Objetivo: Avaliar pacientes com LES estável, sem comprometimento respiratório evidente, por meio do TC6M. Casuística e métodos: Foram recrutados 45 pacientes com LES estável. Foi utilizado o protocolo ATS/ERS para TC6M, tendo sido escolhidos dois parâmetros com pontos de corte. Resultados: Quarenta e dois dos pacientes eram mulheres.A média de idade foi 39 ± 11,4 anos; a duração média da doença, 121 ± 93,1 meses; valor médio de MRC 2 ± 0; CVF média 85,9 ± 34,2%; VEF1 médio 67,5 ± 21,6%; PIM média 82 ± 58,4%; PEM média 78 ± 37,3%; frequência cardíaca média em repouso 75 ± 12,8 bpm; frequência respiratória média em repouso 19 ± 5,3 bpm; distância média no TC6M 478 ± 82 m; SpO2 média em repouso 98 ± 0,8%; queda média em SpO2 4 ± 6 pontos. Quando a população em estudo foi dividida de acordo com o valor de corte de 400 m de distância caminhada, a frequência cardíaca imediatamente antes do teste foi significativamente menor naqueles participantes que caminharam menos de 400 m (p = 0,0043), da mesma forma que o valor da escala de Borg (p = 0,0036). De acordo com a presença de saturação ≥ 4, a frequência cardíaca ao final do teste estava significativamente mais elevada naqueles participantes exibindo dessaturação (p = 0,0170); PEM (p = 0,0282) e TC6M (p = 0,0291) estavam significativamente menores e PIM revelou uma tendência para diminuir (p = 0,0504). CVF < limite inferior do normal foi achado significativamente associado com o grupo com dessaturação (p = 0,0274). Conclusão: Comparado com TC6M, a dessaturação foi o indicador mais apropriado para localizar os pacientes com os índices mais comprometidos nos testes de função respiratória.

Objective: Evaluate SLE stable patients, without overt respiratory compromise, by means of 6MWT. Casuistic and methods: Forty-five stable SLE patients were enrolled. The ATS/ERS protocol for 6MWT, was used and two parameters with cut-off points were chosen. Results: Forty-two patients were women. The mean age was 39 ± 11.4 years; mean duration of disease, 121 ± 93.1 months; mean value of MRC, 2 ± 0; mean FVC, 85.9 ± 34.2%; mean FEV1, 67.5 ± 21.6%; mean MIP, 82 ± 58.4%; mean MEP, 78 ± 37.3%; mean heart rate at rest, 75 ± 12.8 bpm; mean respiratory rate at rest, 19 ± 5.3 bpm; mean 6MWD, 478 ± 82 m; mean SpO2 at rest was 98 ± 0.8%; mean fall in SpO2, 4 ± 6 points. When the study population was divided according to the 400-m walk distance cut-off value, the heart rate immediately before the test was significant lower in those participants who walked less than 400 m (p = 0.0043), just like the value of Borg scale (p = 0.0036); according to the presence of saturation ≥ 4, heart rate at the end of the test was significantly higher in those participants who were showing desaturation (p = 0.0170); MEP (p = 0.0282) and 6MWD (p = 0.0291) were significantly lower, and MIP showed a tendency towards being smaller (p = 0.0504). FVC < normal inferior limit was significantly associated with the group with desaturation (p = 0.0274). Conclusion: Compared to 6MWD, desaturation was better suited to find the patients with the most compromised indexes in respiratory function tests.

As doenças neuromusculares prejudicam a renovação do ar alveolar e, por esta razão, produzem insuficiência respiratória crônica. A instalação da insuficiência respiratória pode acontecer de modo agudo, como nos traumas, ou ser lenta ou rapidamente progressiva, como na esclerose lateral amiotrófica, distrofias musculares, doença da placa mioneural, etc. O comprometimento da musculatura respiratória prejudica também a eficiência da tosse e, no estado atual da terapêutica disponível no Brasil para estes doentes, pode-se dizer que a morbimortalidade nestes indivíduos está mais associada ao fato de que eles tossem mal do que de que ventilam mal. Nesta revisão, uma breve compilação histórica procura mostrar a evolução das órteses e próteses respiratórias, desde o final do século XIX até agora, com o objetivo de apresentar as opções de máquinas disponíveis para o suporte e substituição da ventilação nas doenças neuromusculares. Além disso, são enfatizados os elementos fundamentais para o diagnóstico da hipoventilação alveolar e da falência do mecanismo protetor da tosse: história clínica, determinação do pico de fluxo da tosse, medida da pressão expiratória máxima e da pressão inspiratória máxima, espirometria em dois decúbitos (sentado e supino), oximetria de pulso, capnografia e polissonografia. São apresentados os valores limites disponíveis na literatura tanto para a indicação do suporte noturno da ventilação como para a extensão do suporte para o período diurno. As manobras para incremento da eficiência da tosse são aqui também discutidas, assim como o momento adequado para sua introdução.

Neuromuscular diseases affect alveolar air exchange and therefore cause chronic respiratory failure. The onset of respiratory failure can be acute, as in traumas, or progressive (slow or rapid), as in amyotrophic lateral sclerosis, muscular dystrophies, diseases of the myoneural junction, etc. Respiratory muscle impairment also affects cough efficiency and, according to the current knowledge regarding the type of treatment available in Brazil to these patients, it can be said that the high rates of morbidity and mortality in these individuals are more often related to the fact that they cough inefficiently rather than to the fact that they ventilate poorly. In this review, with the objective of presenting the options of devices available to support and substitute for natural ventilation in patients with neuromuscular diseases, we have compiled a brief history of the evolution of orthopedic braces and prostheses used to aid respiration since the end of the 19th century. In addition, we highlight the elements that are fundamental to the diagnosis of alveolar hypoventilation and of failure of the protective cough mechanism: taking of a clinical history; determination of peak cough flow; measurement of maximal inspiratory and expiratory pressures; spirometry in two positions (sitting and supine); pulse oximetry; capnography; and polysomnography. Furthermore, the threshold values available in the literature for the use of nocturnal ventilatory support and for the extension of this support through the daytime period are presented. Moreover, the maneuvers used to increase cough efficiency, as well as the proper timing of their introduction, are discussed.

Relata-se o caso de um paciente com dispnéia intensa ao se deitar, em que foram excluídas doenças pulmonares, neuromusculares ou cardíacas, cuja investigação revelou paresia diafragmática bilateral. Um sinal chave para o diagnóstico foi a evidência de respiração paradoxal com o doente em decúbito supino. Havia piora da oxigenação e da capacidade vital forçada com a mudança da posição ortostática para supina. A fluoroscopia ortostática foi normal. A pressão inspiratória máxima estava muito reduzida. A estimulação elétrica transcutânea do diafragma foi normal, e a eletroestimulação do nervo frênico mostrou ausência de resposta, permitindo o diagnóstico de paresia bilateral do diafragma.

We report the case of a patient with severe dyspnea upon reclining. Lung disease, neuromuscular disorders and heart disease were ruled out. However, during the course of the investigation, bilateral diaphragmatic paresis was discovered. A key sign leading to the diagnosis was evidence of paradoxical respiration in the dorsal decubitus position. When the patient was moved from the orthostatic position to the dorsal decubitus position, oxygenation and forced vital capacity worsened. The orthostatic fluoroscopy was normal. Maximal inspiratory pressure was severely reduced. The responses to transcutaneous electric stimulation of the diaphragm were normal. However, electric stimulation of the phrenic nerve produced no response, leading to the diagnosis of bilateral diaphragmatic paresis.