Abstract Background Deep Brain Stimulation (DBS) is an established treatment option for refractory dystonia, but the improvement among the patients is variable. Objective To describe the outcomes of DBS of the subthalamic region (STN) in dystonic patients and to determine whether the volume of tissue activated (VTA) inside the STN or the structural connectivity between the area stimulated and different regions of the brain are associated with dystonia improvement. Methods The response to DBS was measured by the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFM) before and 7 months after surgery in patients with generalized isolated dystonia of inherited/idiopathic etiology. The sum of the two overlapping STN volumes from both hemispheres was correlated with the change in BFM scores to assess whether the area stimulated inside the STN affects the clinical outcome. Structural connectivity estimates between the VTA (of each patient) and different brain regions were computed using a normative connectome taken from healthy subjects. Results Five patients were included. The baseline BFM motor and disability subscores were 78.30 ± 13.55 (62.00-98.00) and 20.60 ± 7.80 (13.00-32.00), respectively. Patients improved dystonic symptoms, though differently. No relationships were found between the VTA inside the STN and the BFM improvement after surgery (p = 0.463). However, the connectivity between the VTA and the cerebellum structurally correlated with dystonia improvement (p = 0.003). Conclusions These data suggest that the volume of the stimulated STN does not explain the variance in outcomes in dystonia. Still, the connectivity pattern between the region stimulated and the cerebellum is linked to outcomes of patients.

Resumo Antecedentes A estimulação cerebral profunda (ECP) é um tratamento estabelecido para distonias refratárias. Porém, a melhora dos pacientes é variável. Objetivo O objetivo do estudo foi descrever os desfechos da ECP da região do núcleo subtalâmico (NST) e determinar se o volume de tecido ativado (VTA) dentro do NST ou se a conectividade estrutural entre a área estimulada e diferentes regiões cerebrais estão associadas a melhora da distonia. Métodos A resposta da ECP em pacientes com distonia generalizada isolada de etiologia hereditária/idiopática foi mensurada pela escala de Burke-Fahr-Marsden Dystonia Rating Scale (BFM) antes e 7 meses após a cirurgia. A soma dos volumes do NST nos dois hemisférios foi correlacionada com a melhora nos escores do BFM para avaliar se a área estimulada dentro do NST afeta o desfecho clínico. A conectividade estrutural estimada entre o VTA de cada paciente e as diferentes regiões cerebrais foram computadas usando um conectoma normativo retirado de indivíduos saudáveis. Resultados Cinco pacientes com idade de 40,00 ± 7,30 anos foram incluídos. O BFM motor e de incapacidade basal eram de 78,30 ± 13,55 (62,00-98,00) e 20,60 ± 7,80 (13,00-32,00), respectivamente. Os pacientes melhoraram com a cirurgia, mas com variabilidade. Não houve relação entre o VTA dentro do NST e a melhora do BFM após a cirurgia (p = 0.463). Entretanto, a conectividade estrutural entre o VTA e o cerebelo correlacionaram com a melhora da distonia (p = 0.003). Conclusão Os dados sugerem que o VTA dentro do NST não explica a variabilidade do desfecho clínico na distonia. Porém, o padrão de conectividade entre a região estimulada e o cerebelo foi relacionada com o desfecho dos pacientes.

Resumo Objetivo: Comparar medidas do crânio e encéfalo por meio da ressonância magnética (RM) de fetos com restrição do crescimento intrauterino (RCIU) e com crescimento adequado. Materiais e Métodos: Realizou-se um estudo de coorte prospectivo com 13 fetos com RCIU e 13 controles entre 26 e 38 semanas. Foram realizadas as seguintes medidas por RM: diâmetro biparietal (DBP) e diâmetro occipitofrontal (DOF) cerebral e ósseo, comprimento e área do corpo caloso (CPC), diâmetro transverso do cerebelo, líquido cerebroespinhal (LCE) extracerebral e distância interopercular (DIO) direita e esquerda. Resultados: Observaram-se diferenças significativas nas medidas do DBP ósseo (76,9 vs. 78,2 mm; p = 0,0029), DBP cerebral (67,8 vs. 71,6 mm; p = 0,0064) e DOF ósseo (93,6 vs. 95 mm; p = 0,0010) em fetos com RCIU em relação aos fetos com crescimento normal. Observaram-se, ainda, diferenças significativas nas médias do LCE extracerebral (5,5 vs. 8,2 mm; p = 0,0003) e DIO direita (9,8 vs. 13,9 mm; p = 0,0023) e esquerda (11,8 vs. 16,3 mm; p = 0,0183) em fetos com RCIU em relação aos controles. Fetos com RCIU e normais tiveram diferenças entre DBP ósseo/LCE, DBP cerebral/LCE, DOF/LEC, e DOF cerebral/LCE. Conclusão: Fetos com RCIU tiveram menores DBP e DOF, ambos crânio e encéfalo, e menor LCE extracerebral que fetos com crescimento adequado.

Abstract Objective: To compare fetuses with intrauterine growth restriction (IUGR) and those with normal growth, in terms of skull and brain measurements obtained by magnetic resonance imaging (MRI). Materials and Methods: This was a prospective cohort study including 26 single fetuses (13 with IUGR and 13 with normal growth), evaluated from 26 to 38 weeks of gestation. Using MRI, we measured skull and brain biparietal diameters (BPDs); skull and brain occipitofrontal diameters (OFDs); corpus callosum length and area; transverse cerebellar diameter; extracerebral cerebrospinal fluid (eCSF); and right and left interopercular distances (IODs). Results: The following were significantly smaller in IUGR fetuses than in control fetuses: skull BPD (76.9 vs. 78.2 mm; p = 0.0029); brain BPD (67.8 vs. 71.6 mm; p = 0.0064); skull OFD (93.6 vs. 95 mm; p = 0.0010); eCSF (5.5 vs. 8.2 mm; p = 0.0003); right IOD (9.8 vs. 13.9 mm; p = 0.0023); and left IOD (11.8 vs. 16.3 mm; p = 0.0183). The skull BPD/eCSF, brain BPD/eCSF, skull OFD/eCSF, and brain OFD/eCSF ratios were also lower in IUGR fetuses. Conclusion: IUGR fetuses had smaller OFD and BPD, both skull and brain, and less eCSF when compared to normal growth fetuses.

Por meio do encontro com o filme Jonas e o circo sem tela (2015), um desaprendizado do olhar sobre a infância coincide com a problematização de saberes envolvidos na pedagogização da infância, na genificação dos corpos e na politização da maternidade. Nesse sentido, o cinema foi utilizado como campo de produção de dados desenvolvido a partir de uma etnocartografia em tela. Assim, foi possível transpor a infância como um posicionamento intensivo no mundo em agência com a pluralidade heterogênea de práticas que a compõe.

A través del encuentro con la película Jonas y el circo sin lienzo (2015), un movimiento para mirar la infancia de otras maneras coincide con la problematización del conocimiento implicada en la pedagogización de la infancia, en la genificación de los cuerpos y en la politización de la maternidad. En este sentido, el cine se utilizó como un campo de producción de datos desarrollado a partir de una etnocartografía en pantalla. Así, fue posible trasponer la infancia como un posicionamiento intensivo en el mundo en agencia con la heterogénea pluralidad de prácticas que la componen.

Por meio do encontro com o filme Jonas e o circo sem lona (2015), uma desaprendizagem do olhar a infância coincide com a problematização de saberes envolvidos na pedagogização da infância, na generificação dos corpos e na politização da maternidade. Nesse sentido, foi utilizado o cinema como campo de produção de dados desenvolvido a partir de uma etnocartografia de tela. Assim, foi possível transver a infância como um posicionar-se intensivo no mundo em agenciamento com a pluralidade heterogênea de práticas que a compõem

Resumo Trombose da veia porta refere-se à obstrução completa ou parcial do sistema venoso portal, localizada nos tratos venosos intra-hepáticos ou extra-hepáticos e até mesmo nas veias esplênica ou mesentérica superior. Vários contextos clínicos podem ser responsáveis pelo desenvolvimento desta condição frequente e potencialmente fatal, especialmente a cirrose hepática, o carcinoma hepatocelular e outros tumores sólidos. Algumas características como o tempo de aparecimento do trombo (agudo ou crônico), sua biologia (hemático ou tumoral), a presença de vasos colaterais e o seu comportamento na ressonância magnética são importantes para uma análise completa e criteriosa, assim como para o gerenciamento adequado da estratégia terapêutica. No presente artigo apresentamos breve revisão da anatomia do trato venoso portal, seguida de uma abordagem sistemática usando um mnemônico (ABCD) para análise da trombose da veia porta por diferentes métodos de imagem, utilizando imagens de casos selecionados do arquivo de ensino do nosso serviço.

Abstract Portal vein thrombosis refers to complete or partial obstruction of the portal venous system, in the intrahepatic or extrahepatic venous tract or even in the splenic or superior mesenteric veins. This common and potentially fatal condition can develop in various clinical contexts, especially those of liver cirrhosis, hepatocellular carcinoma, and other solid tumors. Certain characteristics, such as the time since the onset of the thrombus (acute or chronic), its biology (hematic or tumoral), the presence of collateral vessels, and the magnetic resonance imaging aspects, are important components of a thorough, careful analysis, as well as informing decisions regarding the appropriate therapeutic strategy. Here, we present a brief review of the anatomy of the portal venous system and a systematic approach to analyzing the condition, using a mnemonic (ABCD, for age, biology, collaterals, and diffusion). We discuss the various imaging methods and illustrate our discussion with images selected from the case files archived at our facility.

Resumo Objetivo: Realizar a análise quantitativa das vias aéreas utilizando programa automático, em imagens de tomografia computadorizada de pacientes com fibrose cística, correlacionando com a espirometria. Materiais e Métodos: Foram estudados 34 pacientes com fibrose cística - 20 masculinos e 14 femininos; idade de 18 ± 9 anos -, divididos em dois grupos segundo a espirometria: grupo I (n = 21) - sem obstrução grave ao fluxo aéreo (volume expiratório forçado no primeiro segundo [VEF1] > 50% previsto); grupo II (n = 13) - com obstrução grave (VEF1 ≤ 50% previsto). Foram automaticamente obtidos: diâmetro, área, espessura e atenuação da parede da árvore traqueobrônquica. Resultados: Na média, foram estudados 52 brônquios por paciente. O número de brônquios analisados foi maior no grupo II. A correlação com a espirometria foi melhor no grupo I, principalmente entre a espessura relativa da parede da terceira a oitava geração brônquica e o VEF1 previsto. Conclusão: A análise quantitativa das vias aéreas em imagens de tomografia computadorizada pode ser útil na avaliação da gravidade da doença na fibrose cística. Nos pacientes com obstrução grave ao fluxo aéreo, o número de brônquios estudados pelo método é maior, indicando mais bronquiectasias. Nos pacientes sem obstrução grave, a espessura relativa da parede dos brônquios tem boa correlação com o VEF1 previsto.

Abstract Objective: To perform a quantitative analysis of the airways using automated software, in computed tomography images of patients with cystic fibrosis, correlating the results with spirometric findings. Materials and Methods: Thirty-four patients with cystic fibrosis were studied-20 males and 14 females; mean age 18 ± 9 years-divided into two groups according to the spirometry findings: group I (n = 21), without severe airflow obstruction (forced expiratory volume in first second [FEV1] > 50% predicted), and group II (n = 13), with severe obstruction (FEV1 ≤ 50% predicted). The following tracheobronchial tree parameters were obtained automatically: bronchial diameter, area, thickness, and wall attenuation. Results: On average, 52 bronchi per patient were studied. The number of bronchi analyzed was higher in group II. The correlation with spirometry findings, especially between the relative wall thickness of third to eighth bronchial generation and predicted FEV1, was better in group I. Conclusion: Quantitative analysis of the airways by computed tomography can be useful for assessing disease severity in cystic fibrosis patients. In patients with severe airflow obstruction, the number of bronchi studied by the method is higher, indicating more bronchiectasis. In patients without severe obstruction, the relative bronchial wall thickness showed a good correlation with the predicted FEV1.

Resumo Objetivo: Avaliar se a medida do coeficiente de difusão aparente (CDA) das glândulas suprarrenais é factível e reprodutível. Materiais e métodos: Neste estudo foram incluídos, retrospectivamente, 32 indivíduos saudáveis divididos em dois grupos: pré-púbere (PreP) (n = 12; 2 meses a 12,5 anos; 4 masculinos e 8 femininos) e pós-púbere (PostP) (n = 20; 11,9-61 anos; 5 masculinos e 15 femininos). Imagens de difusão por ressonância magnética (DWI) das glândulas suprarrenais foram realizadas em aparelho de 1,5 T utilizando-se b valores de 0, 20, 500 e 1000 s/mm2. As medidas do CDA das glândulas suprarrenais foram obtidas pixel-a-pixel por dois radiologistas após co-registro automático do mapa de CDA com DWI. Resultados: A média dos valores do CDA da glândula suprarrenal direita foi 1,44 × 10-3 mm2/s no grupo PreP e 1,23 × 10-3 mm2/s no grupo PostP, e da glândula esquerda foi 1,58 × 10-3 mm2/s e 1,32 × 10-3 mm2/s, respectivamente. Os valores de CDA foram mais altos no grupo PreP comparados aos do PostP (p < 0,05). A concordância interobservador foi quase perfeita (coeficiente de correlação intraclasse: 0,84-0,94; p < 0,05). Conclusão: Estes resultados mostram que medir o CDA das glândulas suprarrenais é factível e reprodutível. Esta técnica poderia ser utilizada para medir o CDA de estruturas pequenas.

Abstract Objective: To assess the feasibility and reliability of apparent diffusion coefficient (ADC) measurements of normal adrenal glands. Materials and methods: This was a retrospective study involving 32 healthy subjects, divided into two groups: prepubertal (PreP, n = 12), aged from 2 months to 12.5 years (4 males; 8 females); and postpubertal (PostP, n = 20), aged from 11.9 to 61 years (5 males; 15 females). Diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DW-MRI) sequences were acquired at a 1.5 T scanner using b values of 0, 20, 500, and 1000 s/mm2. Two radiologists evaluated the images. ADC values were measured pixel-by-pixel on DW-MRI scans, and automatic co-registration with the ADC map was obtained. Results: Mean ADC values for the right adrenal glands were 1.44 × 10-3 mm2/s for the PreP group and 1.23 × 10-3 mm2/s for the PostP group, whereas they were 1.58 × 10-3 mm2/s and 1.32 × 10-3 mm2/s, respectively, for the left glands. ADC values were higher in the PreP group than in the PostP group (p < 0.05). Agreement between readers was almost perfect (intraclass correlation coefficient, 0.84-0.94; p < 0.05). Conclusion: Our results demonstrate the feasibility and reliability of performing DW-MRI measurements of normal adrenal glands. They could also support the feasibility of ADC measurements of small structures.

Resumo As vias colaterais ou shunts portossistêmicos são trajetos vasculares calibrosos de comunicação patológica entre a circulação esplâncnica e a sistêmica. Suas causas são multifatoriais, compartilhando um mecanismo de elevação da pressão venosa portal, a qual promove o desvio do fluxo sanguíneo do trato gastrintestinal para a circulação sistêmica. Múltiplas vias de colaterais estão descritas na literatura, sendo congênitas ou adquiridas. Ambas as causas, congênitas e adquiridas, resultam na redistribuição de volume vascular do trato gastrintestinal de veias sistêmicas e um aumento concomitante na pressão venosa portal. Os objetivos deste ensaio são: 1) discutir as características anatômicas e de imagem dos shunts portossistêmicos; 2) fornecer uma revisão robusta (com ilustrações e desenhos esquemáticos) para detectar e reconhecer os shunts portossistêmicos adquiridos. A importância do seu reconhecimento recai sobre o fato que, em alguns casos, eles são os únicos sinais que predizem a presença de hipertensão portal, sendo a avaliação do radiologista de grande valia na escolha de tratamentos endovasculares e na detecção de suas complicações.

Abstract Portosystemic shunts are enlarged vessels that form collateral pathological pathways between the splanchnic circulation and the systemic circulation. Although their causes are multifactorial, portosystemic shunts all have one mechanism in common-increased portal venous pressure, which diverts the blood flow from the gastrointestinal tract to the systemic circulation. Congenital and acquired collateral pathways have both been described in the literature. The aim of this pictorial essay was to discuss the distinct anatomic and imaging features of portosystemic shunts, as well as to provide a robust method of differentiating between acquired portosystemic shunts and similar pathologies, through the use of illustrations and schematic drawings. Imaging of portosystemic shunts provides subclinical markers of increased portal venous pressure. Therefore, radiologists play a crucial role in the identification of portosystemic shunts. Early detection of portosystemic shunts can allow ample time to perform endovascular shunt operations, which can relieve portal hypertension and prevent acute or chronic complications in at-risk patient populations.

A avaliação de corpo inteiro em crianças era classicamente realizada com radiografias simples, cintilografia e tomografia por emissão de pósitrons combinada ou não à tomografia computadorizada, estes com a desvantagem de exposição à radiação ionizante. A ressonância magnética de corpo inteiro (RMCI), associada ao desenvolvimento de técnicas metabólicas e funcionais como difusão, trouxe a vantagem de uma avaliação global do paciente pediátrico sem os riscos da radiação ionizante habitualmente presente nos métodos radiológicos convencionais. A RMCI é um método rápido e sensível, com aplicação especial na área de pediatria na detecção e no monitoramento de lesões multifocais no corpo como um todo. Em pediatria, esta técnica é utilizada tanto em oncologia - no diagnóstico e rastreamento de tumores em pacientes portadores de síndromes genéticas, na avaliação da extensão de doenças e estadiamento oncológico, na avaliação da resposta terapêutica e no seguimento pós-terapêutico - como em lesões não neoplásicas - osteomielite multifocal, malformações vasculares e síndromes que comprometam múltiplas regiões do corpo. Esta revisão tem como objetivo mostrar as principais indicações do exame na população pediátrica e técnica de realização.

Whole-body imaging in children was classically performed with radiography, positron-emission tomography, either combined or not with computed tomography, the latter with the disadvantage of exposure to ionizing radiation. Whole-body magnetic resonance imaging (MRI), in association with the recently developed metabolic and functional techniques such as diffusion-weighted imaging, has brought the advantage of a comprehensive evaluation of pediatric patients without the risks inherent to ionizing radiation usually present in other conventional imaging methods. It is a rapid and sensitive method, particularly in pediatrics, for detecting and monitoring multifocal lesions in the body as a whole. In pediatrics, it is utilized for both oncologic and non-oncologic indications such as screening and diagnosis of tumors in patients with genetic syndromes, evaluation of disease extent and staging, evaluation of therapeutic response and post-therapy follow-up, evaluation of non neoplastic diseases such as multifocal osteomyelitis, vascular malformations and syndromes affecting multiple regions of the body. The present review was aimed at describing the major indications of whole-body MRI in pediatrics added of technical considerations.

Hiperplasia congênita de suprarrenal (CAH) é uma doença autossômica recessiva causada por deficiências enzimáticas na esteroidogênese. Clinicamente, os pacientes com CAH podem apresentar insuficiência adrenal com ou sem perda de sal, vários graus de virilização e diminuição na fertilidade, alta incidência de restos adrenais testiculares e de tumores adrenais. O diagnóstico de CAH é feito baseado nos resultados da avaliação hormonal e genotípica, em casos selecionados. O seguimento dos pacientes é principalmente feito com avaliação clínica e hormonal. Métodos de diagnóstico por imagem podem ser muito úteis não só no diagnóstico como no manejo e seguimento dos pacientes com CAH. Porém, as recomendações, de acordo com a maioria dos consensos, quando existem, são escassas. Nesse contexto, com base em uma revisão sistemática, o objetivo deste artigo foi sintetizar a literatura em relação a como os métodos de diagnóstico por imagem podem ser úteis no manejo dos pacientes com CAH, com foco em genitografia, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is an autossomic recessive disorder caused by impaired steroidogenesis. Patients with CAH may present adrenal insufficiency with or without salt-wasting, as well as various degrees of virilization and fertility impairment, carrying a high incidence of testicular adrenal rest tumors and increased incidence of adrenal tumors. The diagnosis of CAH is made based on the adrenocortical profile hormonal evaluation and genotyping, in selected cases. Follow-up is mainly based on hormonal and clinical evaluation. Utility of imaging in this clinical setting may be helpful for the diagnosis, management, and follow-up of the patients, although recommendations according to most guidelines are weak when present. Thus, the authors aimed to conduct a narrative synthesis of how imaging can help in the management of patients with CAH, especially focused on genitography, ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging.

FUNDAMENTO: Tumores cardíacos são extremamente raros; no entanto, quando há suspeita clínica, é necessária a correta avaliação diagnóstica, para planejar o tratamento mais adequado. Nesse contexto, a ressonância magnética cardiovascular tem um papel importante, permitindo uma abrangente caracterização de tais lesões. OBJETIVO: Revisar os casos encaminhados a um Serviço de Ressonância Magnética para investigação de massas cardíacas e paracardíacas. Descrever a série de casos positivos, juntamente de uma breve revisão da literatura para cada tipo de lesão e sobre o papel da ressonância magnética cardiovascular em sua avaliação. MÉTODOS: Entre agosto de 2008 e dezembro de 2011, foram revistos todos os casos de pacientes encaminhados a ressonância magnética com suspeita de neoplasia envolvendo o coração. Foram selecionados aqueles com confirmação histopatológica, evolução ou resposta terapêutica compatíveis com a suspeita clínica e achados de imagem. RESULTADOS: Entre os 13 pacientes incluídos neste estudo, oito (62%) tiveram confirmação histopatológica. Foram descritas cinco neoplasias benignas (mixomas, rabdomioma e fibromas), cinco neoplasias malignas (sarcoma, linfoma, síndrome de Richter cardíaca e doença metastática) e três lesões não neoplásicas (cisto pericárdico, trombo intracardíaco e vegetação infecciosa). CONCLUSÃO: A informação disponível sobre essa questão é escassa. Estudos prospectivos adicionais são necessários para elucidar o papel desses nutrientes no risco cardiovascular de pacientes com diabetes.

BACKGROUND: Cardiac tumors are extremely rare; however, when there is clinical suspicion, proper diagnostic evaluation is necessary to plan the most appropriate treatment. In this context, cardiovascular magnetic resonance imaging (CMRI) plays an important role, allowing a comprehensive characterization of such lesions. OBJECTIVE: To review cases referred to a CMRI Department for investigation of cardiac and paracardiac masses. To describe the positive case series with a brief review of the literature for each type of lesion and the role of cardiovascular magnetic resonance imaging in evaluation. METHODS: Between August 2008 and December 2011, all cases referred for CMRI with suspicion of tumor involving the heart were reviewed. Cases with positive histopathological diagnosis, clinical evolution or therapeutic response compatible with the clinical suspicion and imaging findings were selected. RESULTS: Among the 13 cases included in our study, eight (62%) had histopathological confirmation. We describe five benign tumors (myxomas, rhabdomyoma and fibromas), five malignancies (sarcoma, lymphoma, Richter syndrome involving the heart and metastatic disease) and three non-neoplastic lesions (pericardial cyst, intracardiac thrombus and infectious vegetation). CONCLUSIONS: CMRI plays an important role in the evaluation of cardiac masses of non-neoplastic and neoplastic origin, contributing to a more accurate diagnosis in a noninvasive manner and assisting in treatment planning, allowing safe clinical follow-up with good reproducibility.