OBJETIVO: Verificar se o comportamento clínico de hipersensibilidade auditiva, relatado nas entrevistas com os pais/cuidadores e terapeutas/professores de crianças e adolescentes com transtorno do espectro autista, corresponde aos achados audiológicos. MÉTODO: O diagnóstico clínico para a hipersensibilidade auditiva foi investigado a partir do protocolo de entrevista. Após, foi utilizada a pesquisa do reflexo acústico estapédico e observadas as reações ao estímulo sonoro intenso em campo aberto. RESULTADOS: Dos 46 sujeitos, 11 (23,9%) foram diagnosticados clinicamente como hipersensíveis ao som, e somente 2 demonstraram desconforto quando expostos ao estímulo sonoro intenso em campo aberto. Não houve diferença estatisticamente significante para a pesquisa do reflexo acústico estapédico ipsilateral entre os grupos. CONCLUSÃO: As manifestações comportamentais aos sons não estão associadas à hipersensibilidade das vias auditivas, mas, sim, a dificuldades no processamento superior, envolvendo sistemas que comumente estão comprometidos nos pacientes do espectro autista, como o sistema límbico.

OBJECTIVE: To verify if the clinical behavior of auditory hypersensitivity, reported in interviews with parents/caregivers and therapists/teachers of 46 children and teenagers suffering from autistic spectrum disorder, correspond to audiological findings. METHOD: The clinical diagnosis for auditory hypersensitivity was investigated by means of an interview. Subsequently, a test of the acoustic stapedial reflex was conducted, and responses to intense acoustic stimulus in open field were observed. RESULTS: Of the 46 subjects, 11 (23.9%) were clinically diagnosed as oversensitive to sound and only 2 showed discomfort when exposed to intense acoustic stimulus in open field. There was no statistically significant difference for the test of the ipsilateral acoustic stapedial reflex between the groups. CONCLUSION: Behavioral manifestations to sounds are not associated to hypersensitivity of the auditory pathways, but instead these are associated to difficulties in the upper processing, involving systems that usually are impaired in autistic spectrum patients, such as the limbic system.

OBJETIVO: Revisar os aspectos neurobiológicos do autismo e das doenças invasivas de desenvolvimento. Oferecer ao pediatra informações atualizadas sobre diagnóstico e tratamento. FONTES DOS DADOS: Revisão bibliográfica, abordando o tema por meio do sistema MEDLINE e procura direta. SÍNTESE DOS DADOS: Conforme dados da literatura, o autismo é a terceira mais comum desordem no desenvolvimento, ocorrendo em 40 a 130 casos por 100.000. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios do DSM-IV. Os exames de neuroimagem e neurofetologia e os estudos genéticos contribuem para o melhor entendimento da neurobiologia do autismo. CONCLUSÃO: O pediatra é o primeiro médico a entrar em contato com o paciente autista e deve estar apto para reconhecer os desvios do desenvolvimento e orientar a investigação e o tratamento multidisciplinar.

OBJECTIVE: To review the current knowledge on neurobiological aspects of autism and pervasive developmental disorders, as well as to provide pediatricians with up to date information on diagnosis and treatment of autism. SOURCES OF DATA: Review of MEDLINE and Internet. SUMMARY OF THE FINDINGS: Autism is the 3rd developmental disorder, with an incidence of 40 to 130/100,000 individuals. Diagnosis is based on clinical findings, following DSM IV criteria. Neuroimaging, investigation of fetal neurological status, and genetic investigation contribute towards a better understanding of the neurobiology of autism. CONCLUSION: Pediatricians are the first health professional to come in contact with patients with autism. Thus, they should be able to diagnose and to coordinate the multidisciplinary treatment of these patients.

Com o objetivo de revisar o exame neurológico do recém-nascido na atualidade, foi realizado um estudo transversal com uma amostra aleatória de 106 recém-nascidos de termo normais com 24 a 72 horas de vida, período em que o recém-nascido permanece na maternidade. Os seguintes itens foram incluídos no exame neurológico: medidas do crânio e tórax, trofismo, força, tono, reflexos miotáticos fásicos, reflexos superficiais, reflexos primitivos, sensibilidade e nervos cranianos. A freqüência dos itens examinados foi estimada através do intervalo de confiança de 95%. Todos os 106 recém-nascidos foram considerados neurologicamente normais. Não encontramos diferenças no exame entre as crianças nascidas de parto vaginal e cesariana, bem como nas diferentes idades gestacionais. Os reflexos primitivos e o tono apendicular foram menos intensos nos recém-nascidos examinados com menor tempo de vida. Os nossos resultados indicam a necessidade de revisar dados do exame neurológico estabelecidos por pesquisas realizadas no passado e o exame do recém-nascido em uso atualmente. As estimativas encontradas no presente estudo podem ser válidas para diferentes populações, desde que a mesma metodologia seja usada.

We carried out a cross-sectional study with a sample of 106 normal full-term newborns examined within 24 to 72 hours of birth. The following findings were evaluated: head and chest measurements, muscle strength, tone, tendon reflexes, superficial reflexes, primitive reflexes, and cranial nerves. All 106 newborns were considered neurologically normal. We found no differences in the neurological examination findings for newborns with different gestational ages. Primitive reflexes and appendicular tone in newborns examined at earlier postnatal ages tended to be less intense. We were able to determine the prevalence of certain neurological examination findings for the normal newborn and to discuss some differences between our results and those of other studies. Prevalence estimations for the different findings in our study may be valid for different populations as long as the same methodology is adopted.

Com o objetivo de traçar um perfil clinico-epidemiológico e estabelecer marcos do desenvolvimento neurológico de recém-nascidos prematuros aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida, quanto às reações do paraquedismo e do apoio lateral, foi realizado estudo de coorte não controlado, com enfoque prognóstico. Foram incluídos no estudo recém-nascidos com idade gestacional até 36 semanas e 6 dias, com 2000g ou menos de peso ao nascimento. As reações do paraquedismo e apoio lateral estavam presentes em 8,1% aos 6 meses, em 87,5% e 90% respectivamente aos 9 meses. Foi possível avaliar as reações posturais do paraquedismo e do apoio lateral em crianças prematuras no periodo de um ano. Alterações na coordenação tronco-membros pode ser evidenciada no 1º ano de vida através de reações posturais, que são mantidas como marcadores de prematuridade até a idade escolar.

A non-controlled, prognostic cohort study was performed with the aim of establishing markers of neurological development and defining a clinical and epidemiological profile of preterm newborns at 3, 6, 9, and 12 months of gestation-corrected age in terms of parachute and lateral propping reactions. Newborns with gestational age of up to 36 weeks and 6 days, weighing 2,000 g or less at birth, were included in the study At 6 months of age, parachute and lateral propping reactions were present in 8.1% of the patients. At 9 months, the parachute reaction was present in 87.5%, and the lateral propping reaction was present in 90% of the children. It was possible to assess parachute and lateral propping reactions in preterm children in the first year of life. Alterations in trunk-limb coordination may be evidenced in the 1st year of life through postural reactions, which are maintained as prematurity markers until school age.

Objetivo: o presente estudo procura avaliar as possíveis patologias que se manifestam associadas à hiperecogenicidade dos vasos talâmicos na ultra-sonografia cerebral, e observar a freqüência com que ocorrem. Métodos: a amostra foi constituída de 206 recém-nascidos prematuros, nascidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de julho de 1998 a maio de 1999. Todos realizaram a ultra-sonografia cerebral na primeira semana de vida. Foram incluídos no estudo aqueles prematuros que necessitaram de internação hospitalar, e que tiveram o termo de consentimento informado assinado por um dos responsáveis. Foram excluídos aqueles cuja ultra-sonografia cerebral evidenciava sangramento cerebral e/ou malformações congênitas associadas, e os que evoluíram para óbito antes da realização do exame. Resultados: a ultra-sonografia cerebral levou à identificação de 65 recém-nascidos prematuros com hiperecogenicidade dos vasos talâmicos e de 141 recém-nascidos prematuros sem. Conclusão: a forma de apresentação do tipo pélvica ao nascimento, a maior idade gestacional, o maior peso do recém-nascido ao nascimento e a classificação grande para a idade gestacional foram fatores de risco para a ocorrência de hiperecogenicidade dos vasos talâmicos, enquanto a presença de hipertensão materna durante o período de gestação tendeu a ser fator de proteção. Os recém-nascidos que apresentaram crises convulsivas durante o período de internação hospitalar tiveram risco 3,2 vezes maior de ter hiperecogenicidade dos vasos talâmicos, quando comparados aos que não apresentaram crises convulsivas.

Objective: the aim of this study is to evaluate possible pathologies associated with hyperechogenicity of thalamic vessels (HETV), which are found on brain ultrasounds (BUS), as well as to observe the frequency of their occurrence. Methods: the sample was composed of 206 preterm newborn infants at Hospital de Clíncas de Porto Alegre (HCPA) from July 1998 to May 1999. All of them were submitted to BUS in the first week of life. Preterm children who needed hospital admission and had a term of informed consent signed up by their guardians were included in this study. Preterm newborn children with BUS showing intracranial hemorrhage and/or associated congenital malformation were excluded from this study. Results: through BUS it was possible to identify 65 preterm newborn children with HETV and 141 preterm newborn children without HETV. Conclusions: we identified the following risk factors for HETV: pelvic presentation, longer gestational period, increased birthweight and big for gestational age classification. On the other hand, mother's hypertension during the gestational period tended to protect infants from HETV. The newborn infants that presented convulsive crises during hospitalization had a 3.2-fold higher risk of having HETV when compared to the ones who did not go through any convulsive crises.

OBJETIVO: chamar a atenção para o diagnóstico da doença de Devic e realizar revisão da literatura. DESCRIÇÃO: paciente de 6 anos, do sexo masculino, apresentou subitamente paresia nos membros inferiores, que desapareceu no decorrer da internação. No entanto, à medida que a paresia desaparecia, ocorria perda da visão. Os sintomas só foram revertidos após o uso de prednisona. COMENTÁRIOS: a abordagem diagnóstica e terapêutica foi semelhante à usada em outros casos em diferentes centros de referência, ou seja, o diagnóstico foi clínico e o tratamento com prednisona, obtendo-se a melhora completa dos sintomas. Apesar disso, várias contradições ainda cercam essa doença, desde a etiologia até sua relação com outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla.

OBJECTIVE: to report a case of Devic disease, emphasizing its diagnosis, in addition to reviewing the medical literature. DESCRIPTION: male, six-year-old patient suddenly developed weakness in lower limbs, with resolution during hospital stay. However, as the weakness disappeared, loss of vision occurred. The symptoms were reverted after the use of prednisone. COMMENTS: the diagnostic and therapeutic approach was similar to that used in other cases reported by different reference centers. In other words, clinical diagnosis and prednisone therapy were used, with the complete improvement of symptoms. However, there is still some controversy surrounding its etiology and relationship with other demyelinating diseases, such as multiple sclerosis.

OBJETIVO: verificar a prevalência da exposição pré-natal à cocaína em uma amostra de recém-nascidos utilizando dois métodos: a fluorescência polarizada por imunoensaio no mecônio e a entrevista materna. MÉTODO: estudo transversal realizado num hospital geral universitário, abrangendo todos os recém-nascidos nascidos vivos no centro obstétrico do hospital durante o período de 23 de março de 1999 a 1 de junho de 1999 (847 recém-nascidos). A presença de exposição pré-natal à cocaína foi definida por um teste de fluorescência polarizada por imunoensaio positivo para benzoilecgonina no mecônio do RN e/ou por uma entrevista materna positiva. RESULTADOS: a taxa da exposição pré-natal à cocaína foi de 16 casos (2,4%), através da entrevista, e de 25 casos (3,4%) através da testagem do mecônio. Foram encontrados 34 casos, com uma prevalência de 4,6%, quando os métodos para a detecção foram considerados de forma complementar. CONCLUSÕES: através deste estudo, foi observado que a testagem meconial é mais eficaz que a entrevista materna no diagnóstico da exposição pré-natal à cocaína. A entrevista aumentou, em relação à testagem do mecônio, em 26% a possibilidade do diagnóstico da exposição; e a testagem do mecônio, em relação à entrevista, aumentou em 53,4% o diagnóstico da exposição.

OBJECTIVE: to assess the prevalence of prenatal exposure to cocaine in a sample of newborns using two methods: fluorescence polarization immunoassay and interview with the mother. METHODS: this cross-sectional study was carried out in a university teaching hospital. The population included all live births between March 23, 1999 and June 01, 1999 (n=847). Exposure was determined by a benzoylecgonine-positive meconium specimen and/or by a positive interview with the mother. RESULTS: the prevalence of prenatal exposure to cocaine in this sample was 2.4% (16 cases) according to the interviews, and 3.4% (25 cases) according to the meconium analysis. A rate of 4.6% (34 cases) was found when both methods were associated. CONCLUSIONS: we observed that the meconium test was more effective than the maternal interview for the diagnosis of prenatal exposure to cocaine. The meconium analysis enhanced diagnostic chances by 53.4%, compared to 26% in the case of maternal interview.

OBJETIVO: estudar uma amostra representativa de escolares de 1ª série/1º grau de Porto Alegre com o intuito de estabelecer seu desempenho neurológico e investigar a associação entre o perfil neurológico e o estado nutricional. MÉTODOS: Foi realizado um estudo observacional, analítico e de delineamento transversal em uma amostra aleatória e proporcional de todos os escolares (n = 35521) de 1ª série/1º grau de Porto Alegre, distribuídos na rede estadual (64,7%), na rede municipal (11,9%) e na rede particular (23,4%). O tamanho da amostra foi calculado para uma precisão de medida de ± 3% (para 95% de intervalo de confiança) para uma prevalência prevista de disfunção cortical de 10%. A amostra ficou constituída de 310 crianças da rede estadual, 58 da rede municipal e 116 crianças das escolas particulares. As crianças foram submetidas a avaliação individual na própria escola. Foi aferido sexo, idade, raça, estado nutricional e escola de origem. O exame neurológico foi feito em todas crianças, avaliando-se psiquismo, linguagem, fácies, atitude, equilíbrio, tono, motricidade voluntária, motricidade reflexa, motricidade passiva, sensibilidade e nervos cranianos. O ENE avaliou linguagem, lateralidade, equilíbrio estático, equilíbrio dinâmico, coordenação apendicular, persistência motora, sensibilidade e gnosias, e coordenação tronco-membros. Foi obtido consentimento das Secretarias de Educação Estadual e Municipal e da direção das escolas particulares. Aplicou-se o teste do qui-quadrado e ANOVA. RESULTADOS: Os itens do ENE encontravam-se abaixo do esperado para a idade entre 11,4% e 38,2% das crianças, sendo que o mais atingido foi sensibilidade e gnosias (38,2%) e o menos comprometido foi persistência motora (11,4%), não havendo diferenças entre meninos e meninas. As crianças que tiveram os índices altura para a idade (A/I) e peso para a idade (P/I) mais baixos mostraram associação com distúrbio de função cortical. CONCLUSÕES: A desnutrição crônica foi um fator de risco para o desempenho da função cerebral e para um bom desenvolvimento neuropsicomotor.

OBJECTIVE: to investigate the neurological performance of elementary school students from the city of Porto Alegre, state of Rio Grande do Sul, Brazil, in order to assess the association of neurological development and nutritional status. METHODS: we carried out an observational, analytical, and crosssectional study on a random and proportional population sample selected out of all first-grade students (n=35,521) in the city of Porto Alegre for a total of 484 children, out of which 64.7% were enrolled in state public schools, 11.9% in city public schools, and 23.4% in private schools. Our sample size allowed for a precision of ± 3% (95% confidence interval) for an estimated prevalence of 10% of cortical dysfunction. Children were submitted to individual examinations at the school. We collected data regarding sex, age, color of skin, nutritional status, and school of origin. An informed consent was obtained from the State and City Departments of Education and from the principals of the private schools. Statistical analysis was carried out using the chi-square test and ANOVA.. RESULTS: from 11.4% to 38.2% of children presented ENE results lower than expected according to their age. The most affected factors were sensory activity and gnosia (38.2%), and the least affected factor was motor persistence (11.4%). There were no statistically significant differences between boys and girls. We observed an association of children with low height-for-age and weight-for-age and cortical dysfunction. CONCLUSION: chronic malnutrition is a risk factor for brain function performance.

O distúrbio de hiperatividade com déficit de atenção é uma condição frequente em crianças, sendo considerado importante problema médico-social. Caracteriza-se por distúrbios motores, perceptivos, cognitivos e comportamentais, que comprometem o aprendizado de crianças intelectualmente normais. Investigamos a prevalência do distúrbio em 484 estudantes de primeiro grau utilizando os critérios do DSM-IV e neuropsicológicos. A prevalência do distúrbio é 18% considerando-se os critérios do DSM-IV; 3,5%, considerando-se os critérios neuropsicológicos, incluindo, em adição aos aspectos psicométricos e comportamentais, a discrepância no exame neurológico evolutivo, e 3,9% considerando-se a persistência motora. A prevalência da síndrome foi maior nas crianças com mais idade (92,4 meses)com os critérios do DSM-IV e provavelmente foi superestimada, já que podem detectar outros distúrbios do comportamento. Neste contexto, o DSM-IV pode ser usado como rastreamento, desde que apresente adequada performance pré-teste.

Attention-deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a common childhood condition, recognized as an important social-medical problem. The syndrome is characterized by motor system, perception, cognition and behavioral disturbances, compromising the learning of children with adequate intellectual potential. To investigate its prevalence in first grade pupils 484 children with DSM-IV diagnostic criteria and neuropsychological criteria were examined. The prevalence of ADHD was 18% when the diagnosis was made using DSM-IV criteria; 3.5% when neuropsychological criteria was used, including, in addition to behavioral and psychometric aspects, a discrepancy in the evolutionary neurological examination, and 3.9% when motor persistence was taken into account. The prevalence of ADHD was higher among older children (92.4 months) only when DSM-IV criteria were used. We conclude that the use of DSM-IV criteria probably overestimates the prevalence of ADHD, since it detects another behavioral disorders. In this context, they may be useful as screening, since they have adequate pre-testing performance.

O distúrbio de hiperatividade com déficit de atenção constitui síndrome comum na infância, pelo que é reconhecido como problema médico-social importante, sendo objeto de extensa investigação quanto aos seus determinantes, abordagens diagnosticas e formas de prevenção e tratamento. Dentro dos fatores que podem alterar a função cerebral, encontra-se a desnutrição. Os autores discutem a associação da síndrome com o estado nutricional de uma população de escolares.

The attention deficit hyperactivity disorder is a common childhood syndrome that is recognized as an important medical-social problem, being the object of an exhaustive investigation related to its etiology, diagnostic approach and prevention, and treatment forms. Among the factors that can alter the cerebral function, is the malnutrition. The authors discuss the association of the syndrome with the nutritional condition of students from elementary schools.

Com a intenção de testar a importância semiológica da abertura da boca a estímulos em diferentes regiões, partindo do reflexo mão-boca de Babkin, foram estudadas as respostas de abertura da boca por compressão apendicular em dois grupos de crianças, sendo o grupo I constituído de 33 crianças normais acompanhadas desde o nascimento e revisadas ao final de cada mês e o grupo II constituído de 50 crianças com patologia neurológica com idade superior a 6 meses e cujo desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) fosse do 1° trimestre de vida. Observou-se que a evolução normal da resposta motora de abertura da boca no grupo I por compressão é mais eficiente na mão e antebraço do que no braço (p<0,001), podendo persistir durante o 1º semestre de vida. Não foi possível demonstrar esta resposta à compressão do membro inferior (MI). Nas crianças do grupo II, foi possível observar as respostas de abertura da boca aos estímulos em todos os segmentos apendiculares, sendo no membro superior (MS) o estímulo na mão mais efetivo do que no antebraço (p<0,01), no antebraço mais efetivo que no braço (p<0,01). Os estímulos no MI mostraram o pé mais efetivo do que a perna (p<0,05). Entretanto a eficácia do estímulo da perna em relação à coxa não foi estatisticamente significativo. A presença dessas respostas até agora não relatadas como pé-boca pode indicar maior severidade do comprometimento do sistema nervoso central, com pior prognóstico. Pensamos que estas observações possam ter especial interesse para os profissionais da reabilitação, constituindo mais um marcador de alterações neurológicas precoces no DNPM da criança.

We studied the mouth opening response to appendicular compression in two groups of children. This study was performed with the intention of testing the semiologic role of the act of mouth opening following stimulation of various regions, based on the hand mouth reflex of Babkin. Group I was formed by 33 normal children who underwent monthly follow up assessments since birth; and group II consisted of 50 children older than 6 months of age, known to have a neurologic deficit and a neuro-psychomotor development equivalent to that of a child in the first trimester of life. We observed that the normal mouth opening response in group I was more pronounced following compression of the hand and forearm when compared to compression of the arm (p<0.001). This response could persist for as long as the first 6 months of life. We were not able to elicit a mouth opening response following compression of the lower limb in this group. Among children from group II, we observed mouth opening responses to stimulation of all limb segments. Within the upper limb, the response was more pronounced following compression of the hand in comparison to the forearm (p<0.01), and forearm in comparison to the proximal arm (p<0.01). Stimulation of the foot was more effective in eliciting a mouth opening response when compared to equivalent stimulation of the lower leg (p<0.05). However, there was no statistical difference when responses to stimulation of the lower leg and thigh were compared. The presence of the previously unreported foot-mouth response may serve as an indicator of central nervous system compromise and could be associated with a poorer prognosis. We believe that our observations of the specific foot-mouth response patterns may serve as a marker of early neuro-psychomotor development dysfunction during childhood.

Para estudar o desenvolvimento neuropsicomotor em amostra de prematuros aos 7 anos de idade, foram avaliadas 51 crianças prematuras e comparadas com 44 a termo. O grupo de prematuros tinha idade gestacional de até 37 semanas e 6 dias e peso de nascimento até 2500g. O grupo controle foi constituído de crianças com idade gestacional entre 38 e 42 semanas e acima de 2500g. Os instrumentos de avaliação utilizados foram os exames clinico, neurológico e neurológico evolutivo (ENE). Os resultados mostraram que impulsividade, agressividade, desorganização e enurese foram sintomas prevalentes nos prematuros. As alterações no exame neurológico não discriminaram os grupos, embora paralisia cerebral só tenha ocorrido nos prematuros. As funções do ENE que distinguiram os grupos foram equilíbrio dinâmico, coordenação tronco-membros e persistência motora, constituindo-se esta no comprometimento dominante nos prematuros e as alterações na coordenação tronco-membros em achado peculiar neste grupo.

A sample of 51 children aged 7 with a history of prematurity was compared to 44 age-matched children who were born at term at the HCPA. The premature children had had gestational ages up to 37 weeks and 6 days and were born weighing less than 2500g. The control group consisted of children born with gestational age between 38 and 42 weeks and weights above 2S00g. The evaluation criteria were clinical examination, neurological examination and the evolutional neurological evaluation (ENE). The results pointed out that impulsiveness, aggressiveness, disorganization and enuresis were prevalent symptoms of developmental disturbances in the sample of prematures. Alterations at neurological examination did not discriminate between the two groups, although cerebral palsy occurred only in the proup of prematures. The ENE functions which differentiated the two groups studied were dynamic balance, appendicular and trunk-limb coordination and motor persistence.