A partir da observação de três pacientes com aganglionose total do cólon e de revisão da literatura, os autores salientam as particularidades diagnósticas desta entidade que justificam uma análise separada da forma típica da doença de Hirschsprung. Não há sinais radiológicos patognomônicos e o diagnóstico definitivo somente pode ser obtido pelo estudo histopatológico. Considerando sua alta incidência de complicações e mortalidade, a aganglionose total do cólon deve ser considerada em todo recém-nascido ou criança maior com evidências radiológicas de obstrução intestinal, quaisquer que sejam os achados de enema opaco.

The authors present the cases of three patients with total aganglionosis of the colon and review the literature. The main diagnostic features are reviewed to justify a separate analysis of the typical form of Hirschsprung's disease. There are no pathognomonic radiological findings and definitive diagnosis can only be established by histological examination. Considering the high incidence of complications and the mortality of patients with total aganglionosis of the colon, this disease should be suspected in any infant or young child with evidence of bowel obstruction seen on plain films, regardless of the contrast enema findings.