Resumo O noroeste pacífico da Costa Rica é uma região com uma estacionalidade no regime de chuvas muito marcada. Somado a essa sazonalidade, esta área da Costa Rica é propensa a fenômenos hidroclimáticos extremos como secas e inundações, por exemplo. A distribuição limitada de pluviômetros ou a falta de disponibilidade de informações relevantes fazem com que os dados complementares obtidos de satélites e suas respectivas reanálises sejam fundamentais para obter informações cruciais e, assim, embasar as ações de gestão dos recursos hídricos e suas repercussões nos ecossistemas, tanto naturais quanto produtivos. Para analisar os padrões de precipitação, foram analisadas as séries temporais de precipitação do produto CHIRPS para cinco ecorregiões delimitadas na Área de Conservação Guanacaste, no Pacífico noroeste da Costa Rica. Estas curvas foram correlacionadas com as séries temporais das regiões de monitoramento da temperatura superficial do mar nas regiões Niño 1.2, Niño 3, Niño 3.4 e Niño 4. Todas as ecorregiões analisadas correlacionaram de forma negativa e forte com a região do Niño 1.2, com valores de R entre -0.72 e -0.74. Além disso, foi detectado um atraso na curva do Niño 4 de quatro a cinco meses, em relação à curva da região Niño 1.2. O estudo sugere que a anomalia do El Niño 4, com um desfasamento de aproximadamente 4 a 5 meses, pode ser utilizada como indicador de possíveis impactos nos padrões de precipitação nas diferentes ecorregiões estudadas. Este tempo é suficiente para planejar ações, especialmente no setor agroprodutivo. Neste trabalho, é demonstrado o potencial de previsibilidade dos efeitos do fenômeno ENOS sobre o padrão de precipitação em áreas extensas e com certa homogeneidade ecossistêmica, como as ecorregiões na Área de Conservação Guanacaste.

Abstract The Pacific Northwest of Costa Rica is a region with marked seasonality in rainfall patterns. This area of Costa Rica is prone to extreme hydroclimatic phenomena such as droughts and floods. Due to the limited distribution of rainfall gauges and the unavailability of relevant information, complementary data obtained from satellites and their respective reanalyzes become imperative for acquiring crucial information. This information can support water resource management actions and their impacts on both natural and productive ecosystems. To analyze the precipitation patterns, we utilized the CHIRPS product’s precipitation time series for five ecoregions within the Guanacaste Conservation Area, located in the northwestern Pacific region of Costa Rica. These curves were strongly and negatively correlated with time series from sea surface temperature monitoring regions, including Niño 1.2, Niño 3, Niño 3.4, and Niño 4. All analyzed ecoregions exhibited strong negative correlations with the Niño 1.2 region, with correlation coefficients (R values) ranging between -0.72 to -0.74. Additionally, a lag of four to five months was observed in the Niño 4 curve compared to the Niño 1.2 region. This study suggests that the Niño 4 anomaly, with a lag of approximately 4 to 5 months, can serve as an indicator of possible impacts on precipitation patterns in different ecoregions. This provides sufficient time to plan actions, particularly within the agricultural sector. This study demonstrates the potential predictability of the effects of ENSO phenomenon on precipitation patterns for large areas with a certain eco-systemic homogeneity, such as the ecoregions in the Guanacaste Conservation Area.

Resumen El pacífico noroeste de Costa Rica es una región con una estacionalidad en el régimen de lluvias muy marcada. Sumado a dicha estacionalidad, esta área de Costa Rica es propensa a fenómenos hidroclimáticos extremos como sequías e inundaciones, por ejemplo. La escasa distribución de pluviómetros o bien, la no disponibilidad de información pertinente, hacen que los datos complementarios obtenidos de satélites y sus respectivas reanálisis, sean fundamentales para disponer de información crucial y así poder fundamentar las acciones de gestión del recurso hídrico y sus repercusiones en los ecosistemas, tanto naturales como productivos. Para analizar los patrones de precipitación, se analizaron las series de tiempo de precipitación del producto CHIRPS para cinco ecorregiones delimitadas en el Área de Conservación Guanacaste, en el Pacífico noroeste de Costa Rica. Estas curvas se correlacionaron con las series de tiempo de las regiones de monitoreo de la temperatura superficial del mar en las regiones Niño 1.2, Niño 3, Niño 3.4 y Niño 4. Todas las ecorregiones analizadas correlacionaron de forma negativa y fuertemente con la región del Niño 1.2, con valores de R entre -0.72 y -0.74. Por otra parte, se detectó un rezago en la curva de Niño 4 de cuatro a cinco meses, con la curva de la región Niño 1.2. El estudio sugiere que la anomalía del Niño 4, con un desfase de aproximadamente 4 a 5 meses, puede ser utilizada como indicador de posibles impactos en los patrones de precipitación en las diferentes ecorregiones estudiadas. Este tiempo es suficiente para planear acciones, sobre todo en el sector agroproductivo. En este trabajo se muestra el potencial de predictibilidad de los efectos del fenómeno ENOS sobre el patrón de la precipitación para áreas extensas y con cierta homogeneidad ecosistémica, como son las ecorregiones en el Área de Conservación Guanacaste.

Resumo Müllerian anomalies have a low prevalence in the general population, but a marked impact on reproductive outcomes. The uterine septum is the most common malformation, however, there remains a lack of consensus from international medical societies regarding diagnostic criteria and clinical guidance. Although less common, vaginal agenesis significantly interferes with female identity. Regardless of the neovaginoplasty technique chosen, it is essential to try to normalize sexual function.

Abstract As anomalias Müllerianas têm uma baixa prevalência na população geral, mas um impacto marcado nos desfechos reprodutivos. O septo uterino é a malformação mais frequente, no entanto, mantém-se a ausência de consenso das sociedades médicas internacionais quanto aos critérios diagnósticos e orientação clínica. Embora menos frequente, a agenesia da vagina interfere de forma significativa na identidade feminina. Independentemente da técnica de neovaginoplastia escolhida, é fulcral tentar normalizar a função sexual.

Resumo A Hérnia Diafragmática Congénita (HDC) é um dos defeitos congénitos de maior gravidade, estando associado a elevada morbilidade e mortalidade neonatal. Esta anomalia congénita é habitualmente diagnosticada às 22-24 semanas, contudo, no presente caso os sinais ecográficos sugestivos desta patologia não se encontravam presentes nessa idade gestacional. Deste modo, é importante avaliar a morfologia fetal no 3.º trimestre, de forma a detectar anomalias de possível manifestação tardia. A ecografia é crucial para o diagnóstico pré-natal da HDC, permitindo uma vigilância adequada e a referenciação in utero para um centro terciário.

Abstract Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is one of the most severe birth defects, with extremely high neonatal mortality and morbidity. The average gestational age for its diagnosis is 22-24 weeks, but in our clinical case, the echographic signs suggestive of CDH were not present at that gestational age. It is therefore important to value the fetal morphological study in the 3rd trimester ultrasound to detect malformations of late manifestation, such as this one. Ultrasound is crucial for prenatal diagnosis, in order to allow adequate surveillance and planning of delivery in a terciary hospital.

Abstract May-Thurner syndrome is defined as the set of clinical manifestations secondary to anatomical extrinsic compression of the common iliac vein by the iliac artery, which can trigger recurrent thrombotic events and post-thrombotic syndrome. This anatomical variation can occur in approximately 1 in 4 people, who will develop the syndrome once they are faced with a triggering noxa, which is why the approach based on contrasted abdomen imaging in patients with unilateral recurrent venous thrombosis is accurate to identify said anomaly in time, given the requirement of minimally invasive interventions as described in the present case.

Resumen El síndrome de May-Thurner se define como el conjunto de manifestaciones clínicas secundarias a la compresión anatómica extrínseca de la vena ilíaca común por la arterial ilíaca, lo cual puede desencadenar eventos trombóticos recurrentes y síndrome postrombótico. Dicha variación anatómica se puede presentar en aproximadamente una de cada cuatro personas, quienes desarrollarán el síndrome una vez se encuentren ante una noxa desencadenante, es por esto que el enfoque basado en imagen de abdomen contrastado en pacientes con trombosis venosa recurrente unilateral es acertado para identificar a tiempo dicha anomalía, dado el requerimiento de intervenciones mínimamente invasivas tal y como se describe en el presente caso.

Abstract A persistent sciatic artery (PSA) is a rare anomaly and it is an embryologic remanent of the internal iliac artery, occurring in five different forms, depending on its relationship with the superficial femoral artery (SFA). Physicians must acknowledge the existence of this anomaly, and it should be included in the differential diagnosis of lower limb ischemia. We present the case of a 56-year-old female who presented with a popliteal artery acute ischemic event. Angiography showed a hypoplastic right SFA with a patent PSA vascularizing the lower extremity. A conventional embolectomy through a P1 popliteal incision was auspiciously performed. A magnetic resonance angiography confirmed a PSA of the right lower extremity during the post-operative period. At 12-month follow-up, the patient is well and asymptomatic.

Resumen Una arteria ciática persistente es una anomalía rara y un remanente embriológico de la arteria ilíaca interna. Se presenta en cinco formas diferentes, dependiendo de su relación con la arteria femoral superficial. Los médicos deben reconocer la existencia de esta anomalía y debe incluirse en el diagnóstico diferencial de isquemia de miembros inferiores. Presentamos el caso de una mujer de 56 años que consultó por un evento isquémico agudo de la arteria poplítea. La angiografía mostró una arteria femoral superficial derecha hipoplásica con una arteria ciática permeable persistente que vascularizaba la extremidad inferior. Se realizó auspiciosamente una embolectomía convencional a través de una incisión poplítea P1. Una angiografía por resonancia magnética confirmó una arteria ciática persistente de la extremidad inferior derecha durante el postoperatorio. A los 12 meses de seguimiento, la paciente se encuentra bien y asintomático.

Abstract Ebstein’s anomaly is a rare and infrequent congenital heart disease characterized by the attachment of the tricuspid valve leaflets; in the prenatal stage it is estimated that its incidence corresponds to 3% of all diagnosed heart diseases. We present the case of a fetus diagnosed with Ebstein’s anomaly who underwent an adequate prenatal diagnosis, which made it possible to plan the neonatal birth with a comprehensive multidisciplinary team. Due to the rarity of the prenatal diagnosis of this entity, the clinical case and the representative imaging findings are described.

Resumen La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita rara y poco frecuente caracterizada por el adosamiento de los velos valvulares tricuspídeos; en la etapa prenatal se estima que su incidencia corresponde a un 3% de todas las cardiopatías diagnosticadas. Se presenta el caso de un feto con diagnóstico de anomalía de Ebstein a quien se le realizó un diagnóstico prenatal adecuado, lo que permitió planificar el nacimiento neonatal con un equipo multidisciplinario integral. Debido a la rareza del diagnóstico prenatal de esta entidad, se describe el caso clínico y los hallazgos imagenológicos representativos.

RESUMEN Introducción: La mama tuberosa es una anomalía congénita de la mama que se presenta en la pubertad y es relativamente frecuente. Objetivo: El objetivo de este artículo es dar a conocer el resultado estético del tratamiento quirúrgico de esta afección con la técnica de Pukett sin incluir el implante mamario, con lipotransferencia complementaria. Presentación del caso: Se presenta una paciente femenina, de 25 años de edad, con mama tuberosa grado 4. Se le realiza corrección con técnica de Pukett sin implantes mamarios y en su lugar se usa grasa autóloga. Luego de corregir las anomalías que conforman esta malformación se obtuvo una mama armoniosa sin complicaciones. Conclusión: La técnica de Pukett combinada con lipotransferencia ofrece resultados estéticos y estables en el tratamiento de la mama tuberosa.

ABSTRACT Introduction: Tuberous breast is a congenital breast anomaly that presents at puberty and is relatively frequent. Objective: The aim of this article is to report the aesthetic outcome after treating this condition surgically using the Puckett technique without breast implant, with complementary lipotransfer instead. Case presentation: The is presented of a 25-year-old female patient with grade-4 tuberous breast. She is performed a correction using the Puckett technique without breast implants; autologous fat is used instead. After correcting the anomalies that make up this malformation, a harmonious breast was obtained without complications. Conclusion: The Puckett technique combined with lipotransfer offers aesthetic and stable outcomes in the treatment of tuberous breast.

ABSTRACT Radiographic predictors that are useful diagnostic tools for the retention of maxillary canines are described in the literature. However, in the specialty of orthodontics, research on risk predictive tools is scarce. Therefore, it was decided to carry out a bibliographic review with the objective of collecting information about the usefulness of risk predictive tools in the diagnosis of retention of maxillary canines. A search for information on articles in Spanish and English was carried out, using the SciELO, PubMed, Cochrane and Scopus databases. To achieve optimal treatment of the anomaly, a good diagnosis should be prioritized, based on clinical and radiographic methods, but the absence of tools that identify individuals at high risk in the community is notorious. Models or risk scales can be useful in this aspect, to detect the eruptive disorder early and thus prioritize preventive interventions that avoid the excessive use of diagnostic aids and the overload of health systems. Predictive risk tools are an alternative for the adequate classification of the population with high risk of retention of maxillary canines. An instrument of this magnitude is very useful both in General Dentistry and Orthodontics services.

RESUMEN Se describen, en la literatura médica, predictores radiográficos que constituyen herramientas diagnósticas útiles para la retención de los caninos maxilares. Sin embargo, en la especialidad de ortodoncia las investigaciones sobre las herramientas predictivas de riesgo son escasas. Por ello se decide realizar una revisión bibliográfica con el objetivo de recopilar información acerca de la utilidad de las herramientas predictivas de riesgo en el diagnóstico de la retención de los caninos maxilares. Se realizó una búsqueda de información de artículos en idioma español e inglés, utilizándose las bases de datos SciELO, PubMed, Cochrane y Scopus. Para lograr un tratamiento óptimo de la anomalía debe priorizarse un buen diagnóstico, basado en métodos clínicos y radiográficos, pero se hace notoria la ausencia de herramientas que identifiquen individuos con alto riesgo en la comunidad. Los modelos o escalas de riesgo pueden ser útiles en este aspecto, para detectar precozmente el trastorno eruptivo y priorizar así intervenciones preventivas, que eviten el uso excesivo de medios auxiliares de diagnóstico y la sobrecarga de los sistemas de salud. Las herramientas predictivas de riesgo constituyen una alternativa para la clasificación adecuada de la población con alto riesgo de retención de caninos maxilares. Un instrumento de tal magnitud es de gran utilidad tanto en los servicios de Estomatología General como en los de Ortodoncia.

Resumen (Introducción): La contaminación, la exposición y el riesgo a enfermar por mercurio (Hg) son un tema fundamental en la definición de estrategias para la mejora de la salud ambiental, especialmente en Latinoamérica, donde la problemática se ha relacionado más con la informalidad en la minería de oro artesanal y a pequeña escala, y con la escasez de medidas tanto de seguridad como de protección ambiental. Se realizó una revisión bibliográfica sin metaanálisis de investigaciones científicas publicadas entre los años 2015 y 2021, en revistas recuperadas de Scopus y Science Direct. (Objetivo): Aportar evidencia científica sobre la exposición al mercurio y sus efectos en la salud, a partir de investigaciones científicas publicadas. (Metodología): Se siguieron los pasos estandarizados de búsqueda referentes a la guía de la Asociación Española de Enfermería en Cuidados Paliativos (AECPAL), se verificó la validez y la precisión de cada artículo, haciendo uso complementario de una versión adaptada de GRADE a estudios observacionales. (Resultados): Se encontraron concentraciones de Hg en sangre muy altos, en trabajadores de la industria del oro y de lámparas fluorescentes, que oscilan entre 13.16 µg/L y 54.05 µg/L. Se señalan efectos teratógenos asociados a muerte fetal, anomalía congénita, parto espontáneo y restricción en el crecimiento; en la población ocupacionalmente expuesta, el deterioro cognitivo, la hipercolesterolemia, infertilidad, autismo y defectos en el tubo neural. Conclusiones): Las concentraciones de Hg en sangre y sus efectos en la salud son notablemente variables entre los estudios, pero se ha evidenciado las principales actividades sociales que implican exposición y sus efectos.

Abstract (Introduction): The contamination, exposure, and risk of mercury (Hg) are a fundamental issue in the definition of research strategies for the improvement of environmental health, especially in Latin America where the problem has been mostly related to the informality of artisanal and small-scale gold mining and the scarcity of safety and environmental protection measures. A bibliographic review was carried out without meta-analysis of scientific research published between 2015 and 2021, in journals retrieved from Scopus and Science Direct. (Objective): To provide scientific evidence on exposure to mercury and its effects on health from published scientific research. (Methodology): The standardized search steps referring to the guide of the Spanish Association of Nursing in Palliative Care (AECPAL) were followed; In addition, the validity and precision of each article was verified, making complementary use of a version adapted from GRADE to observational studies. (Results): Very high blood mercury concentrations were found in workers in the gold industry and fluorescent lamps, ranging from 13.16 µg/L to 54.05 µg/L. Teratogenic effects associated with fetal death, congenital anomaly, spontaneous delivery and growth restriction are indicated, and in the occupationally exposed population they were cognitive deterioration, hypercholesteremia, infertility, autism and neural tube defects. (Conclusions): The concentration values of mercury in blood and its effects on health are notably variable among the studies, but the main social activities that involve exposure and its associated effects have been evidenced.

Resumen Introducción: El origen aórtico anómalo de las arterias coronarias tiene una prevalencia estimada del 0.02-5.7% y están potencialmente involucradas con complicaciones en su evolución natural o aquellos que requieran procedimientos intervencionistas hemodinámico y/o quirúrgicos. Puede asociarse a muerte súbita o dañarse durante intervenciones sobre el anillo mitral, aórtico, pulmonar o el cierre percutáneo de un defecto septal interauricular. Objetivo: identificar estos pacientes por diferentes técnicas de imágenes como el ecocardiograma Doppler color transtorácico (ETT), angiotomografía o angiografía coronaria. Métodos: Las técnicas de imágenes utilizadas para la detección de anomalías coronarias fueron el ETT, angiotomografía coronaria multicorte o angiografía coronaria convencional de acuerdo con lo universalmente aceptado. Resultados: Estudio prospectivo realizado desde enero del 2020 a junio del 2021. Se identificaron 15 pacientes y en 12/15 la sospecha fue por ETT y en los tres restantes por angiotomografía coronaria. La arteria circunfleja fue la más involucrada en forma aislada o asociada a otra anomalía coronaria (12/15 pacientes) y en los tres casos restantes la coronaria anómala tuvo un trayecto interarterial, siendo las arterias coronarias derecha y la descendente anterior las afectadas. Conclusiones: El subdiagnóstico por ETT de las anomalías de las arterias coronarias puede deberse a la dificultad para su visualización, sobre todo en la población adulta. Su detección es crucial, ya que puede generar muerte súbita asociada a isquemia miocárdica y arritmias graves o complicar procedimientos intervencionistas sobre el septum interauricular o sobre los anillos mitral, pulmonar y/o aórtico.

Abstract Introduction: The anomalous aortic origin of the coronary arteries has an estimated prevalence of 0.02-5.7%. It can be associated with sudden death when it has an interarterial or intramural pathway or be damaged during interventions on the mitral, pulmonary and/or aortic annulus or percutaneous closure of an interatrial septal defect. Objective: To identify these patients by imaging techniques such as transthoracic color Doppler echocardiography (TTE), computed tomography (CT) multislice angiography or coronary angiography. Methods: The imaging techniques used for the detection of coronary anomalies were TTE, multislice coronary angiography or coronary angiography according to what is generally accepted. Results: Fifteen patients were identified; in 12 of them the suspicion was due to TTE and in the remaining 3, CT multislice angiography was diagnostic. The circumflex artery was the coronary artery most involved, associated or not with another coronary anomaly (12/15 patients) and in the other three cases, the anomalous coronary artery had an interarterial course, with the right coronary arteries and the anterior descending coronary arteries being involved. Conclusions: The under diagnosis by TTE of coronary artery abnormalities may be due to the difficulty of visualization that is accentuated with age. Their detection is crucial because they can both, lead to sudden death associated with an intramural and/or interarterial pathway and complicate an interventional procedure on the interatrial septum or within the mitral, pulmonary and/or aortic rings.

Abstract We present the case of a patient with venous throm boembolic disease and contraindication to anticoagu lation, where the incidental finding of a duplication of the inferior vena cava was made. This observation determined the need to implant two embolic protection filters. Although this vascular anomaly is rarely present, it is important to keep this possibility in mind to ensure that proper protection is provided when inferior vena cava filters are implanted.

Resumen Se presenta el caso de un paciente con enferme dad tromboembólica venosa y contraindicación de anticoagulación en el cual se halló incidentalmente una duplicación de vena cava inferior, situación que determinó la necesidad del implante de dos filtros de protección embólica. Si bien esta anomalía vascular es de escasa presentación, es importante tener presente esta posibilidad para asegurarse de brindar una co rrecta protección a la hora del implante de filtros de vena cava inferior.

Resumen: Las derivaciones vasculares portosistémicas (DVPS) son malformaciones que resultan de comunicaciones anormales entre las venas porta y hepáticas, o vena cava inferior. El diagnóstico prenatal se realiza mediante evaluación de la circulación venosa fetal, clasificándose en intrahepáticas y extra- hepáticas, con diferente evolución y complicaciones. Objetivo: Reportar dos casos de diagnóstico prenatal de derivaciones vasculares portosistémicas y revisar la importancia de esta rara patología en su evolución neonatal y pediátrica. Casos Clínicos: Caso 1: embarazo con restricción del crecimiento fetal, percentil 2, polihidramnios, sin malformaciones fetales y Doppler fetal alterado. Flujo sanguíneo anómalo a través del ductus venoso y comunicación venosa anómala en el hígado. Estudio genético normal. Nacimiento de recién nacido (RN) masculino de 36 semanas pequeño para la edad gestacional (PEG) severo, por cesárea de urgencia. Evolucionó asintomático, con función hepática normal, no continuó seguimiento. Caso 2: embarazo con restricción del crecimiento fetal < percentil 1. Agenesia de ductus venoso y comunicación anómala entre la vena porta y la vena suprahepática izquierda. No se identificaron otras malformaciones ni insuficiencia cardiaca. Nace RN PEG severo por parto inducido a las 35 semanas. Evolucionó asintomático. Estudio complementario normal. Control a los 2 meses con persistencia de anomalía vascular sin compromiso sistémico. Conclusiones: Si bien en los casos presentados no se objetivaron complicaciones neonatales, es una patología que requiere un alto índice de sospecha si no hay diagnóstico prenatal, y requiere seguimiento multidisciplinario a largo plazo una vez realizado el diagnóstico.

Abstract: Portosystemic venous shunts (PSVS) are malformations that result from abnormal communications between the portal and hepatic veins or inferior vena cava. Prenatal diagnosis is made by evaluating the fetal venous circulation and it is classified as intrahepatic and extrahepatic, with different evolution and complications. Objective: To report two cases of prenatal diagnosis of portosystemic vascular shunts and review the importance of this rare pathology in its neonatal and pediatric evolution. Clinical Cases: Case 1: pregnancy with fetal growth restriction, 2nd percentile, polyhydramnios, without fetal malformations and abnormal patterns on fetal Doppler. Abnormal blood flow through the ductus venous and abnormal venous communication in the liver were identified. Normal genetic study. Male newborn (NB) delivered at 36 weeks, because of severe fetal growth restriction, by emergency cesarean section. He evolved asymptomatic, with normal liver function, and did not continue follow-up. Case 2: pregnancy with fetal growth restriction < percentile 1. Agenesis of the ductus venous and abnormal communication between the portal vein and the left suprahepatic vein were identified with no other malformations or signs of heart failure. Severe SGA newborn was delivered by induction of labor at 35 weeks. He evolved asymptomatic. Normal complementary study. A home check-up at 2 months showed persistent vascular anomaly without systemic involvement. Conclusions: Even though in the cases presented there were no neonatal complications, this kind of malformations require a high index of suspicion in cases with fetal growth restriction, as well as a long-term multidisciplinary follow-up.

Resumen Antecedentes: El síndrome de Down es la anomalía cromosómica más frecuente y se asocia con defectos cardiacos congénitos, elementos clínicos de una alta morbilidad y mortalidad infantil. Objetivo: Describir los desenlaces clínicos de los pacientes con síndrome de Down sometidos a cirugía e intervencionismo como tratamiento de las cardiopatías congénitas en esta institución. Material y métodos: Estudio retrospectivo que incluyó pacientes menores de 18 años con síndrome de Down y patología cardiaca asociada durante los últimos 10 años. Las variables estudiadas fueron: peso, talla, sexo, edad, tipo de cardiopatía, procedimiento correctivo, tiempo de estancia intrahospitalaria y en unidad de terapia intensiva, morbilidad y mortalidad. Resultados: 368 pacientes pediátricos fueron llevados a corrección quirúrgica o intervencionista, de los cuales 197 (54%) pertenecían al sexo femenino, la mediana de edad fue de 24 meses (rango intercuartílico [RIQ]: 14-48) en el grupo quirúrgico y de 36 meses (RIQ: 17-85) en el intervencionista. Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron: persistencia del conducto arterioso (31%), comunicación interventricular (28%), canal atrioventricular (CAV) (20%), comunicación interauricular (16%) y tetralogía de Fallot con el 4% respectivamente. La estancia hospitalaria fue de 9 días (RIQ: 7-15) en el grupo quirúrgico y de 3 días (RIQ: 2-5) en el hemodinámico. Las morbilidades fueron infección postoperatoria en 30 pacientes (14%) y en 19 pacientes (9%) bloqueo atrioventricular completo. La mortalidad global incluyendo tanto el quirúrgico como el intervencionista fue del 2%. Conclusiones: Los resultados terapéuticos, quirúrgicos e intervencionistas, en los niños con síndrome de Down y cardiopatías congénitas han mejorado en forma muy satisfactoria. Es de destacar la menor prevalencia del CAV en la población mexicana. Es indispensable realizar evaluación cardiológica a los niños con síndrome de Down y aquellos con cardiopatías congénitas llevarlos a corrección de manera oportuna para favorecer la sobrevida y calidad de vida.

Abstract Background: Down syndrome is the most common chromosomal abnormality, it is associated with a wide variety of congenital heart defects, being considered as clinical elements of high infant morbidity and mortality. Objective: To describe the clinical outcomes of patients with Down syndrome undergoing surgery and interventionism as treatment for congenital heart disease at this Institution. Material and methods: 368 patients with Down syndrome and associated congenital heart disease were diagnosed. The variables studied were weight, stature, sex, age, type of heart disease, corrective procedure, length of stay in the hospital and intensive care unit, morbidity and mortality. Results: 368 pediatric patients underwent surgical or interventional correction. Of which 197 (54%) were female, the median age was 24 months (interquartile range [IQR]: 14-48) in the surgical group and 36 months (IQR: 17-85) in the interventional group. The most frequent congenital heart diseases were: PCA (31%), IVC (28%), CAV (20%), ASD (16%) and tetralogy of Fallot with 4% respectively. Hospital stay was 9 days (IQR: 7-15) in the surgical group and 3 days (IQR: 2-5) in the hemodynamic group. Morbidities were postoperative infection in 30 patients (14%) and complete atrioventricular block in 19 patients (9%). Overall mortality including both surgical and interventional was 2%. Conclusions: The therapeutic, surgical and interventional results in children with Down syndrome and congenital heart disease have improved very satisfactorily. The lower prevalence of the atrioventricular canal in the Mexican population is noteworthy. It is essential to carry out a cardiological evaluation of children with Down syndrome and those with congenital heart disease to correct them in a timely manner to promote survival and quality of life.

Resumo Introdução: O quilotórax congénito consiste na acumulação de linfa no espaço pleural. O objetivo deste estudo foi analisar os casos de recém-nascidos com diagnóstico de quilotórax congénito admitidos numa unidade de cuidados intensivos neonatais de nível III entre janeiro de 2014 e dezembro de 2020. Resultados: Foram identificados oito casos de quilotórax congénito, todos com diagnóstico pré-natal. Após confirmação pós-natal do diagnóstico, foi iniciado tratamento de suporte e conservador. Seis casos foram submetidos a ventilação mecânica invasiva, dois foram tratados com surfactante e óxido nítrico inalado, quatro tiveram necessidade de suporte inotrópico e um recebeu oxigenação por membrana extracorporal. Cinco casos foram efetivamente tratados com octreótido. Um recém-nascido com hidrópsia fetal faleceu após o nascimento. Discussão: O prognóstico do quilotórax congénito depende da gravidade do derrame pleural e das anomalias associadas. O tratamento inicial deve ser de suporte e conservador. Embora a utilização de octreótido não seja consensual, demonstrou ser uma terapêutica efetiva e segura nesta amostra de doentes.

Abstract Introduction: Congenital chylothorax (CC) is the accumulation of lymph in the pleural space. The aim of this study was to review the cases of CC diagnosed in newborns admitted to a level III neonatal intensive care unit between January 2014 and December 2020. Results: Eight cases of CC were identified, all with prenatal diagnosis. After postnatal confirmation of the diagnosis, supportive care and conservative therapy were initiated. Six cases underwent mechanical ventilation, two were treated with surfactant and inhaled nitric oxide, four required inotropic support, and one underwent extracorporeal membrane oxygenation. Five newborns were effectively treated with octreotide. One patient with hydrops fetalis died after birth. Discussion: The prognosis of CC depends on the severity of the effusion and on associated abnormalities. Medical treatment is based on supportive and conservative treatment. Although the use of octreotide is not unanimous, it proved to be an effective and safe adjuvant therapy in these patients.