Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: El empiema pleural secundario a ruptura de absceso amebiano hepático es una complicación poco frecuente en la población pediátrica. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años que presentó dolor abdominal en flanco derecho, tos productiva con esputo de mal olor, fiebre y dificultad respiratoria. Al examen físico se encontró amplexación y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, distensión abdominal, hepatomegalia y edema de miembros inferiores. Los resultados del laboratorio evidenciaron anemia leve, leucocitosis sin eosinofilia, elevación de fosfatasa alcalina, hipoalbuminemia y anticuerpos IgG contra Entamoeba histolytica positivo en líquido pleural. Requirió tubo de drenaje torácico y tratamiento con metronidazol. A los dos meses de seguimiento los abscesos desaparecieron y el empiema disminuyó. Conclusiones: El empiema pleural masivo secundario a ruptura de absceso hepático es una complicación poco frecuente. El nexo epidemiológico asociado con la sintomatología y pruebas serológicas pueden ser de ayuda en el diagnóstico.

Abstract Background: Pleural empyema secondary to a ruptured amoebic liver abscess is a rare complication in the pediatric population. Case report: We report the case of a 13-year-old male with right flank abdominal pain, productive cough with foul-smelling sputum, fever, and respiratory distress. Physical examination revealed breathlessness, decreased vesicular murmur in the right hemithorax, abdominal distension, hepatomegaly, and lower limb edema. Laboratory tests revealed mild anemia, leukocytosis without eosinophilia, elevated alkaline phosphatase, hypoalbuminemia, and positive immunoglobulin G antibodies against Entamoeba histolytica in pleural fluid. He required a chest tube and treatment with metronidazole. After 2 months of follow-up, the abscesses disappeared, and the empyema decreased. Conclusions: Massive pleural empyema secondary to a ruptured liver abscess is a rare complication. The epidemiological link associated with the symptoms and serological tests can help in the diagnosis.

Resumen Introducción: El tromboembolismo pulmonar es una complicación reportada en la población adulta con COVID-19; sin embargo, en la población pediátrica, su descripción es limitada. Caso clínico: Se reporta el caso de un varón de 15 años con antecedente de obesidad y síndrome de Down que fue hospitalizado por neumonía COVID-19 severa. En el séptimo día de hospitalización presentó dolor torácico, hemoptisis, dificultad respiratoria y elevación del dímero D. En la angiotomografía pulmonar se encontró un extenso trombo en la arteria lobar inferior derecha. Recibió tratamiento con enoxaparina y rivaroxabán evolucionando favorablemente. La resolución al mes de tratamiento fue existosa, ya que el control tomográfico no evidenció más el trombo. Conclusiones: El tromboembolismo pulmonar es una complicación poco reportada en niños con neumonía COVID-19. El diagnóstico oportuno y tratamiento anticoagulante es importante para evitar complicaciones mortales.

Abstract Background: Pulmonary embolism (PE) is a complication reported in the adult population with coronavirus disease 2019 (COVID-19); however, its documentation in the pediatric population is limiteda. Case report: We report the case of a 15-year-old male with obesity and Down syndrome who was admitted for severe COVID-19 pneumonia. On day 7 of admission, he presented with chest pain, hemoptysis, respiratory distress, and marked elevation of D-dimer. Pulmonary CT angiography found an extensive thrombus in the right lower lobar artery. He received treatment with enoxaparin and rivaroxaban and had a favorable clinical outcome. In the tomographic control 1 month after treatment, thrombus was not evidenced and was successfully resolved. Conclusions: There are few reports of PE in children with COVID-19. Prompt diagnosis and early anticoagulant treatment are important to avoid life-threatening complications.

Resumen: Los desórdenes de disfunción del surfactante pulmonar se producen por defectos genéticos que alte ran el metabolismo del surfactante pulmonar. Son trastornos poco frecuentes y causan morbi-mortalidad significativa en la población neonatal y pediátrica. Objetivo: Describir los hallazgos clínicos, histopatológicos y ultraestructura del cuerpo lamelar que orientan hacia disfunción de la proteína surfactante C (SP-C), en lugares donde no se disponen de estudios genéticos confirmatorios. Caso Clínico: Reportamos tres casos pediátricos de desórdenes de disfunción del surfactante pulmonar procedentes de un hospital pediátrico de Perú. En todos los casos se realizó biopsia pulmonar video asistida. Los estudios de ultraestructura del cuerpo lamelar fueron compatibles con disfunción del surfactante pulmonar tipo C. El tratamiento utilizado fueron pulsos de metilprednisolona mensual mente por seis meses, luego cada dos meses, variando la duración según la evolución clínica. También recibieron hidroxicloroquina diario y azitromicina tres veces por semana. Se realizaron evaluaciones clínicas, fondo de ojo, ecocardiograma, electrocardiograma y bioquímica periódicas. Al seguimiento hubo buena respuesta al tratamiento y no se observaron efectos adversos. Un caso falleció a pesar de las terapias recibidas. Conclusiones: En 3 pacientes con disfunción del surfactante tipo C el trata miento con corticoides, hidroxicloroquina y azitromicina fue exitoso en 2 de ellos. Este es una de las primeras series de casos reportados en Perú que contribuye al estudio de estas enfermedades especial mente en países de bajos y medianos recursos.

Abstract: Pulmonary surfactant dysfunction disorders are caused by genetic defects that alter pulmonary surfactant metabolism. They are rare disorders and cause significant morbidity and mortality in the neonatal and pediatric populations. Objective: To describe the clinical, histopathological, and ultrastructural findings of the lamellar body that suggest surfactant protein C (SP-C) dysfunction, where confirmatory genetic studies are not available. Clinical Case: We report three pediatric cases of pulmonary surfactant dysfunction disorders from a pediatric hospital in Peru. Video-assisted lung biopsy was performed in all cases. Ultrastructural studies of the lamellar body were compatible with type- C pulmonary surfactant dysfunction. The treatment used was methylprednisolone pulses monthly for six months, then every two months, varying the duration according to the clinical evolution. They also received daily hydroxychloroquine and azithromycin three times a week. Clinical evaluations, eye fundus, echocardiogram, electrocardiogram, and biochemistry were performed periodically. At follow-up, there was a good response to treatment and no adverse effects were observed. One case died despite the therapies received. Conclusions: In 3 patients with type-C surfactant dysfunction, treatment with corticosteroids, hydroxychloroquine, and azithromycin was successful in 2 of them. This is one of the first case series reported in Peru that contributes to the study of these diseases, especially in low- and medium-income countries.

Resumen: La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad genética poco frecuente que produce defectos funcionales y estructurales en los cilios. En Perú, no se han reportado casos de esta enfermedad en la población pediátrica. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y de ultraestructura ciliar en niños con DCP, en un país de medianos recursos económicos. Caso Clínico: Reportamos 5 pacientes con DCP en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Perú). El rango de edad al diagnóstico fue de 1 a 5 años (mediana 3 años). Tres pacientes fueron varones. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron tos húmeda crónica, roncus y crepitaciones gruesas, síndrome obs tructivo bronquial recurrente y neumonías a repetición. Todos los pacientes tenían atelectasia, tres tenían bronquiectasias y dos presentaban dextrocardia con situs inversus. En dos pacientes se había practicado lobectomía. Se descartaron otras causas de neumonías a repetición con estudio de inmunodeficiencias, test de cloro y aspiración pulmonar. En la microscopía electrónica se encontró a la ausencia del brazo interno de la dineína como el patrón más frecuente. Todos fueron tratados con antibioticoterapia, nebulizaciones con solución salina hipertónica y fisioterapia respiratoria con buena adherencia. Conclusión: En países de medianos recursos económicos la microscopia electrónica aso ciada a las características clínicas y radiológicas juegan un rol importante en el diagnóstico temprano de esta enfermedad. Este es el primer reporte peruano que aporta a la casuística y epidemiología de esta patología poco frecuente.

Abstract: Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic disease that produces functional and structural defects in the cilia. In Peru, no cases of this disease have been reported in the pediatric population. Objective: To describe the clinical, radiological and ciliary ultrastructure characteristics in children with PCD, in a country with medium economic resources. Clinical Case: We report 5 patients with PCD treated at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Peru). Age range 1 to 5 years (median 3 years). Three patients were male. The most frequent clinical manifestations were chronic wet cough, rhonchi, coarse crackles, recurrent bronchial obstructive syndrome, and recurrent pneumonia. All patients had atelectasis, three had bronchiectasis, and two had dextrocardia with situs inversus. Two patients had undergone lobectomy. Other causes of recurrent pneumonias were ruled out with immunodeficiency study, chlorine test and pulmonary aspiration The electron microscopy showed absence of the inner arm of dynein as the most frequent pattern. All patients received treatment with antibiotics, nebulization with hypertonic saline, and respiratory physiotherapy with good adherence. Conclusion: In medium incomes countries, electron microscopy associated with clinical and radiological characteristics plays an important role in the early diagnosis of this disease. This is the first Peruvian report that contributes to the casuistry and epidemiology of this rare pathology.

Resumen Introducción: Los trastornos genéticos que afectan la homeostasis del surfactante pulmonar son una causa importante del síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido a término y de enfermedad pulmonar intersticial difusa en niños. El transportador ABCA3 (ATP binding cassette A3) interviene en la producción normal del surfactante que recubre el interior de las paredes alveolares y funciona como agente tensioactivo. Caso clínico: Recién nacido a término que presentó dificultad respiratoria a los 3 días de vida y requirió ventilación mecánica. Los estudios para determinar otras causas de enfermedad pulmonar fueron negativos. Se realizó una biopsia de pulmón para realizar estudios de microscopía óptica y microscopía electrónica. Esta última mostró pequeños cuerpos lamelares anómalos, además de condensaciones electrodensas periféricas, características de las mutaciones del transportador ABCA3. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, hidroxicloroquina, azitromicina y corticoides inhalados a dosis altas, y la respuesta clínica y radiológica fue favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La correlación de las características clínicas y de las imágenes (tomografía y microscopía electrónica) puede ser útil para el diagnóstico de la disfunción del surfactante pulmonar, especialmente en los países de bajos y medianos recursos que no disponen de estudios genéticos para determinar las diferentes mutaciones del transportador ABCA3. Este es uno de los primeros casos reportados en Perú con respuesta adecuada al tratamiento y evolución favorable durante el seguimiento.

ABSTRACT Children represent 1 to 5% of the entire SARS-CoV-2 infected population, and it is challenging to identify them based on clinical characteristics. We present 5 cases of pediatric patients diagnosed with COVID-19; the age range was from 1 to 14 years. They had different clinical characteristics, three of them presented fever, cough and respiratory distress, another one fever and dermatosis, and the other patient had diarrhea and vomiting associated with Guillain-Barre syndrome. Laboratory tests revealed elevated lactate dehydrogenase, D-dimer, and ferritin. The most frequent radiological pattern was perihilar peribronchial thickening. All cases had favorable clinical and radiological evolution. Diverse clinical characteristics should be considered for early diagnosis of COVID-19 in children.

RESUMEN De toda la población infectada por el SARS-CoV-2, la población pediátrica representa del 1 al 5%, siendo un reto caracterizarla clínicamente. Presentamos cinco casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de COVID-19; el rango de edad fue de 1 a 14 años, tuvieron manifestaciones clínicas variadas, tres de ellos presentaron fiebre, tos y dificultad respiratoria, otro fiebre y dermatosis, y un adolescente con diarrea y vómitos asociado al síndrome de Guillain-Barré. Los exámenes de laboratorio revelaron elevación de lactato deshidrogenasa, dimero-D y ferritina. El patrón radiológico más frecuente fue el engrosamiento peribronquial perihiliar. Todos los casos tuvieron evolución clínica y radiológica favorable. La diversidad en las presentaciones clínicas en niños debe considerarse para un diagnóstico temprano de la enfermedad.

ABSTRACT Children represent 1 to 5% of the entire SARS-CoV-2 infected population, and it is challenging to identify them based on clinical characteristics. We present 5 cases of pediatric patients diagnosed with COVID-19; the age range was from 1 to 14 years. They had different clinical characteristics, three of them presented fever, cough and respiratory distress, another one fever and dermatosis, and the other patient had diarrhea and vomiting associated with Guillain-Barre syndrome. Laboratory tests revealed elevated lactate dehydrogenase, D-dimer, and ferritin. The most frequent radiological pattern was perihilar peribronchial thickening. All cases had favorable clinical and radiological evolution. Diverse clinical characteristics should be considered for early diagnosis of COVID-19 in children.

RESUMEN De toda la población infectada por el SARS-CoV-2, la población pediátrica representa del 1 al 5%, siendo un reto caracterizarla clínicamente. Presentamos cinco casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de COVID-19; el rango de edad fue de 1 a 14 años, tuvieron manifestaciones clínicas variadas, tres de ellos presentaron fiebre, tos y dificultad respiratoria, otro fiebre y dermatosis, y un adolescente con diarrea y vómitos asociado al síndrome de Guillain-Barré. Los exámenes de laboratorio revelaron elevación de lactato deshidrogenasa, dimero-D y ferritina. El patrón radiológico más frecuente fue el engrosamiento peribronquial perihiliar. Todos los casos tuvieron evolución clínica y radiológica favorable. La diversidad en las presentaciones clínicas en niños debe considerarse para un diagnóstico temprano de la enfermedad.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

RESUMEN La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

RESUMEN La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.