Criss-cross heart is an extremely rare anomaly, characterized by an abnormal rotation of the ventricular mass along its major axis. It may be associated with any malformation of the heart segments and connections. Due to the complex structural changes and rarity of the anomaly, the rotation of ventricular axis is often misdiagnosed. In this paper, two cases of criss-cross heart are reported, with emphasis on diagnostic and surgical techniques used to corrected the main defects. A literature review on the subject is also presented which, although sparse, emphasized on the morphologic, diagnostic and surgical aspects of the anomaly.

Coração entrecruzado (criss-cross heart) é uma anomalia extremamente rara, caracterizada por rotação anormal da massa ventricular ao longo do seu eixo maior e pode estar associada com qualquer malformação dos segmentos e das conexões entre as câmaras cardíacas. Devido às alterações estruturais complexas e à raridade da anomalia, essa anomalia de rotação é muitas vezes mal diagnosticada. Neste trabalho são relatados dois casos de coração entrecruzado com ênfase no diagnóstico morfológico e nas técnicas cirúrgicas utilizadas. Foi também realizada revisão da literatura sobre o assunto, que, embora escassa, foi enfatizada quanto à morfologia, diagnóstico, abordagem cirúrgica e possíveis complicações.

OBJECTIVE: Although pulmonary artery banding (PAB) seems to be a technically simple procedure it presents several peculiarities and is related to a significant morbidity and mortality. The aim of this study is to analyze the experience of a tertiary hospital on the PAB by assessing and correlating many aspects related to the procedure. METHODS: Between January 2000 and December 2008, 61 patients undergone PAB due to congenital heart disease with increased pulmonary blood flow at Messejana Heart Hospital were assessed as for mortality, complications, stay in mechanical ventilation and need for intensive care unit (ICU), use of vasoactive drugs, difficulties in the adjustment on the banding and reoperations. Some statistical analyzes were performed to compare the subgroups. RESULTS: In 46.8% of the patients the intended pressoric adjustment was not achieved and in 6.5% it was necessary another surgery to readjust the banding. The mean time of mechanical ventilation was 14.1±49.6 days and ICU 14.16±10.92 days. In 82.6% of the patients vasoactives drugs were administrated for 10.3±12.79 days. Severe complications were noted in 49.15% of patients and cardiac insufficiency was the most common one with an incidence of 44%. The mortality rate was 8.2% and it was not influenced by weight or associated procedures with the PAB neither if univentricular or biventricular heart disease. CONCLUSION: The PAB can be performed with acceptable mortality rates compatible with the ones of the world literature. Nevertheless, the adjustment of the banding is difficult to be assessed during the surgery by making the procedure complex and justifying the high incidence of complications and long stay in ICU. It wasn't found any specific risk factor significant to mortality neither uni- or biventricular heart disease

OBJETIVO: A bandagem da artéria pulmonar (BAP) é um procedimento tecnicamente simples, mas envolto em várias peculiaridades que o fazem apresentar elevadas taxas de morbidade e mortalidade. O objetivo deste estudo é analisar a experiência de um hospital de referência na bandagem da artéria pulmonar, avaliando e correlacionando diversas variáveis relacionadas ao procedimento. MÉTODOS: Entre janeiro de 2000 e dezembro de 2008, 61 pacientes submetidos a BAP por cardiopatia congênita de hiperfluxo no Hospital do Coração de Messejana-Fortaleza/CE foram avaliados quanto a mortalidade, complicações, permanência em ventilação mecânica (VM) e terapia intensiva (UTI), uso de drogas vasoativas, dificuldade de ajustes transoperatórios e reoperações para reajuste. Análise estatística foi realizada para comparações entre subgrupos. RESULTADOS: Em 46,8% dos pacientes, não se conseguiu o ajuste pressórico pretendido e 6,5% precisaram ser reoperados para reajustes. O tempo médio UTI e VM foi 14,16 ± 10,92 dias e 14,1 ± 49,6 dias, respectivamente. Em 82,6% dos pacientes foram administradas drogas vasoativas por 10,30 ± 12,79 dias. Complicações graves incidiram em 49,15% dos pacientes, com predominância da insuficiência cardíaca (44%). A taxa de mortalidade foi de 8,2%, não influenciada por peso, procedimentos associados ou cardiopatia univentricular ou biventricular. CONCLUSÃO: Neste estudo, a BAP foi realizada com taxas de mortalidade aceitáveis, compatíveis com a literatura mundial. No entanto, os ajustes transoperatórios são de difícil análise, tornando o procedimento complexo e justificando elevados índices de complicações, resultando em longa permanência em UTI. Nenhuma variável isolada representou significante fator de risco, dentre as quais, fisiologia uni ou biventricular

OBJECTIVE: This study reviews our experience with the use of nitric oxide inhalation (NOi) in the treatment of the refractory pulmonary hypertensive crisis (PHC) during the immediate post-operative period (IPOP) of heart transplantation (HT). METHOD: Between Oct/97 and Feb/02, 31 HT in adults were performed. Among them were patients with Pulmonary Vascular Resistance (PVR) greater than 6 uW, or patients with PVR greater than 2,5 uW during the pharmacological test. All patients were weaned from the CPB (M=101±21 minutes) in use of dobutamine, dopamine and milrinone. In the absence of an adequate response to these drugs and with the evidence of PHC, NOi was given, beginning with 20ppm and increasing, when necessary, up to 40ppm. The recording of the left atrium and pulmonary artery pressures, serial arterial blood gases samples and trans-thoracic echocardiograms (TTE) were performed. The donor's brain death (BD) time mean was 16±5,1 hours. RESULTS: In five patients (1 female) (mean age = 42 years) NOi was employed, due to low cardiac output signs and evidence of PHC and right ventricular dysfunction. The mean CPB time was 150,8±34,3 min. The pre-NOi mean PAP was 87 mmHg (range 75-115), and the mean arterial PO2 = 60mmHg (FiO2=100%). The TTE showed moderate-severe dilation of the right ventricle. NOi was given during a mean of 35h (range 6 to 96), being weaned only after hemodynamic stability was achieved. There was only one early death, at the 17th post op. day due to sepsis. All the remaining patients are in NYHA class I. CONCLUSIONS: The prolonged CPB time (> 120 min) and the time of brain death of the donor are factors that increase the risk of PHC. The NOi is a useful tool in dealing with this complication when there is an inadequate response to the conventional treatment.

OBJETIVO: Este trabalho relata a experiência no manuseio da crise hipertensiva pulmonar (CHP) refratária, com o uso do óxido nítrico inalatório (NOi) no pós-operatório imediato do transplante cardíaco (TC) ortotópico. MÉTODOS: De outubro/1997 a fevereiro/2002 foram realizados 31 TC em adultos, sendo incluídos pacientes com RVP < 6uW, ou < 2,5uW na prova farmacológica. Após o período de circulação extracorpórea (CEC) (M=101±21 minutos), todos fizeram uso de dobutamina, dopamina e milrinona; entretanto, frente à ausência de resposta adequada e CHP, administrou-se NOi em doses crescentes de 20 a 40ppm. Foram utilizados registros das pressões através de cateter no átrio esquerdo e no tronco da artéria pulmonar, gasometria arterial seriada e ecocardiograma transtorácico (ETT). O tempo médio de morte encefálica (ME) do doador foi de 16<FONT FACE=Symbol>±5,1</FONT>horas<FONT FACE=Symbol>.</FONT>RESULTADOS: Cinco pacientes (1 mulher), com idade média de 42 anos, fizeram uso de NOi por apresentarem critérios de CHP, todos com sinais de baixo débito cardíaco. O tempo médio de CEC foi de 150,8±34,3 minutos, a média sistólica arterial pulmonar foi de 87mmHg (75-115) e a PO2 média de 60mmHg (FiO2 100%), sendo evidenciada dilatação moderada a severa do ventrículo direito no ETT. Foi administrado NOi durante uma média 35h (6-96), iniciando-se desmame após estabilização hemodinâmica. O tempo médio de ME do doador foi de 27,6±5,5horas, a internação hospitalar média foi de 63 dias (17-145), uma morte ocorreu por sepse no 17º PO e os demais pacientes estão em CF I (NYHA). CONCLUSÕES: O tempo de CEC superior a 120 minutos e tempo de ME do doador superior a 20 horas sugerem fatores de risco para CHP no período pós-operatório imediato do TC. O NOi é uma ferramenta útil no manuseio desta complicação, refratária ao tratamento convencional no POI de pacientes submetidos ao TC.

Current prosthetic replacement for aortic valve disease are far from the ideal. The pulmonary autograft replacement of the aortic valve, associated with a homograft in pulmonary position (Ross' procedure), offers an attractive option in younger patients, with growth potential and long-term survival. In our Institution, between January 1997 and December 1998, 12 patients have undergone this procedure. Aortic regurgitation was the main lesion in 5 cases - associated with significant mitral regurgitation, requiring intervention, in three, Aortic regurgitation associated with sub-aortic membrane - 2 cases, Aortic stenosis - 1 case. Reoperation due to failure of aortic valve reconstruction - 1 case. The ethiology was rheumatic in 83.3% of the patients. The mean age was 12.17 years (± 2.04) (range, 8 to 15 years). 41.66% (5 patients ) were in NYHA Class II and the remaining in NYHA Class III. Echocardiogram was performed for pre-op and post-op evaluation in all cases, as well as post-op cardiac catheterization. The homografts used in this series were preserved in antibiotic solution and used before three weeks. Post-op fever was present in 9 (75%) patients, congestive heart failure in 3 (25%), systemic hypertension in 4 (33.3%), excessive pulmonary secretion in 1 (8.33%) and myocardial ischemia 1 case (8.33%). Post-op cardiac catheterization, one month after surgery, showed absence of aortic or pulmonary regurgitation. All patients but 1 (8.33%) are in NYHA Class I, with no medication. In conclusion, the techniques is effective and adequate for children, but some long-term follow up is necessary for better evaluation of the grafts.

Objetivo: Os substitutos valvares atuais não preenchem os requisitos de uma prótese ideal. A técnica de Ross tenta oferecer, principalmente às crianças, um auto-enxerto em posição aórtica, livre de eventos tromboembólicos, hemólise e com excepcional durabilidade. O homoenxerto em posição pulmonar também tem mostrado bom desempenho a longo prazo. Nosso objetivo é demonstrar a viabilidade da técnica e os resultados da experiência inicial com o procedimento. Casuística e Métodos: Foram operados entre jan/97 e dez/98, 12 pacientes. Insuficiência aórtica - 5 casos, insuficiência aórtica e mitral - 3 casos, insuficiência aórtica e membrana subaórtica - 2 casos, estenose aórtica - 1 caso, reoperação de plastia da valva aórtica - 1 caso. O sexo predominante foi o masculino (75%). A idade variou de 8 a 15 anos (M = 12,17±2,04). A classe funcional III representou 58,3% e II 41,7%. A avaliação pré-operatória foi realizada com auxílio do ecocardiograma e pós-operatória com ecocardiograma e cateterismo cardíaco. Os homoenxertos utilizados foram mantidos em solução preservante antibiótica. Os procedimentos foram realizados com circulação extracorpórea e cardioplegia cristalóide gelada. Resultados: As intercorrências foram: febre 75%, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) 25%, hipertensão arterial sistêmica (HAS) 33,3%, sangramento 8,33%, hipersecreção pulmonar 8,33% e isquemia miocárdica 8,33%. Ecocardiograma pós-operatório demonstrou insuficiência aórtica discreta em 4 casos. Angiocardiografia evidenciou ausência de insuficiência aórtica ou pulmonar, gradiente VE-Ao em 2 casos (16 mmHg e 9 mmHg) e gradiente VD-TP em 2 casos (13,5 mmHg e 9,5 mmHg). Encontram-se em classe funcional I (91,6%) e II (8,4%). Conclusões: A técnica é eficaz, reprodutível e de baixa mortalidade. É necessário maior tempo de acompanhamento para avaliação dos enxertos.