ABSTRACT Introduction: Alvarado scale and the pediatric appendicitis scale are used for the stratification of pediatric patients with suspected appendicitis. Objective: Compare the diagnostic performance of these scales in schoolchildren and adolescents, in general and according to age and sex. Methods: Prospective observational study of 452 patients between 5 and 18 years of age, admitted to Centro Habana Pediatric Teaching Hospital due to abdominal pain or acute appendicitis in the period 2016-2017. Results: Alvarado scale had at <4 points: sensitivity 99.14 %, negative likelihood ratio 0.02; at >7 points: specificity 96.15 %, positive likelihood ratio 10.3. The paediatric appendicitis scale presented at <5 points: sensitivity 96.55 %, negative likelihood ratio 0.07; at >8 points: specificity 96.15 %, positive likelihood ratio 5.60. The areas under the curve had a similar overall (0.851 - 0.858), being higher and similar to each other in male schoolchildren (0.918 - 0.923). In female adolescents, the area under the curve for the pediatric appendicitis scale (0.841) was greater than for Alvarado's (0.802). Conclusions: Alvarado scale is more specific, while the pediatric appendicitis scale is more sensitive. Different cut-off points should be considered for each scale when stratifying according to probable appendicitis. Discriminative performance behaves similar in general for both scales, and very well in male schoolchildren. The biggest difference in performance occurs in female adolescents, in favor of the pediatric appendicitis scale.

RESUMEN Introducción: La escala de Alvarado y la escala de apendicitis pediátrica se utilizan para la estratificación de pacientes pediátricos con sospecha de apendicitis. Objetivo: Comparar el desempeño diagnóstico de estas escalas en escolares y adolescentes, en general y según edad y sexo. Métodos: Estudio observacional prospectivo de 452 pacientes entre 5 y 18 años de edad, ingresados en el Hospital Pediátrico Docente Centro Habana, por dolor abdominal o apendicitis aguda, entre 2016 y 2017. Resultados: La escala de Alvarado tuvo a los <4 puntos: sensibilidad 99,14 %, razón de verosimilitud negativa 0,02; a los >7 puntos: especificidad 96,15 %, razón de verosimilitud positiva 10,3. La escala de apendicitis pediátrica presentó a los <5 puntos: sensibilidad 96,55 %, razón de verosimilitud negativa 0,07; a los >8 puntos: especificidad 96,15 %, razón de verosimilitud positiva 5,60. Las áreas bajo la curva fueron similares en general (0,851-0,858), siendo más altas y similares entre sí en escolares masculinos (0,918-0,923). En adolescentes femeninas, el área bajo la curva para la escala de apendicitis pediátrica (0,841) fue mayor que para la de Alvarado (0,802). Conclusiones: La escala de Alvarado resulta más específica, mientras que la escala de apendicitis pediátrica es más sensible. Se deben considerar diferentes puntos de corte para cada escala al estratificar según probable apendicitis. El desempeño discriminativo se comporta similar en general para ambas escalas, y muy bien en escolares masculinos. La mayor diferencia en desempeño ocurre en adolescentes femeninas, a favor de la escala de apendicitis pediátrica.

ABSTRACT Vesicular lithiasis in childhood and adolescence has had a marked increase in recent years. In European countries such as England, cholecystectomies have tripled since 1997 and in 2012 at the Children's Hospital in Santiago de Cuba accounted for 96.4% of all major elective operations. At the IV National Symposium on Pediatric Surgery (Varadero, Matanzas, July 1-3, 2019) this " Clinical Practice Guidelines of Vesicular Lithiasis in Children and Adolescents" was presented, discussed and approved, and it was recommended, at the conclusion of that event, to share this guidelines through its publication, for pediatric surgery services to use it as a reference and to be applied in the institutions of the Cuban health system which are responsible for the health care of children and adolescents.

RESUMEN La litiasis vesicular en la infancia y adolescencia ha acusado un notable incremento en los últimos años. En países europeos, como Inglaterra, las colecistectomías se han triplicado desde 1997 y en el 2012 en el Hospital Infantil de Santiago de Cuba representó el 96,4 % de todas las operaciones mayores electivas. En el IV Simposio Nacional de Cirugía Pediátrica (Varadero, Matanzas, 1- 3 de julio de 2019) fue presentada, discutida y aprobada esta “Guía de Práctica Clínica de litiasis vesicular en niños y adolescentes” y se recomendó, al concluir dicho evento, compartir dicha guía a través de su publicación, para que los servicios de cirugía pediátrica la empleen como referencia y la apliquen en las instituciones del sistema cubano de salud encargadas de la atención sanitaria de niños y adolescentes.

ABSTRACT Based on the best scientific evidence available, it is presented the clinical practice guidelines on biliary atresia. This disease is defined as a progressive obstruction of the intra and/or extrahepatic bile ducts in newborns and young infants, causing severe cholestatic jaundice and cirrhosis of the liver. It is a rare disease of unknown etiology, with a higher incidence in Asian countries. It is clinically expressed by obstructive jaundice, acholia, choluria and hepatosplenomegaly. Laboratory tests show a direct hyperbilirubin and elevated liver enzymes, and in our hospital, the diagnosis is confirmed by a cholangiography, usually during a laparoscopy procedure. It has surgical treatment and it involves a Kasai portoenterostomy, with better results regarding biliary drainage if it is performed before 60 days of life, as well as liver transplant. This condition has a progressive course towards liver cirrhosis in early stages of life, mainly if the diagnosis and surgical treatment are not made timely, with implications for the survival and quality of life of these patients. Therefore, early referral of the patient with suspected biliary atresia to a specialized center is the cornerstone of the medical attitude. This clinical practice guidelines aims to offer standardized technical tools to improve the outcome for patients with this disease, as well as to contribute to teaching and research.

RESUMEN Basada en la mejor evidencia científica disponible, se presenta la guía de práctica clínica en atresia de vías biliares, la cual se define como una obstrucción progresiva de las vías biliares intra- o extrahepáticas en recién nacidos y lactantes pequeños y causa ictericia colestásica grave y cirrosis hepática. Es una enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida, con mayor incidencia en países asiáticos. Clínicamente se expresa por ictericia obstructiva, acolia, coluria y hepatoesplenomegalia. Los complementarios expresan una hiperbilirrubinemia directa con aumento de las enzimas hepáticas, y el diagnóstico se confirma en nuestro hospital con la colangiografía, generalmente en el curso de una laparoscopía. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la portoenterostomía de Kasai, con mejores resultados en cuanto al drenaje biliar si se realiza antes de los 60 días de vida, así como el trasplante hepático. La enfermedad tiene un curso progresivo hacia la cirrosis hepática en etapas tempranas de la vida, sobre todo si no se realiza el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precozmente, con implicaciones en la supervivencia y calidad de vida de estos pacientes. Por tanto, referir precozmente al paciente con sospecha de atresia de vías biliares a un centro especializado es la piedra angular de la actitud médica. La presente guía de práctica clínica pretende ofrecer las herramientas técnicas estandarizadas para mejorar los resultados a los pacientes con esta enfermedad, así como contribuir con la docencia y las investigaciones.

ABSTRACT Congenital dilation in the biliary duct is not common and can be found in any stage of life, including the prenatal period. It is a condition that can be asymptomatic, causing scarse symptoms or producing severe complications; therefore, the current performance of specialists must be focused towards the early diagnosis and the accurate treatment of the different types of congenital dilation of the biliary tract before the above mentioned complications appear. The aim of publishing this guidelines has to do with the need of having updated tools for the management of these conditions which allow to systematize the behaviours and to improve the quality of medical care, teaching and researches, and also because it is approved by the Cuban Society of Pediatric Surgery. It was made an extensive review of the scientific literature based in the best evidences published worldwide on the topic. It is presented the concept of this condition, its epidemiology, classification, etiology, clinical picture, ways of presentation, diagnosis and behaviour to follow with the different types of it, as well as the patient’s post-operative and follow-up measures. If all the procedures are made in a proper way and in the opportune moment, the prognosis is favorable in most of the cases.

RESUMEN Las dilataciones congénitas de los conductos biliares, son poco frecuentes y se pueden descubrir en cualquier etapa de la vida, incluido el período prenatal. Es una afección que puede ser asintomáticas, ocasionar síntomas escasos o producir graves complicaciones, razones por las cuales, la actitud actual del especialista se enfoca hacia el diagnóstico temprano y el tratamiento correcto de las diferentes variantes de dilatación congénita de la vía biliar antes que aparezcan las complicaciones mencionadas. El objetivo de publicar esta guía responde a la necesidad de contar con herramientas actualizadas en el manejo de estas afecciones que permitan sistematizar la conducta y mejorar la calidad de la asistencia médica, la docencia y las investigaciones y está aprobada por la Sociedad Cubana de Cirugía Pediátrica. Se realizó una extensa revisión de la literatura científica basada en la mejor evidencia publicada mundialmente sobre el tema. Se presentan el concepto de esta afección, su epidemiología, clasificación, etiología, cuadro clínico, formas de presentación, diagnóstico y conducta a seguir con los diferentes tipos, así como las medidas posoperatorias y de seguimiento del paciente. Si todos los procedimientos se realizan de forma correcta y en el momento oportuno, el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.

ABSTRACT COVID-19 has a significative impact in public health at the national and international levels, and as a consequence in pediatric surgery. In Cuba, the Ministry of Public Health has implemented a protocol to face this contingency. As a complement of this national protocol, Cuban pediatric surgery as specialty has provided guidelines called Special features in the care of pediatric surgical patients, with the aim of presenting an analysis of the impact that COVID-19 has had in this specialty, as well as the confrontation actions that are being carried out in the short, medium and long terms, technical tools needed to perform the pediatric surgery work and in other related specialties in this epidemiological context. The impact of COVID-19 in pediatric surgery for patients, relatives, surgeons and residents of the specialty is not only manifesting now but it will have further consequences; so, there are strategies and concret actions being created, from which some has been already implemented and published. In general terms, COVID-19 has actually produced an unprecedented sanitary crisis that has and will have a negative biological, psychologic and social impact in patients, relatives and communities, not only in this moment but in the future times. Cuban pediatric surgery suffers affectations, but provisions have been taken, lessons are learned and new methods have been implemented that will make the care and teaching practices better in the future.

RESUMEN La COVID-19 tiene un impacto significativo en la salud pública a nivel internacional y nacional, por tanto, en la cirugía pediátrica. En Cuba, el Ministerio de Salud Pública ha implementado un protocolo para enfrentar esta contingencia. Como un complemento de este protocolo nacional, la cirugía pediátrica cubana ha pautado las Particularidades en la atención del paciente quirúrgico pediátrico, con el objetivo de presentar un análisis del impacto que ha tenido la COVID-19 en la especialidad, así como de las acciones de enfrentamiento que se acometen a corto, mediano y largo plazo, herramientas técnicas necesarias para realizar el trabajo de la cirugía pediátrica y otras especialidades afines en este contexto epidemiológico. La repercusión de la COVID-19 en la cirugía pediátrica para los pacientes, familiares, cirujanos y residentes de la especialidad no solo se pone de manifiesto ahora, sino que también tendrá consecuencias posteriores, razones por la que se trazan estrategias y acciones concretas, de las cuales algunas ya se han puesto en práctica y se han publicado. En general, la COVID-19 ha producido una verdadera crisis sanitaria sin precedentes que tiene y tendrá un negativo impacto biológico, psicológico y social en pacientes, familiares y la comunidad, no solo en el momento actual sino en el futuro. La cirugía pediátrica cubana sufre afectaciones, pero se toman previsiones, se aprenden lecciones y se implementan nuevos métodos que harán mejor la práctica asistencial y docente en el futuro.

ABSTRACT Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in “William Soler” Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 % presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 % of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 % did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common.

RESUMEN Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital “William Soler” (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para p<0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 % coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 % de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 % que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido.

ABSTRACT Gastroenterology, hepatology and liver transplant exchanges between the USA and Cuba have mainly consisted of scientific events and short visits. This has facilitated Cuba’s inclusion in recognized scientific organizations, familiarity with Cuba’s biotech products for treatment of liver disease, and access by Cuban professionals to the highest level of scientific information for clinical practice. It has also given health professionals in the US a more accurate picture of Cuba’s health sector. The results of the Global Alcoholic Liver Disease Survey, which included Cuba and was designed and coordinated in the USA, opened doors to joint research and scientific publications. Until now, there have been no protocols for ongoing cooperation to enable bilateral clinical trials or continuing professional development in diagnostic, therapeutic and surgical techniques for hepatology and liver transplantation. There are many mutually beneficial research prospects in these areas. What has been accomplished to date, described in this article, is encouraging and sets the stage for future collaboration.

Choledochal cysts are congenital dilatation of the bile ducts that typically affect the pediatric population. Cases of its type 1 are the more frequent. Serious complications may occur and the surgical treatment of election is the lesions' total resection followed by hepaticoenterostomy. Today this procedure is carried out by laparoscopic way with good outcomes. The objective of this paper is to report a choledochal cyst type 1´s laparoscopic treatment in a 5-year-old patient. There were not postoperative complications and the aesthetic and functional results after one-year follow-up are excellent. The choledochal cysts´ laparoscopic resection is concluded to be possible and its implementation is suggested to follow.

Los quistes del colédoco son dilataciones congénitas de la vía biliar que afectan fundamentalmente a la población pediátrica, de ellas, el tipo 1 es el más frecuente. Pueden producir graves complicaciones y el tratamiento quirúrgico de elección es la resección total de la lesión seguida de hepaticoenterostomía. Actualmente, este proceder se realiza por vía laparoscópica con buenos resultados. El objetivo del trabajo es reportar el tratamiento laparoscópico de un quiste de colédoco tipo 1 en un paciente de 5 años. No hubo complicaciones posoperatorias y los resultados estéticos y funcionales al año de seguimiento son excelentes. Se concluye que la resección laparoscópica en quistes de colédoco tipo 1 es posible y se sugiere continuar con su implementación.

Infantile hepatic hemangioendothelioma is the most common vascular tumor of the liver in infancy. The diagnosis can be enunciated without histological defnition, if the clinical, analytical and images fndings are very suggestive; particularly in children less than six months old, because the biopsy is not exempt of complications. We report a female patient, four days old and 3500 g, who developed a hypovolemic shock as a complication of the biopsy from a multifocal infantile hepatic hemangioendothelioma. She developed clinical manifestations of cardiac failure and thrombocytopenia. Because of the critical clinical status we choose the medical treatment with prednisone which was administered for fve month and complete remission of the tumor was obtained. We highlight the Doppler ultrasonography as a safe and no invasive diagnosis method. Management of this disease is commented as well.

El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor vascular del hígado más frecuente en los niños. El diagnóstico se puede plantear sin una confrmación histológica cuando los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos son muy sugestivos, sobre todo en los niños menores de 6 meses, ya que la biopsia no está exenta de complicaciones graves. Se presenta una paciente de 4 días de vida y 3500 g de peso, que sufrió un shock hipovolémico como complicación de la biopsia de un hemangioendotelioma hepático infantil multifocal, y posteriormente manifestaciones clínicas de insufciencia cardíaca y plaquetopenia. Por el estado crítico de la niña, se escogió el tratamiento con prednisona, que se mantuvo durante 5 meses, y se obtuvo la remisión completa del tumor. Se resalta la importancia de la ecografía Doppler como medio diagnóstico seguro y no invasivo, y se comenta la conducta ante esta enfermedad.

The recombinant activated factor VII (rFVIIa, NovoSeven®) has been used in the treatment of bleedings in hemophilic patients with inhibitors. It has also been used for treating uncontrolled bleedings associated with trauma or surgery. The treatment with rFVIIa in 7 non-hemophilic patients with a wide range of hemorrhagic events is described: 3 that underwent liver transplant and presented posttransplant without response to the conventional treatment; 1 with severe medullary aplasia and retinal hemorrhage; 1 with Rendú-Osler-Weber's disease that had severe gastrointestinal bleeding; and 1 patient with cutaneous and pulmonary hemorrhagic manifestations due to a viral disease. The dose of rFVIIa used was between 90 and 100 µg/kg of weight, both for the prophylactic and therapeutic treatment. The activated rFVII reached an effective hemostasis in all cases. We consider that the activated FVII may be applied when the combination of hemoderivatives and the surgical advances have failed in the control of bleedings endangering life

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vida