ABSTRACT Background: Kidney failure reduces life expectancy by one-third compared with the general population, and cardiovascular complications and poor cardiorespiratory fitness (CRF) are the main causes. We aimed to evaluate the association between severely low CRF and all-cause mortality risk in HD patients. Methods: This observational prospective cohort study followed-up patients receiving HD from August 2015 until March 2022. Cardiorespiratory fitness was evaluated through the cardiopulmonary exercise test, and the peak oxygen uptake (VO2peak) value was used to determine severely low CRF (< 15 mL∙kg−1∙min−1). Cox regression and univariate Kaplan-Meier analysis were used to evaluate the association of severely low CRF with mortality risk and survival rate. Results: Forty-eight patients were followed-up for a median of 33.0 [14.3 – 49.3] months. A total of 26 patients had severely low CRF. During the follow-up period, 11 patients (22.92%) died from all causes. From these, eight (30.8%) had severely low CRF. Even so, severely low CRF was not associated with crude death rates for patients stratified by CRF levels (p = 0.189), neither in unadjusted (HR 2.18; CI 95% 0.58−8.23) nor in adjusted (HR 1.32; CI 95% 0.31−5.59) Cox proportional hazard models. As a continuous variable, VO2peak was not associated with mortality risk (HR 1.01; CI 95% 0.84−1.21). Univariate Kaplan-Meier analysis showed that patients with severely low CRF did not have significantly worse survival rates than those with mild-moderate CRF (p = 0.186). Conclusion: Our findings indicated that severely low CRF was not associated with all-cause mortality in patients on HD. Despite severely low CRF being prevalent, larger cohort studies are needed to establish strong conclusions on its association with all-cause mortality.

RESUMO Introdução A insuficiência renal reduz a expectativa de vida em um terço comparada à população em geral. Complicações cardiovasculares e baixa aptidão cardiorrespiratória (ACR) são as principais causas. Avaliamos a associação entre ACR muito baixa e risco de mortalidade por todas as causas em pacientes em HD. Métodos Este estudo de coorte prospectivo observacional acompanhou pacientes em HD de agosto/2015 a março/2022. Avaliou-se a aptidão cardiorrespiratória pelo teste de exercício cardiopulmonar, e o valor do pico do consumo de oxigênio (VO2pico) foi usado para determinar ACR muito baixa (< 15 mL∙kg−1∙min−1). Utilizamos regressão de Cox e análise univariada de Kaplan-Meier para avaliar associação da ACR muito baixa com o risco de mortalidade e taxa de sobrevida. Resultados Acompanhamos 48 pacientes por uma média de 33,0 [14,3 – 49,3] meses. Um total de 26 pacientes apresentaram ACR muito baixa. No período de acompanhamento, 11 pacientes (22,92%) foram a óbito por todas as causas. Destes, oito (30,8%) apresentavam ACR muito baixa. Mesmo assim, ACR muito baixa não foi associada a taxas brutas de mortalidade para pacientes estratificados por níveis de ACR (p = 0,189), nem em modelos de risco proporcional de Cox não ajustados (HR 2,18; IC 95% 0,58–8,23) ou ajustados (HR 1,32; IC 95% 0,31–5,59). Como variável contínua, VO2pico não foi associado ao risco de mortalidade (HR 1,01; IC 95% 0,84–1,21). A análise univariada de Kaplan-Meier mostrou que pacientes com ACR muito baixa não apresentaram taxas de sobrevida significativamente piores do que aqueles com ACR leve-moderada (p = 0,186). Conclusão Nossos achados indicaram que a ACR muito baixa não foi associada à mortalidade por todas as causas em pacientes em HD. Apesar de ACR muito baixa ser prevalente, são necessários estudos de coorte maiores para estabelecer conclusões sólidas sobre sua associação com mortalidade por todas as causas.

ABSTRACT Objective: To evaluate the effects of critical illness on the functional status of children aged zero to 4 years with or without a history of prematurity after discharge from the pediatric intensive care unit. Methods: This was a secondary cross-sectional study nested in an observational cohort of survivors from a pediatric intensive care unit. Functional assessment was performed using the Functional Status Scale within 48 hours after discharge from the pediatric intensive care unit. Results: A total of 126 patients participated in the study, 75 of whom were premature, and 51 of whom were born at term. Comparing the baseline and functional status at pediatric intensive care unit discharge, both groups showed significant differences (p < 0.001). Preterm patients exhibited greater functional decline at discharge from the pediatric intensive care unit (61%). Among patients born at term, there was a significant correlation between the Pediatric Index of Mortality, duration of sedation, duration of mechanical ventilation and length of hospital stay with the functional outcomes (p = 0.05). Conclusion: Most patients showed a functional decline at discharge from the pediatric intensive care unit. Although preterm patients had a greater functional decline at discharge, sedation and mechanical ventilation duration influenced functional status among patients born at term.

RESUMO Objetivo: Avaliar os efeitos da doença crítica no status funcional de crianças de zero a 4 anos com e sem histórico de prematuridade após a alta da unidade de terapia intensiva pediátrica. Métodos: Estudo transversal secundário aninhado a uma coorte de caráter observacional de sobreviventes de uma unidade de terapia intensiva pediátrica. A avaliação funcional aconteceu por meio da Functional Status Scale no período de até 48 horas após a alta da unidade de terapia intensiva pediátrica. Resultados: Participaram do estudo 126 pacientes, sendo 75 prematuros e 51 nascidos a termo. Na comparação entre o status funcional basal e o status funcional da alta da unidade de terapia intensiva pediátrica, ambos os grupos apresentaram diferenças significativas (p < 0,001). Os pacientes prematuros apresentaram maior declínio funcional na alta da unidade de terapia intensiva pediátrica (61%). Nos pacientes nascidos a termo, houve correlação significativa entre Pediatric Index of Mortality, tempo de sedação, tempo de ventilação mecânica e tempo de internação com os desfechos funcionais (p = 0,05). Conclusão: A maior parte dos pacientes estudados apresentou declínio funcional na alta da unidade de terapia intensiva pediátrica. Apesar de os pacientes prematuros apresentarem maior declínio funcional na alta, os pacientes nascidos a termo apresentaram influência do tempo de sedação e do tempo de uso de ventilação mecânica nos seus status funcionais.

Resumo Introdução: A atividade física regular (AF) faz parte do tratamento ambulatorial oferecido à maioria das pessoas com fibrose cística (FC). Objetivo: Determinar a frequência da AF autorreferida e secundariamente avaliar as associações entre AF e variáveis clínicas e de qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em crianças e adolescentes com FC. Método: Neste estudo transversal, indivíduos entre 6 e 17 anos com diagnóstico confirmado de FC foram recrutados no ambulatório. Os sujeitos responderam perguntas sobre as práticas de AF, questionário de QVRS e variáveis clínicas. Os indivíduos foram classificados em dois grupos de acordo com a prática semanal de AF: AF realizada ≥3 vezes/semana e AF≤2 vezes/semana. Resultados: 66 indivíduos completaram o estudo, 72,7% (n=48) tinham AF ≥ 3 vezes/semana e 27,2% (n=18) tinham AF ≤ 2 vezes/semana. Apenas doze crianças (18,2%) alcançaram as recomendações da Organização Mundial da Saúde (OMS) para praticar diariamente atividades físicas moderadas a vigorosas. A média de idade dos sujeitos avaliados foi de 12,3 ± 3,2 anos, volume expiratório forçado no primeiro segundo 90 ± 24,1% e capacidade vital forçada 95 ± 20,4%. O grupo que realizou AF ≥ 3 vezes/semana apresentou melhor escore clínico (p=0,033), menor número de internações no ano (p=0,002), menor número de dias hospitalizados no último ano (p=0,020) e melhor escore para os domínios físico (p=0,003) e emoção (p=0,048) no questionário de QVRS. Conclusão: Este estudo concluiu que a maioria dos indivíduos não alcançou as recomendações da OMS para a prática de AF. No entanto, indivíduos que praticam AF pelo menos 3 vezes/semana apresentam melhor QVRS, escore clínico e menos hospitalizações.

Abstract Introduction: Regular physical activity (PA) is part of outpatient care offered to most people with cystic fibrosis (CF). Objective: To determine the frequency of the self-reported PA and, secondarily evaluate associations between PA with clinical variables and health-related quality of life (HRQoL) in pediatric and adolescent CF subjects. Method: In this cross-sectional study, subjects between 6 and 17 years of age with a confirmed diagnosis of CF were recruited in the outpatient clinic. The subjects answered questions about the practices of PA, HRQoL questionnaire and clinical variables were collected. Subjects were classified into two groups according to weekly PA practice: PA performed ≥ 3 times/week and performed PA ≤ 2 times/week. Results: 66 subjects completed the study, 72.7% (n=48) had PA ≥ 3 times/week and 27.2% (n=18) had PA ≤ 2 times/week. Only twelve children (18,2%) reached the recommendations of the World Health Organization (WHO) to practice moderate to vigorous physical activities daily. The mean age of the subjects evaluated was 12.3 ± 3.2 years, forced expiratory volume in one second 90 ± 24.1% and forced vital capacity 95 ± 20.4%. The group that performed PA ≥ 3 times/week had a better clinical score (p=0.033), a lower number of hospitalizations in the year (p=0.002), a lower number of days hospitalized in the last year (p=0.020) and better score for the physical (p=0.003) and emotion (p=0.048) domains in HRQoL questionnaire. Conclusion: This study concluded that most subjects did not reach the WHO recommendations for the practice of PA. However, individuals who practice PA at least 3 times/week have better HRQoL, clinical score and fewer hospitalizations.

Objetivo : Avaliar o grau de adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas em pacientes pediátricos (6-17 anos) com fibrose cística (FC) e determinar se os diferentes níveis de adesão se correlacionam com a função pulmonar, aspectos clínicos e qualidade de vida. Métodos : Estudo transversal no qual os pacientes e responsáveis responderam um questionário sobre a adesão à fisioterapia recomendada e um questionário da qualidade de vida em FC. Foram coletados dados demográficos, espirométricos e bacteriológicos, assim como a frequência de internações e resultados do escore clínico de Shwachman-Kulczycki (S-K). Resultados : Participaram 66 pacientes. As médias de idade, VEF1 (em % do previsto) e IMC foram, respectivamente, 12,2 ± 3,2 anos, 90 ± 24% e 18,3 ± 2,5 kg/m2. Os pacientes foram divididos em dois grupos: alta adesão (n = 39) e moderada/baixa adesão (n = 27). Não houve diferenças estatisticamente significativas para idade, sexo, renda familiar e escore clínico de S-K total na comparação dos dois grupos. Houve diferenças estatisticamente significativas entre os grupos alta adesão e moderada/baixa adesão, este último mostrando valores significativamente menores para o domínio "achados radiológicos" do escore clínico de S-K apresentou (p = 0,030), um maior número de hospitalizações (p = 0,004) e de dias de internação no último ano (p = 0,012), assim como menores escores para os seguintes domínios do questionário de qualidade de vida: emocional (p = 0,002), físico (p = 0,019), tratamento (p < 0,001), saúde (p = 0,036), social (p = 0,039) e respiratório (p = 0,048). Conclusões : A baixa adesão autorrelatada às recomendações fisioterapêuticas associou-se com piores achados radiológicos, maior número de hospitalizações e diminuição da qualidade de vida em pacientes pediátricos com FC.

Objective : To evaluate the level of self-reported adherence to physical therapy recommendations in pediatric patients (6-17 years) with cystic fibrosis (CF) and to ascertain whether the different levels of adherence correlate with pulmonary function, clinical aspects, and quality of life. Methods : This was a cross-sectional study. The patients and their legal guardians completed a questionnaire regarding adherence to physical therapy recommendations and a CF quality of life questionnaire. We collected demographic, spirometric, and bacteriological data, as well as recording the frequency of hospitalizations and Shwachman-Kulczycki (S-K) clinical scores. Results : We included 66 patients in the study. Mean age, FEV1 (% of predicted), and BMI were 12.2 ± 3.2 years, 90 ± 24%, and 18.3 ± 2.5 kg/m2, respectively. The patients were divided into two groups: high-adherence (n = 39) and moderate/poor-adherence (n = 27). No statistically significant differences were found between the groups regarding age, gender, family income, and total S-K clinical scores. There were statistically significant differences between the high-adherence group and the moderate/poor-adherence group, the latter showing lower scores for the "radiological findings" domain of the S-K clinical score (p = 0.030), a greater number of hospitalizations (p = 0.004), and more days of hospitalization in the last year (p = 0.012), as well as lower scores for the quality of life questionnaire domains emotion (p = 0.002), physical (p = 0.019), treatment burden (p < 0.001), health perceptions (p = 0.036), social (p = 0.039), and respiratory (p = 0.048). Conclusions : Low self-reported adherence to physical therapy recommendations was associated with worse radiological findings, a greater number of hospitalizations, and decreased quality of life in pediatric CF patients.

OBJETIVO: Identificar os fatores preditores de dessaturação de oxigênio durante o teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC clinicamente estáveis com idade superior a 10 anos. Os pacientes foram submetidos à avaliação nutricional, teste oral de tolerância à glicose, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e TC6. RESULTADOS: Foram incluídos 88 pacientes (43 femininos e 45 masculinos) com média de idade de 19,9 ± 7,2 anos e média de VEF1 de 65,4 ± 28,4%. Observamos que 75 pacientes apresentaram-se sem dessaturação de oxigênio (SD) e 13 com dessaturação (CD). Os pacientes do grupo CD apresentaram maior média de idade (p = 0,004), pior escore clínico (p < 0,001), pior escore radiológico (p < 0,001), maior frequência de intolerância à glicose (p = 0,004), menor frequência de infecção bacteriana por Staphylococcus aureus sensível à meticilina (p < 0,001), maior frequência de infecção por S. aureus resistente à meticilina (p = 0,016) e por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,008) e menor valor médio de SpO2 em repouso (p < 0,001) e de VEF1 (p < 0,001) do que os pacientes do grupo SD. Na análise de regressão logística, SpO2 em repouso (OR = 0,305, p < 0,001) e VEF1 (OR = 0,882, p = 0,025) se associaram com a dessaturação de oxigênio no TC6. Os parâmetros que maximizaram o valor preditivo para dessaturação de oxigênio foram SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40%. Nessa amostra, 15% dos pacientes com FC com mais de 10 anos apresentaram dessaturação de oxigênio no TC6. CONCLUSÕES: Os parâmetros SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40% contribuem como preditores de dessaturação no TC6.

OBJECTIVE: To identify the predictive factors of oxygen desaturation during the six-minute walk test (6MWT) in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: Prospective cross-sectional study involving clinically stable patients with CF aged > 10 years. The patients were submitted to nutritional evaluations, oral glucose tolerance tests, pulmonary function tests, chest X-rays and 6MWTs. RESULTS: The study included 88 patients (43 females and 45 males; mean age, 19.9 ± 7.2 years; mean FEV1, 65.4 ± 28.4%). We observed oxygen desaturation in 13 patients (OD+ group) and no oxygen desaturation in 75 (ODµ group). In comparison with ODµ group patients, OD+ group patients presented higher mean age (p = 0.004), worse clinical score (p < 0.001), worse radiological score (p < 0.001), higher incidence of glucose intolerance (p = 0.004), lower incidence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus infection (p < 0.001), higher incidence of methicillin-resistant S. aureus infection (p = 0.016), higher incidence of Pseudomonas aeruginosa infection (p = 0.008), lower mean resting SpO2 (p < 0.001) and lower mean FEV1 (p < 0.001). In the logistic regression analysis, oxygen desaturation during the 6MWT correlated with resting SpO2 (OR = 0.305, p < 0.001) and FEV1 (OR = 0.882, p = 0.025). The parameters maximizing the predictive value for oxygen desaturation were resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40%. In this sample, 15% of the patients with CF aged > 10 years presented oxygen desaturation during the 6MWT. CONCLUSIONS: Resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40% can predict oxygen desaturation during the 6MWT.

OBJETIVO: Avaliar os padrões dos distúrbios ventilatórios observados na espirometria em pacientes com fibrose cística (FC) e suas relações com a gravidade funcional e com o comportamento dos fluxos máximos expiratórios a baixos volumes. MÉTODOS: Estudo transversal e retrospectivo, incluindo pacientes adolescentes e adultos com FC. Todos os pacientes foram submetidos à espirometria. Os pacientes foram classificados como tendo função ventilatória preservada, distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO), DVO com CVF reduzida, sugestivo de distúrbio ventilatório restritivo (DVR) ou distúrbio ventilatório combinado (DVC). Os fluxos máximos expiratórios a baixos volumes foram avaliados utilizando-se FEF25-75%, FEF75%e FEF75%/CVF. O grupo controle incluiu 65 indivíduos normais, também submetidos à espirometria. RESULTADOS: Foram incluídos 65 pacientes no grupo de estudo: 8 (12,3%) com função pulmonar preservada, 18 (27,7%) com DVO, 24 (36,9%) com DVO com CVF reduzida, 5 (7,7%) com padrão sugestivo de DVR e 10 (15,4%) com DVC. O VEF1 foi significativamente menor nos grupos DVO com CVF reduzida e DVC, comparados com os outros grupos (p < 0,001). Nos pacientes com função ventilatória preservada, FEF25-75% e FEF75% foram significativamente reduzidos em 1 paciente, assim como FEF75%/CVF em 2 pacientes. CONCLUSÕES: O padrão ventilatório estava alterado em 88% dos pacientes com FC. O distúrbio mais frequente foi DVO com CVF reduzida. Houve maior prejuízo funcional nos pacientes com DVO e CVF reduzida e com DVC. Os fluxos expiratórios máximos a baixos volumes foram alterados em uma pequena percentagem de pacientes com função pulmonar preservada.

OBJECTIVE: To evaluate spirometric patterns of respiratory disorders and their relationship with functional severity and maximal expiratory flows at low lung volumes in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A retrospective cross-sectional study including adolescents and adults with CF. All of the patients were submitted to spirometry. Patients were classified as having preserved respiratory function, obstructive lung disease (OLD), OLD with reduced FVC, presumptive restrictive lung disease (RLD) or mixed obstructive and restrictive lung disease (MORLD). Maximal expiratory flows at low lung volumes were assessed using FEF25-75%, FEF75% and FEF75%/FVC. We included 65 normal subjects, also submitted to spirometry, as a control group. RESULTS: The study group included 65 patients: 8 (12.3%) with preserved lung function; 18 (27.7%) with OLD; 24 (36.9%) with OLD and reduced FVC; 5 (7.7%) with presumptive RLD; and 10 (15.4%) with MORLD. The FEV1 was significantly lower in the OLD with reduced FVC group and the MORLD group than in the other groups (p < 0.001). In the patients with preserved respiratory function, FEF25-75% and FEF75% were significantly reduced in 1 patient, as was FEF75%/FVC in 2 patients. CONCLUSIONS: The respiratory pattern was impaired in 88% of the patients with CF. The most common pattern was OLD with reduced FVC. The degree of functional impairment was greater in the OLD with reduced FVC group and in the MORLD group than in the other groups. Maximal expiratory flows at low lung volumes were impaired in a low percentage of patients with preserved respiratory function.

OBJETIVO: Verificar os fatores associados ao insucesso no desmame de crianças submetidas a correção cirúrgica de cardiopatias congênitas. MÉTODOS: Estudo de coorte. A amostra foi composta de 29 crianças. As cardiopatias foram divididas em cianóticas (nove crianças) e acianóticas (20 crianças). Foram estudadas crianças de 0 a 5 anos, submetidas a cirurgia cardíaca com permanência em ventilação mecânica invasiva. RESULTADOS: O grupo insucesso apresentou valor menor na SpO2 e valores maiores nos dias de permanência em VMI e na FiO2 quando comparados ao grupo sucesso (P<0,05). Observou-se que quatro (14%) crianças tiveram insucesso no desmame, sendo necessário retornar a prótese ventilatória antes de 48 horas após a extubação. CONCLUSÃO: Os dias de VMI, a SpO2 reduzida e a FiO2 elevada foram os principais fatores associados à falha na extubação neste grupo de pacientes.

OBJECTIVE: To assess factors associated with failure in ventilatory weaning of children undergone surgical correction of congenital heart diseases. METHODS: Cohort study with 29 children. The heart diseases were divided into cyanotic (nine children) and acyanotic (20 children). We studied children from 0 to 5 years who underwent heart surgery with invasive mechanical ventilation. RESULTS: The failure group presented smaller value in SpO2 and higher values during days of stay in IMV and FiO2 when compared to the success group (P<0.05). It was observed that 4 children (14%) had failed in weaning, being necessary to return the ventilatory prosthesis before 48 hours after extubation. CONCLUSION: The days of IMV, SpO2 and FiO2 were the main factors associated with failed extubation in this group of patients.

OBJETIVO: Determinar as relações entre infecção bacteriana crônica e hipertensão pulmonar, avaliada por ecocardiografia Doppler, em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC (idade > 16 anos) atendidos por um programa para adultos com a doença. O estudo incluiu 40 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,3 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e exames culturais do escarro de Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para P. aeruginosa e os negativos para P. aeruginosa quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,472); volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1; p = 0,693); escore radiológico (p = 0,760); velocidade de regurgitação tricúspide (VRT, p = 0,330); diâmetro do ventrículo direito (DVD, p = 0,191); e tempo de aceleração sistólica (TAS) do ventrículo direito/artéria pulmonar (VD/AP, p = 0,330). O VEF1 foi significativamente menor nos casos positivos para B. cepacia do que nos casos negativos para B. cepacia (p = 0,011). Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para B. cepacia e os casos negativos para B. cepacia quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,080); escore radiológico (p = 0,760); VRT (p = 0,613); DVD (p = 0,429); e TAS do VD/AP (p = 0,149). CONCLUSÕES: Não foi observada relação entre infecção crônica por P. aeruginosa e por B. cepacia com hipertensão pulmonar em pacientes adultos com FC. A função pulmonar foi pior nos pacientes positivos para B. cepacia do que nos pacientes positivos para P. aeruginosa.

OBJECTIVES: To examine the relationship between chronic bacterial infection and pulmonary hypertension, using Doppler echocardiography, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A prospective cross-sectional study involving CF patients (>16 years of age) admitted to a program for adults with the disease. The study included 40 patients with a mean age of 23.7 ± 6.3 years. Patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, chest X-rays and sputum cultures of Pseudomonas aeruginosa and Burkholderia cepacia. RESULTS: In terms of the following variables, no significant differences were found between P. aeruginosa-positive patients and P. aeruginosa-negative patients: clinical score (p = 0.472); forced expiratory volume in one second (FEV1; p = 0.693), radiological score (p = 0.760); tricuspid regurgitant jet velocity (TRV, p = 0.330); diameter of the right ventricle (DRV, p = 0.191); and right ventricular/pulmonary artery (RV/PA) systolic acceleration time (SAT, p = 0.330). B. cepacia-positive patients presented significantly lower FEV1 than did B. cepacia-negative patients (p = 0.011). No significant differences were found between B. cepacia-positive patients and B. cepacia-negative patients regarding the following variables: clinical score (p = 0.080); radiological score (p = 0.760); TRV (p = 0.613); DRV (p = 0.429); and RV/PA SAT (p = 0.149). CONCLUSIONS: Chronic infection with P. aeruginosa or B. cepacia presented no association with pulmonary hypertension in adult CF patients. Pulmonary function was worse in B. cepacia-positive patients than in P. aeruginosa-positive patients.

OBJETIVO: Determinar a prevalência de hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com fibrose cística (FC), comparar características clínicas, escore radiológico, função pulmonar e parâmetros ecocardiográficos nos grupos com e sem HP e correlacionar achados ecocardiográficos com características clínicas, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: Estudo transversal prospectivo em pacientes clinicamente estáveis (idade > 16 anos) atendidos por um programa de adultos para FC. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: Obteve-se a velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) em 37 dos 40 pacientes estudados. A prevalência de HP foi de 49% com um ponte de corte da VRT de 2,5 m/s (18 pacientes) e de 30% com um ponte de corte da VRT de 2,8 m/s (11 pacientes). Os valores de saturação periférica de oxigênio (SpO2) em repouso, escore clínico, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CVF) foram significativamente menores no grupo com HP. A VRT correlacionou-se significativamente com SpO2 em repouso (p < 0,001), escore clínico (p < 0,001), escore radiológico (p = 0,030), VEF1 em litros (p < 0,001) e em % do previsto (p < 0,001) e CVF em litros (p = 0,008) e em % do previsto (p = 0,001). A SpO2 em repouso foi o melhor preditor independente da VRT (p < 0,001). CONCLUSÃO: A alta prevalência de HP nos pacientes com FC estudados sugere que a presença de HP seja considerada na avaliação e acompanhamento desses pacientes. O melhor preditor de HP foi a SpO2 em repouso.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of pulmonary hypertension (PH) in patients with cystic fibrosis (CF), to compare clinical characteristics, radiographic scores, pulmonary function, and echocardiographic parameters in patients with and without PH, and to correlate echocardiographic findings with clinical characteristics, radiographic scores, and pulmonary function. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving clinically stable patients (aged 16 or older) enrolled in an adult CF program. The patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, and chest X-rays. RESULTS: Tricuspid regurgitant jet velocity (TRV) was obtained in 37 of the 40 patients studied. The prevalence of PH was 49% with a TRV cut-off of 2.5 m/s (18 patients) and 30% with a TRV cut-off of 2.8 m/s (11 patients). Peripheral oxygen saturation (SpO2) at rest, clinical score, forced expiratory volume in one second (FEV1), and forced vital capacity (FVC) were significantly lower in the group with PH. The TRV was found to correlate significantly with SpO2 at rest (p < 0.001), clinical score (p < 0.001), radiographic score (p = 0.030), FEV1 in liters (p < 0.001) and in % of predicted (p < 0.001), and FCV in liters (p = 0.008) and in % of predicted (p = 0.001). The single best predictor of TRV was SpO2 at rest (p < 0.001). CONCLUSION: The high prevalence of PH in the CF patients studied suggests that PH should be considered in the evaluation and follow-up treatment of such patients. The best predictor of PH was SpO2 at rest.

OBJETIVO: Determinar a capacidade submáxima de exercício através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC), correlacionando-a com: escore clínico, estado nutricional, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: O estudo realizado foi transversal e prospectivo, em pacientes (16 anos ou mais), atendidos em um programa para adultos com FC. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica, ao TC6, à medida das pressões respiratórias máximas, a espirometria e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: O estudo incluiu 41 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,5 anos e média de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) de 55,1 ± 27,8%. Em 30 pacientes (73,2%), a distância percorrida (556,7 ± 76,5 m) esteve abaixo do limite inferior previsto da normalidade. Não houve correlação significativa entre a distância percorrida e o índice de massa corporal, escore clínico, escore radiológico, pressões respiratórias máximas, saturação periférica de oxigênio em repouso, dessaturação durante o TC6, sensação de dispnéia e fadiga. Observou-se correlação significativa entre a distância percorrida e idade do diagnóstico, VEF1 em litros e capacidade vital forçada em litros. O prejuízo da função pulmonar se associou com maior dessaturação no TC6. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a maioria dos pacientes atendidos por um programa de adultos para FC apresentaram redução na capacidade submáxima de exercício. O TC6 mostrou-se útil para identificar os pacientes que poderiam apresentar dessaturação de oxigênio e limitação física durante suas atividades diárias.

OBJECTIVE: To determine the submaximal exercise capacity of patients with cystic fibrosis (CF) by means of the 6-minute walk test (6MWT), correlating the results with clinical score, nutritional status, radiographic score, and pulmonary function tests. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving patients aged 16 or older enrolled in a program for adults with CF. The patients were submitted to clinical evaluation, determination of maximal respiratory pressures, 6MWT, spirometry, and chest X-ray. RESULTS: The study comprised 41 patients. The mean age was 23.7 ± 6.5 years, and the mean forced expiratory volume in one second (FEV1) was 55.1 ± 27.8%. On the 6MWT, 30 (73.2%) of the patients covered a distance (mean, 556.7 ± 76.5 m) that was less than the predicted normal value. The distance walked did not correlate significantly with body mass index, clinical score, radiographic score, maximal respiratory pressures, peripheral oxygen saturation at rest, desaturation during the 6MWT, sensation of dyspnea, or fatigue, although it did so with age at diagnosis, FEV1 in liters, and forced vital capacity in liters. Worsening of pulmonary function was associated with greater desaturation during the 6MWT. CONCLUSION: This study showed that most patients attending an adult CF program had reduced submaximal exercise capacity. The 6MWT can be valuable for identifying patients who might experience oxygen desaturation and physical impairment in daily activities.