Resumo Fundamento: A operação de Jatene tornou-se o procedimento cirúrgico de escolha para o reparo da transposição das grandes artérias (TGA) em neonatos e lactentes. Complicações tardias, principalmente relacionadas à via de saída pulmonar e às artérias coronarianas, já são bem reconhecidas. O comportamento da valva neo-aórtica tem sido motivo de crescente preocupação pelo seu potencial de necessidade de reoperações tardias. Objetivos: Avaliar a prevalência e os fatores de risco associados à regurgitação da valva neo-aórtica em 127 pacientes em pós-operatório tardio de cirurgia de Jatene. Métodos: Dos 328 sobreviventes da cirurgia de Jatene no Biocor Instituto operados de outubro de 1997 a junho de 2015, todos os pacientes em seguimento de pós-operatório foram contatados via ligação telefônica, sendo 127 elegíveis para o estudo. Os pacientes foram divididos em dois grupos, Grupo TGA simples e Grupo TGA complexa, com médias de follow-up de 6,4 ± 4,7 anos e 9,26 ± 4,22 anos, respectivamente. Foi realizada avaliação ecocardiográfica com medidas indexadas (escore Z) do anel da valva neo-aórtica, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente, bem como quantificação do grau de regurgitação da valva neo-aórtica. Resultados: A incidência de leve regurgitação da valva neo-aórtica em nossa casuística foi de 29% em um follow-up de 7,4 ± 4,7 anos. Regurgitação moderada foi observada em 24 pacientes, com idade média (± desvio-padrão) de 9,81 ± 4,21 anos, sendo 19 (79%) no Grupo TGA complexa. Nesses pacientes, observou-se maior escore Z do anel aórtico. A taxa de reoperação por regurgitação da valva neo-aórtica associada a dilatação da aorta foi de 1,5%, sendo todos os casos no Grupo TGA complexa. Conclusão: O estudo demonstra que, embora reoperações após cirurgia de Jatene por dilatação da neo-aorta e regurgitação da valva neo-aórtica tenham incidência baixa, esse é um fenômeno dependente de tempo, requerendo rígida vigilância desses pacientes. Na nossa casuística, um dos principais fatores de risco para regurgitação da valva neo-aórtica foi o diâmetro da artéria pulmonar no pré-operatório (p < 0,001).

Abstract Background: Jatene surgery became the surgical procedure of choice to repair transposition of the great arteries (TGA) in neonates and infants. Late complications, mainly related to the pulmonary outflow tract and coronary arteries, are well known. The behavior of the neo-aortic valve is a cause of concern because of its potential for requiring late reoperation. Objectives: To assess the prevalence and risk factors of neo-aortic valve regurgitation in 127 patients in the late postoperative period of the Jatene surgery. Methods: Of the 328 survivors of the Jatene surgery at the Biocor Institute from October 1997 to June 2015, all patients undergoing postoperative follow-up were contacted via telephone, 127 being eligible for the study. The patients were divided into two groups, simple TGA and complex TGA groups, with follow-up means of 6.4 ± 4.7 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively. Echocardiography was performed with adjusted measurements (Z-score) of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta, as well as quantification of the neo-aortic valve regurgitation grade. Results: The incidence of mild neo-aortic valve regurgitation was 29% in a follow-up of 7.4 ± 4.7 years. Moderate regurgitation was identified in 24 patients with age mean (± standard-deviation) of 9.81 ± 4.21 years, 19 of whom (79%) in the complex TGA group. Those patients had a higher aortic annulus Z-score. The reoperation rate due to neo-aortic regurgitation associated with aortic dilation was 1.5%, all patients in the complex TGA group. Conclusion: This study shows that, despite the low incidence of reoperation after Jatene surgery due to neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation, that is a time-dependent phenomenon, which requires strict vigilance of the patients. In this study, one of the major risk factors for neo-aortic valve regurgitation was the preoperative pulmonary artery diameter (p < 0.001).

INTRODUÇÃO: A oclusão percutânea do canal arterial tem sido realizada com eficácia e segurança, reservando-se o tratamento cirúrgico a situações específicas tecnicamente desfavoráveis à utilização da via percutânea, como a abordagem de prematuros. O dispositivo mola de liberação controlada configurou-se como técnica segura e de baixo custo. Apresentamos a experiência de nosso serviço com esse dispositivo, discutindo aspectos técnicos do implante e características do material utilizado. MÉTODO: No período de 2002 a 2009 foram encaminhados 90 pacientes para oclusão percutânea do canal arterial. A seleção da mola a ser utilizada guardou relação com o menor diâmetro do canal arterial. Todos os pacientes foram diagnosticados em base clínica, com confirmação por meio de ecocardiografia transtorácica. Foi realizado angiograma imediatamente após o procedimento para verificação da presença de fluxo residual e de possíveis complicações imediatas. RESULTADOS: A idade variou de 4 meses a 36 anos (mediana de 3 anos e 4 meses). O diâmetro do canal arterial variou de 0,2 mm a 6 mm (média de 2,3 mm). Os tipos de canal arterial persistente, de acordo com a classificação morfológica de Krichenko, distribuíram-se da seguinte forma: tipo A, 80 (88,8%); tipo C, 4 (4,6%); e tipo E, 6 (6,6%). Obteve-se sucesso em 97,6% (81/83) dos casos. Não observamos nenhum caso de hemólise, endarterite ou obstruções vasculares. Observamos apenas um caso de embolização em que o dispositivo foi recapturado com o próprio cabo liberador e reposicionado com sucesso. CONCLUSÃO: O presente estudo demonstrou a segurança e a eficácia do procedimento de oclusão percutânea do canal arterial.

BACKGROUND: The percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus is an effective and safe procedure and surgical intervention is restricted to specific unfavorable technical conditions, such as in premature infants. The controlledrelease coil has proven to be a low cost and safe method. We report our experience with this device, discussing technical aspects of the implant and coil characteristics. METHOD: From 2002 to 2009, 90 patients were referred for the percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus. The size of the coil was based on the narrowest ductal luminal diameter. Diagnosis of all of the patients was based on clinical evaluation and transesophageal echocardiography. Aortic angiogram was performed immediately after the procedure to assess residual shunt and early complications. RESULTS: Age ranged from 4 months to 36 years (median: 3 years and 4 months). The patent ductus arteriosus diameter ranged from 0.2 mm to 6 mm (mean: 2.3 mm). According to Krichenko's morphological classification, the types of patent ductus arteriosus were divided as follows: type A, 80 (88.8%); type C, 4 (4.6%); and type E, 6 (6.6%). Success was achieved in 97.6% (81/83) of the cases. There was no evidence of hemolysis, endarteritis or vascular obstruction. We observed only one case of embolization where the device was retrieved back into the delivery catheter and repositioned successfully. CONCLUSION: This study showed that the controlled-release coil is safe and effective for the percutaneous occlusion of patent ductus arteriosus.

OBJETIVO: Estudos recentes de fluxo com modelos experimentais de anastomoses cavopulmonares totais (ACPTs) baseados em ressonância magnética e angiografia demonstram que este é um procedimento bem estabelecido para o tratamento de várias cardiopatias, mas o melhor arranjo espacial continua controverso. Nosso intuito é apresentar os resultados imediatos com três diferentes técnicas de ACPTs. MÉTODOS: Ensaio clínico de ACPTs realizadas no período de janeiro de 2005 a julho de 2008 com 40 pacientes, com idade média de 6,4 ± 3,2 anos, com Glenn prévio. Os pacientes foram divididos em três grupos, dependendo da técnica cirúrgica empregada: Grupo 1 (G1) - túnel lateral; Grupo 2 (G2) - conduto extracardíaco; Grupo 3 (G3) - conduto intracardíaco dirigido para o ramo esquerdo de artéria pulmonar, todos com fenestração. Foram avaliadas variáveis pré e pós-operatórias. RESULTADOS: Foram incluídos 11 pacientes no G1, 10 no G2 e 19 no G3. As variáveis pré-operatórias foram semelhantes nos três grupos (P>0,05). A mortalidade foi maior nos Grupos 1 e 2 (9,1% e 10,0%, respectivamente), comparadas ao Grupo 3 (zero), porém sem significância estatística (P=0,3841). Efusão pleural foi ausente no Grupo 3, diferença significativa (P=0,0128) em relação aos outros grupos (40,0% e 33,3%). A mediana do tempo de hospitalização pós-operatória foi menor no Grupo 3 (8 dias), em relação aos grupos 1 e 2 (18 e 13 dias, respectivamente) (P=0,0164). CONCLUSÃO: A técnica de conduto intracardíaco foi associada a menor morbidade pós-operatória, sendo a opção atual do nosso serviço na anastomose cavopulmonar total.

OBJECTIVES: Recent experimental flow studies based on angiography and magnetic resonance have shown that total cavopulmonary anastomosis (TCPA) is a valid concept for surgical treatment of many congenital heart defects, but there is not agreement of the best surgical arrangement. Our purpose is to analyze the immediate results with three different techniques of TCPA. METHODS: We sought to analyze retrospectively all TCPA realized from January 2005 to July 2008; there were 40 patients, all with previous Glenn anastomosis, with mean age of 6.4 ± 3.2 years. Three different techniques were employed: Group 1 (G1) lateral tunnel, Group 2 (G2) extracardiac conduits, Group 3 (G3) intracardiac conduit directed to the left pulmonary artery. All patients had a fenestration done. RESULTS: G1 had 11 patients, G2 10 patients and G3 19 patients. Preoperative data were similar in the 3 groups (P>0.05). Surgical mortality was higher in Groups 1 and 2 (9.1% and 10%) compared to Group 3 (0%) but there was no statistical significance (P=0.3841). Pleural effusion was absent in Group 3 (0%), which was statistically significant in relation to the other groups (P=0.0128). The hospitalization time was also significantly lower in G3 (8 days) in relation to G1 (18 days) and G2 (13 days) (P=0.0164). CONCLUSION: Intracardiac TCPA was associated with lower postoperative morbidity and is currently our preferred technique.

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4%) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5%), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8%) óbitos hospitalares; apenas um (11,1%) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4%) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5%) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8% (n=5); with only one death (11.1%) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e março de 2004 foram atendidas 121 crianças com transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24%) após o período neonatal. A seleção para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliação ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuração do septo interventricular. Das 29 crianças, 12 foram selecionadas para correção anatômica primária, 12 para correção em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correção atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correção anatômica primária houve 1 (8,3%) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correção em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correção 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudança no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 crianças submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolução clínica tardia das crianças de ambos os grupos é excelente. CONCLUSÃO: A seleção ecocardiográfica adequada da transposição de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientação segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

OBJECTIVE: To assess the surgical results in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum undergoing surgery after the neonatal period. METHODS: From January 1998 to March 2004, 121 children with transposition of the great arteries with intact ventricular septum were treated, 29 (24%) of whom after the neonatal period. Selection for surgical treatment was based on echocardiographic assessment by use of the calculation of left ventricular mass and configuration of the ventricular septum. Of the 29 children, 12 were selected for primary anatomic correction, 12 for 2-stage correction after surgical preparation of the left ventricle, and 5 underwent atrial correction. RESULTS: In the group undergoing primary anatomic correction, one (8.3%) patient died at the hospital due to sepsis. In the group undergoing 2-stage correction, 5 patients underwent slow preparation with correction 3-6 months after the first stage, 4 of whom died after the first stage. This fact caused a change in our protocol, with adoption of the rapid preparation technique in the other 7 patients, of whom all achieved the second stage. Of the 8 children undergoing the second stage, one died at the hospital and another died later. Late clinical evolution of the children in both groups is excellent. CONCLUSION: The echocardiographic selection allowed a safe choice of the best surgical approach for patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum after the neonatal period.

OBJETIVO: Apresentar os resultados do tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) com técnica de Norwood modificada, na qual somente são usados tecidos autólogos para a reconstrução do arco aórtico. MÉTODO: De janeiro a dezembro de 2002, cinco recém-nascidos com idade variando de dois a nove dias (média 5,0 dias) foram submetidos a operação de Norwood modificada. O diâmetro da aorta ascendente variou de 5 a 8 mm (média 6,2 mm). Foi empregada técnica na qual o arco aórtico e seus ramos foram amplamente dissecados, permitindo a reconstrução de um novo arco aórtico tendo a artéria pulmonar como via de saída, e com a utilização exclusiva de tecidos do próprio paciente. Anastomose sistêmico-pulmonar com politetrafluoretileno expandido de 3,0 mm foi utilizada em três pacientes e de 3,5 mm em dois pacientes. Todos foram operados com parada cardiocirculatória total. RESULTADOS: O tempo de parada cardiocirculatória variou de 41 a 60 minutos (média 52,8 minutos). Todas as crianças sobreviveram ao ato operatório e foram encaminhadas para a unidade de terapia intensiva com o esterno aberto. Ocorreu um óbito no 9: dia de pós-operatório por sepse, o que resultou numa taxa de sobrevivência imediata de 80%. Ocorreu um óbito tardio por pneumonia de aspiração aos dois meses. Uma criança foi submetida ao segundo estágio da operação (cavo pulmonar) e encontra-se bem. Duas crianças estão em acompanhamento aguardando o próximo estágio. Em nenhuma delas existem evidências de obstrução do novo arco aórtico. CONCLUSÃO: A técnica de Norwood modificada mostrou-se eficaz e com risco cirúrgico aceitável para o tratamento da SHCE, sem evidências de obstrução do arco aórtico reconstruído.

OBJECTIVE: To show current results of a modified Norwood procedure, where only autologous tissues are used in the reconstruction of the new aortic arch. METHOD: Between January and December of 2002, five neonates with hypoplastic left heart syndrome underwent the modified Norwood operation. Their ages ranged from two to nine days and their weight from 2.5 to 3.7 kg. The mean diameter of the ascending aorta was 6.2 mm. The surgical technique described by FRASER and MEE was employed using exclusively autologous tissue to achieve aortic arch reconstruction. RESULTS: The systemic-pulmonary shunt was perfomed with a 3.0 mm PTFE graft in three patients and with 3.5 mm graft in the other two. Deep hypothermic and circulatory arrest were used in all patients with CP bypass time ranging from 128 to 212 minutes (mean: 154) and circulatory arrest from 41-60 min (mean: 52). There were no intraoperative deaths and all patients underwent delayed sternal closure. There was one postoperative death (9th day) caused by sepsis. There was one death two months after discharge cause by aspiration and pneumonia. One child underwent a 2-direcional Glenn and the other two are still waiting for the second stage. CONCLUSION: After this initial experience with this modified Norwood operation we think this is an excellent alternative to correct hypoplastic left heart syndrome in neonates.

FUNDAMENTOS: A operação de Jatene é a técnica de escolha para correção da transposição das grandes artérias (TGA). A estenose da via de saída do ventrículo direto é a principal complicação encontrada no pós-operatório destas crianças. OBJETIVOS: Avaliar os resultados obtidos em uma série de pacientes portadores de TGA submetidos a operação de Jatene, nos quais a reconstrução da artéria pulmonar (AP) foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, procurando-se preservar ao máximo a parede aórtica nativa. CASUÍSTICA E MÉTODOS: No período de Janeiro de 1998 a Fevereiro de 2000, foram operadas consecutivamente 52 crianças portadoras de TGA (38 TGA simples/14 TGA + CIV) pela técnica de Jatene, com idade variando de 3 dias a 17 meses (m=30,3 dias). Houve predomínio do sexo masculino (n=30 ou 57,7%) e peso variou de 2,400 kg a 7,400 kg (m=3,377 kg). Todos os pacientes foram operados com CEC em hipotermia moderada, normofluxo e com dose única de cardioplegia sangüínea para proteção miocárdica. O tempo médio de CEC foi de 110,6 min e o tempo médio de pinçamento aórtico de 72,5 min. A transferência coronária foi realizada em "botão", retirando-se o mínimo possível de parede aórtica nativa. A reconstrução foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, ampliando-se a neo-artéria pulmonar. A avaliação da técnica foi feita através de estudo ecocardiográfico em 20 crianças com seguimento pós-operatório superior a 5 meses(m=12,7 meses). RESULTADOS: Houve 3 (5,8%) óbitos hospitalares, sendo 2 causados por infecção pulmonar (16º e 29º DPO) e 1 por obstrução do tubo endotraqueal (8º DPO). Em todos os casos a técnica foi efetiva para ampliação da neopulmonar, mesmo nos casos de TGA + CIV com importante desproporção dos vasos. O estudo ecocardiográfico pós-operatório apresentou evidências de estenose pulmonar supravalvar em apenas 1 (5%) criança e evidência de crescimento uniforme da AP em todas as outras. CONCLUSÃO: A técnica de reconstrução da AP, preservando-se ao máximo a parede aórtica nativa foi capaz de igualar as artérias mesmo na presença de desproporção significativa, além de propiciar resultados hemodinâmicos satisfatórios em período de até 2 anos de evolução pós-operatória.

INTRODUCTION: We describe our experience with Jatene's operation in the surgical treatment of transposition of great arteries (TGA) where pulmonary artery reconstruction was performed with two autologous pericardial patches in order to spare the maximum amount of native aortic tissue. MATERIAL AND METHODS: There were 52 children (38 simple TGA, 14 TGA + VSD) and their age ranged from 3 days to 17 months. Body weight ranged from 2.400 to 7.400 kg (m=3.377 kg). All patients were operated under moderate hypothermia with a single infusion of blood cardioplegia. Average extracorporeal circulation time was 110.6 min and average aortic cross-clamping time was 72.5 min. RESULTS: There were 3 (5.8%) early deaths caused by pulmonary infection in 2 of them and by obstruction of the endotracheal tube in 1. There were 2 late deaths; one in a reoperation of severe coronary ostial stenosis (6 months p.o.) and another owing to pneumonia (1 year p.o.). Late echocardiography was performed in 20 children who were operated in the neonatal period and had a minimum of 5 months follow-up (m=12.7). Supravalvular pulmonary stenosis was found in only 1 (5%) patient and results were consistent with an uniform pulmonary artery development. CONCLUSION: Reconstruction of the pulmonary artery in Jatene's operation for TGA should be carried out with maximal preservation of the native aortic tissue.

Objetivos: Analisar a evolução pós-operatória dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional (AGB) no período de out/90 a dez/97. Casuística e Métodos: Foram submetidos à AGB, 49 pacientes com idades entre 7 meses e 25 anos (m = 4,0 ± 4,8 anos) com predomínio do sexo masculino (57,1%). Atresia tricúspide (53,1%) e ventrículo único (36,7%) foram as má formações mais freqüentes. Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 (51%) pacientes sendo uma ou mais anastomoses sistêmico-pulmonares (ASP) em 23 e bandagem do tronco pulmonar (TP) em 2. A pressão média da artéria pulmonar variou de 6 a 33 mmHg (m = 13,1 ± 4,8). Circulação extracorpórea foi usada em todos casos, 24 (49%) dos quais com hipotermia profunda e parada circulatória. As ASP foram ligadas; o fluxo pela valva pulmonar foi mantido em 21 (42,9%) pacientes com o objetivo de gerar pulsatilidade no circuito pulmonar. Três pacientes com hipoplasia do ventrículo direito (VD) receberam correção biventricular associada à AGB. Estenoses importantes do TP estavam presentes em 8 pacientes e necessitaram correção concomitante. Outros procedimentos cirúrgicos foram realizados em 8 pacientes. Resultados: A mortalidade pós-operatória foi de 8,16% sendo causada por insaturação persistente (1), AVC (1), baixo débito com hipertensão pulmonar (1) e sepse (1). Idade abaixo de 2 anos foi o único fator pré-operatório que demonstrou tendência estatística influenciando na mortalidade hospitalar (p = 0,08). Outras complicações significativas ocorreram em 5 pacientes com boa recuperação, 45 pacientes foram seguidos por um período médio de 3,2 ± 1,4 anos (4 meses - 7 anos). A evolução pós-operatória foi satisfatória em 27 (60%) dos sobreviventes. Duas crianças foram reoperadas precocemente, uma para realização de ASP por insaturação tendo apresentado boa evolução e outra na tentativa de "take-down" faleceu. Houve 1 óbito tardio devido a tromboembolismo sistêmico repetido. Evolução insatisfatória foi observada em 16 pacientes, manifestada por piora progressiva da saturação arterial ou da capacidade física. Destes, 12 foram convertidos à anastomose cavopulmonar total (ACT) em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ± 0,6). Houve neste grupo 2 óbitos imediatos e 1 óbito tardio e os demais apresentam boa evolução. Dois pacientes aguardam conversão à ACT enquanto outros 2 não apresentam condições para conversão à ACT devido à exclusão da artéria pulmonar esquerda. Considerando os pacientes reoperados, bom resultado clínico foi obtido em 73,4% do grupo inicial.

From Oct/90 to Dec/97, 49 patients with complex cyanotic congenital heart disease underwent bidirectional Glenn anastomosis (BGA). Age at operation ranged from 7 months to 25 years (mean = 4.0 ± 4.8 years). The most frequent malformation was tricuspid atresia (53.1%). Palliative procedures were previously performed in 25 (51.0%) patients. Preoperative pulmonary artery pressure ranged from 6 to 33 mmHg (mean = 13.1 ± 4.8). All operations were done with cardiopulmonary bypass and circulatory arrest was used in 49% of patients. In 21 (42.9%) patients the native pulmonary blood flow was maintained to assure pulsatility. Additional procedures were used in 16 occasions. The overall hospital survival was 91.8%; 45 patients were followed for a mean period of 3.2 ± 1.4 years (4 months to 7 years). There were two early deaths (tromboembolism and "take-down" tentative). Two patients with severe stenosis of the left pulmonary artery, corrected at the same time as the BGA, developed exclusion of the pulmonary branch after 2 and 3 years postoperatively. Twelve patients underwent a second procedure for conversion to total cavopulmonary anastomosis with two early deaths and one late death. Two patients are waiting for total correction. There are presently 27 patients with the primary operation (BGA) in good clinical condition. Considering reoperations good results have been achieved in 73.4% of the patients.

O benefício hemodinâmico e funcionamento tardio das monocúspides implantada na via de saída do ventrículo direito são pontos que continuam controversos na literatura. Com o objetivo de se estudar o comportamento tardio de uma monocúspide porcina montada em remendo de pericárdio bovino, 45 pacientes selecionados, portadores de diversos tipos de cardiopatia congênita operados entre junho de 1989 e abril de 1996, foram acompanhados até dezembro de 1996. A idade variou de 2 semanas a 18 anos (média 4,8 ± 4,7 anos). Ocorreram 5 óbitos hospitalares, diretamente relacionados à condição clínica pré-operatória e à complexidade da doença. Com 3 pacientes não tendo sido encontrados para acompanhamento, 37 foram seguidos por um período que variou de 6 a 90 meses (média 4,8 ± 19,0 meses). Não houve mortalidade tardia. Dois pacientes foram reoperados, sendo o primeiro após 24 meses devido a insuficiência pulmonar grave em criança portadora de síndrome da valva pulmonar ausente e o segundo após 23 meses devido a estenose pulmonar infundibular residual. À reoperação, os enxertos mostravam-se bem conservados e sem sinais de calcificação, o que foi confirmado pelos estudos histológicos das peças retiradas. O segundo paciente recebeu uma nova monocúspide. Os demais 35 pacientes encontram-se assintomáticos. Trinta e seis pacientes têm sido avaliados periodicamente, através de ecocardiogramas seriados. A monocúspide permanece móvel e funcionante em todos os casos, sem sinais de calcificação, estenose ou dilatação. O gradiente sistólico médio de pico através da via de saída do ventrículo direito tem sido de 19,0 ± 5,8 mmHg. Regurgitação pulmonar está ausente em (33%) 12 pacientes, é leve em 15 (42%) e moderada em 9 (25%). Em conclusão, a monocúspide porcina apresenta excelente desempenho hemodinâmico a longo prazo, sem evidências de estenose tardia. Apresenta-se funcional e sincrônica com o ciclo cardíaco até 7 anos após o implante.

The fate of monocusps for right ventricular outflow tract reconstruction remains controversial. Between June, 1989 and April, 1996, we implanted a porcine aortic valve monocusp mounted on a bovine pericardial patch in 45 patients with a variety of congenital heart defects. Their ages ranged from 2 weeks to 18 years of age (mean 4.8 ± 4.7 years). There were 5 early postoperative deaths, directly related to preoperative clinical condition and unrelated to monocusp function. Thirty seven survivors have been followed for a mean follow-up of 38.5 ± 19.0 months (range 6 to 88 months). There have been no late deaths. Two patients were reoperated. The first one with absent pulmonary valve syndrome required reoperation 24 months postoperatively for severe pulmonary valve incompetence due to mismatch between the monocusp size and pulmonary valve area. The later developed severe residual infundibular stenosis and was reoperated 23 months postoperatively. The reoperations disclosed well preserved monocusps with no signs of tissue degeneration. The remaining 35 patients were all asymptomatic. Thirty-six patients have been evaluated by serial echocardiographic assessment of monocusp motion and hemodynamic function. The monocusp remained mobile in every case with no evidence of graft calcification, stenosis or dilatation. The mean peak systolic pressure gradient across the right outflow tract was 19.0 ± 5.8 mmHg. Pulmonary valve regurgitation was absent in 12 patients (33%), mild in 15 (42%) and moderate in only 9 patients (25%). In conclusion, porcine aortic valve monocusp provides excellent late hemodynamic results, effectively reducing or abolishing pulmonary regurgitation, without evidences of late stenosis. The monocusp has remained functional and synchronous with cardiac cycle up to 7 years after implantation.

A reconstrução biventricuiar de uma série de cardiopatias congênitas requer a interposição de condutos valvados ventrículo-arteriais. Com o objetivo de analisar a evolução a longo prazo de um conduto de pericárdio bovino valvulado com bíoprótese porcina sem suporte tratado com glutaraldeído, foram revistos os prontuários de 33 pacientes operados de novembro de 1985 a outubro de 1995. A idade variou de 15 dias a 18 anos (média 5,7 ± 4,3 anos). A atresia pulmonar com comunicação interventricular (CIV) foi a lesão mais freqüente (16 casos), seguida da síndrome da valva pulmonar ausente (5), truncus arteriosus (4), transposição das grandes artérias com CIV e estenose pulmonar (3) e outras (5). A mortalidade imediata foi de 18,2%, diretamente relacionada à condição pré-operatória. Vinte e três (70%) pacientes foram acompanhados por períodos que variaram de 3 meses a 10 anos (média 4,8 ± 3,0 anos). A complicação mais freqüentemente observada no seguimento tardio foi a estenose da anastomose distai do conduto, presente em 17,4% (4/23) dos pacientes. Foram reoperados 3 (13%) pacientes, sendo que 2 deles por estenose distal (p=0,02) e 1 por endocardite tardia do conduto. A mortalidade tardia foi de 17,4% (4/23), em 1 caso devido a estenose distai. A causa da estenose distal parece ser devida a retração tecidual na área de transição entre o pericárdio bovino e o tronco pulmonar. Em até 10 anos de seguimento não ocorreu calcificação significativa que prejudicasse a função tanto da valva quanto do conduto. Em conclusão, os condutos de pericárdio bovino apresentaram uma performance satisfatória como substitutos vasculares, não tendo ocorrido calcificação significativa da valva porcina ou das paredes do conduto no seguimento tardio. A incidência de estenose na anastomose distal parece estar mais relacionada a um fenômeno de retração tecidual do que a problemas técnicos.

The biventricular repair of congenital heart diseases with an inadequate or absent ventricle to pulmonary artery connection sometimes requires the use of extracardiac conduits. In order to study the longterm outcome of a glutaraldehyde-preserved bovine pericardial conduit valved with a stentless porcine aortic valve, we reviewed the data of 33 patients operated between November 1985 and October 1995. Patients ages ranged from 15 days to 18 years (mean 5.7 ± 4.3 years). Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) was the most frequent disease (16 cases), followed by tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve (5), truncus arteriosus (4), transposition of great arteries with VSD and pulmonary stenosis (3) and other miscellaneous (5). The overall hospital mortality was 18.2% and was related to the preoperative clinical condition; 23 patients (70%) were followed by a mean of 4.8 ± 3.0 years (ranging from 3 months to 10 years). The most common late complication observed was stenosis of the anastomosis between the conduit and the pulmonary artery present in 17.4% (4/23) of the patients and was the cause of 2 later reoperations (p=0,02); another patient was reoperated for late conduit endocarditis. This complication was also the cause of 1 of the 4 late deaths (17.4%). The last patient is waiting for surgery. The development of the anastomotic stenosis was problably due to a retraction of the pericardial tissue along the transition with the thin wall of the pulmonary artery. Up to 10 years, gross calcification impairing the function of the valve or the conduit itself could not be detected. In conclusion, the bovine pericardial conduits have shown a good performance as a vascular substitute. Calcification has not been a major drawback. The righ incidence of distal stenosis appears to be more related to a shrinking of the pericardial tissue than to technical reasons.

Com o objetivo de avaliar a importância clínica da presença de fluxo pulsátil na artéria pulmonar de pacientes submetidos à cirurgia de Glenn bidirecional, 36 casos consecutivos operados no período de outubro de 1990 a julho de 1994 foram revistos. As crianças, com idade variando de 11 meses a 14 anos (média, 4,4 ± 3,4 anos), eram portadoras das seguintes lesões: atresia tricúspide (18), ventrículo único (16), atresia mitral (1) e atresia pulmonar sem comunicação interventricular (1). Dezenove (52,8%) pacientes haviam sido submetidos a 22 procedimentos cirúrgicos prévios, sendo que 2 fizeram duas e outro, três anastomoses sistêmico-pulmonar. Circulação extracorpórea foi utilizada em todos os casos, sendo com hipotermia leve em 11 e com hipotermia profunda e parada cardiocirculatória total nos demais. A técnica cirúrgica básica foi a anastomose término-lateral da veia cava superior à artéria pulmonar ipsilateral. Nos casos com fluxo anterógrado, o tronco pulmonar foi ligado somente quando a pressão média ao nível da anastomose era superior a 15 mmHg, sendo que em 2 casos recentes com pressão acima de 20 mmHg, optouse por cerclar o tronco pulmonar, ajustando-se, assim, os níveis pressóricos. Ocorreram 3 óbitos imediatos; a sobrevida hospitalar foi de 91,7%. Uma criança, que evoluiu no pós-operatório com baixa saturação arterial sistêmica, foi submetida após 7 dias à anastomose sistêmico-pulmonar com prótese vascular de 3 mm. Vinte e oito pacientes foram acompanhados por um período de tempo que variou de 3,1 meses a 4,1 anos (média 1,8 ± 1,2 anos) e foram divididos em 2 grupos: A-18 crianças com fluxo pulmonar dependente exclusivamente do Glenn; B -10 crianças com outra fonte de circulação pulmonar promovendo fluxo "pulsátil" ao nível da anastomose. No Grupo A a saturação arterial sistêmica tem variado de 68% a 85% (média, 77,6 ± 5,5%) e no Grupo B de 80% a 90% com média de 86,0 ± 3,8% (p<0,001). Os pacientes do Grupo B encontram-se em classe funcional I e II, enquanto que 2 crianças do Grupo A estão em classe III e outras 2 estavam em classe IV (p=0,05), sendo que uma foi a óbito e a outra foi submetida à cirurgia de Fontan modificada, com bom resultado. Não foram observadas complicações relacionadas ao Glenn em nenhum dos dois grupos. Assim, a presença de fluxo pulsátil na artéria pulmonar melhora a saturação arterial sistêmica e a tolerância aos exercícios em crianças submetidas à cirurgia de Glenn bidirecional, sem efeitos adversos na circulação pulmonar e no fluxo sangüíneo da veia cava superior.

In order to evaluate the effects of pulsatile flow in the pulmonary artery of patients undergoing bidirectional cavopulmonary shunts (BCS), we reviewed the data of 36 patients operated upon from October 1990 to July 1994. Age at operation ranged from 11 months to 14 years (mean 4.4 ± 3.4 years) and diagnoses were as follows: tricuspid atresia (18), single ventricle (16), mitral atresia (1) and pulmonary atresia with intact ventricular septum (1). A total of 19 (52.8%) patients had a prior palliative operation done. Cardiopulmonary bypass was used in every case, with mild hypothermia in 11 cases and profound hypothermia and circulatory arrest in the remaining. The surgical technique was an anastomosis between the superior vena cava and the ipsilateral pulmonary artery in an end-to-side fashion. The main pulmonary artery was ligated only if the mean pressure taken at the site of the anastomosis was higher than 15 mmHg but in 2 recent cases with a very high mean pulmonary pressure, the main pulmonary artery was banded, adjusting the pressure to the desirable levels. The overall hospital survival was 91.7% (33 patients). One patient required a systemic to pulmonary shunt due to persistent low arterial oxygen saturation, 7 days after the BCS. Twenty-eight patients were followed for a mean of 1.8 ± 1.2 years (3 months to 4.1 years) and were divided in 2 groups: A-18 patients without pulsatile flow in the pulmonary artery, and B-10 patients with pulsatile flow. In Group B, the mean arterial saturation has ranged from 80% to 90% (mean 86 ± 3.8%) and is significantly higher than in Group A (68 to 85%, mean, 77.6 ± 5.5) (p<0.001). Two patients of Group A are in NYHA functional class III, whereas all patients of Group B are in class I or II (p=0.05). There was one late death and one patient required a subsequent Fontan procedure, both of Group A. Thus, the presence of pulsatile flow in the pulmonary artery improved the arterial oxigen saturation and exercise tolerance in patients submitted to a cavopulmonary shunt, without adverse effects on pulmonary circulation.