A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma enfermidade rara que atinge os tecidos que contêm melanócitos, como os olhos, sistema nervoso central, orelha interna e pele. Alguns grupos étnicos têm maior propensão para desenvolver a doença, como os asiáticos, indianos e latino-americanos >e o gênero mais acometido é o feminino. O método realizado foi a revisão bibliográfica em livros, artigos publicados na internet e trabalhos disponíveis nos bancos de dados online MEDLINE, LILACS e SciELO. Foram selecionados os textos que abordassem a doença de forma abrangente, ressaltando suas manifestações otorrinolaringológicas. Revisão da literatura: A doença apresenta provável etiologia autoimune em que ocorre agressão à superfície dos melanócitos promovendo reação inflamatória com predomínio de linfócitos T. O alelo HLA DRB1*0405 é o mais associado à doença. As manifestações clínicas dividem-se em quatro estágios: prodrômico, uveítico, crônico e de recorrência. As manifestações otorrinolaringológicas ocorrem na fase uveítica e são caracterizadas por perda auditiva sensorioneural bilateral, zumbido e sintomas vestibulares. O diagnóstico é realizado através dos critérios diagnósticos da doença. O tratamento é realizado principalmente com corticoides. Considerações finais: É necessário que a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada seja uma doença reconhecida pelas diversas especialidades médicas, pois o atraso em seu diagnóstico pode resultar em sequelas oculares e cutâneas.

Vogt-Koyanagi-Harada's syndrome is a rare disease that affects tissues containing melanocytes such as eyes, central nervous system, inner ear and skin. Some ethnic groups have a higher probability of developing the disease like Asians, Indians and Latin Americans and most affected is the female gender. Methods: Literature was reviewed in books, articles published on the internet and papers available in the online databases MEDLINE, LILACS and SciELO. Texts were selected focusing on the otorhinolaryngological symptoms. Literature review: The disease probably has an autoimmune etiology in which aggression occurs on the surface of melanocytes by promoting inflammatory reaction with predominance of T lymphocytes. The HLA DRB1*0405 allele is the most associated with the disease. Clinical manifestations are divided into four stages: prodromal, uveitic, chronic and recurrent. The otorhinolaryngological symptoms occur at the uveitic stage characterized by bilateral sensorioneural hearing loss, tinnitus and vestibular symptoms. Diagnosis is made following diagnostic criteria of the disease. Treatment consists mainly of corticosteroids. Conclusions: Different specialities must recognize the importance of the Vogt-Koyanagi-Harada's syndrome.