RESUMEN La granulomatosis con poliangeítis (GPA) compromete excepcionalmente el sistema nervioso central, conllevando en raras ocasiones a una paquimeningitis hipertrófica (PH), caracterizada por inflamación y fibrosis, que originan un engrosamiento de la duramadre. Actualmente, su consideración es crucial en el diagnóstico diferencial de pacientes ancianos con hipertensión endocraneana. Presentamos el caso de un adulto de 60 anos con cefalea severa progresiva, vómitos, papiledema unilateral y síndrome consuntivo en donde la resonancia magnética cerebral contrastada con gadolinio muestra sinusitis, otomastoiditis y PH. Finalmente, la biopsia de meninges reveló vasculitis granulomatosa necrosante de pequenos y medianos vasos compatible con GPA. Empero, PR3- y MPO-ANCA resultaron negativos. Se inició terapia con corticoides, presentando una evolución clínica favorable durante su hospitalización.

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a vasculitic disease with an infrequent involvement of the central nervous system. This can lead, in rare cases, to hypertrophic pachymeningitis (HP), which is characterized by inflammation and fibrosis that cause a thickening of dura mater. At present, it is crucial to consider GPA in the differential diagnosis of elderly patients with intracranial hypertension. The case is presented of a 60-year-old male with progressive severe headache, vomiting, and wasting syndrome. Physical examination showed pallor, weight loss, and unilateral papilloedema. A gadolinium-enhanced brain MRI scan showed sinusitis, chronic otomastoiditis, and hypertrophic pachymeningitis. Finally, a meningeal biopsy concluded a necrotising granulomatous vasculitis compatible with GPA. However, PR3- and MPO-ANCA were negative. After corticosteroid therapy was initiated, the patient had a favorable outcome during his hospital stay.

ABSTRACT A 55-year-old female patient, born in Ayacucho, with a history of dermatomyositis for 3 years, who received irregular treatment with prednisone. Two months prior to admission, she presented with autoinmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient received methylprednisolone pulse therapy and packed red blood cells transfusions. Upon admission, she was drowsy, with a poor overall status, marked weight loss, dehydration, with presence of livedo reticularis in her lower extremities, and onychodystrophy and onycholysis on the toes of both feet. Western blot test was positive for human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The patient evolved with recurrent hypoglycemia. Therefore, we report a case of dermatomyositis and Evans syndrome in the context of an HTLV-1 infection.

RESUMEN Paciente mujer de 55 años de edad, natural de Ayacucho, con antecedente de dermatomiositis desde hace 3 años, recibió tratamiento irregular con prednisona. Dos meses antes del ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática, recibió pulsos de metilprednisolona y transfusión de paquetes globulares. Al ingreso, soporosa, mal estado general, marcada pérdida ponderal, deshidratada, livedo reticularis en miembros inferiores, onicodistrofia y onicolisis múltiple en los dedos de ambos pies. Western Blot positivo para HTLV-1. Evoluciona con hipoglicemia recurrente. Reportamos un caso de dermatomiositis y síndrome de Evans presentados en el contexto de una infección por virus linfotrópico humano tipo 1.

A 55-year-old female patient, born in Ayacucho, with a history of dermatomyositis for 3 years, who received irregular treatment with prednisone. Two months prior to admission, she presented with autoinmune hemolytic anemia and idiopathic thrombocytopenic purpura. The patient received methylprednisolone pulse therapy and packed red blood cells transfusions. Upon admission, she was drowsy, with a poor overall status, marked weight loss, dehydration, with presence of livedo reticularis in her lower extremities, and onychodystrophy and onycholysis on the toes of both feet. Western blot test was positive for human T-lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). The patient evolved with recurrent hypoglycemia. Therefore, we report a case of dermatomyositis and Evans syndrome in the context of an HTLV-1 infection.

Paciente mujer de 55 años de edad, natural de Ayacucho, con antecedente de dermatomiositis desde hace 3 años, recibió tratamiento irregular con prednisona. Dos meses antes del ingreso presenta anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica idiopática, recibió pulsos de metilprednisolona y transfusión de paquetes globulares. Al ingreso, soporosa, mal estado general, marcada pérdida ponderal, deshidratada, livedo reticularis en miembros inferiores, onicodistrofia y onicolisis múltiple en los dedos de ambos pies. Western Blot positivo para HTLV-1. Evoluciona con hipoglicemia recurrente. Reportamos un caso de dermatomiositis y síndrome de Evans presentados en el contexto de una infección por virus linfotrópico humano tipo 1.

The case of a 23-year old woman with a history of epigastric pain, a palpable tumor that covered the epigastrium and the left hypochondrium, and an episode of acute pancreatitis was reported. The computerized tomography revealed a pancreatic cyst. The CA-125 increased significantly. An exploratory laparotomy was performed, finding an endometrioma. The pathological anatomy showed necrotic tissue, mucus and blood, with a presence of macrophages with hemosiderin phagocytosis. The symptoms and signs, pathogenesis and treatment of the endometriosis of the pancreas are discussed.

Reportamos el caso de una mujer de 23 años de edad con historia de dolor epigástrico, tumoración palpable que abarca el epigastrio y el hipocondrio izquierdo y un episodio de pancreatitis aguda. La tomografía computarizada reveló un quiste pancreático. El CA-125 se elevó notablemente. Se efectuó una laparotomía exploratoria encontrándose un endometrioma. La anatomía patológica mostró tejido necrótico, moco y sangre, con presencia de macrófagos con fagocitosis de hemosiderina. Se discute el cuadro clínico, la patogénesis y el tratamiento de la endometriosis pancreática.

The case of a 22 year old woman from Huaraz is presented herein. She suffered from pain at right hypocondrium, associated to nausea and vomits, which intensified three days prior to admission. Upon examining her, a faded gallbladder murmur was found on the base of the right hemithorax. There is pain in the abdomen when touched at the epigastrium and right hypocondrium. The liver is perceived 3 cm beneath the costal edge: White blood count with severe eosinophilia. Mild cholestasis is observed. Abdominal scan: Heterogeneous hepatic mass, with a 13 cm diameter in the right lobe. CAT scan: Subcapsular 14x8 cm mass. Scintiscan: Liver with a low absorption area showing absence of perfusion to the vascular pool. She undergoes an exploratory laparotomy and an 800 cc subcapsular hematoma is found in segment 6, 7 and 8, which is drained. Evolution evidences the persistence of eosinophilia and positive Arc-2 is obtained for Fasciola. She was administered Triclabendazol and is currently asymptomatic. Conclusion: The invasive stage of human fascioliasis may cause hepatic hematoma as a rare complication. The triad of persisting eosinophilia, painful hepatomegalia and prolonged fever leads to insist in the search of fascioliasis in endemic areas.

Presentamos el caso de una mujer de 22 años de edad, natural de Huaraz con historia de dolor en hipocondrio derecho asociado a náuseas y vómitos que se intensifican tres dias antes de su admisión. Al examen se encuentra disminución del murmullo vesicular en la base del hemitórax derecho. El abdomen es doloroso a la palpación en el epigastrio e hipocondrio derecho. El hígado se palpa a 3 cm debajo del reborde costal; Hemograma con eosinofilia severa. Se aprecia leve colestasis. Ecografía abdominal: Masa hepática heterogénea de 13 cm de diámetro en el lóbulo derecho. Tomografía axial computarizada: Masa subcapsular de 14x8 cm. Gammagrafía: Hígado con área hipocaptadora que muestra ausencia de perfusión al pool vascular. Se somete a laparotomía exploratoria y se encuentra hematoma subcapsular de 800 cc en segmento 6, 7 y 8, el cual se drena. En la evolución persite la eosinofilia y se obtiene Arco 2 positivo para Fasciola. Recibió triclabendazol, actualmente asintomática. Conclusión: La fase invasiva de la fasciolosis humana puede ocasionar hematoma hepático como una complicación rara. La triada de eosinofilia persistente, hepatomegalia dolorosa y fiebre prolongada, orienta a insistir en la búsqueda de fasciolasis en zonas endémicas.

The clinical case of one patient with fever of unknown origin, due to granulomatous hepatitis of tuberculous etiology was presented. The patient was a a 50-year-old woman, with 50 days illness characterized by chills, 39°C fever and heavy diaphoresis. She had a record of seven malaria cases. She looked thin and pale at the initial physical examination. During the evolution, she developed pancytopenia, massive hepatosplenomegaly, jaundice, and anasarca. The patient underwent screening tests for infection, neoplasias, collagenosis, and granulomatous diseases. The laboratory tests showed transaminase-alkaline phosphatase dissociation, which led to the final diagnosis of tuberculosis, through the histological examination of the liver parenchyma. The specific treatment against tuberculosis caused remission of fever, ascites, and hepatomegaly and normalization of liver tests, with satisfactory clinical evolution.

Presentamos el caso clínico de una paciente con fiebre de origen desconocido por hepatitis granulomatosa de etiología tuberculosa. Se trata de una paciente de 50 años de edad con 50 dias de enfermedad caracterizada por escalofríos, fiebre de 39 °C y diaforesis profusa. Antecedente de malaria en siete ocasiones. Al examen de ingreso se encontró una paciente adelgazada y pálida. En la evolución desarrolló pancitopenia, hepatoesplenomegalia masiva, ictericia y anasarca. Se hicieron pruebas de tamizaje para infecciones, neoplasias, colagenosis y enfermedades granulomatosas. Los exámenes de laboratorio mostraron disociación fosfatasa alcalina-transaminasas y fue la pista que condujo al diagnóstico final de tuberculosis mediante el estudio histológico del parénquima hepático. El tratamiento específico para tuberculosis produjo remisión de la fiebre, ascitis y hepatomegalia, y normalización de las pruebas hepáticas con evolución clínica satisfactoria.

We present the clinical case of a patient with vascular compression of the duodenum or superior mesenteric artery compression syndrome. A female 42 years old, with history of two months of evolution characterized for postprandial epigastric colic, without irradiation, accompanied of nausea and incoercible vomit. Ponderal loss and gastric shaking. A double contrast gastric duodenum x-ray showed the duodenal frame with exaggerated dilatation and stenosis close to the Treitz angle, through which the contrast barely flows. The endoscopy revealed duodenal obstruction, gastric retention and erosive esofagitis. The computerized tomography identified a significant dilatation of the duodenal arc, with stenosis on the aortal-mesenteric pincer. It performed an exploratory laparotomy, making a latero-lateral duodenoyeyunoanastomosis transmesocolic. Satisfactory evolution and discharge without complications.

Paciente mujer de 40 años de edad con historia de 2 meses de evolución caracterizado por cólico epigástrico postprandial sin irradiación acompañado de náuseas y vómitos incoercibles.Pérdida ponderal y bazuqueo gástrico.La radiografía de estómago-duodeno a doble contraste mostró el marco duodenal acentuadamente dilatado y cerca del ángulo de Treitz estrictura por la que pasa el contraste con mucha dificultad.La endoscopía reveló obstrucción duodenal, retención gástrica y esofagitis erosiva.La tomografía axial computarizada identificó marcada dilatación del arco duodenal con estrechamiento a nivel de la pinza aorto-mesentérica.Se realizó una laparatomía exploratoria practicándose una duodenoyeyunoanastomosis transmesocólica latero-lateral.Con evolución satisfactoria y alta sin complicaciones.

Three patients with autoinmune hepatitis type 1 diagnosed at the Hospital Nacional Arzobispo Loayza in Lima-Perú, between 1993 and 1995, are here reported, emphasis is made on the clinical, histological and therapeutical aspects. (Rev Med Hered 1997; 8:122-125).