RESUMO Objetivo: Determinar a prevalência de desnutrição em pacientes de um programa para adultos com fibrose cística (FC) e investigar a relação da desnutrição com as características clínicas desses pacientes. Métodos: Trata-se de um estudo transversal com pacientes com FC clinicamente estáveis (com 16 anos de idade ou mais). Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, avaliação nutricional, testes de função pulmonar e avaliação da função pancreática. Eles também preencheram um questionário sobre sua adesão à dieta proposta. Os pacientes foram divididos em três grupos, de acordo com seu estado nutricional: nutrição adequada, risco nutricional e desnutrição. Resultados: O estudo incluiu 73 pacientes (média de idade: 25,6 ± 7,3 anos), dos quais 40 (54,8%) eram do sexo feminino. A média do índice de massa corporal foi de 21,0 ± 3,0 kg/m2, e a média do VEF1 foi de 59,7 ± 30,6% do previsto. Nessa amostra de pacientes, 32 (43,8%) ficaram no grupo com nutrição adequada, 23 (31,5%) ficaram no grupo com risco nutricional e 18 (24,7%) ficaram no grupo com desnutrição. A análise de regressão logística identificou três fatores independentes relacionados com o risco de desnutrição: escore de Shwachman-Kulczycki, VEF1 em % do previsto e idade. Conclusões: A desnutrição ainda é uma complicação comum em adolescentes e adultos com FC, não obstante o aconselhamento dietético. A desnutrição está relacionada com a idade, a gravidade clínica e o comprometimento da função pulmonar.

ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of malnutrition in patients attending an adult cystic fibrosis (CF) program and to investigate the associations of malnutrition with the clinical characteristics of those patients. Methods: This was a cross-sectional study involving patients with clinically stable CF patients (16 years of age or older). The patients underwent clinical assessment, nutritional assessments, pulmonary function tests, and pancreatic function assessment. They also completed a questionnaire regarding diet compliance. On the basis of their nutritional status, the patients were classified divided into three groups: adequate nutrition; at nutritional risk; and malnutrition. Results: The study has included 73 patients (mean age, 25.6 ± 7.3 years), 40 of whom (54.8%) were female. The mean body mass index was 21.0 ± 3.0 kg/m2 and the mean FEV1 was 59.7 ± 30.6% of predicted. In this sample of patients, 32 (43.8%), 23 (31.5%), and 18 (24.7%) of the patients were allocated to the adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition groups, respectively. The logistic regression analysis identified three independent factors associated with the risk of malnutrition: Shwachman-Kulczycki score, percent predicted FEV1; and age. Conclusions: Malnutrition remains a common complication in adolescents and adults with CF, despite dietary advice. Malnutrition is associated with age, clinical severity, and lung function impairment.

OBJETIVO: Avaliar a relação entre a oferta comparada às necessidades calóricas e proteicas no 7º dia de internação e desfechos de interesse em uma unidade de terapia intensiva. MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, realizado na unidade de terapia intensiva, com 126 pacientes internados por >7 dias, que foram categorizados de acordo com a adequação da oferta energética e proteica administrada, em relação às necessidades. O Grupo Oferta Adequada >60% e o Grupo Suboferta <60% foram avaliados em relação ao tempo de internação, tempo livre de ventilação mecânica invasiva e mortalidade na unidade de terapia intensiva e hospitalar. RESULTADOS: Nutrição enteral foi utilizada em 95,6% dos 126 pacientes incluídos e iniciada 41 horas após a admissão na unidade de terapia intensiva. A adequação da oferta energética foi de 84% e, de proteínas, 72,5%. Não houve diferença entre os grupos oferta adequada e suboferta de energia em relação ao tempo de internação [16 (11-23) versus 15 (11-21) dias; p=0,862], tempo livre de ventilação mecânica invasiva [2 (0-7) versus 3 (0-6) dias; p=0,985], mortalidade na unidade de terapia intensiva [12 (41,4%) versus 38 (39,1%); p=0,831] e hospitalar [15 (51,7%) versus 44 (45,4%); p=0,348], respectivamente. Resultados semelhantes foram encontrados em relação à oferta proteica e ao tempo de internação [15 (12-21) versus 15 (11-21) dias; p=0,996], tempo livre de ventilação mecânica invasiva [2 (0-7) versus 3 (0-6) dias; p=0,846], mortalidade na unidade de terapia intensiva [15 (28,3%) versus 35 (47,9%); p=0,536)] e hospitalar [18 (52,9%) versus 41 (44,6%); p=0,262]. CONCLUSÃO: Não foi possível demonstrar que as ofertas energética e proteica, superior ou inferior a 60% das necessidades nutricionais, sejam divisores confiáveis, em termos de desfechos clínicos.

OBJECTIVE: This study evaluated the relationship between nutritional intake and protein and caloric requirements and observed clinical outcomes on the 7th day of intensive care unit stay. METHODS: This was a retrospective cohort study of 126 patients who were admitted to the intensive care unit for >7 days. The patients were categorized according to the adequacy of energy and protein intake in relation to requirements (a >60% Adequate Intake Group and a <60% Inadequate Intake Group). The length of stay, ventilator free time and mortality in the intensive care unit and hospital were evaluated. RESULTS: Enteral nutrition was used in 95.6% of the 126 included patients, and nutrition was initiated 41 hours after admission to the intensive care unit. The adequacy of intake was 84% for energy and 72.5% for protein. No differences in the length of stay [16 (11-23) versus 15 (11-21) days, p=0.862], ventilator free time [2 (0-7) versus 3 (0-6) days, p=0.985] or mortality in the intensive care unit [12 (41.4%) versus 38 (39.1%), p=0.831] and hospital [15 (51.7%) versus 44 (45.4%), p=0.348] were observed between the adequate and inadequate energy intake groups, respectively. Similar results in protein intake and the length of hospital stay [15 (12-21) versus 15 (11-21) days, p=0.996], ventilator free time [2 (0-7) versus 3 (0-6) days, p=0.846], and mortality in the intensive care unit [15 (28.3%) versus 35 (47.9%), p=0.536)] and hospital [18 (52.9%) versus 41 (44.6%), p=0.262] were observed between groups. CONCLUSION: The results did not establish that energy and protein intakes of greater or less than 60% of nutritional requirements were reliable dividers of clinical outcomes.

OBJETIVO: Identificar os fatores preditores de dessaturação de oxigênio durante o teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC clinicamente estáveis com idade superior a 10 anos. Os pacientes foram submetidos à avaliação nutricional, teste oral de tolerância à glicose, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e TC6. RESULTADOS: Foram incluídos 88 pacientes (43 femininos e 45 masculinos) com média de idade de 19,9 ± 7,2 anos e média de VEF1 de 65,4 ± 28,4%. Observamos que 75 pacientes apresentaram-se sem dessaturação de oxigênio (SD) e 13 com dessaturação (CD). Os pacientes do grupo CD apresentaram maior média de idade (p = 0,004), pior escore clínico (p < 0,001), pior escore radiológico (p < 0,001), maior frequência de intolerância à glicose (p = 0,004), menor frequência de infecção bacteriana por Staphylococcus aureus sensível à meticilina (p < 0,001), maior frequência de infecção por S. aureus resistente à meticilina (p = 0,016) e por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,008) e menor valor médio de SpO2 em repouso (p < 0,001) e de VEF1 (p < 0,001) do que os pacientes do grupo SD. Na análise de regressão logística, SpO2 em repouso (OR = 0,305, p < 0,001) e VEF1 (OR = 0,882, p = 0,025) se associaram com a dessaturação de oxigênio no TC6. Os parâmetros que maximizaram o valor preditivo para dessaturação de oxigênio foram SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40%. Nessa amostra, 15% dos pacientes com FC com mais de 10 anos apresentaram dessaturação de oxigênio no TC6. CONCLUSÕES: Os parâmetros SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40% contribuem como preditores de dessaturação no TC6.

OBJECTIVE: To identify the predictive factors of oxygen desaturation during the six-minute walk test (6MWT) in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: Prospective cross-sectional study involving clinically stable patients with CF aged > 10 years. The patients were submitted to nutritional evaluations, oral glucose tolerance tests, pulmonary function tests, chest X-rays and 6MWTs. RESULTS: The study included 88 patients (43 females and 45 males; mean age, 19.9 ± 7.2 years; mean FEV1, 65.4 ± 28.4%). We observed oxygen desaturation in 13 patients (OD+ group) and no oxygen desaturation in 75 (ODµ group). In comparison with ODµ group patients, OD+ group patients presented higher mean age (p = 0.004), worse clinical score (p < 0.001), worse radiological score (p < 0.001), higher incidence of glucose intolerance (p = 0.004), lower incidence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus infection (p < 0.001), higher incidence of methicillin-resistant S. aureus infection (p = 0.016), higher incidence of Pseudomonas aeruginosa infection (p = 0.008), lower mean resting SpO2 (p < 0.001) and lower mean FEV1 (p < 0.001). In the logistic regression analysis, oxygen desaturation during the 6MWT correlated with resting SpO2 (OR = 0.305, p < 0.001) and FEV1 (OR = 0.882, p = 0.025). The parameters maximizing the predictive value for oxygen desaturation were resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40%. In this sample, 15% of the patients with CF aged > 10 years presented oxygen desaturation during the 6MWT. CONCLUSIONS: Resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40% can predict oxygen desaturation during the 6MWT.

OBJETIVOS: Avaliar a adesão auto-relatada ao tratamento na fibrose cística (FC), estabelecendo associações com características da doença e com a adesão percebida pelos profissionais de saúde. MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal, prospectivo, com pacientes atendidos por um programa para adultos com FC. O grau da adesão foi avaliado por questionário. Os pacientes foram divididos em grupo com elevada adesão e grupo com moderada/baixa adesão. Foram obtidos dados clínicos, medida do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, medida do escore radiológico de Brasfield e espirometria. RESULTADOS: De 38 pacientes estudados, 31 (81,6%) foram classificados como tendo elevada adesão e 7 (18,4%) como moderada/baixa adesão. Houve correlação entre o escore de adesão auto-relatada e o escore clínico (r = -0,36, p = 0,028). O escore de adesão auto-relatada foi maior (mediana = 0,79) que o percebido pelo profissional (mediana = 0,71, p = 0,003). Adesão elevada foi auto-relatada em 84,2% para a fisioterapia respiratória, em 21,1% para a atividade física, em 65,8% para dieta, em 96,3% para enzimas pancreáticas, em 79,4% para as vitaminas, em 76,7% para o antibiótico inalatório e em 79,4% para a dornase alfa. CONCLUSÕES: A adesão auto-relatada dos pacientes atendidos por um programa de adultos com FC foi elevada. Menor adesão foi observada com a dieta e a atividade física. O escore de adesão auto-relatada se correlacionou inversamente com o escore clínico. A adesão auto-relatada foi maior que a percebida pelos profissionais.

OBJECTIVES: To evaluate the self-reported degree of adherence to treatment in patients with cystic fibrosis (CF), investigating associations with characteristics of the disease and with the degree of adherence perceived by health professionals. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving patients with CF monitored at a Program for Adults with CF. The degree of adherence was evaluated using a questionnaire. Patients were divided into two groups: greater degree of adherence and moderate/poor degree of adherence. Clinical data, Shwachman-Kulczycki clinical score, Brasfield radiographic score and spirometry data were obtained for all patients. RESULTS: Out of 38 patients studied, 31 (81.6%) were classified as presenting a greater degree of adherence and 7 (18.4%) as presenting a moderate/poor degree of adherence. The self-reported patient adherence score correlated with the clinical score (r = -0.36, p = 0.028). The self-reported patient adherence score (median = 0.79) was higher than that perceived by health professionals (median = 0.71, p = 0.003). A greater degree of adherence was self-reported for respiratory therapy (by 84.2%), exercise (by 21.1%), prescribed diet (by 65.8%), pancreatic enzymes (by 96.3%), vitamins (by 79.4%), inhaled antibiotic therapy (by 76.7%) and inhaled DNase (by 79.4%). CONCLUSIONS: Self-reported adherence of patients attending a Program for Adults with CF was good. The self-reported patient adherence score correlated inversely with the clinical score. Self-reported patient adherence was greater than the adherence perceived by health professionals.

OBJETIVO: Determinar a capacidade submáxima de exercício através do teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC), correlacionando-a com: escore clínico, estado nutricional, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: O estudo realizado foi transversal e prospectivo, em pacientes (16 anos ou mais), atendidos em um programa para adultos com FC. Os pacientes foram submetidos a uma avaliação clínica, ao TC6, à medida das pressões respiratórias máximas, a espirometria e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: O estudo incluiu 41 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,5 anos e média de volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) de 55,1 ± 27,8%. Em 30 pacientes (73,2%), a distância percorrida (556,7 ± 76,5 m) esteve abaixo do limite inferior previsto da normalidade. Não houve correlação significativa entre a distância percorrida e o índice de massa corporal, escore clínico, escore radiológico, pressões respiratórias máximas, saturação periférica de oxigênio em repouso, dessaturação durante o TC6, sensação de dispnéia e fadiga. Observou-se correlação significativa entre a distância percorrida e idade do diagnóstico, VEF1 em litros e capacidade vital forçada em litros. O prejuízo da função pulmonar se associou com maior dessaturação no TC6. CONCLUSÃO: Este estudo mostrou que a maioria dos pacientes atendidos por um programa de adultos para FC apresentaram redução na capacidade submáxima de exercício. O TC6 mostrou-se útil para identificar os pacientes que poderiam apresentar dessaturação de oxigênio e limitação física durante suas atividades diárias.

OBJECTIVE: To determine the submaximal exercise capacity of patients with cystic fibrosis (CF) by means of the 6-minute walk test (6MWT), correlating the results with clinical score, nutritional status, radiographic score, and pulmonary function tests. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving patients aged 16 or older enrolled in a program for adults with CF. The patients were submitted to clinical evaluation, determination of maximal respiratory pressures, 6MWT, spirometry, and chest X-ray. RESULTS: The study comprised 41 patients. The mean age was 23.7 ± 6.5 years, and the mean forced expiratory volume in one second (FEV1) was 55.1 ± 27.8%. On the 6MWT, 30 (73.2%) of the patients covered a distance (mean, 556.7 ± 76.5 m) that was less than the predicted normal value. The distance walked did not correlate significantly with body mass index, clinical score, radiographic score, maximal respiratory pressures, peripheral oxygen saturation at rest, desaturation during the 6MWT, sensation of dyspnea, or fatigue, although it did so with age at diagnosis, FEV1 in liters, and forced vital capacity in liters. Worsening of pulmonary function was associated with greater desaturation during the 6MWT. CONCLUSION: This study showed that most patients attending an adult CF program had reduced submaximal exercise capacity. The 6MWT can be valuable for identifying patients who might experience oxygen desaturation and physical impairment in daily activities.