Resumo A peritonite esclerosante encapsulante (PEE) é uma condição rara e grave, frequentemente associada à diálise peritoneal, caracterizada por obstrução intestinal, que pode ter uma evolução fatal em 20% dos pacientes. Apresenta-se como uma massa de tecido fibroso, recobrindo os tecidos viscerais, e pode comprometer o funcionamento fisiológico de todo o aparelho digestivo. O presente estudo relata um caso de PEE decorrente de diálise peritoneal (DP) devido à insuficiência renal por glomeruloesclerose focal e segmentar. No caso relatado, a paciente foi submetida a DP e passou por dois transplantes renais intervivos. São descritas as técnicas cirúrgicas e as medidas clínicas adotadas, que se revelaram úteis na resolução da obstrução intestinal, com melhora dos efeitos secundários da PEE. A dieta parenteral mostrou ser um importante fator para a manutenção do aporte nutricional, auxiliando na cicatrização e no nível sérico de proteínas, vitaminas e eletrólitos. A terapia com tamoxifeno e a administração de hipossulfito de sódio foram eficientes para retardar o avanço da PEE.

Abstract Encapsulating Peritoneal Sclerosis (EPS) is a severe and rare condition frequently associated with peritoneal dialysis, characterized by bowel obstruction, with lethal consequences in 20% of the patients. The disease presents as a mass of fibrous tissue encapsulating visceral organs that may potentially compromise digestive tract function. This report describes the case of a patient under peritoneal dialysis (PD) due to chronic kidney disease secondary to focal segmental glomerulosclerosis diagnosed with EPS. The patient had undergone two living-donor kidney transplant procedures. Surgical techniques and clinical measures employed to unravel bowel obstruction are described, which have been shown to ameliorate EPS secondary complications. Parenteral nutrition has significantly contributed to afford adequate nutrition, improving tissue healing as well as serum protein levels, vitamins and electrolytes. Therapy with tamoxifen and sodium thiosulfate effectively delayed the development of EPS.

Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver (UESL) consists of a rare malignant neoplasm with a still poorly known etiopathogenesis, affecting mostly children between the ages of 6 and 10 years. It corresponds to 7% of primary liver tumors, and is the fourth most common liver cancer in pediatrics. The diagnosis of UESL is based on a set of imaging findings, age and level of alpha-fetoprotein (AFP), which is usually normal, as well as liver function tests. Early diagnosis is hampered by non-specific symptoms, such as abdominal pain, a rapidly growing palpable abdominal mass, fever, weight loss, and gastrointestinal symptoms. The most characteristic image finding is that of a large, unique, and well-defined mass. Ultrasonography shows a predominantly solid and echogenic mass. Computed tomography, on the other hand, shows a mass that takes on a mainly cystic characteristic. Histologically, myxoid tissue with spindle-shaped neoplastic cells is evidenced. Some immunohistochemical studies indicate UESL mesenchymal origin. The macroscopic aspect of the tumor appears as a large hepatic mass, with a predominantly solid component, with some cystic areas, hemorrhage, and necrosis in up to 80% of its surface. The best approach for the treatment of primary liver sarcoma is not yet well defined. Therapeutic options include surgical resection, chemotherapy, radiotherapy, and liver transplantation (LT). However, in cases of unresectable tumors, LT is an option that must be considered, since in this histological type both chemotherapy and radiotherapy have questionable benefits. This article aims to report a case of giant UESL, with vascular invasion, submitted to LT with good postoperative evolution and without signs of recurrence after nine months of LT.

O sarcoma embrionário indiferenciado de fígado (SEIF) consiste em uma neoplasia maligna rara com etiopatogenia ainda pouco conhecida, acometendo em sua maioria crianças na faixa etária entre 6 e 10 anos. Corresponde a 7% dos tumores primários de fígado, e é a quarta neoplasia hepática mais frequente na pediatria. O diagnóstico do SEIF se dá em um conjunto de achados de imagem, idade e nível de alfa-fetoproteína (AF), que geralmente está normal, assim como as provas de função hepática. O diagnóstico precoce é prejudicado pelos sintomas inespecíficos, como dor abdominal, massa abdominal palpável de rápido crescimento, febre, perda de peso e sintomas gastrintestinais. O achado de imagem mais característico é o de massa grande, única e bem-delimitada. A ultrassonografia mostra massa predominantemente sólida e ecogênica. Já a tomografia computadorizada evidencia uma massa que assume característica principalmente cística. Histologicamente é evidenciado tecido mixoide com células neoplásicas fusiformes. Alguns estudos imuno-histoquímicos indicam origem mesenquimal do SEIF. O aspecto macroscópico do tumor se apresenta como grande massa hepática, de componente sólido predominantemente, com algumas áreas císticas, hemorragia e necrose em até 80% de sua superfície. Ainda não é bem-definida a melhor abordagem para o tratamento do sarcoma primário de fígado. As opções terapêuticas incluem ressecção cirúrgica, quimioterapia, radioterapia e transplante hepático (TH). Porém, nos casos de tumores irressecáveis, o TH é uma opção que deve ser considerada, uma vez que nesse tipo histológico tanto quimioterapia como radioterapia têm benefício questionável. Este artigo tem por objetivo relatar um caso de SEIF gigante, com invasão vascular, submetido a TH com boa evolução pós-operatória e sem sinais de recidiva após nove meses de TH.

RACIONAL: Um aspecto crucial do transplante hepático inter-vivos é o risco imposto ao doador, devido ser procedimento realizado em pessoa saudável, com possibilidade de alta morbidade pós-operatória. OBJETIVO: Correlacionar os achados de imagem do pré e intra-operatório dos doadores adultos vivos de fígado. MÉTODOS: No período de 2003 a 2008 foram revisados os prontuários de 66 doadores. Foram 42 homens (64%) e 24 mulheres (36%), com média de idade de 30 anos (± 8 anos). A anatomia pré-operatória foi analisada através de colangiografia por ressonância nuclear magnética para estudo dos ductos biliares e angiografia por tomografia computadorizada para artéria hepática e veia porta. Critérios de normalidade foram estabelecidos de acordo com estudos prévios da literatura. RESULTADOS: Variações anatômicas dos ductos biliares foram encontradas em 59,1% dos doadores; da artéria hepática em 31,8% e da veia porta em 30,3% dos casos no pré-operatório. A colangiografia por ressonância nuclear magnética apresentou achados concordantes em 44 (66,6%) doadores e discordantes em 22 (33,3%). Com relação à artéria hepática em todos os doadores os achados do exame de imagem foram concordantes com os do intra-operatório. Para a veia porta a tomografia computadorizada apresentou achados concordantes em 59 (89,4%) doadores e discordantes em sete (10,6%). CONCLUSÕES: As variações anatômicas dos ductos biliares são frequentes, com a colangiografia por ressonância nuclear magnética apresentando acurácia moderada (70%) na reprodução dos achados cirúrgicos; a tomografia computadorizada reproduziu os achados do intra-operatório da artéria hepática em 100% dos doadores, e reproduziu os achados intra-operatórios em 89,4% dos casos em relação à veia porta, apresentando acurácia elevada (89%).

BACKGROUND: A crucial aspect of living-donor liver transplant is the risk imposed to the donor due to a procedure performed in a healthy individual that can lead to a high postoperative morbidity rate AIM: To correlate the pre- and intraoperative hepatic imaging findings of living adult donors. METHODS: From 2003 to 2008 the medical charts of 66 donors were revised; in that, 42 were males (64%) and 24 females (36%), mean age of 30±8 years. The preoperative anatomy was analyzed by magnetic resonance cholangiography to study the bile ducts and by computed tomography angiography to evaluate the hepatic artery and portal vein. Normalcy criteria were established according to previously published studies. RESULTS: Anatomic variations of the bile ducts were found in 59.1% of donors, of the artery hepatic in 31.8% and of the portal vein in 30.3% of the cases during the preoperative period. The magnetic resonance cholangiography findings were in agreement in 44 (66.6%) of donors and in disagreement in 22 (33.3%). With regards to hepatic artery, in all donors the findings of the imaging examination were in agreement with those of the intraoperative period. As to the portal vein, the computed tomography findings were in agreement in 59 (89.4%) donors and in disagreement in seven (10.6%). CONCLUSIONS: The bile duct anatomic variations are frequent, and the magnetic resonance cholangiography showed moderate accuracy (70%) in reproducing the surgical findings; the computed tomography reproduced the intraoperative findings of the hepatic artery in 100% of donors, and of the portal vein in 89.4% of the cases, thus demonstrating high accuracy (89%).

RACIONAL: A recidiva tumoral após o transplante de fígado para o carcinoma hepatocelular tem grande impacto desfavorável na mortalidade e a presença de invasão microvascular desempenha papel importante na recidiva tumoral. OBJETIVO: Avaliar a sobrevida, o risco de recidiva tumoral pós-transplante e os fatores relacionados à invasão microvascular de uma série de transplantados por carcinoma hepatocelular. MÉTODOS: No período entre 1993 e 2007 foi estudada uma série consecutiva de 46 cirróticos com carcinoma hepatocelular submetidos à transplante de fígado baseado nos critérios de Milão a partir de 1996 ou critérios semelhantes no período anterior a esta data. Inicialmente todas as variáveis foram analisadas descritivamente, e as quantitativas através da observação dos valores mínimos e máximos, e do cálculo de médias e desvios-padrão e medianas. Para as variáveis qualitativas calcularam-se frequências absolutas e relativas. Realizou-se a regressão logística com ajuste pelo modelo de Cox para avaliar a sobrevida e os fatores relacionados à recidiva tumoral e invasão microvascular. RESULTADOS: A sobrevida da amostra foi de 64%, 59% e 45% para 1, 3 e 5 anos, respectivamente. Em 13% dos casos, a recidiva tumoral foi verificada. A análise multivariada identificou a chance de um paciente com nódulo bilobar sofrer invasão microvascular é 3,67 vezes maior em relação a um paciente com nódulo unilobar e a presença de um tumor unilobar representar um significativo efeito protetor em relação à invasão microvascular (p = 0,048). CONCLUSÕES: A identificação de um tumor bilobar no estadiamento tumoral é fator preditivo independente de maior risco de invasão microvascular e é necessário ainda confirmar se a presença de tumor bilobar deve ser adicionada aos critérios de Milão para melhor indicação de transplante de fígado em pacientes cirróticos com carcinoma hepatocelular.

BACKGROUND: An imprecise estimate of the tumor's aggressiveness of the hepatocellular carcinoma especially in transplanted patients beyond the Milan criteria has a poor outcome, although a more reliable criteria including microscopic vascular invasion is difficult to be established before transplantation. AIM: To examine a cohort of patients with hepatocellular carcinoma undergoing liver transplantation to evaluate the preoperative predicting factors for microscopic vascular invasion. METHODS: A series of 46 consecutive cirrhotic patients with hepatocellular carcinoma undergoing transplantation based on Milan criteria or similar criteria in a single center were enrolled between 1993 and 2007. The survival was calculated using Kaplan-Meyer's method and a multivariate Cox regression was performed to evaluate survival and factors related to microscopic vascular invasion. RESULTS: Multifocal tumors were present in 39%. Microvascular invasion, tumor relapses and hepatocellular carcinoma beyond the Milan criteria were identified in 33%, 13% and 33%, respectively. Overall 1-, 3-, and 5-year actuarial patient survival rates were 64%, 59% and 45% respectively. Patients who exceeded the Milan criteria had a higher incidence of microscopic vascular invasion and bilobar tumor compared to those who met the Milan criteria (53% vs. 23% and 80% vs. 19%; p<0.05, respectively). After multivariate analysis, the variable identified as independent risk factor for microscopic vascular invasion was the presence of bilobar tumor (hazard ratio, 3.67; 95% confidence interval, 1.01 to 13.34; p<0.05). CONCLUSIONS: The presence of a bilobar tumor is more frequent in hepatocellular carcinoma beyond the Milan criteria and it is an independent predictive factor of a high risk of microscopic vascular invasion. The presence of bilobar tumor in hepatocellular carcinoma beyond the Milan criteria could be used as selection criteria to estimate the risk of hepatocellular carcinoma recurrence, at least until large randomized studies becomes available.