Abstract Mucolipidosis II and III (MLII and MLIII) are autosomal recessive diseases caused by pathogenic variants in GNPTAB and GNPTG genes that lead to defects in GlcNAc-1-phosphotransferase. This enzyme adds mannose 6-phosphate residues to lysosomal hydrolases, which allows enzymes to enter lysosomes. Defective GlcNAc-1-phosphotransferase causes substrate accumulation and inflammation. These diseases have no treatment, and we hypothesized that the use of substrate reduction therapy and immunomodulation may be beneficial at the cell level and as a future therapeutic approach. Fibroblasts from two patients with MLIII alpha/beta and 2 patients with MLIII gamma as well as from one healthy control were treated with 10 µM miglustat, 20 µM genistein, and 20 µM thalidomide independently. ELISA assay and confocal immunofluorescence microscopy were used to evaluate the presence of heparan sulfate (HS) and the impact on substrate accumulation. ELISA assay showed HS reduction in all patients with the different treatments used (p=0.05). HS reduction was also observed by immunofluorescence microscopy. Our study produced encouraging results, since the reduction in substrate accumulation, even partial, may offer benefits to the phenotype of patients with inborn errors of metabolism.

Abstract Background: Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) has become a therapeutic option for high-risk or non-operable patients with severe symptomatic aortic stenosis. Atrioventricular conduction disturbances requiring permanent pacemaker (PPM) are a common and clinically important complication. Objectives: To evaluate the incidence of conduction disorders (CDs) after TAVI and the need for subsequent PPM implantation. To identify the predictors of postoperative PPM implantation. Methods: Retrospective study. All patients who underwent TAVI in a public hospital from December/2011 to June/2016 were included. Multivariate analysis was conducted to establish the predictor of permanent pacemaker implantation. Survival curves were constructed by the Kaplan-Meyer method. Statistically significant variables were those with p value < 0.05. Results: 64 patients with AS underwent TAVI. Eleven patients were excluded. TAVI induced a new CD in 40 (77%) of the remaining 53 patients. The most common new CDs were 3rd degree AV block (32%) and left bundle branch block (30%). Sixteen patients (30,2%) underwent PPM implantation during the index hospitalization. On univariate analysis the risk factors for PPM implantation were CoreValve® use (OR: 1,76; P = 0,005), larger prosthesis implantation (P = 0,015), presence of a QRS ≥ 120 ms (OR: 5,62; P = 0,012), and 1st degree AV block (OR: 13; P = 0.008). On multivariate analysis the presence of 1st degree AV block predicted the need for PPM. Conclusion: TAVI induced CDs requiring PPM in 30% of the patients. The presence of 1st degree AV block predicted the need for PPM.

RESUMO Thaumastocoris peregrinus (Hemiptera, Thaumastocoridae) é uma praga fitófaga de plantios de eucalipto introduzida no Brasil em 2008. A espécie expandiu-se rapidamente devido à sua capacidade adaptativa a diferentes condições climáticas. O eucalipto vem se expandindo na Amazônia brasileira desde a década de 1980, sendo usado em sistemas silvipastoris e produção de celulose. Desde a sua introdução inicial no Rio Grande do Sul, T. peregrinus expandiu sua distribuição geográfica a 117 municípios nos estados sul (Rio Grande do Sul, Santa Catarina e Paraná), sudeste (São Paulo, Espirito Santo, Rio de Janeiro e Minas Gerais), centro-oeste (Mato Grosso do Sul e Goiás) e nordeste (Sergipe) do país. Aqui relatamos o primeiro registro de T. peregrinus no estado do Pará, Brasil.

ABSTRACT Thaumastocoris peregrinus (Hemiptera, Thaumastocoridae) is a phytophagous pest of eucalyptus plantations. It was introduced in Brazil in 2008, and expanded rapidly due to its adaptive capacity to different climatic conditions. Eucalyptus has been planted in the Brazilian Amazon since the 1980s, being used in silvopastoral systems and for cellulose production. Since its introduction in the southernmost Brazilian state of Rio Grande do Sul, T. peregrinus has expanded its geographical distribution to 117 municipalities in states in the south (Rio Grande do Sul, Santa Catarina and Paraná), southeast (São Paulo, Espirito Santo, Rio de Janeiro and Minas Gerais), mid-west (Mato Grosso do Sul and Goiás) and northeast (Sergipe) of the country. Here we report the first record of T. peregrinus in the Brazilian Amazonian state of Pará.

A análise discriminante de Fisher (ADF) busca realizar uma combinação linear das variáveis independentes com objetivo de maximizar a separação de grupos preditos em um espaço reduzido bidimensional e ainda permitir que novas observações sejam classificadas ou não dentro dos grupos conhecidos a priori. Empregou-se a ADF utilizando oito variáveis estruturais obtidas de inventários sistemáticos do componente arbóreo (DAP>10 cm) realizados em cinco tipos florestais (total de 5 ha) distintos no bioma Pampa do sul do Brasil. Posteriormente foram sorteadas 10 novas amostras provenientes das mesmas fitofisionomias para realizar a validação do modelo. A AD gerou quatro funções discriminantes (FDs), sendo que as duas primeiras funções desempenharam uma capacidade de 88,4% de habilidade para discriminação dos grupos: FD1 = 74,4% (autovalor FD1 = 33,99) e FD2 = 14% (autovalor FD2 = 6,34). Os atributos estruturais que estiveram mais relacionados com a FD1 foram riqueza de espécies, altura comercial e altura total. Em FD2 prevaleceu a área basal e o diâmetro máximo atingido pelo caule. As outras FDs e variáveis estruturais apresentaram menor capacidade de discriminação dos grupos. A AD classificou 100% dos casos nos respectivos grupos preditos, revelando a alta eficiência das variáveis discriminadoras escolhidas. As novas amostras também foram classificadas em seus respectivos grupos, porém, com pequeno grau de erro. O uso da AD para a classificação das florestas deveria ser incentivado porque o método é simples e os resultados são estatisticamente mais confiáveis do que outros métodos descritivos da estatística multivariada que são amplamente utilizados.

Fisher Discriminant Analysis (DA) seeks a linear combination of independent variables maximizing separation of predicted groups and also permits new observations for being classified in groups know a priori. We applied DA with eight structural attributes of vegetation obtained of systematic tree inventory surveys realized in five physiognomies types in the Brazilian Pampa biome. Later, 10 new samples were randomly selected from the same vegetation types to perform model validation. The DA generated four discriminant functions (DFs), where the first two had 88.4% power for discriminating groups (DF1 = 74.4% and DF2 = 14%). From the structural attributes used in the model, species richness, commercial height, and total height were related to DF1. Basal area and maximum stem diameter were related to DF2. The others DFs and structural variables have had less power of discriminating the groups. The DA classified 100% of the cases in their respective groups, showing a high efficiency of the chosen discriminating variables. The new forest samples inserted in the model were also classified with a small degree of error. The use of DA models should be enhanced because it is simple and more effective to express a forest classification model than the other descriptive multivariate methods.

RESUMO: O abandono de terras agrícolas e a recuperação da vegetação e dos solos exauridos têm sido um tema recentemente investigado como forma de avaliar o papel da floresta na recuperação do solo. O objetivo deste estudo foi verificar as mudanças nas propriedades químicas (14 variáveis) e granulométricos (areia, silte e argila) em quatro cronossequências florestais originadas após o cultivo agrícola no rebordo do Planalto Meridional, sul do Brasil. Foram selecionadas 25 florestas com idades variando de 5 a >100 anos, localizadas em áreas de encostas e patamares onde amostras de Neossolos Litólicos e Regolíticos Eutróficos foram coletados a 15cm de profundidade. A análise discriminante de Fisher demonstrou que alguns grupos de variáveis dos solos podem distinguir significativamente os solos sob as diferentes idades florestais. Seis atributos químicos relacionados com a fertilidade do solo poderiam ser considerados os melhores indicadores de monitoramento das áreas impactadas pela agricultura. As mudanças no solo não ocorreram de forma linear ao longo do tempo.

ABSTRACT: The abandonment of field crops and the vegetation recovery in exhausted soils have been a recently studied subject as a way to assess the forest role on the soil recovering. The aim of this study was assess changes in the chemical(14 variables) and grain size (sand, silt, and clay) soil features in four forests chronosequences grew over abandoned field crops in the edge of the Brazilian Southern plateau, Rio Grande do Sul State. There were selected 25 forests aging from 5 to >100 years old in areas of slopes and highlands where samples of Leptosols and Regosols were collected at 15cm in depth. The Fisher's Discriminant Analysis showed that some variable groups of soils can distinguish significantly the soils under different forest ages. Six chemical features of soil fertility were the best monitoring indicators of areas impacted by agriculture. Changes in soil did not occur in a linear way towards time.

Os objetivos desse estudo quali-quantitativo foram verificar as experiências subjetivas relacionadas ao exercício em idosas antes e depois da realização de atividade física em ambientes real e virtual, bem como a preferência pelo ambiente. A amostra foi composta por 20 idosas (71,1±6,5 anos) que executaram sessões de dança nos dois ambientes e responderam ao instrumento Subjective Exercise Experiences Scale (SEES) antes e depois da prática. Na situação virtual foi utilizado o jogo Just Dance I do console Wii® da Nintendo. Na situação real, cada participante reproduziu os mesmos movimentos demonstrados pela pesquisadora. Para a análise dos dados da SEES foram utilizados os testes Wilcoxon e Mann-Whitney (p<0,05). Houve redução significativa na pontuação da subescala distress psicológico da SEES após ambas as situações experimentais e aumento no bem-estar positivo apenas em ambiente virtual. A maioria das idosas escolheu o ambiente real como o preferido.

This quali-quantitative study aimed to verify subjective exercise experiences of older women before and after exercise sessions in actual and virtual conditions, as well as, the preferred exercise condition. The sample was composed by 20 older women (71.1±6.5 years-old) who practiced dance sessions in actual and virtual conditions, and answered the Subjective Exercise Experiences Scale (SEES) before and after the activity. In virtual condition it was used the virtual game Just Dance I from the Nintendo Wii® console. In actual condition participants reproduced the same game movements, as demonstrated by the researcher. Wilcoxon and Mann-Whitney tests were used for data analyses (p<0.05). Significant decrease was observed in the psychological distress score of SEES after both conditions. Increase in positive well being score was found only in the virtual condition. Most of the older women chose the actual condition as the preferred.

Los objetivos de este estudio cuali-cuantitativo fueron evaluar las experiencias subjetivas relacionadas con el ejercicio en mujeres ancianas antes y después de la actividad física en ambientes real y virtual, así como la preferencia por el ambiente. La muestra consistió en 20 mujeres ancianas (71,1 ± 6,5 años) que ejecutaran sesiones de danza en ambos ambientes y responderán al instrumento Subjective Exercise Experiences Scale (SEES) antes y después de la práctica. En la situación virtual fue empleado el juego Just Dance I de la consola Nintendo® Wii. En la situación real, cada participante reprodujo los mismos movimientos presentados por el investigador. Para el análisis de los datos de la SEES se utilizó las pruebas de Wilcoxon y Mann-Whitney (p <0,05). Hubo reducción significativa en la puntuación de la subescala distress psicológico de la SEES después de ambas las situaciones experimentales y aumento del bienestar positivo sólo en el ambiente virtual. La mayoría de las mujeres eligieron el ambiente real como el favorito.

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare lysosomal disorders caused by the deficiency of specific lysosomal enzymes responsible for glycosaminoglycan (GAG) degradation. Enzyme Replacement Therapy (ERT) has been shown to reduce accumulation and urinary excretion of GAG, and to improve some of the patients' clinical signs. We studied biochemical and molecular characteristics of nine MPS patients (two MPS I, four MPS II and three MPS VI) undergoing ERT in northern Brazil. The responsiveness of ERT was evaluated through urinary GAG excretion measurements. Patients were screened for eight common MPS mutations, using PCR, restriction enzyme tests and direct sequencing. Two MPS I patients had the previously reported mutation p.P533R. In the MPS II patients, mutation analysis identified the mutation p.R468W, and in the MPS VI patients, polymorphisms p.V358M and p.V376M were also found. After 48 weeks of ERT, biochemical analysis showed a significantly decreased total urinary GAG excretion in patients with MPS I (p < 0.01) and MPS VI (p < 0.01). Our findings demonstrate the effect of ERT on urinary GAG excretion and suggest the adoption of a screening strategy for genotyping MPS patients living far from the main reference centers.

A perda de florestas naturais devido a pressões antrópicas levou as florestas secundárias a ocupar uma grande proporção de áreas no leste da Amazônia. Com o objetivo de conhecer as características de uma comunidade arbórea e a estrutura populacional das espécies mais representativas, foram investigadas a riqueza de espécies, a estrutura e a composição florística de uma floresta secundária de 40 anos no município de Bragança (01°11'S e 46°40'W), Estado do Pará, Brasil. A amostragem contou com todos os indivíduos de espécies arbóreas (exceto Arecaceae) com DAP > 5 cm em 150 quadrados de 10×10 m. Foram registrados 2.934 indivíduos em 154 espécies, 101 gêneros e 40 famílias. A densidade foi de 1.956,00 ± 643,45 ind ha-1 e a área basal de 17,358 ± 7,952 m² ha-1 com um índice de diversidade de Shannon de 4,030 nats. ind.-1. As espécies com a maior abundância de indivíduos foram Myrcia bracteata, Casearia arborea e Maprounea guianensis. As com maior área basal foram Tapirira guianensis, Croton matourensis e Maprounea guianensis. A riqueza de espécies adaptou-se ao modelo de distribuição lognormal apenas para área basal e não para número de indivíduos. Em 40 anos de sucessão, esta floresta mostra uma grande diversidade de espécies e baixa área basal.

The loss of natural forests due to the anthropic pressure carried the secondary forests to occupy great proportions of areas in East of Amazon. With the aim to known the characteristics of a arboreal community and the population structure of the most representative species, it were investigated species richness, structure, and floristic composition of a 40 years old secondary forest in the municipality of Bragança (01°11'S and 46°40'W), Pará State, Brazil. It was sampled all individuals of arboreal species (except Arecaceae) with DBH > 5 cm in 150 plots of 10×10 m. It was registered 2,934 individuals in 154 species, 101 genera and 40 families. The density was 1,956.00 ± 643.45 ind. ha-1 and the basal area of 17.358 ± 7.952 m² ha-1 with a Shannon diversity index of 4,030 nats. ind.-1. The species with the highest abundance of individuals were Myrcia bracteata, Casearia arborea, and Maprounea guianensis. The species with the highest basal area were Tapirira guianensis, Croton matourensis, and Maprounea guianensis. The richness of species fitted to the lognormal distribution model just for basal area and not for number of individuals. In 40 years of succession, this forest shows high species diversity and low basal area.

A análise da relação entre a asa e partes do corpo em Lepidoptera podem revelar uma conexão entre a estrutura e a função. Este estudo investigou relações entre o tamanho do corpo de papilionídeos e suas partes, importantes para entender como a forma e o tamanho são determinados, e como eles estão adaptados aos ambientes bióticos e abióticos. Fêmeas são mais pesadas que machos (acima de 1,75 g). Em habitat diferentes, o tórax e o abdômen das fêmeas é maior em 100% das 11 espécies analisadas, a massa total 92%, e a massa de asas 75%. Espécies cujas fêmeas tiveram a maior massa também mostraram maior deslocamento e dispersão nas suas áreas de vida. Em habitats mais perturbados pelo homem ou com menor cobertura vegetal, o aumento no tamanho do tórax é significativamente maior que o das asas, tanto para os machos como para as fêmeas. Nos machos, o aumento de abdômen não é significativamente maior que o das asas, em todos os locais investigados. Porém, nas fêmeas o aumento do abdômen é significativo em todas os locais. A análise de agrupamento mostra dois grandes grupos caracterizados por espécies com tamanhos e proporções semelhantes. Um grupo com espécies que ocupam ambientes com umidade alta, e outro (mais heterogêneo) que ocupa habitats alterados pela ação do homem. O primeiro mostra duas subdivisões distinguidas pelo tipo de exibição que machos apresentam às fêmeas.

Relationship analysis among wing and body parts in Lepidoptera may reveal a connection between structure and function. This study investigates relationships between swallowtail body size and its parts to understand how shape and size are determined, and how they are related to adaptation to biotic and abiotic environments. Females are heavier than males (up to 1,75g). In different habitats, thorax and abdomen in females are larger in 100% of the 11 analyzed species, total mass 92%, and wings mass 75%. Species whose females had greater mass also showed greater movement and dispersion in their home range. In habitats more disturbed by man or with a lower canopy, the increase in thorax size is significantly larger than that of wings, for both, males as females. In males, the abdomen increase is not significantly larger than that of the wings, in all places investigated. However, in females the abdomen increase is significant in all areas. Cluster analysis shows two large groups characterized by species with similar sizes and proportions. One inhabits environments with high humidity, and the other (more heterogeneous) occupies habitats appreciably altered by human action. The first shows two subdivisions distinguished by the display type those males present to the females.

Plantas estressadas geralmente são mais atacadas por insetos galhadores. Neste estudo investigamos a relação entre abundância populacional e a riqueza de espécies de insetos galhadores na árvore Alchornea castaneaefolia A. JUSS. (Euphorbiaceae), submetida ao estresse induzido pela hemiparasita Psittacanthus sp. (Loranthaceae) na Amazônia, Brasil. Galhos de A. castaneaefolia atacados pela hemiparasita foram mais fortemente infestados por insetos galhadores do que os galhos não atacados. As observações de campo corroboram parcilmente a hipótese de que haveria um nível ótimo de estresse da planta hospedeira para o estabelecimento de insetos galhadores.

Stressed plants are generally more attacked by galling insects. In this study we investigated the relationship between population abundance and species richness of galling insects on the tree Alchornea castaneaefolia A. JUSS. (Euphorbiaceae), submited to stress induced by the hemiparasite Psittacanthus sp. (Loranthaceae) in the Amazon, Brazil. Branches of A. castaneaefolia attacked by the hemiparasite were more heavily infested by galling insects than non-attacked branches. The field observations partially corroborate the hypothesis that there would be an optimal level of host-plant stress for galling insect establishment.

O trabalho compara a diversidade estimada para sete áreas de Santa Maria, RS, com diferentes níveis de antropização, com base na abundância, similaridade e constância de 15 espécies de papilionídeos. O estudo foi realizado de Setembro de 1994 a Março de 1995, e de Novembro de 1995 a Fevereiro de 1996. As capturas foram efetuadas em intervalos médios de trinta dias, utilizando rede entomológica convencional, durante intervalos médios de 4 horas. As borboletas foram transportadas em envelopes glicinados, individualizados e etiquetados, para o laboratório do Departamento de Biologia da UFSM. Os dados sugerem que a cobertura vegetal desempenha uma função importante na distribuição e abundância dessas borboletas, e os mecanismos que agem em escalas geográficas mais amplas podem ser diferentes daqueles que atuam em escalas menores. Habitats, como capões e ambientes urbanos, representam locais favoráveis onde as borboletas podem usar esses ambientes complexos, exibindo uma norma de reação que minimiza a competição e a ação de inimigos naturais.

The research has as objective to compare the esteemed diversity for seven of Santa Maria's counties, RS, Brazil, with different urbane levels, based on the study of abundance, similarity and steadiness among 15 Papilionidae species, from September 1994 to March 1995 and November 1995 to February 1996. Captures were performed in intervals of thirty days, using entomological net, during intervals of 4 hours average. The butterflies were transported in glassine envelopes, individualized, properly labeled to the Laboratory at UFSM Biology Department. The results suggest that the canopy carries out an important function in the distribution and abundance of those butterflies. The mechanisms that act in wider geographical scales can be different from those that act in smaller scales. Coppices and urban landscapes can represent locals, where butterflies can use these complex environments exhibiting a reaction norm that minimizes competition and natural enemies' actions use these complex environments exhibiting a reaction norm that minimizes competition and natural enemies' actions.