OBJETIVO: Estudar o comportamento clínico da estenose subaórtica associada a comunicação interventricular perimembranosa. MÉTODOS: Foram acompanhadas, de janeiro 1979 a junho 2000, quanto às características anatômicas, caráter evolutivo e eventos clínicos, 36 crianças com comunicação interventricular perimembranosa e estenose subaórtica fixa. RESULTADOS: A idade de diagnóstico da estenose subaórtica fixa variou de seis meses a 170 meses, sendo abaixo de 1 ano apenas em duas crianças. Quanto ao sexo a distribuição foi de 2:1 com grande predomínio do masculino. A comunicação interventricular era de tamanho pequeno em 61,00% dos casos, médio em 30,56% e grande em 8,40%, apresentando diminuição do tamanho da comunicação durante o acompanhamento em 30,56% (11 casos). Em todos os pacientes a estenose subaórtica era fixa, em membrana. Durante o tempo de acompanhamento, 23 pacientes apresentaram progressão da estenose. Foi realizado tratamento cirúrgico em 21 casos, sendo um paciente reoperado por reestenose. Endocardite bacteriana ocorreu em dois casos, um deles faleceu. CONCLUSÃO: A estenose subaórtica ocorre na história natural da comunicação interventricular geralmente após o 1º ano de vida, apresentando caráter progressivo e necessitando de cirurgia na maioria dos casos.

OBJECTIVE: To study the clinical pattern of subaortic stenosis associated with perimembranous ventricular septal defect. METHODS: From January 1979 to June 2000, 36 children with perimembranous ventricular septal defect and fixed subaortic stenosis were followed-up regarding anatomic characteristics, evolvement, and clinical events. RESULTS: Age at diagnosis of subaortic stenosis ranged from 6 months to 170 months, and it was less than 1 year in only 2 children. Regarding sex, the distribution was 2:1 with a greater predominance of males. Ventricular septal defect was small in 61.0% of cases, medium in 30.56%, and large in 8.40%; the size of the septal defect decreased during follow-up in 30.56% (11 cases). In all patients, subaortic stenosis was membranous and fixed. During follow-up, 23 patients experienced evolvement of the stenosis. Surgical treatment was performed in 21 cases, and one patient underwent surgery for restenosis. Infectious endocarditis occurred in 2 patients; one of the patients died. CONCLUSION: Subaortic stenosis occurs in the natural history of ventricular septal defect usually after the first year of life, and it is progressive and requires surgery in most cases.

Com o objetivo de avaliar a importância clínica da presença de fluxo pulsátil na artéria pulmonar de pacientes submetidos à cirurgia de Glenn bidirecional, 36 casos consecutivos operados no período de outubro de 1990 a julho de 1994 foram revistos. As crianças, com idade variando de 11 meses a 14 anos (média, 4,4 ± 3,4 anos), eram portadoras das seguintes lesões: atresia tricúspide (18), ventrículo único (16), atresia mitral (1) e atresia pulmonar sem comunicação interventricular (1). Dezenove (52,8%) pacientes haviam sido submetidos a 22 procedimentos cirúrgicos prévios, sendo que 2 fizeram duas e outro, três anastomoses sistêmico-pulmonar. Circulação extracorpórea foi utilizada em todos os casos, sendo com hipotermia leve em 11 e com hipotermia profunda e parada cardiocirculatória total nos demais. A técnica cirúrgica básica foi a anastomose término-lateral da veia cava superior à artéria pulmonar ipsilateral. Nos casos com fluxo anterógrado, o tronco pulmonar foi ligado somente quando a pressão média ao nível da anastomose era superior a 15 mmHg, sendo que em 2 casos recentes com pressão acima de 20 mmHg, optouse por cerclar o tronco pulmonar, ajustando-se, assim, os níveis pressóricos. Ocorreram 3 óbitos imediatos; a sobrevida hospitalar foi de 91,7%. Uma criança, que evoluiu no pós-operatório com baixa saturação arterial sistêmica, foi submetida após 7 dias à anastomose sistêmico-pulmonar com prótese vascular de 3 mm. Vinte e oito pacientes foram acompanhados por um período de tempo que variou de 3,1 meses a 4,1 anos (média 1,8 ± 1,2 anos) e foram divididos em 2 grupos: A-18 crianças com fluxo pulmonar dependente exclusivamente do Glenn; B -10 crianças com outra fonte de circulação pulmonar promovendo fluxo "pulsátil" ao nível da anastomose. No Grupo A a saturação arterial sistêmica tem variado de 68% a 85% (média, 77,6 ± 5,5%) e no Grupo B de 80% a 90% com média de 86,0 ± 3,8% (p<0,001). Os pacientes do Grupo B encontram-se em classe funcional I e II, enquanto que 2 crianças do Grupo A estão em classe III e outras 2 estavam em classe IV (p=0,05), sendo que uma foi a óbito e a outra foi submetida à cirurgia de Fontan modificada, com bom resultado. Não foram observadas complicações relacionadas ao Glenn em nenhum dos dois grupos. Assim, a presença de fluxo pulsátil na artéria pulmonar melhora a saturação arterial sistêmica e a tolerância aos exercícios em crianças submetidas à cirurgia de Glenn bidirecional, sem efeitos adversos na circulação pulmonar e no fluxo sangüíneo da veia cava superior.

In order to evaluate the effects of pulsatile flow in the pulmonary artery of patients undergoing bidirectional cavopulmonary shunts (BCS), we reviewed the data of 36 patients operated upon from October 1990 to July 1994. Age at operation ranged from 11 months to 14 years (mean 4.4 ± 3.4 years) and diagnoses were as follows: tricuspid atresia (18), single ventricle (16), mitral atresia (1) and pulmonary atresia with intact ventricular septum (1). A total of 19 (52.8%) patients had a prior palliative operation done. Cardiopulmonary bypass was used in every case, with mild hypothermia in 11 cases and profound hypothermia and circulatory arrest in the remaining. The surgical technique was an anastomosis between the superior vena cava and the ipsilateral pulmonary artery in an end-to-side fashion. The main pulmonary artery was ligated only if the mean pressure taken at the site of the anastomosis was higher than 15 mmHg but in 2 recent cases with a very high mean pulmonary pressure, the main pulmonary artery was banded, adjusting the pressure to the desirable levels. The overall hospital survival was 91.7% (33 patients). One patient required a systemic to pulmonary shunt due to persistent low arterial oxygen saturation, 7 days after the BCS. Twenty-eight patients were followed for a mean of 1.8 ± 1.2 years (3 months to 4.1 years) and were divided in 2 groups: A-18 patients without pulsatile flow in the pulmonary artery, and B-10 patients with pulsatile flow. In Group B, the mean arterial saturation has ranged from 80% to 90% (mean 86 ± 3.8%) and is significantly higher than in Group A (68 to 85%, mean, 77.6 ± 5.5) (p<0.001). Two patients of Group A are in NYHA functional class III, whereas all patients of Group B are in class I or II (p=0.05). There was one late death and one patient required a subsequent Fontan procedure, both of Group A. Thus, the presence of pulsatile flow in the pulmonary artery improved the arterial oxigen saturation and exercise tolerance in patients submitted to a cavopulmonary shunt, without adverse effects on pulmonary circulation.