Abstract Objective: Lysosomal acid lipase deficiency (LAL-D) is an underdiagnosed autosomal recessive disease with onset between the first years of life and adulthood. Early diagnosis is crucial for effective therapy and long-term survival. The objective of this article is to recognize warning signs among the clinical and laboratory characteristics of LAL-D in pediatric patients through a scope review. Sources: Electronic searches in the Embase, PubMed, Livivo, LILACS, Web of Science, Scopus, Google Scholar, Open Gray, and ProQuest Dissertations and Theses databases. The dataset included observational studies with clinical and laboratory characteristics of infants, children and adolescents diagnosed with lysosomal acid lipase deficiency by enzyme activity testing or analysis of mutations in the lysosomal acid lipase gene (LIPA). The reference selection process was performed in two stages. The references were selected by two authors, and the data were extracted in June 2020. Summary of the findings: The initial search returned 1593 studies, and the final selection included 108 studies from 30 countries encompassing 206 patients, including individuals with Wolman disease and cholesteryl ester storage disease (CESD). The most prevalent manifestations in both spectra of the disease were hepatomegaly, splenomegaly, anemia, dyslipidemia, and elevated transaminases. Conclusions: Vomiting, diarrhea, jaundice, and splenomegaly may be correlated, and may serve as a starting point for investigating LAL-D. Familial lymphohistiocytosis should be part of the differential diagnosis with LAL-D, and all patients undergoing upper gastrointestinal endoscopy should be submitted to intestinal biopsy.

RESUMO Objetivo: Revisar a literatura sobre as percepções de crianças e seus pais a respeito de trajes médicos. Fontes de dados: Buscas sistemáticas foram conduzidas nas bases de dados EMBASE, Literatura Latino-americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), PubMed, PsycINFO, Scopus e Web of Science. A literatura cinzenta foi pesquisada no Google Scholar, Open Grey e ProQuest Dissertations e Theses Database. Síntese dos dados: Foram identificadas 2.567 publicações e, após uma seleção de duas fases, foram incluídos 15 estudos na síntese qualitativa. As crianças tinham preferência pelo uso de jaleco branco em cinco dos nove estudos incluídos (55,5% [IC95% 48,3-62,7]; p=1,00). Em 11 dos 15 estudos incluídos, os pais tinham preferência pelos médicos que utilizavam jaleco (73,3% [IC95% 67,9-78,6]; p=0,11). Conclusões: Com uma qualidade baixa de evidência, crianças e pais preferem os médicos que usam jaleco branco.

ABSTRACT Objective: To review the literature about children’s and parent’s perceptions on surgical attire. Data source: A systematic search was conducted in the databases EMBASE, Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), PubMed, PsycINFO, Scopus and Web of Science. Grey literature was searched on Google Scholar, Open Grey and ProQuest Dissertations, and Theses Database. Data synthesis: A total of 2,567 papers were identified. After a two-phase selection, 15 studies were included in narrative synthesis. Children favored wearing white coats in five of the nine included studies (55.5% [95%CI 48.3-62.7]; p=1.00). With respect to parents’ preferences, results of vote counting showed that in 11 of 15 included studies, they favored physicians wearing white coats (73.3% [95%CI 67.9-78.6]; p=0.11). Conclusions: Children and parents have preferred physicians to wear a white coat with a very low certainty of evidence.

Abstract This study aimed to answer the following question: What is the proportion of acceptance reported by parents toward pediatric behavior guidance techniques (BGTs)? Observational studies that evaluated parental acceptance of BGTs during pediatric dental visits among parents of non-special health care need (non-SHCN) and SHCN children were included. A search of the Cochrane Library, Latin American and Caribbean Health Sciences (LILACS), MedLine/PubMed, PsycINFO, Scopus, and Web of Science databases, in addition to gray literature, was performed until October 2021. The Joanna Briggs Institute Critical Appraisal Checklist for Analytical Cross-Sectional Studies was used for quality assessment. The certainty of evidence was assessed using the Recommendation, Assessment, Development, and Evaluation (Grade). Fifty-three studies with 4868 participants were included, and 42 were retained for the random-effects proportion meta-analysis. The methodological quality varied from low to high. The agreement with the BGTs varied from 85.6% (95%CI: 77.5–92.1; p < 0.001; I 2 = 93.6%; 16 studies; n = 1399) for tell-show-do to 25.7% (95%CI: 17.8–34.4; p < 0.001; I 2 = 90.4%; 12 studies; n = 1129) for passive protective stabilization among non-SHCN children’s parents; meanwhile, among the parents of SHCN children, it varied from 89.1% (95%CI: 56.1–99.7; p < 0.001; I 2 = 95.7%; 3 studies; n = 454) for tell-show-do to 29.1% (95%CI: 11.8–50.0; p = 0.001; I 2 = 84.8%; 3 studies; n = 263) for general anesthesia. The effect estimates varied greatly, as substantial heterogeneity across studies was observed, thus limiting the confidence in the results. Parents were more likely to agree with basic BGTs over advanced BGTs, with very low certainty of evidence. Dentists should discuss BGT options with parents. Protocol registration: PROSPERO CRD42018103834.

Introduction The aim of this study was to establish the incidence rates of congenital syphilis in the South Region of Brazil from 2001 to 2009. Methods Temporal ecological and descriptive study based on the cases recorded by the System of Information of Notifiable Diseases. Results The incidence of congenital syphilis has been increasing in the South Region of Brazil since 2004; the highest incidence rates were in women who received prenatal care (113.5 new cases per 100,000 births, p<0.001), who were diagnosed with syphilis at pregnancy (69.8 new cases per 100,000 births, p=0.001), and whose partner did not undergo treatment for syphilis (53.1 new cases per 100,000 births, p=0.001). Conclusions The population of the present study mostly consisted of adult black women with low educational levels who attended prenatal care, who were diagnosed with syphilis during pregnancy, and whose partners were not treated for syphilis. Based on these results, actions are recommended to reduce the incidence of this disease, which is preventable by early diagnosis and appropriate treatment. The present was merely an ecological study; therefore, further investigations are necessary to elucidate the causes of these findings.

INTRODUÇÃO: Devido ao possível potencial preditivo das atitudes apresentadas pelos estudantes durante o curso de graduação em Medicina, o diagnóstico e o acompanhamento de aspectos atitudinais necessários ao exercício profissional poderiam propiciar mudanças no processo de formação da identidade profissional para efetivação de uma prática médica renovada. MÉTODO: Estudo de coorte, descritivo e quantitativo, por meio da aplicação, em dois momentos, de uma escala de atitudes (tipo Likert com alpha de Cronbach = 0,87), em que se analisam cinco aspectos (ambiência, conhecimento, crença, ética e social) segundo as Diretrizes Curriculares Nacionais do Curso de Graduação em Medicina. Os sujeitos foram 202 estudantes de Medicina (52,85% mulheres e 47,15% homens), da primeira à oitava fase, com média de idade de 21,45 anos (Q inf: 21 e Q sup: 22,50); 91,50% provenientes da escola particular; 97,52% solteiros; de família de bom padrão de escolaridade e econômico; 91,54% da Região Sul, sendo 48,77% do próprio Estado; 86,63% não exerciam atividades extracurriculares; e 86,07% tinham como meta ingressar na residência médica após a graduação. RESULTADO: Identificados dois grupos, com provável homogeneidade de comportamento, com tendência atitudinal positiva, mais frequente no sexo feminino, demonstrando provável conflito na dimensão crença. CONCLUSÕES: Os estudantes apresentaram alguns aspectos atitudinais positivos relevantes para a prática médica, não havendo diferenças substanciais considerando-se as fases e o período estudado. Foram percebidos possíveis conflitos atitudinais quando analisados os itens de determinados aspectos, permitindo uma reflexão para possível associação com as questões educacionais e fornecendo subsídios para estudos futuros.

INTRODUCTION: During medical school, the students' values and attitudes are affected by knowledge, environment and training. Due to the possible predictive potential, __ the diagnoses and monitoring of the attitude aspects needed for the professional exercise could propitiate changes in the process of the professional identity formation for the implementation of a renewed medical practice. OBJECTIVES: To measure the attitudes and to evaluate the behavior changes during the graduation process. METHOD: A cohort study, descriptive and quantitative, in which it was utilized a questionnaire, that applied in two moments an attitude range (Miranda, 2006) analyzing five aspects: environment, knowledge, beliefs, ethics and society. The attitudes were categorized in positive, negative and conflicting. The subjects were 202 medical students (52.85% women and 47.15% men), from the first to the eighth periods, with a mean age of 21.45 years; 91.50% from private schools; 97.52% single; from good socio-cultural family standards; 91.54% from the South Region, being 48,77% from the State; 86.63% did not perform extracurricular activities; and 86.07% had as their goal to join the residency program after graduation. RESULT: Identified two groups, with a probable homogeneity of behavior, with positive attitudinal trend, more common in females, demonstrating a probable conflict in belief dimension. CONCLUSIONS: Students tended to positive attitudinal aspects___ relevant to the medical practice, and showed no substantial differences considering the phases and the periods studied. Were perceived attitudinal conflicts in certain areas, allowing for a reflection of a possible association with educational issues, and providing subsidies for future studies.

O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças regionais de conhecimento, opinião e uso de anticoncepção de emergência entre universitários brasileiros. Questionário semi-estruturado abordando conhecimento, opinião, experiência com anticoncepção de emergência e comportamento sexual foi aplicado a adolescentes de universidades brasileiras. Para análise estatística utilizou-se o teste exato de Fisher e ANOVA. Diferenças foram significantes quando o valor de p < 0,05. Cerca de 96% (n = 588) dos estudantes já tinham ouvido falar sobre anticoncepção de emergência, 19% (n = 111) conheciam as situações nas quais está indicada, com diferenças inter-regionais; 42% das meninas que tinham vida sexual ativa já tinham feito uso do método; 35% (n = 207) dos estudantes consideravam contracepção de emergência abortiva e 81% (n = 473) achavam que traz riscos à saúde, sem diferença significativa entre as regiões nas questões relativas a uso e à opinião. As diferenças inter-regionais sobre conhecimento não impactaram no uso e na opinião dos adolescentes sobre anticoncepção de emergência. Programas nacionais devem ser conduzidos para melhorar o conhecimento sobre o método.

The aim of this study was to evaluate regional differences in knowledge, attitudes, and practice in emergency contraception use among Brazilian university students. A sample of university students answered a semi-structured questionnaire on knowledge, attitudes, and practice related to emergency contraception and sexual behavior. Fisher's exact test and ANOVA were used for statistical analysis. Statistical significance was set at p < 0.05. Ninety-six percent (n = 588) of the students had heard of emergency contraception, and 19% (n = 111) knew all the situations in which emergency contraception is indicated, with statistical differences between regions of the country. Forty-two percent of sexually active women in the sample had already used emergency contraception; 35% (n = 207) of students equated emergency contraception with abortion; and 81% (n = 473) thought emergency contraception involves health risks. No significant difference was observed between regions of the country regarding use and attitudes towards emergency contraception. Inter-regional differences in knowledge had no impact on students' attitudes and practice in emergency contraception. National awareness-raising campaigns are needed to improve knowledge on emergency contraception.

O objetivo deste estudo foi avaliar as diferenças regionais de conhecimento, opinião e uso de anticoncepção de emergência entre universitários brasileiros. Questionário semi-estruturado abordando conhecimento, opinião, experiência com anticoncepção de emergência e comportamento sexual foi aplicado a adolescentes de universidades brasileiras. Para análise estatística utilizou-se o teste exato de Fisher e ANOVA. Diferenças foram significantes quando o valor de p < 0,05. Cerca de 96% (n = 588) dos estudantes já tinham ouvido falar sobre anticoncepção de emergência, 19% (n = 111) conheciam as situações nas quais está indicada, com diferenças inter-regionais; 42% das meninas que tinham vida sexual ativa já tinham feito uso do método; 35% (n = 207) dos estudantes consideravam contracepção de emergência abortiva e 81% (n = 473) achavam que traz riscos à saúde, sem diferença significativa entre as regiões nas questões relativas a uso e à opinião. As diferenças inter-regionais sobre conhecimento não impactaram no uso e na opinião dos adolescentes sobre anticoncepção de emergência. Programas nacionais devem ser conduzidos para melhorar o conhecimento sobre o método.

The aim of this study was to evaluate regional differences in knowledge, attitudes, and practice in emergency contraception use among Brazilian university students. A sample of university students answered a semi-structured questionnaire on knowledge, attitudes, and practice related to emergency contraception and sexual behavior. Fisher's exact test and ANOVA were used for statistical analysis. Statistical significance was set at p < 0.05. Ninety-six percent (n = 588) of the students had heard of emergency contraception, and 19% (n = 111) knew all the situations in which emergency contraception is indicated, with statistical differences between regions of the country. Forty-two percent of sexually active women in the sample had already used emergency contraception; 35% (n = 207) of students equated emergency contraception with abortion; and 81% (n = 473) thought emergency contraception involves health risks. No significant difference was observed between regions of the country regarding use and attitudes towards emergency contraception. Inter-regional differences in knowledge had no impact on students' attitudes and practice in emergency contraception. National awareness-raising campaigns are needed to improve knowledge on emergency contraception.

INTRODUÇÃO: Estudos têm mostrado que as atitudes influenciam o comportamento. O desenvolvimento e a manutenção de determinadas atitudes dos estudantes durante o curso médico podem influenciar a qualidade do cuidado médico dado aos pacientes no exercício da profissão. As Diretrizes Curriculares Nacionais do Curso de Graduação em Medicina reforçam a importância de aspectos atitudinais relevantes para a prática médica. OBJETIVO: Construção e validação de uma escala de atitude do tipo Likert, para avaliar atitudes de estudantes de Medicina considerando as Diretrizes Curriculares Nacionais, adaptadas à realidade sociocultural brasileira. MÉTODO: Na construção da escala foram considerados cinco aspectos: social, ambiência, crença, conhecimento e ética. Os sujeitos foram 202 estudantes do curso de graduação em Medicina, da primeira à oitava fase, sendo 52,85 % mulheres e 47,15% homens. Estudo de coorte, descritivo e quantitativo. Os dados foram coletados por meio da aplicação de um questionário e de uma escala de atitudes (do tipo Likert) com 102 proposições. A escala foi aplicada em dois momentos. RESULTADOS: A confiabilidade da escala, medida pelo coeficiente α, de Cronbach, foi igual a 0,87. A escala foi validada (validade de construto) por cinco especialistas. Não houve diferença estatisticamente significante entre as oito fases analisadas. As atitudes observadas foram predominantemente positivas. CONCLUSÃO: O trabalho desenvolvido resultou na definição de um instrumento válido e confiável para medir as atitudes de estudantes de Medicina segundo as dimensões social, ambiência, crença, conhecimento e ética.

INTRODUCTION: Studies have shown that attitudes influence behavior. Developing and maintaining certain attitudes can influence the quality of health care delivered by medical students to their patients. The Brazilian National Guidelines for Medical Education emphasize the significance of the students' attitudes relevant for the medical practice. OBJECTIVES: This study aimed designing and validating an attitude scale to evaluate the impact of the medical curriculum on students' attitudes. METHODOLOGY: The subjects were 202 students (female = 52.85%, male = 47.15%), attending from the first to the eighth phase of the medical undergraduate course. The data for this descriptive and quantitative cohort study were collected using a questionnaire and an attitude measurement scale (5-point Likert scale) containing 102 propositions covering five different factors (social, environmental, belief, knowledge and ethics). RESULTS: Several analyses were undertaken to establish the internal validity of the instrument, including reliability (total = 0.87 and 0.89) and correlation studies. There were no statistically significant differences among the eight analyzed phases. The students showed predominantly positive attitudes. CONCLUSIONS: The final version of the scale was therefore regarded valid and reliable for the assessment of medical students' attitudes.

RACIONAL: A doença celíaca é afecção inflamatória do intestino delgado associada à intolerância permanente ao glúten, que ocorre em indivíduos geneticamente susceptíveis. OBJETIVO: Conhecer as características clínicas e epidemiológicas dessa doença em nosso meio. MÉTODO: Tratou-se de estudo descritivo transversal com amostra não-probabilística selecionada entre os membros da Associação dos Celíacos do Brasil - Regional de Santa Catarina, aos quais foi enviado questionário abrangendo diversos aspectos da doença. RESULTADOS: Dos 506 associados, 145 (28,7%) foram incluídos no estudo - todos celíacos confirmados por biopsia. Suas idades variaram entre 3,3 e 82,5 anos (média de 30,8 anos). A maioria era do sexo feminino (proporção de 2 mulheres para 1 homem). A idade média ao diagnóstico foi de 16 anos para os homens e 26,7 para as mulheres. Os principais sintomas relatados foram distensão abdominal (71,8%), dor abdominal (71%) e diarréia (65,5%). No sexo masculino, predominaram diarréia e déficit ponderal enquanto que no sexo feminino aftas, constipação e anemia. Apenas 42,1% dos associados foram submetidos a biopsia em momento compatível com o diagnóstico correto de doença celíaca (44,2% relataram biopsia somente em vigência de dieta já isenta de glúten e 11,7% não souberam informar). Quanto aos testes sorológicos, 61,4% realizaram pelo menos um teste. Doenças associadas ou complicações foram relatadas por 65,5%; dessas, a mais freqüente foi a intolerância à lactose (33%). Suplementação vitamínica ou mineral foi indicada em 45% dos casos e 35,2% foram submetidos a densitometria óssea. Desses, 59% relataram um resultado alterado (osteopenia ou osteoporose). CONCLUSÕES: Os resultados apontam para uma tendência de diagnóstico da doença celíaca em idades mais avançadas em nosso meio, especialmente entre as mulheres, e sugerem a necessidade de maiores esclarecimentos do público em geral e da classe médica quanto ao seu correto diagnóstico e tratamento.

BACKGROUND: Celiac disease is an enteropathy induced by gluten in genetically predisposed individuals. AIM: To establish the demographic and clinical characteristics of this disease in Santa Catarina State, Brazil. METHODS: A descriptive transversal study was performed involving members of a regional celiac association, to whom a questionnaire focusing various aspects of the disease was sent. RESULTS: From a total of 506 members, 145 (28.7%) were enrolled in the study - all of them biopsy-proven celiacs. Their mean age was 30.8 years (range, 3.3-82.5 years). Female to male rate was 2.1:1. The mean age at diagnosis was 16 years for men and 26.7 years for women. Most frequently reported symptoms were: abdominal distention (71.8%), abdominal pain (71%) and diarrhea (65.5%). Anemia, aphthous ulcers and constipation were more related by women, while diarrhea and low weight were more frequent in men. Only 42.1% of the participants had been submitted to biopsies compatible with a correct investigation of the disease (44.2 % had been submitted to biopsy only after gluten exclusion of the diet and 11.7% did not mentioned whether they were in a gluten-free diet when biopsied). Only 61.4% had been submitted to serological tests for diagnostic or dietary control purposes. Associated diseases were related by 65% of the individuals, of which the most common was lactose intolerance (33%). Vitaminic or mineral supplementation was indicated to 45% and only 32.5% have had bone mineral density measured. Of these, 59% had altered results. CONCLUSIONS: The results suggest a tendency of diagnosis of celiac disease in older ages, specially among women. This may indicate the necessity of improving public and medical knowledge in Santa Catarina concerning the diagnosis and treatment of this disease.

OBJETIVO: Determinar a distribuição dos lipídeos séricos em crianças e adolescentes de Florianópolis, SC. Determinar a associação entre colesterol não-desejável (>170 mg/dL) e outros fatores de risco para aterosclerose. MÉTODOS: Amostra aleatória estratificada (por idade e tipo de escola) de alunos da rede escolar de Florianópolis. Dados sobre fatores de risco, antropometria, pressão arterial e concentração sérica de lípides foram coletados. RESULTADOS: Participaram 1.053 indivíduos com idade entre 7 e 18 anos. A concentração sérica do colesterol (média±DP) foi 162±28 mg/dL; dos triglicerídeos 93±47 mg/dL; do HDL-colesterol 53±10 mg/dL; do LDL-colesterol 92±24 mg/dL e do colesterol não-HDL 109± 26 mg/dL. As médias das relações CT/HDL e LDL/HDL foram, respectivamente, 3,1±0,6 e 1,8±0,5. Os lípides foram mais elevados nas crianças de escola privada, nos menores de 10 anos, no sexo feminino e nos de cor negra. O modelo de regressão logística que melhor previu os níveis de colesterol anormal incluía: obesidade, história familiar de acidente vascular cerebral ou infarto do miocárdio, sexo feminino, idade inferior a 10 anos e a imagem corporal definida pelo médico como sobrepeso/obesidade. CONCLUSÃO: As concentrações de lipídeos em crianças e adolescentes mostraram valores intermediários quando comparados a estudos semelhantes. Uma grande parcela dos indivíduos apresenta níveis de colesterol sérico classificados como não-desejáveis para idade. Pela significância da associação do colesterol com o excesso de peso, o controle deste fator na infância deve ser tomado como prioridade nos programas de prevenção primordial com o objetivo de reduzir a incidência das doenças relacionadas à aterosclerose na idade adulta.

OBJECTIVE: To determine the distribution of serum lipids in children and adolescents of Florianopolis, Santa Catarina State, Brazil. To determine the association between undesirable levels for total cholesterol (>170 mg/dL) and others coronary heart disease risks factors. METHODS: A questionnaire, physical examination and blood analyses were collected from randomized sample from school kids aged range from 7 to 18 years old. RESULTS: 1,053 students participated, aged between 7 and 18 years old. They presented a total cholesterol mean of 162±28 mg/dl, triglyceride mean of 93±47 mg/dl, HDL-cholesterol mean of 53±10 mg/dl, LDL-cholesterol mean of 92±24 mg/dl and non-HDL cholesterol mean of 109±26 mg/dl. The TC/HDL and LDL/HDL mean rates were, respectively, 3.1±0.6 and 1.8±0.5. Findings showed that private school children, 10 years old or less, girls and black children had higher lipids values. Overall findings suggest that the best logistic regression model which explained abnormal total cholesterol levels included: obesity, stroke and heart attack familial history, feminine gender, age of 10 years old or less and overweight body image determined on inspection. CONCLUSION: In comparison to international literature, our results, showed intermediated total cholesterol, lower LDL-cholesterol and non-HDL-cholesterol and higher HDL-cholesterol. Therefore, primary prevention programs are needed to be carrying out, especially among overweight children and adolescents so to prevent ischemic heart disease as adulthood.

Objetivo: analisar um registro hospitalar de câncer pediátrico, descrevendo a ocorrência de casos novos; verificar a relação com sexo, idade, raça e extensão clínica da doença; relatar a mortalidade das crianças com câncer; explorar a associação de casos novos com as variáveis demográficas propostas, extensão clínica da doença e status vital. Métodos: estudo observacional, descritivo, longitudinal em crianças até a idade de 14 anos completos, procedentes de Santa Catarina. As 371 crianças portadoras de casos novos de câncer foram atendidas no ambulatório de referência regional entre 1994 e 1998, e registradas segundo a Classificação Internacional do Câncer na Infância. Foi aplicada a análise de correspondência múltipla para avaliar as variáveis categóricas. Resultados: foram registrados 371 casos novos de câncer, com distribuição constante por ano, no período estudado. O câncer ocorreu no pré-escolar em 41,5%, e no sexo masculino em 55,8%. A leucemia foi observada em 36,6%. O estádio não localizado da doença na ocasião do diagnóstico ocorreu em 55,7%. Foram a óbito 55,7% dos casos com doença não localizada, e 16,3% com doença localizada. No término do estudo, 58,8% das crianças estavam vivas. Conclusão: observa-se predomínio do câncer no pré-escolar e no sexo masculino. A leucemia é o câncer mais freqüente. A doença não localizada predomina na ocasião do diagnóstico. A freqüência de óbito é mais elevada no grupo com doença não localizada. Há associação direta com doença localizada, status vital vivo, escolar, adolescente e sexo feminino; e para doença não localizada, com óbito, lactente, pré-escolar e sexo masculino.

Objective: to analyze pediatric cancer hospital records regarding the occurrence of new cases; to verify the relation between sex, age, race, origin and the disease clinical extension; to describe the mortality of children with cancer; to explore the association of new cases with proposed demographic variables, disease clinical extension and vital status. Methods: observational, descriptive, longitudinal study in children up to 14 years old, from Santa Catarina. Three hundred and seventy-one new cases of cancer were treated in a regional reference outpatient clinic (1994-98) and recorded according to the International Classification of Childhood Cancer. Multiple Correspondence Analysis was applied to evaluate the categorical variables. Results: three-hundred and seventy-one new cases of cancer were recorded with constant distribution in each year. Cancer affected preschoolers (41.5%) and males (55.8%). Leukemia was observed in 36.6% of the cases. Non-localized stage on the diagnosis occurred in 55.7%. The death occurred in 55.7% of the cases with non-localized disease and 16.3% with localized disease. At the end of the study 58.8% of the children were alive. Conclusions: we observed more cases of cancer at pre-school age and among male subjects. Leukemia is the most frequent type of cancer. Non-localized disease predominates on the diagnosis. The death frequency is higher in the group with non-localized disease. There is direct association with non-localized disease, living vital status, school age, adolescent age, female, and for non-localized disease with death vital status, infant age, pre-school age and male.

Objetivos - Avaliar a absorção intestinal em crianças de 18 meses a 14 anos infectadas pelo HIV, atendidas em uma unidade de ambulatório e verificar se existe associação entre má absorção, diarréia, estado nutricional, alteração imunológica, parasitas entéricos clássicos e Cryptosporidium. Metodologia - A absorção intestinal foi investigada utilizando-se a medida da D-xilose sérica. Amostras fecais foram colhidas para a pesquisa de pátogenos entéricos clássicos e Cryptosporidium. O tamanho da amostra foi calculado considerando a prevalência de 30% com precisão de 5% de alteração na absorção da D-xilose em crianças infectadas pelo HIV. Os procedimentos estatísticos utilizados foram: medidas descritivas, análise de correspondência múltipla e regressão logística. Resultados - Das 104 crianças estudadas, somente 8 (7,7%) apresentaram o teste da D-xilose alterado e 33 (31,73%) foram positivas para Cryptosporidium. A análise de correspondência múltipla aplicada aos dados encontrados sugeriu a associação entre o teste da D-xilose alterado e a presença de Cryptosporidium. Não se encontrou associação entre o teste alterado e diarréia, estado nutricional, alteração imunológica e parasistas entéricos clássicos. Conclusões - A má absorção intestinal avaliada pelo teste da D-xilose foi infreqüente nas crianças HIV positivas estudadas. O comprometimento intestinal, quando presente, parece estar relacionado com a presença de Cryptosporidium, porém não com diarréia, estado nutricional, alteração imunológica e parasistas entéricos clássicos.

Aim - To evaluate the intestinal absorption in HIV-infected children children 14 months to 14 years and to investigate its relationship to diarrhea, nutritional status, immune dysfunction, classical enteric parasites and Cryptosporidium. Methods - Intestinal absorption was investigated by measuring serum D-xylose. Fecal samples were investigated for classical pathogens and Cryptosporidium. The sample size was calculated considering a 30% prevalence of altered D-xylose absorption in HIV-infected children with a 5% accuracy. Statistical procedures used were: descriptive measurements, multiple correspondence analysis and logistic regression. Results - D-xylose absorption was altered in only 8 out of 104 (7,7%) and Cryptosporidium was positive in 33 out of 104 (31,73%) HIV-infected children. The multiple correspondence analysis suggested an association between an altered D-xylose test and Cryptosporidium. D-xylose malabsorption was not associated with diarrhea, nutritional status, immune disfunction and classic enteric parasites. Conclusions - Intestinal malabsorption evaluated through the D-xylose test was an uncommon finding in HIV-infected children. Intestinal dysfunction when present seems to be related to Cryptosporidium, but not to diarrhea, nutritional status, immune disfunction and classic enteric parasites.