências em nós mesmos, comprovando-as em mais nove pessoas: 1 - Bloqueando a circulação de ambos os braços, foi verificada simetria de fenômenos (parestesias de tipo térmico, formigamento e hipoestesia), mesmo quando o bloqueio da circulação não foi simultâneo (um efetuado 20 segundos depois do outro), nem de mesma intensidade (150 e 300 mm Hg.) 2 - Efetuando uma pressão circunscrita no campo parestésico, verificamos o desaparecimento das parestesias em torno do ponto comprimido; explicamos êste fenômeno, seguindo Kugelberg, admitindo que as excitações desencadeadas pela pressão, suplantam as excitações espontâneas patológicas das fibras isquemiadas, quando as primeiras ultrapassam as segundas em freqüência. 3 - Estimulando, por processos mecânicos repetidos, a ponta do dedo durante a experiência isquemiante, não foi observada influência alguma sobre os limiares da sensibilidade; observamos, portanto, o contrário do que seria de esperar segundo as experiências fisiológicas do esgotamento produzido nas organizações excitadas sob condições isquemiantes. 4 - A avaliação dos pesos e o ato de atingir o mesmo alvo com pesos variados, mesmo na fase dolorosa de esgotamento, não evidenciou erros consideráveis; isto indicaria uma faculdade compensadora central, pois as pesquisas de Matthews demonstraram alterações fundamentais dos receptores musculares sob condições isquemiantes. 5 - Faradizando de modo contínuo o nervo próprio de um dedo com potencial ainda suportável e na freqüência de 60 por segundo, verificamos que, depois de 3 minutos, as parestesias e dôres iniciadas desapareciam quase totalmente, dando lugar a uma sensação de adormecimento, com elevação dos limiares da sensibilidade no campo de inervação do nervo faradizado; cessada a estimulação, a sensibilidade normal se restabeleceu em poucos segundos. Parece que êsse fenômeno não é muito influenciado pelas condições isquemiantes, pois manifestações praticamente idênticas foram observadas ao executarmos a mesma experiência em dedos não isquemiados. 6 - A anestesia de um dedo da mão isquemiada não influiu nas parestesias denominadas "pins and needles", que aparecem depois de cessado o bloqueio. O campo de origem dos "pins and needles" parece não residir, portanto, no campo receptor (Weddell) mas sim nas fibras nervosas aferentes (Lewis e Kugelberg). 7 - Como é sabido, os "pins and needles" são muito reforçados pelo "tapping" e, muito menos, pela simples pressão; estimulações dolorosas e térmicas não têm influência sôbre as parestesias. Pelo "tapping" seriam estimulados os receptores dos músculos e do tacto; aplicando a análise fisiológica de Kugelberg, deveremos considerar as fibras aferentes dêsses receptores, como o campo de origem das excitações anormais, produzindo os "pins and needles". No entanto: (a) não há, no dedo anestesiado, refôrço dos "pins and needles" pelo "tapping"; (b) a pressão sôbre os músculos também não produz refôrço dos "pins and needles"; (c) o "tapping" produz um refôrço também na fase em que a simples pressão produz o fenômeno contrário da extinção. Estas últimas experiências mostram, portanto, que o reforço se correlaciona a fibras determinadas, mas, exclusivamente ao executar uma função especial. Assim, o refôrço das parestesias se limita à função correlacionada dos receptores musculares e receptores do tacto, ao indicar o momento do encontro com o objeto. As experiências acima referidas nos levam às seguintes conclusões que visam mostrar a variabilidade das reações centrais sensitivas, em face de perturbações experimentais produzidas na periferia isquemiada. Hipoestesias e parestesias do membro isquemiado se localizam de preferência nas pontas dos dedos e se comportam, assim, de acordo com o tipo de predileção da maioria das perturbações focais da esfera sensitiva do sistema nervoso. Evidencia-se, dêsse modo, que não são os sistemas mais ricos em fibras aferentes os que têm maior capacidade para compensar defeitos limitados, e que, pelo contrário, êles se comportam como os substratos funcionais mais vulneráveis. Aplicando a análise das excitações espontâneas nas fibras isquemiadas (Kugelberg), admitimos que os impulsos aferentes de coordenação normal exercem uma função exteroceptiva, enquanto que os impulsos incoordenados desencadeiam uma representação interoceptiva do estado anormal da mão (Exp. 2). A simetria e a sincronização das parestesias e do adormecimento, demonstráveis sob condições experimentais (Exp. 1), indicam que, tanto a representação interoceptiva do estado anormal da mão, como as alterações da sensibilidade exteroceptiva, não acompanham de modo exato as perturbações isquêmicas da periferia, mas se desenvolvem segundo uma ordem autônoma de tipo eletivo. Nessa independência de reação com caráter caprichoso, o adormecimento e as disestesias se comportam da mesma forma que a dor interoceptiva e a hipersensibilidade à dor (tenderness) provocadas por estimulação visceral. Acompanhando a variação do tipo de reação, observamos, em nossas experiências, as seguintes compensações ou alterações da função exteroceptiva frente à incoordenação parcial dos impulsos aferentes: como compensações, notamos a falta da labilidade dos limiares, apesar da estimulação contínua do tacto (Exp. 3) e dos receptores musculares (Exp. 4) ; como alterações, observamos o aparecimento de adormecimento e hipoestesia por estimulação farádica contínua de um nervo digital próprio (Exp. 5). A fim de identificar o substrato funcional alterado na experiência isquemiante, determinamos quais os impulsos adequados para modificar as parestesias em questão. Êsses fenômenos subjetivos foram correlacionados aos achados de Kugelberg (Exp. 2 e 7) ; ultrapassando as conclusões de Kugelberg, nossas experiências indicam que as excitações de determinadas fibras modificam as parestesias, sòmente quando exercendo função especial. De modo geral, é o tipo de reação que imprime caráter funcional a um determinado substrato anatômico. Êsse ponto de vista não é, em si mesmo, contrário ao conceito clássico, pois também as idéias clássicas mostram que é necessário estabelecer em primeiro lugar - por exemplo, pela decerebração - um ajustamento central (adjustment) que representa um substrato funcional constante (reflex pattern), possibilitando, assim, a pesquisa quantitativa da relação entre o estímulo e o efeito. Nossos achados demonstram, no entanto, que, nas experiências isquemiantes, o modo de reação do sistema nervoso e variável; nessas condições, não é possível tirar deduções imediatas quanto ao estado de excitação da periferia isquemiada, correlacionando de modo paralelístico, respectivamente, o estado de hipoanestesia com substrato deficitário e o estado parestesia-disestesia com substrato irritativo. Não havendo alteração do sistema nervoso central, o paciente compensa, com seus mecanismos psicológicos de integração sensitiva, as alterações determinadas na periferia. De outro lado, as manifestações parestésicas apresentam o caráter caprichoso das reações interoceptivas em geral, não permitindo o estabelecimento de uma relação unívoca entre o estímulo e o efeito.

Disturbances of sensation in the hand were studied during and after experimental arrest of circulation to the arm. Blockage of circulation was performed as outlined by Lewis and Pochin, by putting the cuff of a sphygmomanometer on the upper arm and bringing the pressure rapidly up to 200 mm/Hg. The experiments listed below were intended to demonstrate the variability of a central reaction brought about by fairly definite disturbances of the ischaemic periphery. All experiments were made on the present writers and repeated on nine other subjects, none of whom had systolic pressure reaching 150 mm/Hg. I - Blockage of circulation in both arms led to symmetrical phenomena in both hands (thermal paresthesias, tingling and hyposthesia), both under symmetrical experimental circumstances, and under the following variations: So long as the cuff pressure on both arms was above the systolic blood pressure, differences as great as 300 mm/Hg in one cuff and 150 mm in the other did not alter the symmetry of the effects. Neither was symmetry and synchronism of paresthesias affected when compression on one side preceded equal compression on the other up to 20 seconds. II - When a punctate pressure is applied to the paresthetic field the paresthesias disappear around that point and the latter is clearly brought out from the indifferent background produced in the area of depressed skin. On the basis of Kugelberg's findings, it seems that this occurs because the impulses caused by pressure have a higher frequency and substitute the spontaneous abnormal discharges of the ischaemic nerve fibers. III - Repeated mechanical stimulation of a fingertip during the experiment failed to show any influence on sensory (touch) thresholds, in contrast, therefore, to what would be expected on the basis of the physiologic experiments which show rapid fatigue of ischaemic structures. IV - In contrast to what might be expected from the intense changes undergone by receptors in the muscles during ischaemia, as observed by Matthews, weight discrimination and the capability of hitting targets with objects of different weights were not significantly altered, even during the painful phase of fatigue. V - A nervus digitalis volaris proprius was stimulated with A.C. current of 60 cycles at a just tolerable intensity. After three minutes of stimulation the initial paresthesias and pain had almost disappeared, and were followed by numbness and increased sensory thresholds in the field of distribution of that nerve. A few seconds after stimulation was interrupted, sensation was again normal in that field. Comparable phenomena were observed under normal conditions, in the absence of ischaemia. VI - Novocaine block of a finger in the ischaemic side did not influence "pins and needles", which appear after arrest of circulation is released. Therefore, the field of origin of the "pins and needles" does not seem to be the receptor field (Weddell and Sinclair) but more probably the nerve fibers themselves (Lewis, Kugelberg). VII - As is well known, "pins and needles" are accentuated by tapping the fingers and, much less, by pressing them. Thermic and painful stimulation have no effect on these paresthesias. Tapping would probably stimulate muscle and touch receptors. On the basis of our observations and Kugelberg's physiological analysis, we are inclined to consider the nerve fibers of these receptors as the field of origin of these paresthesias. VIII - No accentuation of "pins and needles" was found by (a) tapping an anesthetized finger, nor (b) pressing the muscles; but (c) tapping the fingers does reinforce these paresthesias, also during the phase when simple pressure has the opposite effect of extinguishing them. So, it seems that accentuation is related to specific nerve fibers, but it is only brought about when a special function is at play. Therefore, enhancement of those paresthesias is limited to the correlated function of proprioceptors and touch receptors when indicating the moment of encountering an object. The following conclusions drawn from these observations seem to show the variability of central sensory reactions to experimental disturbances of the ischaemic periphery. Hyposthesias and paresthesias observed in an ischaemic limb are specially intense at the fingertips and behave, therefore, according to the type of predilection of most focal disturbances in the sensory sphere of the nervous system. This shows that the structures that are best supplied with afferent nerve fibers have no greater capacity to compensate for limited disturbances but are, on the contrary, the most vulnerable substrata of function. On the basis of Kugelberg's analysis of spontaneous impulses in ischaemic nerve fibers it seems to us that the coordinated afferent impulses resulting from a stimulus are related to exteroceptive functions, whereas the spurious irregular impulses give rise to the interoceptive representation of the abnormal status of the ischaemic hand (II). The symetry and synchronism of paresthesias and numbness (referred to in I) indicate that the interoceptive representation of the abnormal hand, as well as the disturbances of sensation to external stimuli, do not follow exactly the ischaemic disturbances in the periphery; on the contrary, they seem to develop in an autonomous order of predilective type. This independency of the reaction from the causative disturbance make numbness and the dysesthetic changes comparable to interoceptive pain and tenderness of visceral origin. Besides the change in the type of reaction, our observations show also the following compensations and modifications of the exteroceptive functions, in correlation with a partial incoordination of the afferent impulses: lack of lability of thresholds as demonstrated by continous stimulation of the sense of touch (III) and stimulation of the muscle receptors (IV) ; development of numbness and hypos-thesia on continous faradic stimulation of a nervus digitalis proprius (V). To identify the functional substratum affected under ischaemic conditions, the effect of certain stimuli on the paresthesias was observed, and these were correlated to Kugelberg's physiologic findings (II and VII). Going beyond Kugelberg's conclusions our findings seem to indicate that not only specific fibers as such, but only specific fibers under specific functional conditions can modify the paresthesias. The type of reaction is the factor that transforms an anatomic substratum to a functional one. In itself, this statement, is not contrary to the classical concept. In classical studies of reflexes, for instance, estimation of quantitative relation between stimulus and effect depends on a previous "adjustment" producing a constant functional substratum (pattern). However in ischaemic experiments, as ours have shown, one is not dealing with a constant type of reaction, but with one of a changeable nature; function and effects of stimulation influenced by central factors should always be taken into consideration in the light of that variability, so that deductions of parallelistic nature may be avoided.

No decorrer de exames laparoscópicos, estimulamos pelo toque com a lâmpada acêsa do laparoscópio, pontos da porção ântero-lateral do peritôneo parietal, obtendo, em todos os casos, uma reação dolorosa designada igualmente por todos os doentes como uma "sensação de facada". Verificamos a exatidão da localização da sensação dolorosa comparando o ponto indicado pelo doente com o ponto estimulado, no qual se via a luz do laparoscópio, graças à suficiente transparência das paredes abdominais. Êste modo de proceder tem vantagens sôbre o que foi empregado por Capps e Coleman, pois o estímulo fica limitado às camadas superficiais da serosa, não havendo deslocamento do restante da parede abdominal. O caráter da reação dolorosa que obtivemos, especialmente no que respeita à variação temporal de sua intensidade, corresponde exatamente à reação dolorosa obtida por Capps e Coleman mediante estímulos mecânicos. Estas reações dolorosas foram comparadas, pelas pessoas examinadas, à "sensação de facada", que é bem conhecida pelos clínicos por ser uma reação característica dos processos que acometem a pleura e o peritôneo parietais. Contràriamente ao conceito de Lewis, segundo o qual a variação temporal da intensidade de uma sensação dolorosa dependeria do modo de irritação independentemente do campo receptor e, portanto, do órgão onde se originou a excitação, verificamos, em nossas observações experimentais - concordantes com a experiência clínica - que qualquer irritação localizada no peritôneo parietal provoca sempre a mesma "sensação de facada". Admitimos, assim, ser a "sensação de facada" uma reação característica da serosa parietal, designando-a como "tipo eletivo" de reação dolorosa.

The parietal peritoneum was submitted to thermic stimulation in the course of peritoneoscopies, by touching it with the hot bulb of the instrument; all care was taken just to touch the wall, so that stimulation was practically confined to the serosa. All patients described the feeling as "stab sensation". They were able to localize the site of stimulation by pointing it with the finger, and that was easily checked because the light of the instrument could be seen through the abdominal wall in the darkened room. The characteristics of the elicited pain, specially with reference to the time-intensity curve (Lewis), correspond exactly to those described by Capps and Coleman, occasioned by mechanical stimulation. This "stab sensation" is well known by physicians because of its frequent occurence in pathologic envolvement of the parietal pleura and peritoneum. In contrast to Lewis' concept, according to which the time-intensity curve of pain would vary with the mode of stimulation, we find that the parietal peritoneum responds always in the same way regardless of the mode of stimulation, which agrees with clinical experience. The stab sensation aroused in the parietal peritoneum should thus be considered as a stereotyped reaction of predilective nature.

Report of a case of pernicious anemia with subacute combined degeneration of the spinal cord. The symptoms began in 1946, at the age of 18, with paresthesias in the hands and feet and weakness in the legs, but no objective somatic sign was evidenced at a medical examination performed in April 1948. About four months later (last days of July), the patient suddenly presented a clinical picture of transverse myelitis, the level of anesthesia reaching T3; death occurred in September 3rd, with bronchopneumonia. Pathological examination disclosed a typical subacute combined degeneration of the cord. The patient was feeble-minded, and his father suffers also of pernicious anemia and subacute combined degeneration of the spinal cord. The authors discuss the heredofamilial aspect, the early onset and the acute evolution of the disease.

Les auteurs étudient un cas d'anémie pernicieuse compliquée par la dégenérescence combiné subaig de la moelle. La maladie a commentée en 1946, à 1'âge de 18 ans, par faiblesse des jambes et paresthésies des mains et des pieds. Un éxamen clinique realisé en Avril 1948, pourtant, n'a pas montré l'existence de signes somatiques objectifs. Seulement quatre mois plus tard (fin de Juillet), le malade a presenté tout à fait brusquement un syndrome clinique de section transverse de la moelle, dont l'anesthésie montait jusqu'à la limite de T3. II est décedé le 3 de Septembre, par bronchopneumonia À l'autopsie on a rencontré des lésions caracteristiques de la dégenérescence combinée de la moelle. Le malade était un arrieré mental et son père souffrait aussi d'anémie pernicieuse et dégenérescence subaig de la moelle. Les auteurs étudient les aspects héredo-familiales, le début précoce et l'évolution aig de la maladie.

Estudo anátomo-clínico de um caso de adenoma maligno de células cromófobas da hipófise, com hipertensão intracraniana, hemianopsia homônima esquerda, hemiparesia capsular esquerda, hipersônia, distúrbios da memória para fatos recentes, diminuição progressiva da potência coeundi e hipoacusia, sintomatologia essa de 2 anos, precedida, um ano antes, por algumas perturbações visuais passageiras; nos últimos 6 meses, juntaram-se ao quadro clínico crises uncinadas e escarros sanguinolentos. Essa sintomatologia encontra plena explicação no substrato morfológico observado pelo estudo radiográfico e anátomo-patológico do caso. Radiologicamente, foram constatadas a localização selar do tumor e a dilatação dos ventrículos laterais. Esses achados foram confirmados pela necrópsia, que revelou a grande extensão do tumor, com destruição das paredes da sela túrcica, partes adjacentes do corpo e das pequenas asas do esfenóide, bem como das pontas dos ossos petrosos. Expandindo-se, dum lado o tumor atravessou o osso esfenóide e fez saliência na abóbada faríngea e, doutro, invadiu e lesou, à direita, a área perfurada anterior, região pré-óptica, porções supra-óptica e tuberal do hipotálamo, tracto óptico, partes inferiores do núcleo lentiforme e do segmento lentículo-caudado da cápsula interna, e, no lobo temporal, o uncus e a porção adjacente do giro hipocampal. O quadro histológico do tumor difere do que se observa nos adenomas comuns de células cromófobas da hipófise, principalmente pelo grande polimorfismo celular, maior freqüência de figuras mitóticas, e menor regularidade do arranjo das células.

Case report of a "malignant adenoma" (Bailey and Cutler, 1940) of the chromophobe cells of the adenohypophysis with a two year history of intracranial hypertension, left homonymoos hemianopsia, left capsular hemiparesis, hypersomnia, partial amnesia for recent facts, impotency, and hypoacusia, all preceded a year by temporary slight visual disturbances; during the last six months, there were also uncinate seizures and occasional discharge of blood in the sputum. Extensive erosion of the sella túrcica and enlargement of the lateral ventricles were shown in roentgenograms. At necropsy, the tumor was found destroying the walls of the sella, the adjacent parts of body and small wings of the sphenoid, as well as the apex of both petrous bones (Fig. 1). The tumor extended throug the sphenoidal sinus, and projected into the nasopharynx; on the other hand, invading the basal surface of the right cerebral hemisphere (Fig. 2), it destroyed the anterior perfurated area, preoptic region, supraoptic and tuberal portions of the hypothalamus, optic tract, inferior parts of the lentiform nucleus and of the lenticulo-caudate segment of the internal capsule, as well as the uncus and adjacent portion of the hippocampal gyrus. Histologically (Figs. 3 and 4), this tumor differs from the usual adenomas of the chromophobe pituitary cells in its marked cellular polymorphism, greater number of mitoses, and relative irregularity of cellular arrangement.

The antibacterial action of penicillin in the presence as well as in the absence of pus, and the innocuousness of its therapeutic concentra-tions in relation to tissues in general, tend to further stimulate the generalized practice of its use in prophylactic and in curative treatment of local infections. This study was undertaken to evaluate the influence of penicillin on nerve regeneration, both under asseptic conditions and in the presence of contamination. This preliminary note refers only to partial results observed in the aseptic material. In these animals, whether treated or not with penicillin, nerve regeneration developed in a like manner, and along the usual general lines.