RESUMO Objetivo: A história da Anatomia Patológica no Estado do Paraná, sul do Brasil, está ligada com a fundação da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Este estudo identificou a primeira autópsia clínica do sistema nervoso central (SNC) realizada pelo Departamento de Anatomia Patológica da UFPR. Métodos: Foi realizada revisão dos arquivos dos relatórios de autópsia do HC-UFPR, desde 1951. As interpretações anátomo-clínicas do laudo da autópsia e os possíveis agentes etiológicos foram discutidas. Resultado: A primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC foi realizada em 23 de abril de 1952. Um homem de 45 anos com pneumonia lobar com abscessos pulmonares, complicada com meningite bacteriana. Conclusão: Este caso é a primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC do estado do Paraná e possivelmente do Sul do Brasil. A causa da morte foi devido a uma doença infecciosa, as principais causas de óbito no Brasil nos anos 50.

ABSTRACT Objective: The history of Anatomical Pathology in the state of Paraná, in southern Brazil, is closely linked with the foundation of the Universidade Federal do Paraná (UFPR). This study identified the first central nervous system (CNS) clinical autopsy performed by the Department of Anatomical Pathology of the UFPR. Methods: This study reviewed the autopsy report archives of the Hospital de Clínicas-UFPR from 1951 onward. The clinical anatomy interpretations of the autopsy report and possible etiologic agents were discussed. Result: The first adult clinical autopsy with CNS study was performed on April 23, 1952 on a 45-year-old man with lobar pneumonia with abscesses complicated by bacterial meningitis. Conclusion: This case was the first CNS clinical autopsy performed in the state of Paraná and, possibly, in southern Brazil. The death was due to an infectious disease, which was the main cause of death in Brazil in the 1950s.

Paciente de dois meses de idade apresentando grande tumor, provavelmente congênito, de fossa posterior. As colorações de hematoxilina e eosina (HE), reticulina e imuno-histoquímica revelaram meduloblastoma com extensa nodularidade, exibindo diferenciação ganglioglial, alto índice proliferativo na região de tumor neuroectodérmico primitivo e baixo índice proliferativo na área de maturação ganglioglial. Diferenciação ganglioglial é um evento raro em meduloblastomas e seu mecanismo ainda é desconhecido. Cirurgia prévia, radiação e quimioterapia podem contribuir para diferenciação em células astrocitárias e nervosas. Neste caso, entretanto, a diferenciação já estava presente no primeiro espécime, antes de cirurgias prévias ou procedimentos terapêuticos.

We report the case of a 2 month-old patient with a large, probably congenital, posterior fossa tumor. Hematoxylin and eosin staining (HE), reticulin and immunohistochemistry revealed a medulloblastoma with extensive nodularity, showing ganglioglial differentiation, high proliferative index in the primitive neuroectodermal tumor (PNET) area and low proliferative index in the ganglioglial maturation area. Ganglioglial differentiation is a rare event in medulloblastomas and its mechanism is still unknown. Previous surgery, radiation and chemotherapy may contribute to differentiation in astrocytic and nerve cells. In this case, however, the differentiation was already present in the first specimen, prior to any surgical or therapeutic procedure.

INTRODUÇÃO E OBJETIVO: O objetivo do presente estudo está na avaliação imuno-histoquímica de marcadores de progressão tumoral (E-caderina, β-catenina, CEACAM-1 e PTEN) em melanomas cutâneos primários e sua correlação com fatores prognósticos. MÉTODO: Lesões primárias de pacientes portadores de melanoma cutâneo foram tabuladas quanto a dados clínicos (idade, sexo, localização e metástases) e anatomopatológicos (Breslow, nível de Clark, margens, tipo histológico, mitoses, ulceração, regressão, satelitose e tipo de TIL). Foi realizada comparação da expressão imuno-histoquímica dos marcadores em estudo com fatores prognósticos clínicos e anatomopatológicos. RESULTADOS: Breslow foi > 1 mm (espesso) em 21 pacientes (48,83%) e ≤ 1 mm (fino) em 22 (51,16%). CEACAM-1 foi mais positivo em melanomas grossos que em finos (p = 0,002). E-caderina (p = 0,008), β-catenina (p = 0,001) e PTEN (p = 0,005) foram mais frequentemente positivos em melanomas finos que em grossos. CEACAM-1 foi mais frequentemente positivo nas porções superficiais (p = 0,003) e profundas (p = 0,002) dos melanomas grossos que nas dos finos. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre dados clínicos e histopatológicos quando comparamos os pacientes com (n = 6) e sem (n = 15) metástases. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Observou-se maior tendência de positividade para E-caderina, b-catenina e PTEN em melanomas finos. Por sua vez, CEACAM-1 demonstrou maior frequência de positividade nos melanomas grossos.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: The aim of the present study is the immunohistochemical assessment of tumor progression markers (E-cadherin, β-catenin, CEACAM-1 and PTEN) in primary cutaneous melanomas and their correlation with prognostic factors. METHOD: Primary lesions in patients with cutaneous melanoma were recorded as to clinical data (age, gender, location and metastases) and anatomopathologic data (Breslow, Clark level, margins, histological type, mitosis, ulceration, regression, satellitosis and TIL type). It was made a comparison between immunohistochemical expression of the markers and prognostic and anatomopathologic factors. RESULTS: Breslow thickness was > 1 mm (thick) in 21 patients (48.83%) and < 1 mm (thin) in 22 (51.16%). There was a higher CEACAM-1 positive expression in thick melanomas than in thin ones (p = 0.002). There was a more frequent E-cadherin (p = 0.008), b-catenin (p = 0.001) and PTEN (p = 0.005) positive expression in thin melanomas than in thick ones. There was a more frequent CEACAM-1 positive expression in superficial (p = 0.003) and deep (p = 0.002) samples of thick melanomas than in thin ones. No statistically significant differences between clinical and histopathological data were found when comparing patients with (n = 6) and without metastasis (n = 15). DISCUSSION AND CONCLUSION: There was a higher positivity for E-cadherin, b-catenin and PTEN in thin melanomas, whereas there was a higher positivity for CEACAM-1 in thick melanomas.

Caso clínico atípico de tumor sólido pseudopapilar de pâncreas (TSPPP) acometendo paciente do sexo masculino, 37 anos, com quadro inicial de dor abdominal aguda. Após cirurgia e exame anatomopatológico com imuno-histoquímica, demonstrou padrão condizente com TSPPP e forte positividade para β-catenina. Dois anos após a cirurgia o paciente encontra-se livre de recidiva. O TSPPP é mais comum em mulheres jovens com quadro clínico de massa ou desconforto abdominal, podendo alguns casos ser assintomáticos. Apresenta crescimento lento e baixo potencial de malignidade, sendo a ressecção cirúrgica o tratamento de escolha com altos índices de cura.

Atypical clinical case of solid pseudopapillary tumor (SPPT) of the pancreas in a 37 year-old man with acute abdominal pain. After surgery, anatomopathologic investigation with immunohistochemistry showed pattern in keeping with SPPT and strong positivity for β-catenin. Two years post-surgery the patient does not present recurrence. The SPPT normally occurs in young women with a history of mass or abdominal discomfort, although in some cases it can be asymptomatic. The tumor has slow growth, low potential for malignancy and surgical resection yields high cure rates.

OBJETIVO: Avaliar a influência do Losartan na reparação de feridas da pele. MÉTODOS: Cento e onze ratos Wistar, machos, foram distribuídos aleatoriamente em quatro grupos. Grupo I (n=31), submetidos à laparotomia com indução de hipertensão pela estenose da artéria renal esquerda e que após 48 horas receberam Losartan (10 mg/Kg) diariamente. Grupo II (n=30) submetidos ao mesmo procedimento e que receberam solução salina isotônica. Grupo III (n=30) submetidos à laparotomia sem indução de hipertensão. Grupo IV (n=20) animais que serviram para a confirmação do método de indução da hipertensão. Anestesia com quetamina e xilazina foi utilizada para todos os procedimentos com dor ou estresse. Após 15 dias, a cicatrização da pele foi estudada fazendo-se uma incisão medial, no dorso, seguida de síntese com sutura de náilon 4.0, nos animais dos grupos I, II e III. As avaliações foram realizadas após 4, 7 e 14 dias verificando-se a resistência e analizando-se as preparações histológicas. RESULTADOS: No 4.º e no 7.º dia as cicatrizes dos animais do grupo I eram menos resistentes do que as do grupo III (p<0,05). A densidade de colágeno era maior nos cortes histológicos do grupo III nos três períodos estudados. A percentagem de colágeno nos campos histológicos analisados, no 14.º dia, era menor no grupo I, devida a baixa densidade de colágeno tipo I. CONCLUSÃO: Feridas tratadas com Losartan são inicialmente menos resistentes e apresentam menor densidade de colágeno.

PURPOSE: To evaluate the role of Losartan in skin healing repair. METHODS: One hundred and eleven male Wistar rats were distributed into four groups, at random. Group I (n=31) underwent a laparotomy to induce hypertension by stenosis of the left renal artery, and 48 hours later it received Losartan (10 mg/Kg) daily. Group II (n=30) went through the same procedure and received isotonic saline solution. Group III (n=30) underwent a simulated laparotomy. Group IV (n=20) to confirm the induced hypertension method. Ketamine and Xylazin anesthesia was used in every painful/stressful procedure. After 15 days, skin healing repair was studied by a dorsal midline skin incision and second layer-skin incision in groups I, II and III, that was sutured in one layer with 4-0 nylon suture. Samples of the dorsal wall scar were taken 4, 7 and 14 days after the last procedure, and sent to strength and displacement analysis and histological preparation. RESULTS: By the 4th and 7th days of the analysis, group II scars showed to be less resistant than group III scars (p<0,05). The total amount of collagen was higher in group III on the three studied periods. The percentage occupied by total collagen in the wound area, on the 14th day, was lower in group I, due to its lower percentage of type I collagen CONCLUSION: Scars treated with Losartan were initially less resistant and had a lower collagen deposition.

FUNDAMENTOS: A biópsia por punch é de grande auxílio no diagnóstico das doenças do couro cabeludo quando avaliada por patologista experiente. O conhecimento das estruturas encontradas no couro cabeludo normal facilita o diagnóstico histopatológico nessa área tão complexa da dermatopatologia. OBJETIVO: Determinar dados quantitativos normais do couro cabeludo de adultos brancos. MÉTODOS: Em 20 necrópsias, 80 fragmentos de couro cabeludo clinicamente normal foram obtidos por punch 4mm. As amostras foram avaliadas em cortes transversais. RESULTADOS: Em fragmentos obtidos de adultos brancos, com idade variando entre 21 e 78 anos, foi possível observar (medianas): 16,5 (12-23) folículos totais; oito (6-9) unidades foliculares; 15 (10-20) folículos terminais; um (0-2) folículo velo; um (0-2,5) trato fibroso; 92,2% de folículos anágenos; 1,6% de catágenos e 6,2% de telógenos. CONCLUSÃO: Além dos resultados apresentados, observaram-se ainda nos indivíduos do sexo masculino: menor número de unidades foliculares, folículos totais e folículos telógenos; e ainda, nas regiões frontal e vértex, maior número de folículos e tratos fibrosos.

BACKGROUND - Punch-biopsy is a great tool for the diagnosis of scalp disorders, however experience is required for the dermatopathologist. Recognizing the standard structures found in normal scalp is very helpful in this aspect. OBJECTIVE - The goal of this study was to determine quantitative data considering normal structures on the scalp of white adults. METHODS - Twenty necropsies were followed by eighty 4mm-punch biopsies of clinically normal scalp. Samples were evaluated by transverse sections. RESULTS - Scalp fragments from white adults, age 21 to 78, demonstrated (medians): 16.5 (12.0-23.0) total follicles; 8.0 (6.0-9.0) follicular units; 15.0 (10.0-20.0) terminal follicles; 1.0 (0.0-2.0) vellus follicle; and 1.0 (0.0-2.5) fibrous tract. Considering the hair cycle phase: 92.2% were in anagen; 1.6% in catagen and 6.2% in telogen. CONCLUSION - Comparing the results, male samples demonstrated fewer follicular units, total and telogen follicles, and higher number of total follicles and fibrous tracts on frontal and vertex area.

OBJETIVO: Reconhecer a interferência do captopril na cicatrização de feridas cutâneas de ratos hipertensos. MÉTODOS: Distribuíram-se 111 ratos em quatro grupos: controle normotenso (N=30); controle hipertenso (N=30), os quais receberam 1 ml/dia de solução de cloreto de sódio a 0.9% por via oral; grupo experimento (N=31), hipertensos que receberam 7,5mg/kg/dia de captopril e um grupo aferição (N=20), 10 hipertensos e 10 normotensos, nos quais aferiu-se a pressão na aorta abdominal, no último dia de experimento. Após 15 dias de medicação, fez-se uma incisão da pele e da tela subcutânea, na região médio-dorsal dos grupos I, II e III, seguida de síntese. Ressecaram-se as cicatrizes de 10 animais de cada grupo, no 4.º, 7.º e 14.º dias após a operação, que divididas em duas partes foram enviadas para a tensiometria e para análise histológica. RESULTADOS: A pressão arterial média de 83,18 ± 7,51 mmHg nos normotensos e 151,36 ± 10,51 mmHg nos hipertensos. As cicatrizes dos hipertensos tratados e não tratados eram menos resistentes que as dos normotensos, nos tempos iniciais (p<0,05) e que ao 14.º dia as resistências se igualaram. Não houve diferença entre o grupo tratado e o não tratado. A densidade de colágeno total foi maior nos normotensos em todos os tempos (p<0,05) e não houve diferença entre hipertensos tratados e não tratados. A epitelização, a reação inflamatória e a formação do tecido de granulação foi semelhante nos três grupos. CONCLUSÕES: O captopril, em ratos, não modifica a cicatrização, ficando as diferenças relacionadas à hipertensão.

BACKGROUND: We evaluated the influence of captopril on the skin wound healing process of hypertensive rats. METHODS: 111 rats were placed in 4 groups: normotensive control (N=30); hypertensive control (N=30), which received an oral daily dose of saline solution 0,9%; group experiment (N=31) was treated with 7.5mg/kg/day of captopril; and an aferition group (N=20) with 10 hypertensive and 10 normotensive animals in which arterial blood pressure was mesured in the aorta in the last day of the experiment. After 15 days of treatment, an skin incision of 4 cm was made in the animals. Samples of the dorsal wall scar were taken 4, 7 and 14 days after the last procedure. The wounds were excised and divided in 2 pieces. They were sent to tensiontrial and histological analysis. RESULTS: The aferition group showed mean arterial blood pressure of 82.5±7.55 mmHg in the normotensive animals and 150.5± 10.66 mmHg in the hypertensive ones. The resistance analysis showed that the scars of treated and untreated hypertensives were less resistant than those of normotensives rats in the initial days (p<0.05) and that on the 14th day the resistances became similar. There were no diferences among treated and untreated groups. Total collagen had higher density in normotensives rats throughout the study (p<0.05) and there were no diferences among treated and untreated hypertensive rats. Epitelization, inflammatory response and granulation tissue formation were similar in all groups. CONCLUSION: Captopril, doesn't modify the wound healing process in rats, being the differences due to hypertension.

FUNDAMENTOS: A caracterização histológica do folículo piloso normal em humanos é escassa na literatura, considerando que o reconhecimento da arquitetura folicular normal e suas variações nas diversas áreas do couro cabeludo é fundamental para o estudo das doenças do couro cabeludo. OBJETIVOS: Analisar fragmentos do couro cabeludo normal em indivíduos de raça branca quanto à área, os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais. MÉTODOS: Vinte necrópsias de indivíduos de raça branca, com idade variando de 20 a 78 anos, foram acompanhadas da coleta de biópsias por punch de 4mm de diâmetro em quatro áreas do couro cabeludo. Os casos foram divididos conforme o sexo em dois grupos, com 10 casos cada. A área e os diâmetros máximo e mínimo dos folículos anágenos terminais foram determinados por análise computadorizada das imagens de cortes transversais da microscopia óptica. Os resultados obtidos foram comparados entre os sexos e os locais de coleta. RESULTADOS: Os resultados numéricos das áreas e diâmetro máximo e mínimo são expostos e comparados. CONCLUSÃO: Não houve diferença estatisticamente significativa entre o diâmetro máximo e a área folicular nas diversas regiões do couro cabeludo; entretanto, foram evidenciadas dimensões de folículos anágenos terminais maiores no sexo masculino do que no feminino.

BACKGROUND: Histological description of normal human hair follicle has scarce literature. Recognizing normal scalp follicle and its variability throughout the scalp is fundamental to study scalp disorders. OBJECTIVES: To evaluate normal scalp samples in Caucasians considering cross-section area, maximum and minimum diameters of terminal anagen follicles. METHODS: Twenty necropsies of Caucasian individuals (10M, 10F) were followed by a 4mm punch biopsy of 4 scalp areas. Transverse sections were evaluated by light microscopy. Terminal anagen follicle cross-section area, maximum and minimum diameters were determined by computer image analysis. Results were compared between sexes and scalp areas. RESULTS: Follicular area and maximum and minimum diameters are presented. CONCLUSION: No statistically significant differences were observed in follicular maximum diameter and area in several scalp regions. However, the morphometric evaluation of terminal anagen follicles demonstrated greater dimensions within the male group.

OBJETIVO: avaliar o motivo para indicação e analisar o grau de auxílio da imuno-histoquímica (IHQ) para o diagnóstico de neoplasias e lesões pseudoneoplásicas. MATERIAL E MÉTODO: avaliação retrospectiva observacional e descritiva de 4.459 casos submetidos a análise no laboratório de IHQ do Departamento de Patologia do Jackson Memorial Hospital, Universidade de Miami, Estados Unidos, em 1999. RESULTADOS: 3.706 casos possuíam dados suficientes para o desenvolvimento dos objetivos propostos. Em 19% dos casos a IHQ foi utilizada para determinar fatores prognósticos ou índices proliferativos; em 17% dos casos teve como objetivo identificar microrganismos, células, estruturas ou materiais; e em 64% dos casos teve aplicação diagnóstica propriamente dita. Em 835 casos desta última categoria a IHQ contribuiu para um diagnóstico específico em 83% das vezes e diminuiu o número de diagnósticos diferenciais em 12%. Em 5% das vezes a IHQ não auxiliou o patologista devido a exigüidade de algumas amostras, presença de necrose extensa ou indiferenciação extrema de algumas neoplasias. Os principais problemas de diagnóstico diferencial para os quais a IHQ foi utilizada foram: determinar o local de origem de carcinomas e adenocarcinomas e diferenciar entre hiperplasia mesotelial reacional, mesotelioma e adenocarcinoma, entre outros. Foram utilizados 4,1 anticorpos por caso, em média. CONCLUSÕES: Quando bem indicada e aplicada, a imuno-histoquímica é um método diagnóstico complementar útil em 95% dos casos e muitas vezes contribui fundamentalmente para as condutas cirúrgica e terapêutica. Amostras muito exíguas ou necróticas e neoplasias extremamente indiferenciadas são situações que comprometem o exame imuno-histoquímico e seus resultados. Quando utilizada de maneira direcionada aos principais diagnósticos diferenciais, a técnica apresenta uma relação custo/benefício alta.

BACKGROUND: Immunohistochemistry (IHC) is a valuable tool in diagnostic surgical pathology. We evaluated the frequency of IHC use and its contribution to the final diagnosis of tumors and pseudotumors. METHODS: A retrospective study of the 4,459 cases received in 1999 for immunoperoxidase study at the Immunohistochemistry Laboratory, Department of Pathology, University of Miami/Jackson Memorial Hospital, USA, was performed. RESULTS: 3,706 cases yielded all data necessary for the study. In 19% of cases IHC was used for localization of predictive tumor markers or evaluation of proliferation indicators; 17% of cases performed IHC to identify organisms or acellular structures and in 64% of cases IHC examination was to aid the pathologists in differential diagnosis of tumors. In 835 cases of the latter category, IHC helped the pathologists to render a specific diagnosis in 83% of instances. In 12% IHC narrowed down the diagnostic possibilities to two or three entities. In the remaining 5% of cases, IHC had no contribution to the final diagnosis due to limited diagnostic material, extensive necrosis or lack of tumor differentiation. The main differential diagnosis dilemmas included determination of the site of origin of carcinomas, differentiation between reactive mesothelial hyperplasia, mesothelioma and adenocarcinoma, and demonstration of cell phenotype in undifferentiated neoplasms. The average of antibodies per case was 4.1. CONCLUSIONS: Immunohistochemistry is a valuable tool in diagnostic surgical pathology capable of delineating the nature of disease in 95% of cases. In some instances, IHC is essential for the treatment decision-making. On the other hand, limited diagnostic material, extensive necrosis or lack of tumor differentiation can interfere in IHC performance. A well-designed differential diagnosis-driven utilization of the technique is extremely cost-effective.

Gliossarcoma (GSa) é uma neoplasia primária rara do sistema nervoso central, caracterizada por padrão histológico bifásico incluindo componentes tanto glial como sarcomatoso. São discutidos os aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos de quatro casos de GSa e seus mecanismos patogêneticos. A relação masculino/feminino foi 3:1. A média de idade foi 39 anos, variando de 19 a 48. Cefaléia foi a manifestação predominante. Todos os pacientes foram submetidos a craniotomia com microcirurgia e ressecção total do tumor. O diagnostico foi suspeitado devido à arquitetura microscópica e foi confirmada por presença de fibras de reticulina através de técnicas de histoquímica. A análise imuno-histoquímica foi positiva para p53 tanto em células gliais como em células sarcomatosas nos quatro casos. EGFR foi localmente positivo em células gliais em apenas um caso. Esses achados apoiam uma origem monoclonal do GSa relacionada com alteração no Tp53, gene supressor de tumor. No entanto, outras vias alternativas na gênese desses tumores não podem ser afastadas.

Gliosarcoma (GSa) is a rare primary central nervous system neoplasm (CNS) characterized by biphasic histological pattern with both glial and sarcomatous components. Our objective is to describe the clinical, morphological and immunohistochemical features of four cases of GSa and to discuss its pathogenetic mechanisms. The male:female ratio was 3:1. The mean age was 39 years, ranging from 19 to 48. Headache was the commonest clinical symptom. All patients underwent craniotomy with microsurgery and total resection of the tumor. Diagnosis was suspected due to microscopic architecture and confirmed by detection of reticulin fibers through histochemical techniques. Immunohistochemical analysis was positive for p53 in both glial and sarcomatous cells in all four cases. EGFR was focally positive in glial cells in one case. Our findings support monoclonal origin of GSa involving the TP53 tumor-suppressor gene. However, alternative pathways cannot be ruled out.

Os autores relatam o caso de um menino de 11 anos de idade com anemia de Fanconi que foi submetido a transplante de medula óssea. Com 763 dias de evolução, foi detectada uma lesão ulcerada na língua, compatível com carcinoma de células escamosas. Poucos casos semelhantes foram reportados na literatura, geralmente envolvendo as membranas mucosas em pacientes adultos. Os fatores relacionados ao desenvolvimento de neoplasias secundárias em transplante de medula óssea são discutidos e a idade precoce de apresentação do paciente enfatiza a necessidade de um alto índice de suspeição, mesmo em pacientes muito jovens, para que se faça o diagnóstico da lesão em fase inicial.

The authors report a case of an 11-year-old boy with Fanconi anemia presenting with squamous cell carcinoma of the tongue 763 days after bone marrow transplantation. Few cases have been reported in the literature, usually involving mucosal membranes in adult patients. The factors related to the development of malignancies after bone marrow transplantation are discussed and the early presentation is highlighted, once a high index of suspicion is required for the early identification of this kind of lesion in children.

Tumores derivados do plexo coróide são neoplasias raras do sistema nervoso central que acometem principalmente crianças. Este estudo apresenta uma série de 38 pacientes com tumores de origem neuroectodérmica, dentre os quais 24 possuem diagnóstico histológico e/ou imunoistoquímico de Carcinoma do Plexo Coróide (CPC). Destes, 16 eram do gênero masculino. O local predominantemente acometido foi o ventrículo lateral esquerdo. As manifestações clínicas mais freqüentes foram hidrocefalia, hipertensão intracraniana e crises convulsivas. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito no per-operatório e outro no pós-operatório imediato. Nove pacientes tiveram recidiva, evoluindo a óbito em tempo médio de 12,3 meses. Sete estão vivos. Os demais casos não apresentavam dados disponíveis. Em Curitiba, o CPC tem uma alta prevalência em relação a outros tumores do plexo coróide, podendo estar relacionado a algum agente patogênico.

Tumours derived from choroid plexus are rare central nervous system neoplasms affecting mainly children. This study presents a series of 38 patients with neuroectodermal tumours. Twenty four of them had the histological and/or immunohistochemical diagnosis of choroid plexus carcinoma (CPC). Sixteen of these patients were male. The left lateral ventricle was affected in most cases. Main clinical features were: hydrocephalus, intracranial hypertension and convulsion. All the patients were treated by surgery. There were 2 deaths due to surgical complications. Nine patients had recurrence, dying in a intermediate time of 12.3 months and 7 patients remain alive. The other cases did not present available data. CPC is very prevalent in Curitiba when compared to other choroid plexus tumours and it might be related to some pathogenic agent.

Os autores relatam um caso de meduloepitelioma teratóide maligno intra-ocular acometendo uma menina de 7 anos com história de glaucoma congênito. O padrão histológico demonstrou ilhas de epitélio primitivo, com freqüentes estruturas tubulares e focos de cartilagem. Após procedimento cirúrgico, a paciente encontra-se bem, sem evidência de recorrência tumoral.

The authors report a case of intraocular malignant teratoid medulloepithelioma affecting a seven years old girl with congenital glaucoma. The histological sections showed areas of primitive and undifferentiated cells, with frequent tubular formations and foci of mature hyaline cartilage. After surgical treatment the patient is well and free of recurrence.

Relatamos o caso de uma paciente de 44 anos, portadora de esclerose múltipla forma surto-remissão e progressiva secundária, que na evolução desenvolveu um astrocitoma anaplásico. Os sintomas do tumor se confundiram com os da esclerose múltipla e com a repetição de ressonâncias magnéticas foi possível suspeitar do diagnóstico. Além dos sinais neurológicos, também apresentava crises convulsivas. A melhora com os cursos de pulsoterapia mascaravam os sintomas do tumor. Submetida a craniotomia e retirado tumor com características histológicas e histoquímicas de astrocitoma anaplásico, ao lado de áreas de desmielinização típicas de esclerose múltipla. São discutidos os aspectos radiológicos, incidência e mecanismos da concomitância das duas doenças.

We report a case of a 44-years-old woman with relapsing-remitting and secondarily progressive form of multiple sclerosis (MS) since aged 24 years, who developed an anaplastic astrocytoma. The neurological manifestations of the tumor were misinterpreted as resulting from MS. Sequential MRI examination and seizures raised the possibility of another nature of her symptoms, besides MS. Her initial good response to high doses corticosteroids led to the initial assumption her symptoms were only exclusively due to the demyelinating process. She underwent craniotomy with radical excision of the lesion. Pathological examination disclosed anaplastic astrocytoma. Other cases of coincidental MS and primary CNS tumors are reviewed, as well as their possible relation.

O termo holoprosencefalia (HPC) é usado para o complexo de deformidades hemisféricas causadas por falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica. Este estudo tem como objetivo relatar o espectro morfológico de 12 casos de HPC, classificá-los e compará-los com a literatura pertinente. Avaliadas 5837 necrópsias realizadas entre 1960 e 1995, 12 apresentavam HPC. Dados como sexo, idade, e presenças de outras malformações associadas foram avaliados e comparados com as demais malformações e com o total de necrópsias. A maioria dos casos era de masculinos (66,66%) e neomortos (75%). A forma de HPC mais frequentemente encontrada foi a lobar (58,3%) e a alteração facial mais frequente foi a ciclopia (25%). Houve tendência estatística de que a HPC possa, dentro das malformações do sistema nervo central (SNC), acometer mais o sexo masculino e de que a neomortalidade seja maior na HPC do que nas outras malformações do SNC.

The term holoprosencephaly (HPC) is used to indicate the group of hemispheric deformities caused by a failure in the development of the prosencephalic vesicle. The purpose of this study is to explain the morphologic specter of twelve cases of HPC, qualify them, and compare them to the literature. It was evaluated 5837 pediatrics necropsies, and there were 12 cases of HPC. Data like gender, age and the presence of another associated malformations were evaluated and compared to another malformations and to the total number of necropsies. The majority of the cases was male (66.66%), and stillborns (75%). The most frequently type of HPC found was the lobar type (58.3%), and the most frequently type of facial alteration was the ciclopy (25%). There is a statistic tendency to HPC affect the male sex, in comparison with other neurologic malformations. Besides, the stillborns are more frequently observed in HPC than in other neurologic malformations.