Resumo Histórico: Doença renal crônica (DRC) e doença renal em estágio terminal (DRET) estão entre as causas importantes de mortalidade e morbidade na infância. Diagnóstico precoce e tratamento da doença primária subjacente podem evitar que a maioria dos pacientes com DRC progrida para DRET. Não há estudos examinando doenças renais crônicas e modalidades de diálise em crianças imigrantes sírias. Visamos pesquisar retrospectivamente fatores etiológicos, sociodemográficos e clínicos na DRC entre crianças refugiadas sírias e, ao mesmo tempo, comparar características clínicas de pacientes com DRET em diálise peritoneal e hemodiálise. Métodos: Nosso estudo incluiu 79 pacientes pediátricos sírios com idades entre 2-16 anos monitorados na clínica de nefrologia pediátrica, Hospital Estadual de Hatay, com diagnóstico de vários estágios de DRC e com DRET. Características físico-demográficas e informações clínico-laboratoriais foram examinadas retrospectivamente. Resultados: A causa mais comum de DRC foram anomalias congênitas dos rins e trato urinário (CAKUT) (37,9%). Outras causas foram urolitíase (15,1%), síndrome nefrótica (10,1%), espinha bífida (8,8%), síndrome hemolítico-urêmica (7,5%), e glomerulonefrite (7,5%). 25 pacientes fizeram hemodiálise devido às más condições de vida. Apenas 2 dos pacientes em diálise peritoneal estavam usando diálise peritoneal automatizada (DPA), com 5 em diálise peritoneal ambulatorial contínua (DPAC). Complicações em longo prazo, como hipertrofia do ventrículo esquerdo e retinopatia, foram significativamente maiores entre pacientes em hemodiálise. Não identificou-se diferença entre grupos em termos de hipertensão e sexo. Conclusão: Progressão para DRET devido a razões evitáveis é muito frequente entre pacientes com DRC. Para utilização mais eficaz de diálise peritoneal em pacientes pediátricos, a responsabilidade dos estados deve ser aprimorada.

Abstract Background: Chronic kidney disease (CKD) and end-stage renal disease (ESRD) are among the important causes of mortality and morbidity in childhood. Early diagnosis and treatment of the underlying primary disease may prevent most of CKD patients from progressing to ESRD. There is no study examining chronic kidney diseases and dialysis modalities in Syrian immigrant children. We aimed to retrospectively research the etiologic, sociodemographic, and clinical factors in CKD among Syrian refugee children, and at the same time, to compare the clinical characteristics of patients with ESRD on peritoneal dialysis and hemodialysis. Methods: Our study included a total of 79 pediatric Syrian patients aged from 2-16 years monitored at Hatay State Hospital pediatric nephrology clinic with diagnosis of various stages of CKD and with ESRD. Physical-demographic features and clinical-laboratory information were retrospectively screened. Results: The most common cause of CKD was congenital anomalies of the kidneys and urinary tracts (CAKUT) (37.9%). Other causes were urolitiasis (15.1%), nephrotic syndrome (10.1%), spina bifida (8.8%), hemolytic uremic syndrome (7.5%), and glomerulonephritis (7.5%). Twenty-five patients used hemodialysis due to bad living conditions. Only 2 of the patients with peritoneal dialysis were using automatic peritoneal dialysis (APD), with 5 using continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD). Long-term complications like left ventricle hypertrophy and retinopathy were significantly higher among hemodialysis patients. There was no difference identified between the groups in terms of hypertension and sex. Conclusion: Progression to ESRD due to preventable reasons is very frequent among CKD patients. For more effective use of peritoneal dialysis in pediatric patients, the responsibility of states must be improved.

RESUMO A glomerulonefrite (GN) pauci-imune é mais comum em idosos em comparação com crianças, e a etiologia ainda não é completamente compreendida. A positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) ocorre em 80% dos pacientes. Relatamos o caso de uma menina de 7 anos de idade que apresentou mal-estar e creatinina discretamente elevada, diagnosticada como glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a ANCA com crescentes em 20 dos 25 glomérulos (80%). Destes 20 crescentes, 12 eram celulares, 4 fibrocelulares e 4 globalmente escleróticos. Ela não apresentava púrpura, artrite ou sintomas sistêmicos e respondeu bem ao tratamento imunossupressor inicial, apesar da histopatologia relativamente grave. A paciente recebeu três pulsos de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg em dias alternados) inicialmente e continuou com ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) por via oral durante 3 meses com prednisona (1 mg/kg por dia). Em um mês, a remissão foi alcançada com creatinina sérica normal e a prednisona foi gradualmente reduzida. O caso desta criança com uma doença pediátrica relativamente rara enfatiza a importância do tratamento imunossupressor precoce e agressivo em pacientes com GN rapidamente progressiva renal associada à ANCA, mesmo com uma apresentação clínica leve. Como em nossa paciente, os achados clínicos e laboratoriais podem nem sempre refletir exatamente a gravidade da histopatologia renal e, assim, a biópsia renal é obrigatória nessas crianças para orientar a conduta clínica e auxiliar no prognóstico.

ABSTRACT Pauci-immune glomerulonephritis (GN) is more common in elderly people compared to children and the etiology is not completely understood yet. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity occurs in 80% of the patients. We report a case of a 7-year-old girl who presented with malaise and mildly elevated creatinine diagnosed as ANCA-associated pauci-immune crescentic glomerulonephritis with crescents in 20 of 25 glomeruli (80%). Of these 20 crescents, 12 were cellular, 4 fibrocellular, and 4 globally sclerotic. She did not have purpura, arthritis, or systemic symptoms and she responded well to initial immunosuppressive treatment despite relatively severe histopathology. The patient was given three pulses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg on alternate days) initially and continued with cyclophosphamide (CYC; 2 mg/kg per day) orally for 3 months with prednisone (1 mg/kg per day). In one month, remission was achieved with normal serum creatinine and prednisone was gradually tapered. The case of this child with a relatively rare pediatric disease emphasizes the importance of early and aggressive immunosuppressive treatment in patients with renal-limited ANCA-associated pauci-immune crescentic GN even if with a mild clinical presentation. As in our patient, clinical and laboratory findings might not always exactly reflect the severity of renal histopathology and thus kidney biopsy is mandatory in such children to guide the clinical management and predict prognosis.