A associação de poliartrite, nódulos subcutâneos e carcinoma de pâncreas é uma condição rara e pouco diagnosticada. O presente trabalho tem o objetivo de relatar um caso de carcinoma pancreático associado a poliartrite e nódulos subcutâneos, semelhantes ao eritema nodoso, cujo exame histopatológico evidenciou tratar-se de paniculite com necrose gordurosa. Os autores pretendem, por meio deste relato, lembrar essa associação incomum que se torna de grande importância clínica, considerando que artrite e nódulos subcutâneos podem anteceder as manifestações clínicas de neoplasia pancreática.

The association of polyarthritis, subcutaneous nodules and carcinoma of the pancreas is a rare and underdiagnosed condition. The present work aims to report a case of a patient with carcinoma of pancreas associated with polyarthritis and subcutaneous nodules, similar to erythema nodosum, with histopathological findings of panniculitis with fat necrosis. The authors emphasize the importance of this uncommon association, considering that polyarthritis and subcutaneous nodules may appear before the clinical manifestations of the carcinoma of the pancreas.

Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com doença de Still do adulto, após 15 dias da introdução de leflunomida é admitida com quadro de febre persistente e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, rapidamente evoluindo com hepatosplenomegalia, distúrbio da função hepática, trombocitopenia, elevação da lactato-desidrogenase, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e insuficiência renal, levando ao diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica, uma complicação rara das doenças reumatológicas que resulta de ativação e proliferação incontrolada de linfócitos T e de excessiva ativação de macrófagos. Pode evoluir com coagulação intravascular disseminada, sendo o envolvimento renal raro. A terapêutica deve ser por meio de pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclosporina.

A 32-year-old white female, with adult-onset Still disease, was admitted following a 15-day course of leflunomide, with persistent fever and a generalized tonic-clonic seizure. She quickly developed liver and spleen enlargement, impairment of liver function, thrombocytopenia, elevation of lactate-dehydrogenase, trylicerides and ferritin, and renal failure, being diagnosed with the macrophage activation syndrome, a rare complication of rheumatic diseases due to activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and excessive macrophage activation. The syndrome may lead to disseminated intravascular coagulation, renal impairment being a rare event. Pulse therapy with methylprednisolone and cyclosporine are the therapeutic options.

A síndrome SAPHO é uma condição relativamente rara e ainda pouco diagnosticada, porém com características bem definidas que deram origem ao seu epônimo: Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte. O diagnóstico é realizado pela análise dos dados clínicos, laboratoriais e exames de imagem, com destaque importante para a cintilografia óssea. O pamidronato é um bisfosfonato de segunda geração que afeta a remodelação óssea e demonstra propriedades antiinflamatórias, sendo uma opção para o tratamento desta entidade. Com este relato de caso, objetivamos lembrar da existência da síndrome SAPHO e do uso do pamidronato em seu tratamento.

Although relatively rare and still not frequently diagnosed, SAPHO syndrome has specific features that originated the acronym: Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis and Osteitis. Diagnosis is made possible through a combination of clinical manifestations, laboratory findings, and radiological exams, with bone scintigraphy playing a prominent role. Pamidronate is a second-generation bisphosphonate that affects bone turnover and exhibits anti-inflammatory properties, being a treatment option for this entity. With this case report, we aim to draw attention to SAPHO syndrome and the use of Pamidronate for its treatment.