Resumo Aqui é descrito um caso de fibrossarcoma ameloblástico afetando região posterior da mandíbula de uma mulher. Após o tratamento, a paciente ficou livre da doença durante os 12 anos de acompanhamento. Foi realizado imunohistoquimica para marcadores epiteliais, mesenquimais e do ciclo celular. Além disso, uma revisão sistemática de literatura também foi realizada, na tentativa de descobrir as características clínico-demográficas e fatores prognósticos da lesão. 88/99 casos foram diagnosticados como fibrossarcoma ameloblastico, 9/99 como fibro-odontosarcoma ameloblastico e 2/99 como fibrodentinosarcoma ameloblastico. Todas estas lesões exibem características clínico-demográficas e prognósticos muito semelhantes. Além disso, esta revisão forneceu evidências de que primeiro tratamento, metástases regionais, metástases à distância e recorrência local são valores prognósticos significativos para lesões odontogênicas mesenquimais malignas. A análise imunohistoquímica demonstrou elevada marcação positiva em células do estroma para Ki-67 (média de 20,9 células /HPF). As células epiteliais exibiram forte marcação para p53, p63 e citoqueratina 19. A segregação entre fibrosarcoma ameloblastico, fibrodentinosarcoma ameloblastico e fibro-odontosarcoma ameloblastico é ilógica, uma vez que todas essas lesões têm predileções e resultados semelhantes.

Here is described a case of ameloblastic fibrosarcoma (AFS) affecting the posterior mandible of a woman who was treated surgically and recovered without signs of recurrence or metastasis after 12 years of follow-up. Tumor sections were immunostained for cell cycle, epithelial and mesenchymal markers. Immunohistochemical analysis evidenced high Ki-67 positivity in stromal cells (mean of 20.9 cells/High power field). Epithelial cells displayed strong positivity for p53, p63 and cytokeratin 19. In addition to the case report, a systematic review of current knowledge is presented on the AFS’s clinical-demographic features and prognostic factors. Based on the review, 88/99 cases were diagnosed as AFS, 9/99 as ameloblastic fibro-odontosarcoma and 2/99 as ameloblastic fibrodentinosarcoma. All these lesions displayed very similar clinical-demographic and prognostic features. Moreover, the review provided evidence that first treatment, regional metastasis, distant metastasis and local recurrence were significant prognostic values for malignant odontogenic mesenchymal lesions. Based on the findings, segregation among ameloblastic fibrosarcoma, ameloblastic fibrodentinosarcoma and ameloblastic fibro-odontosarcoma seems illogical, considering all these lesions have similar predilections and outcomes.

Oral squamous cell carcinoma (OSCC) is one of the most common malignances. In epithelial-mesenchymal transition (EMT), epithelial cells switch to mesenchymal-like cells exhibiting high mobility. This migratory phenotype is significant during tumor invasion and metastasis.Objective: The aim of this study is to evaluate the expression of the EMT markers E-cadherin, N-cadherin and vimentin in OSCC.Material and Methods : Immunohistochemical detection of E-cadherin, N-cadherin and vimentin was performed on 20 OSCC samples. Differences in the expression of each protein at the invasive front (IF) and in the central/superficial areas (CSA) of the tumor were assessed. Differences in the expression of each protein at the IF of both histologically high- and low-invasive OSCCs were evaluated. Associations among expression of proteins at the IF were assessed. Correlations between the expression levels of each protein at the IF and the tumor stage and clinical nodal status were also evaluated.Results : Reduced expression of E-cadherin was detected in 15 samples (75%). E-cadherin expression was reduced at the IF when compared to the CSA and in high-invasive tumors when compared to low-invasive tumors. All samples were negative for N-cadherin, even though one sample showed an inconspicuous expression. Positive expression of vimentin was observed in 6 samples (30%). Nevertheless, there was no difference in vimentin expression between the IF and the CSA regions or between the low- and high-invasive tumors. Furthermore, no association was observed among protein expression levels at the IF. Finally, no correlations were observed between each protein’s expression levels and tumor stage or clinical nodal status.Conclusions : Reduced E-cadherin expression at the IF and its association with histological invasiveness suggest that this protein is a noteworthy EMT marker in OSCC. Although vimentin was also detected as an EMT marker, its expression was neither limited to the IF nor was it related to histological invasiveness.

Descrevemos um caso excepcional de um odontoma complexo gigante afetando a sínfise mandibular em um menino de nove anos de idade. Devido à sua dimensão esta lesão produziu expansão da cortical óssea, deslocamento dentário e impactação, sinais clínicos muito raramente descritos para odontomas. A lesão foi extirpada cirurgicamente de forma conservadora, utilizando uma abordagem intra-oral com anestesia local. Depois de sete anos de seguimento todos os dentes se encontram erupcionados e o osso mandibular totalmente curado. Devido à sua aparência radiográfica, mista radiolúcida e radiopaca, e seu crescimento expansivo, é imperativo fazer o diagnóstico diferencial de odontoma complexo gigante para outros tumores odontogênicos mistos mais agressivos, como o fibro-odontoma ameloblástico, odotoameloblastoma e tumor odontogênico cístico calcificante. Uma abordagem conservadora parece ser indicada no tratamento dessas lesões.

This paper describes an exceptional case of an enormous complex odontoma affecting the mandibular symphysis of a 9-year-old boy. Because of its dimensions, the lesion produced cortical bone expansion, dental displacement and impactation, which are clinical signs very seldom described for odontomas. The lesion was surgically excised in a conservative way using an intraoral approach with local anesthesia. After 7 years of follow up, all teeth had erupted and the mandibular bone healed totally. Because of its radiographic mixed radiolucent and radiopaque appearance and its expansive growth, it is imperative to make the differential diagnosis of giant complex odontoma for other more aggressive mixed odontogenic tumors, such as ameloblastic fibro-odontoma, odotoameloblastoma and cystic calcified odontogenic tumor. Conservative approach appears to be indicated in the treatment of such lesions.

INTRODUÇÃO: A galectina-3 (GAL3) apresenta importantes papéis na biologia tumoral e recentemente foi mostrada a sua participação na via de sinalização Wnt, translocando a beta-catenina para o núcleo. Expressão alterada de GAL3 e beta-catenina tem sido descrita em cânceres, mas não há estudos avaliando a expressão de ambas em displasias e carcinomas desenvolvidos em modelos de carcinogênese de língua. OBJETIVOS: Estudar a expressão de GAL3 e beta-catenina em lesões displásicas e carcinomas induzidos experimentalmente em língua de camundongos. MATERIAL E MÉTODOS: Vinte camundongos C57BL/6 machos foram desafiados com 4NQO na água de beber por 16 semanas e sacrificados na semana 16 e 32. Após o sacrifício, as línguas foram removidas, processadas, coradas por hematoxilina e eosina (HE) para detecção de displasias e carcinomas. Ensaio imuno-histoquímico foi realizado para determinar o índice de positividade para GAL3 e beta-catenina nessas lesões, bem como uma correlação entre elas em carcinomas. RESULTADOS: O número de camundongos afetados por carcinoma aumentou entre as semanas 16 e 32 (22,2% vs. 88,9%) e o de displasia diminuiu (66,7% vs. 11,1%). Um aumento de células positivas para beta-catenina não membranosa e GAL3 citoplasmática foi observado nas displasias e nos carcinomas, mas essa diferença não foi estatisticamente significativa. No entanto, um aumento estatisticamente significativo de GAL3 nuclear foi observado na evolução de displasia para carcinoma (p = 0,04). Nenhuma correlação foi encontrada entre beta-catenina e GAL3. CONCLUSÃO: Tanto nas displasias quanto nos carcinomas a via de sinalização Wnt está ativa, e o aumento de GAL3 nuclear nos carcinomas sugere um papel na transformação maligna do epitélio lingual.

INTRODUCTION: Galectin-3 plays pivotal role in tumor biology and its participation in Wnt signaling pathway translocating beta-catenin into the nucleus has been recently demonstrated. Altered galectin-3 and beta-catenin expressions have been described in different tumors, however, there are no studies evaluating their expression in dysplasias and carcinomas induced in carcinogenic tongue models. OBJECTIVES: To study galectin-3 and beta-catenin expressions in dysplasias and carcinomas experimentally induced in mouse tongue. METHODS: Twenty C57Bl/6 male mice were treated with 4NQO in their drinking water for 16 weeks and sacrificed at weeks 16 and 32. Tongues were removed, routinely processed, and stained with hematoxylin and eosin to detect dysplasias and carcinomas. An immunohistochemical assay was performed to determine the level of positivity for galectin-3 and beta-catenin in these lesions as well as their correlation in carcinomas. RESULTS: The number of mice affected by carcinomas increased from week 16 to week 32 (22.2% vs. 88.9%) and the number affected by dysplasias decreased (66.7% vs. 11.1%). There was an increase in non-membranous beta-catenin- and cytoplasmic galectin-3-positive cells in dysplasias and carcinomas, although this difference was not statiscally significant. Nonetheless, there was a significant increase of nuclear galectin-3-positive cells in the evolution from dysplasia to carcinoma (p = 0.04). There was no correlation between beta-catenin and galectin-3. CONCLUSION: Wnt signaling pathway is active in both dysplasias and carcinomas and the increase of nuclear galectin-3-positive cells in carcinomas suggests its influence on malignant transformation in the tongue epithelium.

O sarcoma de Ewing é um tumor maligno primário do osso, comumente diagnosticado em adolescentes e adultos jovens. Sua ocorrência na região de cabeça e pescoço não é usual, e geralmente ocorre em maxila ou mandíbula. Após revisão extensiva da literatura, poucos casos foram identificados acometendo pacientes com menos de 5 anos de idade. Nós relatamos um caso raro de SE em uma criança de 4 anos de idade que foi previamente diagnosticada e tratada como abscesso dentoalveolar. Ao exame clínico, uma massa expansiva endurecida e imóvel de 5 cm de diâmetro foi observada no lado esquerdo da mandíbula. O exame radiográfico mostrou lesão radiolúcida, com bordas mal definidas e ampla destruição da tábua óssea vestibular. Microscopicamente, o tumor era composto por células pequenas e arredondadas que exibiam imunorreatividade para CD99, vimentina e pancitoqueratina. O paciente foi submetido à quimioterapia com ifosfamida, carboplatina, e etoposide além de vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina (regime VAC/IE). Entretanto, após o primeiro ciclo da quimioterapia, o paciente foi a óbito por infecção disseminada. Este caso salienta a importância do conhecimento profissional no diagnóstico de tumores malígnas tais como o SE.

Ewing's sarcoma (ES) is a malignancy primarily affecting bone tissue that is commonly diagnosed in adolescents and young adults. Its occurrence in the head and neck region is unusual and generally involves the mandible and maxilla. An extensive review of the literature shows only few cases of the oral ES in patients under the age of 5. This paper reports a rare case of ES of the mandible in a 4-year-old girl, which had been previously misdiagnosed and treated as a dental abscess. In the clinical examination, a hard immobile expansive mass of 5 cm in diameter was observed on the left side of the mandible. Radiographic examination revealed a radiolucent lesion with ill-defined borders and wide vestibular bone plate destruction. Microscopically, the tumor was composed by monotonous small round cells that exhibited immunoreactivity for CD99, vimentin and pancytokeratin. The patient was subjected to multiagent chemotherapy with ifosfamide, carboplatin, etoposide, vincristine, cyclophosfamide and doxorrubycin (VAC/ICE regimen). However, after the first chemotherapeutic cycle, the patient died due to disseminated infection. This case elucidates the importance of professional knowledge of the relevant aspects of malignant lesions such as ES.

Condrossarcoma (juxtacortical) periosteal (CP) é um tumor maligno produtor de cartilagem bem diferenciado que normalmente surge na superfície externa dos ossos longos. O tratamento de escolha para esse tumor é a ressecção em bloco e, em geral, apresenta um prognóstico bom. Nesse trabalho, nós apresentamos um caso raro de CP afetando a mandíbula de um homem de 41 anos de idade. A lesão apresentava um crescimento lento e indolor de 2 meses de evolução. A tomografia computadorizada revelou a presença de uma massa tumoral surgindo na superfície externa do osso mandibular exibindo agregados de tecido calcificado no seu interior e que se estendia para os tecidos moles adjacentes. Depois de realizada uma biópsia, um diagnóstico final de CP (grau II) foi estabelecido. O tratamento de escolha foi hemimandibulectomia seguida por radioterapia complementar na dose de 70 Gy. Embora nenhum episódio de recorrência ou metástase tenha sido noticiado após 18 meses de acompanhamento, o paciente morreu e a causa mortis não pôde ser determinada.

Periosteal (juxtacortical) chondrosarcoma (PC) is a well-differentiated malignant cartilage-forming tumor arising from the external bone surface, especially in long bones. The therapy of choice is en-bloc resection and, in general, its prognosis is good. This paper reports a rare case of PC affecting the mandible of a 41-year-old man. The lesion presented as a slow-growing-painless swelling that lasted 2 months. Computed tomography scan showed a tumoral mass arising from the external bone surface, extending into the adjacent soft tissue presenting patchy regions of popcorn-like calcifications. A final diagnosis of PC (grade II) was rendered after biopsy. Hemimandibulectomy was undertaken followed by complementary radiotherapy with 70 Gy. Although no episodes of recurrence or metastasis had been noticed after 18 months of follow-up, the patient died and causa mortis could not be established.

INTRODUÇÃO: A galectina-3 (Gal-3) é uma lectina de mamíferos ligante de resíduos b-galactosídeos. Numerosos estudos têm mostrado que a Gal-3 apresenta importantes papéis na biologia tumoral, atuando em fenômenos como apoptose, metástase e transformação maligna. No entanto, em carcinomas de cabeça e pescoço, a real significância da sua expressão ainda é pouco compreendida. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi avaliar a expressão de Gal-3 em tumores de língua induzidos experimentalmente em camundongos desafiados com o carcinógeno 4-nitroquinolona-1-óxido (4NQO). MATERIAL E MÉTODOS: Quarenta e dois camundongos C57BL/6, machos, foram desafiados com 4NQO na água de beber por 16 semanas e sacrificados em diferentes períodos depois do tratamento. Após o sacrifício, as línguas foram removidas, processadas, coradas por hematoxilina e eosina (HE) e microscopicamente analisadas quanto à presença de carcinoma. Ensaio imuno-histoquímico para detecção do antígeno Gal-3 e análise descritiva da sua expressão nos tumores induzidos foram realizados. RESULTADOS: Ao final do experimento, foram produzidos 15 tumores. No tecido epitelial não-neoplásico, forte imunorreatividade foi observada apenas na camada parabasal. Nas camadas mais superficiais a intensidade de marcação foi mais fraca, e na camada basal variou de ausente a fraca. Todos os carcinomas bem diferenciados exibiram fraca marcação, exceto nas áreas queratinizantes. No único caso de carcinoma pouco diferenciado, forte imunorreatividade para Gal-3 foi observada. CONCLUSÃO: Nossos resultados descritivos mostram que a transformação maligna é acompanhada de redução da intensidade de expressão da Gal-3 e que o aumento da sua expressão com a perda da diferenciação neoplásica sugere a sua vinculação com agressividade tumoral.

BACKGROUND: Galectin-3 (Gal-3) is a b-galactoside-binding mammalian lectin. Numerous studies have demonstrated that Gal-3 plays an important role in tumor biology, acting in some events such as apoptosis, metastasis and malignant transformation. However, in carcinomas of head and neck, the real significance of Gal-3 expression requires a better understanding. OBJECTIVES: The aim of this paper was to evaluate Gal-3 expression in tongue carcinomas experimentally induced in mice challenged with carcinogen 4-nitroquinoline-1-oxide (4NQO). MATERIAL AND METHOD: Forty-two C57BL/6 male mice were challenged with 4NQO in drinking water for 16 weeks and killed at different periods after induction. In each period, their tongues were removed, routinely processed, stained with hematoxylin and eosin (H&E) and microscopically analyzed as to the presence of carcinoma. Immunohistochemical test for Gal-3 and a descriptive analysis of its expression in induced tumors were performed. RESULTS: By the end of the experiment, 15 tumors had been induced. In the non-neoplastic lingual epithelium, strong and weak immunoreactivity for Gal-3 was noted in parabasal and superficial layers, respectively. In the basal layer, Gal-3 expression varied from absent to weak. All the well-differentiated carcinomas showed weak immunoreactivity for Gal-3, except in keratinized areas. The only case of poorly differentiated squamous cell carcinoma indicated strong immunoreactivity for Gal-3. CONCLUSION: Our results show that malignant transformation is associated with reduced expression of Gal-3, whereas its increased expression in poorly differentiated carcinoma seems to be connected with tumor aggressiveness.

INTRODUÇÃO: Mutações no gene TP53 têm sido identificadas em várias neoplasias, incluindo as de glândulas salivares (NGS). Entretanto não existe consenso sobre o significado biológico da expressão de p53 nessas lesões. OBJETIVOS: Avaliar a marcação imuno-histoquímica do antígeno p53 em NGS, investigando possíveis diferenças entre lesões benignas e malignas, entre diferentes tipos histológicos e entre tumores malignos que: 1) não desenvolveram metástases; 2) emitiram metástases; e 3) metástases de NGS. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados 16 casos de adenomas pleomórficos (AP), 17 lesões malignas que não apresentaram metástase durante a proservação (sete carcinomas adenóides císticos [CAC] e dez mucoepidermóides [CM]), 13 tumores malignos que emitiram metástases (nove CAC e quatro CM) e, ainda, 12 metástases regionais ou distantes (cinco CAC e sete CM). Por marcação imuno-histoquímica (estreptavidina-biotina-peroxidase), índices médios de localização do antígeno p53 foram estabelecidos para cada tumor. Para análise, utilizaram-se testes de Mann-Whitney e Kruskal-Wallis, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: Foram observadas diferenças estatisticamente significantes nos índices médios de imunomarcação de p53 entre lesões benignas e malignas (p = 0,03) e entre os diferentes tipos histológicos, notadamente entre o AP e o CM (p = 0,02). Todavia houve marcada sobreposição dos intervalos de índices de expressão entre os grupos testados. Nenhuma diferença de expressão foi observada entre as neoplasias malignas quanto ao seu comportamento metastático. CONCLUSÃO: Embora a expressão de p53 tenha sido detectada em todos os subtipos de NGS, a marcação imuno-histoquímica deste antígeno não permitiu discriminar os tumores malignos quanto ao seu comportamento biológico.

BACKGROUND: Mutations in the tumor suppressor gene TP53 have been found in many tumors, including salivary gland neoplasms (SGN). However, there is not consensus about the influence of p53 protein expression on the biological behavior of SGN. OBJECTIVES: To compare the expression of p53 between benign and malignant neoplasms, among histologic subtypes of those tumors, and among (1) tumors that did not metastasize; (2) primary lesions that emitted metastasis; and (3) metastasis of SGN, by immunohistochemistry. MATERIAL AND METHOD: It was evaluated 16 cases of pleomorphic adenoma (PA), 17 samples of primary malignant tumors that did not metastasize throughout preservation (seven adenoid cystic carcinoma [ACC] and ten mucoepidermoid carcinomas [MC]), 13 malignant neoplasms that emitted metastasis (nine ACC and four MC) and 12 regional or distant metastasis (five ACC and seven MC) by immunohistochemical detection of p53 antigen (streptavidin-biotin-peroxidase method). Statistical analyses were performed by Mann-Whitney and Kruskal-Wallis tests. p value below 0.05 was considered significant. RESULTS: A significant difference between benign and malignant lesions (p = 0.03) and among different histological types (p = 0.02) was observed, notably between PA and MC. Malignant lesions with distinct biological behavior did not differ according to this analysis.

Amiloidose refere-se à deposição extracelular e progressiva de proteínas fibrilares patogênicas com características microscópicas e ultra-estruturais similares. A amiloidose pode ser sistêmica ou localizada. Descrevemos três pacientes que desenvolveram amiloidose intra-oral, sendo que dois casos manifestaram amiloidose localizada e o outro caso apresentou amiloidose sistêmica com acometimento de língua. Nos três casos, o exame histopatológico evidenciou depósitos de amilóide, os quais foram confirmados pela coloração de vermelho-congo. A ultra-estrutura mostrou material fibrilar compatível com amilóide. Apesar de infreqüente, a cavidade bucal pode ser um importante local de acometimento de amiloidose.

Amyloidosis refers to extracellular and progressive deposition of the fibrilar protein with similar microscopic and ultrastructural features. Amyloid deposits can occur in the localized (one organ) or systemic form (several organs). We report three patients which developed intraoral amyloidosis. Two of them were clinical cases which showed localized amyloidosis and another, an autopsied patient with systemic amyloidosis involving the tongue. In these three cases, the histopathologic study displayed amyloid deposits, which were confirmed with stain Congo red and apple-green birefringence under polarized light. Ultrastructural features presented fibrilar material compatible with amyloid. Although uncommon, oral cavity can be involved by amyloidosis.