A case is reported of a 7 year old patient with progressive dyspnea and genital development according to Marshall and Tanner criteria at the G2 VP3 stage. A mass of regular and well-defined borders was found in the chest, with calcifications and cystic areas of heterogeneous content. Basal measurements of FSH, LH and testosterone were <10 mIU/mL, 12.2 mIU/mL and 724 ng/dL, respectively. α-fetoprotein was 145.1 ng/mL. Excising the tumor improved respiratory symptoms, diminished hormone levels and stopped the process of precocious puberty. Pathology of the mediastinal tumor corresponded to a germ cell tumor with a predominant component of mature teratoma and choriocarcinoma. Neoplastic causes of precocious puberty are uncommon; its diagnosis is essential in order to provide timely treatment.

Se reporta el caso de un paciente de 7 años de edad, que inicia su enfermedad con disnea progresiva, el desarrollo genital, de acuerdo con los criterios de Marshall y Tanner, muestra un estadio G2 VP3. En el tórax se halló una tumoración de bordes regulares y definidos, con presencia de calcificaciones y áreas quísticas de contenido heterogéneo. Las determinaciones basales de FSH, LH y testosterona fueron de < 10 mUI/mL, 12,2 mUI/mL y 724 ng/dL, respectivamente. La determinación de la α-feto proteína fue de 145,1 ng/mL. La exéresis del tumor mejoró el cuadro respiratorio, la remisión de los niveles hormonales y la detención del proceso de pubertad precoz. El estudio anatomopatológico de la tumoración mediastinal correspondió a un tumor de células germinales con componente predominante de teratoma maduro y coriocarcinoma. La pubertad precoz de etiología neoplásica es una causa rara, su diagnóstico es primordial para aplicar un tratamiento oportuno.

A case is reported of a 7 year old patient with progressive dyspnea and genital development according to Marshall and Tanner criteria at the G2 VP3 stage. A mass of regular and well-defined borders was found in the chest, with calcifications and cystic areas of heterogeneous content. Basal measurements of FSH, LH and testosterone were <10 mIU/mL, 12.2 mIU/mL and 724 ng/dL, respectively. α-fetoprotein was 145.1 ng/mL. Excising the tumor improved respiratory symptoms, diminished hormone levels and stopped the process of precocious puberty. Pathology of the mediastinal tumor corresponded to a germ cell tumor with a predominant component of mature teratoma and choriocarcinoma. Neoplastic causes of precocious puberty are uncommon; its diagnosis is essential in order to provide timely treatment.

Se reporta el caso de un paciente de 7 años de edad, que inicia su enfermedad con disnea progresiva, el desarrollo genital, de acuerdo con los criterios de Marshall y Tanner, muestra un estadio G2 VP3. En el tórax se halló una tumoración de bordes regulares y definidos, con presencia de calcificaciones y áreas quísticas de contenido heterogéneo. Las determinaciones basales de FSH, LH y testosterona fueron de < 10 mUI/mL, 12,2 mUI/mL y 724 ng/dL, respectivamente. La determinación de la α-feto proteína fue de 145,1 ng/mL. La exéresis del tumor mejoró el cuadro respiratorio, la remisión de los niveles hormonales y la detención del proceso de pubertad precoz. El estudio anatomopatológico de la tumoración mediastinal correspondió a un tumor de células germinales con componente predominante de teratoma maduro y coriocarcinoma. La pubertad precoz de etiología neoplásica es una causa rara, su diagnóstico es primordial para aplicar un tratamiento oportuno.

Objectives: To describe the clinical and biochemical response to treatment of hyperthyroidism. Design: Retrospective study. Setting: Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Peru. Participants: Children. Methods: From 1996 to 2007 32 patients with diagnosis of hyperthyroidism were studied. Remission was defined when patients were asymptomatic and biochemically euthyroid 6 months after the end of treatment; relapse when altered hormone levels were found after this period of time. Main outcome measures: Remission or relapse following treatment. Results: Mean age at diagnosis was 10.5 years (3.2-17.9 years), 26 patients (81.2 %) were female; 13 (40.6 %) were pubertal and 19 (59.3%) prepubertal. The most frequent symptoms and signs were: goiter, sweating, nervousness, weight loss, tachycardia and exophthalmos. Methimazole was used as first therapeutic option. Initial dose was 0.78mg/kg/day (0.41-2mg/kg/day) average. TSH (57.1%) and FT4 (50%) reached normal values between 6 and 8 months. Remission was observed in 11 patients (34.3%), 3 (9.3%) relapsed, 12 (37.5%) then received treatment with radioiodine (I-131) and 6 (18.7%) continued receiving methimazole. Remission was achieved after 2.81 ± 0.91 years of treatment (range 1.5-4.8), 4.1% after the first year, and 35.3%, 37.5% and 25% respectively after the second, third and fourth year of treatment. Average age of those receiving I-131 was 14.6 years (7.1-19.6 years), at a dose about 7mCi; 75% of them showed remission after 0.64 ± 0.60 year (range 0.16-1.5 years). Conclusions: Hyperthyroidism due to Graves disease is relatively common in children. Remission was obtained in 34.3% of patients treated with methimazole in 2.81 ± 0.91 years average and remission was achieved in 75% of patients treated with I131, in 0.64 + / - 0.60 years average.

Objetivos: Describir la respuesta clínica y bioquímica al tratamiento del hipertiroidismo por enfermedad de Graves en pacientes pediátricos. Diseño: Estudio retrospectivo. Institución: Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú. Participantes: Niños con enfermedad de Graves. Métodos: Se incluyó 32 pacientes con diagnóstico de hipertiroidismo por Enfermedad de Graves, entre 1996 a 2007. Se consideró remisión, cuando se encontraban asintomáticos y bioquímicamente eutiroideos, luego de 6 meses de suspendido el tratamiento; y recaída, si luego de este periodo de tiempo, se encontró valores hormonales alterados. Principales medidas de resultados: Remisión o recaída luego del tratamiento. Resultados: Al diagnóstico, la edad promedio fue 10,5 años (3,2 a 17,9 años); 26 pacientes (81,2%) fueron de sexo femenino, 13 (40,6%) púberes y 19 (59,3%) pre-púberes. Los síntomas y signos más frecuentes fueron bocio, sudoración, nerviosismo, pérdida de peso, taquicardia y exoftalmos. Se usó metimazol como primera opción terapéutica a una dosis inicial promedio de 0,78 mg/kg/ día (0,4 a 2 mg/kg/día). La TSH (57,1%) y el T4L (50%) alcanzaron valores normales entre los 6 y 8 meses. Se observó remisión en 11 pacientes (34,3%), 3 (9,3%) sufrieron recaída, 12 (37,5%) pasaron a tratamiento con radioyodo (I131) y 6 (18,7%) continuaron recibiendo metimazol. La remisión de la enfermedad se alcanzó a los 2,81± 0,91 años de tratamiento (rango de 1.5 a 4,8); 4,1% remitió luego del primer año, y 35,3%, 37,5% y 25% luego del segundo, tercer y cuarto año de tratamiento, respectivamente. La edad promedio de los que recibieron I131 fue 14,6 años (7,1 a 19,6 años), a una dosis alrededor de 7mCi. El 75% de ellos remitió a los 0,64± 0,60 años (rango de 0,16 a 1,5 años). Conclusiones: El hipertiroidismo por enfermedad de Graves es de relativa frecuencia en pediatría. Se obtuvo remisión en 34,3% de pacientes tratados con metimazol en un tiempo promedio de 2,81± 0,91 años y se alcanzó remisión en 75% de los tratados con I131, en un tiempo promedio de 0,64+/- 0,60 años.

Nephropathy constitutes the most serious type 1 diabetes mellitus (type 1 DM) complication and microalbuminuria is the initial manifestation. Objectives: To determine the role of epidemiological, clinical and biochemical factors in the development of microalbuminuria in type 1 DM patients. Design: Case and control study. Setting: Endocrinology Unit, National Institute of Child Health, Lima, Peru. Patients: Subjects less than 18 year-old with type 1 DM. Interventions: Sixty-four type 1 DM patients were studied, 22 patients with microalbuminuria (cases) and 42 patients without it (controls). Epidemiological factors studied were age at diagnosis, time from onset, gender, family history of diabetes, nephropathy, dyslipidemia, and/or hypertension; clinical factors studied were nutritional status, pubertal stage (Tanner method) and blood pressure; biochemical factors were glycated hemoglobin (HbA1c), microalbuminuria and lipid profile. Both cases and controls were followed for one year. Statistical analysis used chi square, odds ratio and multiple logistic regression calculations to determine main risk factors. Main outcome measures: Pubertal stage, lipid profile and HbA1c. Results: Risk factors determined were high diastolic blood pressure (p=0.037), puberty (p=0.008), high HbA1C (p<0.0001), hypertriglyceridemia (p=0.007), and hypercholesterolemia (p<0.0001). Conclusions: Elevated HbA1c, hypercholesterolemia and puberty were the more important risk factors for development of microalbuminuria. Main measures to prevent development of microalbuminuria were good metabolic control and good management of dyslipidemia, especially in pubertal patients.

La nefropatía constituye la complicación más grave de la diabetes mellitus tipo 1 (DMt1) siendo una de las manifestaciones iniciales la microalbuminuria. Objetivos: Determinar el comportamiento de los factores epidemiológicos, clínicos y bioquímicos en el desarrollo de microalbuminuria en pacientes con DMt1. Diseño: Estudio de casos y controles. Lugar: Servicio de Endocrinología del Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima, Perú. Participantes: Pacientes diabéticos tipo 1 menores de 18 años. Intervenciones: Se estudió 64 pacientes portadores de DMt1, 22 con microalbuminuria y 42 sin esta manifestación, que constituyeron los casos y controles respectivamente. Se consignó como factores epidemiológicos la edad al diagnóstico, tiempo de evolución, género, antecedentes familiares de diabetes, nefropatía, dislipidemia, hipertensión arterial; como factores clínicos, el estado nutricional, desarrollo puberal (Tanner), presión arterial; y como factores bioquímicos, la hemoglobina glicosilada (HbA1c), microalbuminuria y perfil lipídico. Tanto los casos como los controles fueron seguidos durante un año. El análisis estadístico se hizo mediante pruebas de chi cuadrado, odds ratio y regresión logística, para establecer predominancia de factores. Principales medidas de resultados: Estadio puberal, perfil lipídico y HbA1c. Resultados: Los factores de riesgo hallados fueron la presión arterial diastólica elevada (p=0,037), la pubertad (p=0,008), HbA1c alta (p< 0,0001), hipertrigliceridemia (p= 0,007) y la hipercolesterolemia (p< 0,0001). Conclusiones: La HbA1c elevada, la hipercolesterolemia y la pubertad fueron los factores de riesgo de mayor preponderancia para el desarrollo de microalbuminuria. A fin de prevenir el desarrollo de microalbuminuria, se sugiere buen control metabólico y cuidadoso manejo de la dislipidemia, en especial en pacientes púberes.