RESUMO. Em julho de 2019, Belo Horizonte sediou um workshop internacional cujos participantes foram 27 pesquisadores do Brasil e do Reino Unido. Essa reunião de três dias, organizada pela Universidade Federal de Minas Gerais e pela Universidade de East Anglia, abordou os desafios no comprometimento cognitivo e na demência, com interesse particular nas percepções do público, diagnóstico e gerenciamento de cuidados. O objetivo deste relatório foi destacar os resultados do workshop sobre o tópico percepções do público (parte I). O enfoque das discussões foi nas semelhanças e diferenças entre os países, bem como na identificação dos principais problemas que necessitam soluções criativas e colaborativas. Após essas discussões em grupo, quatro temas principais foram elencados: I) comprometimento cognitivo; II) demência - além da doença de Alzheimer; III) prevenção; e IV) estigma. Foram discutidas iniciativas nacionais e internacionais para lidar com as percepções alteradas do público sobre comprometimento cognitivo e demência.

ABSTRACT. In July 2019, Belo Horizonte hosted an international workshop for 27 junior researchers, whose participants were from Brazil and the United Kingdom. This three-day meeting organized by the Universidade Federal de Minas Gerais and the University of East Anglia addressed challenges in cognitive impairment and dementia, with particular interest in public perceptions, diagnosis and care management. The purpose of this report is to highlight the outcomes of the above-mentioned workshop regarding the topic of public perceptions (part I). Discussions focused on differences and similarities between countries, as well as on identifying main issues that required collaborative and creative solutions. After these group discussions, four core themes emerged: I) cognitive impairment; II) dementia - beyond Alzheimer’s disease; III) prevention; and IV) stigma. National and international initiatives to deal with public misperceptions about cognitive impairment and dementia were discussed.

RESUMO. A baixa escolaridade ainda é comum na população idosa. Embora a limitação na educação formal pareça estar independentemente e negativamente associada à cognição, habilidades funcionais e fragilidade no envelhecimento, nenhum estudo examinou a associação entre baixa escolaridade e um impacto futuro na saúde. Objetivo: esse estudo examinou a relação entre baixa escolaridade e o status cognitivo, habilidades funcionais e fragilidade. Métodos: estudo transversal com 540 idosos divididos em grupos: sem educação formal, 12-24 meses de escolaridade e 25-48 meses de escolaridade. Informações da triagem cognitiva (MEEM), habilidades funcionais (Índice de Lawton); a fragilidade (critérios do CHS) foram coletadas. Análises de regressão foram realizadas. Resultados: 27% não tinham educação formal, 21% tinham entre 12-24 meses de educação formal e 55% tinham entre 25-48 meses de educação formal. Baixa escolaridade apresentou um impacto negativo e gradiente: nenhuma educação formal foi associada à pontuação abaixo do escore do MEEM (OR = 7,9), à dependência total/parcialmente em AIVD (OR = 2,5) e fragilidade (OR = 2,0). Ter 12-24 meses de escolaridade foi associado à pontuação abaixo do escore do MEEM (OR = 5,2) e a ser frágil (OR = 2,0). O grupo sem educação formal foi 10,1 vezes mais provável de apresentar piores escores cognitivos, pior capacidade funcional e fragilidade/pré-fragilidade concomitante (CCoFF), enquanto adultos idosos que tinham entre 12-24 meses de escolaridade tiveram 4,6 vezes maior chance de apresentar CCoFF. Conclusão: a baixa escolaridade apresentou associação com desempenho cognitivo, limitações funcionais e fragilidade. Os achados enfatizam claramente a importância da prevenção através da educação desde a infância à velhice.

ABSTRACT. Limited formal education is still common in ageing populations. Although limited formal education seems to be independently and negatively associated with cognition, functional abilities and frailty in ageing, no studies have examined whether the gradient of limited formal education has an impact on health in later life. Objective: to examine the relationship of limited formal education with cognitive status, functional abilities, and frailty status. Methods: a cross-sectional study was conducted involving 540 older adults stratified into groups: no formal education, 12-24 months of education, and 25-48 months of education. Cognitive screening (MMSE), functional abilities (Lawton Index), and frailty (CHS criteria) were measured. Regression analyses were performed. Results: 27% had no formal education, 21% had 12-24 months of formal education, and 55% had 25-48 months of formal education. Limited formal education has a clear gradient of negative impact: No formal education was associated with scoring below MMSE cut-off scores (OR = 7.9), being totally/partially dependent for IADLs (OR = 2.5) and frail (OR = 2.0). Having 12-24 months of education was associated with scoring below MMSE cut-off scores (OR = 5.2) and with being frail (OR = 2.0). The No formal education group was 10.1 times more likely to have worse cognitive scores, worse functional abilities and frailty/pre-frailty status concomitantly (CCoFF), while older adults who had 12-24 months of education had a 4.6 times greater chance of having CCoFF. Conclusion: limited education had a gradient association with cognitive performance, functional disability and frailty. These findings clearly emphasize the importance of prevention through education from childhood to older age.

RESUMO A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é caracterizada por alterações na substância cinzenta frontostriatal, semelhantes às da demência frontotemporal (DFT). No entanto, essas alterações geralmente são detectadas em nível de grupo, e as escalas simples de atrofia cortical por ressonância magnética visual (MRI) podem elucidar ainda mais as alterações frontostriatais na ELA. Objetivo: Investigar se as alterações frontostriatais são detectáveis usando escalas de classificação de atrofia MRI visuais simples aplicadas em um nível de paciente individual em ELA. Métodos: 21 pacientes com ELA e 17 controles foram recrutados e submetidos a uma ressonância magnética. Sub-regiões do córtex pré-frontal do córtex orbitofrontal medial (MOFC), córtex orbitofrontal lateral (LOFC) e córtex cingulado anterior (ACC), sub-regiões estriadas do núcleo caudado (NC) e nucleus accumbens (NAcc) foram classificadas usando escalas de atrofia de substância cinzenta visuais de Likert de 5 pontos. Resultados: Observações de atrofia significativamente maiores no MOFC bilateral em pacientes com ELA versus controles foram observadas apenas (p <0,05). Pacientes com maior atrofia do MOFC tiveram atrofia significativamente maior do CN (p <0,05) e LOFC (p <0,05). Conclusão: O uso de escalas de avaliação de atrofia visuais simples em um nível individual detecta de forma confiável déficits frontostriatais específicos para ELA, mostrando diferenças de atrofia MOFC com atrofia associada de CN e LOFC. Este é um método aplicável que pode ser usado para apoiar o diagnóstico e o gerenciamento clínico.

ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterised by frontostriatal grey matter changes similar to those in frontotemporal dementia (FTD). However, these changes are usually detected at a group level, and simple visual magnetic resonance imaging (MRI) cortical atrophy scales may further elucidate frontostriatal changes in ALS. Objective: To investigate whether frontostriatal changes are detectable using simple visual MRI atrophy rating scales applied at an individual patient level in ALS. Methods: 21 ALS patients and 17 controls were recruited and underwent an MRI scan. Prefrontal cortex sub-regions of the medial orbitofrontal cortex (MOFC), lateral orbitofrontal cortex (LOFC) and anterior cingulate cortex (ACC), striatal sub-regions of the caudate nucleus (CN) and nucleus accumbens (NAcc) were rated using visual grey matter atrophy 5-point Likert scales. Results: Significantly higher atrophy ratings in the bilateral MOFC only in ALS patients versus controls was observed (p<.05). Patients with greater MOFC atrophy had significantly higher atrophy of the CN (p<.05) and LOFC (p<.05). Conclusion: Use of simple visual atrophy rating scales on an individual level reliably detects frontostriatal deficits specific to ALS, showing MOFC atrophy differences with associated CN and LOFC atrophy. This is an applicable method that could be used to support clinical diagnosis and management.

RESUMO A orientação espacial está emergindo como um biomarcador cognitivo precoce e confiável da fisiopatologia da doença de Alzheimer (DA). No entanto, não existe evidência de que a orientação espacial também seja afetada na demência vascular (DVa). Objetivo: Examinar a orientação espacial alocêntrica (baseada em mapas) e egocêntrica (baseada no ponto de vista) em um caso de DVa em fase incial. Métodos: Uma bateria de testes espaciais foi administrada após avaliação clínica e neuropsicológica cognitiva. Resultados: Apesar das queixas do paciente, poucas evidências de déficits de memória episódica foram detectadas quando foram fornecidas pistas para superar a disfunção executiva. Da mesma forma, a orientação alocêntrica mediada pelo lobo temporal medial estava intacta. Em contrapartida, a orientação egocêntrica mediada pela região parietal medial estava comprometida, apesar do desempenho normal em tarefas visuoespaciais padrão. Conclusão: Pelo nosso conhecimento, esta é a primeira investigação aprofundada dos déficits de orientação espacial na DVa. Foram observados déficits egocêntricos isolados. Isso difere dos déficits de orientação da DA que abrangem déficits de orientação alocêntricos e egocêntricos. Uma combinação de orientação egocêntrica e testes de função executiva poderia servir como um marcador cognitivo promissor para a fisiopatologia de DVa.

ABSTRACT Spatial orientation is emerging as an early and reliable cognitive biomarker of Alzheimer’s disease (AD) pathophysiology. However, no evidence exists as to whether spatial orientation is also affected in vascular dementia (VaD). Objective: To examine allocentric (map-based) and egocentric (viewpoint-based) spatial orientation in an early stage VaD case. Methods: A spatial test battery was administered following clinical and neuropsychological cognitive evaluation. Results: Despite the patient’s complaints, little evidence of episodic memory deficits were detected when cueing was provided to overcome executive dysfunction. Similarly, medial temporal lobe-mediated allocentric orientation was intact. By contrast, medial parietal-mediated egocentric orientation was impaired, despite normal performance on standard visuospatial tasks. Conclusion: To our knowledge, this is the first in-depth investigation of spatial orientation deficits in VaD. Isolated egocentric deficits were observed. This differs from AD orientation deficits which encompass both allocentric and egocentric orientation deficits. A combination of egocentric orientation and executive function tests could serve as a promising cognitive marker for VaD pathophysiology.

Resumo Introdução: Idosos cuidadores que moram em comunidades rurais podem estar expostos a uma tripla condição de vulnerabilidade, por exemplo, condições relacionadas a ser cuidador de outro, condições inerentes ao seu próprio envelhecimento e ao seu contexto de moradia. Objetivo: Analisar a associação entre sobrecarga, fragilidade e desempenho cognitivo em idosos cuidadores que moram em comunidades rurais. Método: Tratou-se de uma pesquisa transversal com 85 idosos cuidadores que cuidavam de idosos dependentes na comunidade. A cognição global (Exame Cognitivo de Addenbrooke – Revisado; Mini Exame do Estado Mental), a sobrecarga (Entrevista de Sobrecarga de Zarit) e a fragilidade (Fenótipo de Fragilidade de Fried) foram mensuradas. Todos os princípios éticos foram respeitados. Resultados: Os idosos cuidadores foram predominantemente mulheres (76.7%) com média de idade de 69 anos. A proporção de indício de alteração cognitiva foi de 15.3%, sobrecarga severa de 8.2%, fragilidade de 9.4% e pré-fragilidade de 52.9% nos idosos cuidadores. Cuidadores severamente sobrecarregados ou frágeis apresentaram pior desempenho cognitivo comparado àqueles levemente sobrecarregados e não frágeis, respectivamente (teste ANOVA). Apresentar simultaneamente sobrecarga elevada e algum grau de fragilidade (pré-frágil ou frágil) esteve associado à redução do desempenho cognitivo global. Conclusão: Um significante número de idosos cuidadores teve indício de alteração cognitiva. Estratégias e recursos para reduzir o sentimento de sobrecarga e a fragilidade física podem melhorar o desempenho mental e o bem estar, levando assim a uma melhora da qualidade de vida do idoso que cuida, bem como a qualidade do cuidado prestado por ele.

Abstract Introduction: Older caregivers living in rural areas may be exposed to three vulnerable conditions, i.e., those related to care, their own aging, and their residence context. Objective: To analyze the association of burden and frailty with cognition performance in older caregivers in rural communities. Method: In this cross-sectional survey, 85 older caregivers who cared for dependent elders were included in this study. Global cognition (Addenbrooke's Cognitive Examination – Revised; Mini Mental State Examination), burden (Zarit Burden Interview) and frailty (Fried's frailty phenotype) were assessed. All ethical principles were observed. Results: Older caregivers were mostly women (76.7%); mean age was 69 years. Cognitive impairment was present in 15.3%, severe burden in 8.2%, frailty in 9.4%, and pre-frailty in 52.9% of the older caregivers. More severely burdened or frail caregivers had worse cognitive performance than those who were not, respectively (ANOVA test). Caregivers presenting a high burden level and some frailty degree (pre-frail or frail) simultaneously were more likely to have a reduced global cognition performance. Conclusion: A significant number of older caregivers had low cognitive performance. Actions and resources to decrease burden and physical frailty may provide better cognition and well-being, leading to an improved quality of life and quality of the care provided by the caregivers.

Resumo Objetivo: analisar o perfil das queixas de saúde de cuidadores e identificar características do cuidado relacionadas em uma população de cuidadores de um município do interior paulista, área rural do Brasil. Método: estudo transversal prospectivo em um inquérito domiciliar com 99 cuidadores e os respectivos idosos receptores de cuidado. Informações do perfil dos cuidadores e dos idosos, do contexto do cuidado e queixas de saúde foram coletadas. O cuidador respondeu ao Inventário de Sobrecarga de Zarit e a Escala de Depressão Geriátrica e o idoso, uma avaliação cognitiva e da funcionalidade. Foi utilizado para verificar associações o teste qui-quadrado com odds ratio (OR). Resultado: os cuidadores foram: maioria de mulheres (n=76), idosas (n=83), com média de 65,8 (±10,4) anos de idade e 4,9 (±4,2) anos de escolaridade. As queixas de saúde mais frequentes foram dor, hipertensão arterial sistêmica, insônia e problemas de coluna e visão. Os idosos receptores de cuidado eram homens (n=75), com média de 72,0 (±8,2) anos de idade. As análises mostraram que os cuidadores que recebiam ajuda emocional ou afetiva apresentavam menor chance de sobrecarga elevada (OR=0,37; CI95% 0,15-0,90). Estar envolvido com o cuidado há mais de cinco anos foi associado ao relato de artrite (OR=2,50; CI95% 1,0-6,56). Cuidar de idoso com alteração cognitiva foi associado às doenças vasculares periféricas (OR=2,70; CI95% 1,11-6,85) e às outras morbidades (OR=6,94; CI95% 1,43-33,63) . Conclusão: O melhor entendimento da realidade do cuidado e a identificação dos fatores relacionados à saúde dos cuidadores vivendo em áreas rurais e remotas podem fundamentar melhorias na gestão do cuidado do idoso e do próprio cuidador, que também envelhece.

Abstract Objective: to analyze the profile of a population of caregivers from a city in a rural area of the state of São Paulo, Brazil, and identify their health complaints and the characteristics of care provided. Method: a prospective cross-sectional study was performed based on a domicile survey of 99 caregivers and their elderly care recipients. Information about the profile, context of care and health complaints of the caregivers was collected. The caregivers responded to the Zarit Burden Inventory and the Geriatric Depression Scale-15 and the elderly underwent a cognition and functionality assessment. The chi-squared test with odds ratio (OR) was performed to test associations. Result: the majority of the caregivers were women (n=76), elderly (n=83), with a median age 65.8 (±10.4) years and 4.9 (±4.2) years of formal schooling. The most frequent health complaints were pain, systemic hypertension, insomnia, back problems and vision problems. The elderly care recipients were men (n=75), with an average age of 72.0 (±8.2) years. Analysis of associations revealed that caregivers who received emotional support had a lower chance of being highly overburdened (OR=0.37; CI95% 0.15-0.90). Caring for over five years was associated with arthritis (OR=2.50; CI95% 1.0-6.56). Caring of an elderly person with cognitive impairment was strongly associated with peripheral vascular diseases (OR=2.70; CI95% 1.11-6.85) and other diseases (OR=6.94; CI95% 1.43-33.63). Conclusion: A better understanding of the reality of care in rural and remote areas and the identification of factors related to the health care of caregivers provides better care management for the elderly and caregivers, who themselves are aging.

RESUMO Introdução: As escalas de estadiamento das demências, como a Clinical Dementia Rating (CDR), foram elaboradas para graduar a doença de Alzheimer (DA) e não incluem os sintomas específicos da degeneração lobar frontotemporal (DLFT). Objetivo: Realizar a tradução e adaptação cultural da Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) para o contexto brasileiro e apresentar dados preliminares da sua aplicabilidade. Métodos: O processo de adaptação transcultural consistiu em: tradução, retrotradução (realizadas por tradutores independentes), discussão com especialistas sobre a versão em português e equivalência com a versão original, desenvolvimento da versão final com pequenos ajustes. Foi feita uma aplicação piloto em 12 pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal variante comportamental (DFTvc) e 11 com DA, pareados quanto à gravidade da demência (CDR=1). O protocolo de avaliação incluiu a Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R), Mini Exame do Estado Mental (MEEM), Executive Interview (EXIT-25), Inventário Neuropsiquiátrico (INP) e a Escala de Avaliação Clínica da Demência (CDR). Resultados: A FTD-FRS na versão brasileira pareceu apropriada. Resultados preliminares revelaram maiores níveis de incapacidade na DFTvc do que em pacientes com DA (DFTvc: 25% leve, 50% moderado, 25% grave; AD: 36.36% leve, 63.64% moderado). A CDR parece subestimar a gravidade da demência na DFTvc, uma vez que uma relevante proporção dos pacientes classificados com leves (CDR=1) de fato apresentaram nível moderado ou grave de comprometimento na FTD-FRS. Conclusão: A versão brasileira da FTD-FRS pode se mostrar adequada para auxiliar no estadiamento e determinar a progressão da DLFT.

ABSTRACT Background: Staging scales for dementia have been devised for grading Alzheimer's disease (AD) but do not include the specific symptoms of frontotemporal lobar degeneration (FTLD). Objective: To translate and adapt the Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) to Brazilian Portuguese. Methods: The cross-cultural adaptation process consisted of the following steps: translation, back-translation (prepared by independent translators), discussion with specialists, and development of a final version after minor adjustments. A pilot application was carried out with 12 patients diagnosed with bvFTD and 11 with AD, matched for disease severity (CDR=1.0). The evaluation protocol included: Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R), Mini-Mental State Examination (MMSE), Executive Interview (EXIT-25), Neuropsychiatric Inventory (NPI), Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS) and Clinical Dementia Rating scale (CDR). Results: The Brazilian version of the FTD-FRS seemed appropriate for use in this country. Preliminary results revealed greater levels of disability in bvFTD than in AD patients (bvFTD: 25% mild, 50% moderate and 25% severe; AD: 36.36% mild, 63.64% moderate). It appears that the CDR underrates disease severity in bvFTD since a relevant proportion of patients rated as having mild dementia (CDR=1.0) in fact had moderate or severe levels of disability according to the FTD-FRS. Conclusion: The Brazilian version of the FTD-FRS seems suitable to aid staging and determining disease progression.

RESUMO A DFT é uma condição única que se manifesta por uma variedade de sintomas, principalmente em atividades da vida diária (AVD) e aumento da carga sobre os cuidadores em comparação aos cuidadores de outras demências. Não existe nenhuma intervenção farmacológica para tratamento da DFT até o momento e pesquisas sobre o manejo farmacológico dos sintomas são variáveis.Os poucos estudos em intervenção não farmacológica em DFT focam nos cuidadores ou em sintomas dos pacientes, faltando rigor metodológico. Este artigo revisa e discute os estudos atuais que utilizam abordagem não farmacológica, o que expõe a clara necessidade para metodologias mais rigorosas a serem aplicadas neste campo. Finalmente, um ensaio clinico randomizado bem sucedido ajudou na redução de comportamentos em demência, através da implementação da participação em atividades ajustadas, é apresentado o FTD-specific Tailored Activities Program (TAP). Este protocolo visa abordar tanto o paciente com DFT quanto seu cuidador. Este manuscrito evidencia que pesquisas dentro desta area ajudariam a elucidar o potencial em usar estas atividades para redução dos comportamentos característicos em DFt, melhorando a qualidade de vida e experiências dos cuidadores em DFT.

ABSTRACT FTD is a unique condition which manifests with a range of behavioural symptoms, marked dysfunction in activities of daily living (ADL) and increased levels of carer burden as compared to carers of other dementias. No efficacious pharmacological interventions to treat FTD currently exist, and research on pharmacological symptom management is variable. The few studies on non-pharmacological interventions in FTD focus on either the carer or the patients' symptoms, and lack methodological rigour. This paper reviews and discusses current studies utilising non-pharmacological approaches, exposing the clear need for more rigorous methodologies to be applied in this field. Finally, a successful randomised controlled trial helped reduce behaviours of concern in dementia, and through implementing participation in tailored activities, the FTD-specific Tailored Activities Program (TAP) is presented. Crucially, this protocol has scope to target both the person with FTD and their carer. This paper highlights that studies in this area would help to elucidate the potential for using activities to reduce characteristic behaviours in FTD, improving quality of life and the caregiving experience in FTD.

RESUMO Há uma grande necessidade de se entender as variáveis por trás da sobrecarga do cuidador, especialmente em DFT. A sobrecarga é um construto complexo e os fatores provavelmente estão ligados ao tipo de demência, características do cuidador e origens culturais. Objetivo: O presente estudo objetivou comparar perfis e gravidade da sobrecarga, depressão, ansiedade e estresse nos cuidadores dos pacientes com DFT da Índia em comparação aos da Austrália; investigar que variáveis do cuidador estão associadas à sobrecarga em cada país. Métodos: Dados de 138 participantes (69 pares cuidadores-pacientes) da Índia e Austrália (Índia, n=31) e Austrália (n=38). A sobrecarga do cuidador foi avaliada através da versão curta do Inventário de Sobrecarga de Zarit; depressão, ansiedade e estresse do cuidador através com o Depression, Anxiety and Stress-21. A gravidade da demência foi determinada com a Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS), e uma gama de variáveis demográficas do cuidador e do paciente foram também obtidas. Resultados: De modo geral os níveis de sobrecarga do cuidador não foram significativamente diferentes entre Índia e Austrália, apesar do maior tempo despendido no cuidado e gravidade da demência na Índia. As variáveis associadas à sobrecarga, todavia, diferiram entre os países, com depressão do cuidador, ansiedade e estresse fortemente associados com sobrecarga na Índia. Em contraste, depressão, estresse e gravidade da demência foram associados à sobrecarga na Austrália. Conclusão: Este estudo demonstrou que variáveis associadas à sobrecarga do cuidador na DFT difere entre culturas. Consequentemente, aspectos culturais devem ser levados em consideração quando se planeja intervenções para redução da sobrecarga. Este estudo sugere que programas direcionados às habilidades e meios de se lidar com a situação dos cuidadores são provavelmente mais eficazes do que aqueles só aos sintomas do paciente.

ABSTRACT There is great need to understand variables behind carer burden, especially in FTD. Carer burden is a complex construct, and its factors are likely to vary depending on the type of dementia, carer characteristics and cultural background. Objective: The present study aimed to compare profiles and severity of carer burden, depression, anxiety and stress in carers of FTD patients in India in comparison to Australia; to investigate which carer variables are associated with carer burden in each country. Methods: Data of 138 participants (69 dyads of carers-patients) from India and Australia (India, n=31; Australia, n=38). Carer burden was assessed with the short Zarit Burden Inventory; carer depression, anxiety and stress were measured with the Depression, Anxiety and Stress-21. Dementia severity was determined with the Frontotemporal Dementia Rating Scale (FTD-FRS), and a range of demographic variables regarding the carer and patient were also obtained. Results: Overall, levels of carer burden were not significantly different across India and Australia, despite more hours delivering care and higher dementia severity in India. Variables associated with burden, however, differed between countries, with carer depression, anxiety and stress strongly associated with burden in India. By contrast, depression, stress, and dementia severity were associated with burden in Australia. Conclusion: This study demonstrated that variables associated with carer burden in FTD differ between cultures. Consequently, cultural considerations should be taken into account when planning for interventions to reduce burden. This study suggests that addressing carers' skills and coping mechanisms are likely to result in more efficacious outcomes than targeting patient symptoms alone.

RESUMO Distúrbios de comportamento na demência frontotemporal (DFT) parecem refletir principalmente atrofia de regiões corticais. Estudos recentes sugerem que regiões cerebrais subcorticais, em particilar o estriado, são também são significativamente afetados e esta patologia pode ter um papel na geração dos sintomas comportamentais. Objetivo: Investigar a contribuição da atrofia cortical prefrontal e estriatal para os sintomas da DFT. Métodos: 182 participantes (87 pacienjtes com DFT, 39 pacientes com DA e 56 controles) foram incluídos. Os perfis cognitivos foram estabelecidos usando o Cambridge Behavioural Inventory Revised (CBI-R) e Frontal System Behaviour Scale (FrSBe). Atrofia nas regiões prefrontal (VMPFC, DLPFC) e estriatal (caudado e putamen) foi estabelecida através de uma escala visual de 5 pontos nas imagens de ressonância magnética. Os escores de comportamento foram correlacionados aos escores de atrfoia. Resultados: Os resultados comportamentais e de atrofia demonstraram que os pacientes estavam significativamente mais comprometidos do que os controles, com os pacientes com DFT mais gravemente afetados. As correlações anátomo-comportamentais revelaram que a atrofia do VMPFC foi intimamente relacionada ao comportamento anormal e distúrbios de motivação. Comportamentos estereotipados estiveram associados com atrofia do VMPFC e estriatal. Em contraste, distúrbios da alimentação foram relacionados somente a atrofia estriatal. Conclusão: A atrofia frontal e estriatal contribuíram para os distúrbios vistos na DFT, com alguns comportamentos relacionados a patologia frontal, estriatal ou combinadas. Considerações quanto à contribuição estriatal na gênese dos distúrbios de comportamento devem ser levados em conta quando se avalia pacientes com DFT em potencial.

ABSTRACT Behavioural disturbances in frontotemporal dementia (FTD) are thought to reflect mainly atrophy of cortical regions. Recent studies suggest that subcortical brain regions, in particular the striatum, are also significantly affected and this pathology might play a role in the generation of behavioural symptoms. Objective: To investigate prefrontal cortical and striatal atrophy contributions to behavioural symptoms in FTD. Methods: One hundred and eighty-two participants (87 FTD patients, 39 AD patients and 56 controls) were included. Behavioural profiles were established using the Cambridge Behavioural Inventory Revised (CBI-R) and Frontal System Behaviour Scale (FrSBe). Atrophy in prefrontal (VMPFC, DLPFC) and striatal (caudate, putamen) regions was established via a 5-point visual rating scale of the MRI scans. Behavioural scores were correlated with atrophy rating scores. Results: Behavioural and atrophy ratings demonstrated that patients were significantly impaired compared to controls, with bvFTD being most severely affected. Behavioural-anatomical correlations revealed that VMPFC atrophy was closely related to abnormal behaviour and motivation disturbances. Stereotypical behaviours were associated with both VMPFC and striatal atrophy. By contrast, disturbance of eating was found to be related to striatal atrophy only. Conclusion: Frontal and striatal atrophy contributed to the behavioural disturbances seen in FTD, with some behaviours related to frontal, striatal or combined fronto-striatal pathology. Consideration of striatal contributions to the generation of behavioural disturbances should be taken into account when assessing patients with potential FTD.

RESUMO. Pacientes com demência frontotemporal (DFT) frequentemente se apresentam com graves distúrbios comportamentais e concomitante falta de insight. Os correlatos neurais subjacentes a estes distúrbios são em sua maioria atribuídos a disfunção do córtex pré-frontal, porém, ainda são pouco compreendidos. Objetivos: O presente estudo explora se uma escala de mensuração visual de ressonância magnética (RM) em combinação com a Escala Comportamental do Sistema Frontal podem ser usadas para identificar os correlatos pré-frontais de sintomas comportamentais na variante comportamental da DFT (cDFT) e na doença de Alzheimer (DA). Métodos: Quarenta e oito pacientes com diagnóstico clínico de cDFT e DA participaram do estudo. Seus perfis comportamentais foram avaliados usando a Escala Comportamental do Sistema Frontal (ECSF) e correlacionada a atrofia das sub-regiões no córtex pré-frontal utilizando uma escala de mensuração visual de 5 pontos na RM. Resultados: Os pacientes com cDFT mostraram uma maior incidência de distúrbios comportamentais do que os com DA, sendo a apatia o sintoma mais significativo. Os pacientes com cDFT também demonstraram uma maior incidência de atrofia no córtex orbito-frontal e esta atrofia correlacionou-se às características apáticas. Conclusões: O emprego de uma escala simples de mensuração visual de RM pode ser usada em combinação a um teste de rastreio comportamental para identificar de forma confiável os sintomas comportamentais na cDFT e DA. Estes achados informarão a acurácia diagnóstica dos correlatos neurais da disfunção comportamental na cDFT no futuro.

ABSTRACT Frontotemporal dementia (FTD) patients often present with severe behavioural disturbances and concomitant lack of insight. The underlying neural correlates of these disturbances are mostly attributed to prefrontal cortex dysfunction, but are still poorly understood. Objectives: The current study explores whether a simple visual magnetic resonance imaging (MRI) rating scale in combination with the Frontal System Behaviour Scale (FrSBe) can be used to identify the prefrontal correlates of behavioural symptoms in behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD) and Alzheimer's disease (AD). Methods: Forty-eight patients with a clinical diagnosis of bvFTD and AD participated in the study. Their behavioural profiles were assessed using the Frontal System Behaviour Scale (FrSBe) and cross-correlated to the atrophy of the sub-regions in the prefrontal cortex using a 5-point visual rating scale of MRI scans. Results: Patients with bvFTD showed higher incidence of behavioural disturbances than AD with apathy being the most significant. BvFTD patients also showed the highest incidence of atrophy in the orbital frontal cortex and this atrophy was correlated with the apathetic features. Conclusions: Employment of a simple visual MRI rating scale can be used in combination with a behavioural screening test to identify reliably the behavioural symptoms in bvFTD and AD. These findings will inform the diagnostic accuracy of the neural correlates of behavioural dysfunction in bvFTD in the future.

Resumo Sintomas psiquiátricos e de comportamento são comuns em várias doenças neurodegenerativas, com perfis distintos que são úteis no diagnóstico e no acompanhamento destas doenças. O Inventário Comportamental de Cambridge (CBI) tem mostrado como distinguir entre demência frontotemporal (DFT), doença de Alzheimer (DA), doença de Huntington (DH) e doença de Parkinson (DP), mas é um instrumento longo. Objetivo: Desenvolver uma versão curta do CBI de 81 itens. Métodos: Dados de 450 participantes com a variante comportamental (VC) da DFT (64), DA (96), DP (215) e DH (75) foram analisados usando análise de componentes principais (PCA) e medidas de consistência interna (Cronbach alpha). Resultados: Uma versão reduzida de 45 itens do questionário foi desenvolvida. O instrumento identificou perfis distintos de comportamento e seu desempenho foi tão bom quanto a versão original. Conclusões: Uma versão curta (45 itens) do CBI é capaz de diferenciar VC-DFT e DA de DP e DH, e pode ser útil em identificar o tipo e extensão de problemas nestas doenças e também no monitoramento de intervenções terapêuticas.

Abstract Neurobehavioural and psychiatric symptoms are common in a range of neurodegenerative disorders with distinct profiles which are helpful in the diagnosis and monitoring of these disorders. The Cambridge Behavioural Inventory (CBI) has been shown to distinguish frontotemporal dementia (FTD), Alzheimer's disease (AD), Huntington's disease (HD) and Parkinson's disease (PD), but it is lengthy. Objective: To develop a shorter version of the 81 item CBI. Methods: CBI data from 450 participants with behavioural variant frontotemporal dementia (bv-FTD) (64), AD (96), PD (215) and HD (75) were analysed using Principal Components Analysis and measures of internal consistency (Cronbach alpha). Results: A reduced 45-item questionnaire was developed. The instrument identified distinct behavioural profiles and performed as well as the original version. Conclusions: A shorter (45 item) version of the CBI is capable of differentiating bv-FTD and AD from PD and HD. It may be useful in delineating the type and extent of problems in these disorders as well as monitoring therapeutic interventions.