Resumo Objetivos: Avaliar a presença de síndrome das pernas inquietas, movimento periódico das pernas e distúrbios do sono em adolescentes do sexo feminino com dor musculoesquelética idiopática por meio da escala do sono e da polissonografia e comparar esses dados em adolescentes sem histórico de dor. Método: Foram recrutados 26 adolescentes diagnosticados com dor musculoesquelética idiopática acompanhados em um ambulatório de dor e 25 controles saudáveis pareados por idade e escolaridade. Avaliamos os critérios da síndrome das pernas inquietas de acordo com o Grupo Internacional de Estudos de Síndrome das Pernas Inquietas, a Escala de Distúrbios do Sono em Crianças, a polissonografia noturna e os sintomas de ansiedade. Resultados: A idade média dos adolescentes com dor musculoesquelética idiopática foi 13,9 ± 1,6 anos e dos controles foi 14,4 ± 1,4 anos. Um adolescente no grupo de controle (4%) e nove pacientes com dor musculoesquelética idiopática (34,6%) atenderam aos critérios da síndrome das pernas inquietas (p = 0,011). Não observamos diferenças significativas nos escores da Escala de Distúrbios do Sono em Crianças entre os grupos em todos os componentes: distúrbios do início e da manutenção do sono (p = 0,290), distúrbios respiratórios do sono (p = 0,576), distúrbios do despertar (p = 0,162), distúrbios da transição sono-vigília (p = 0,258), sonolência diurna excessiva (p = 0,594) e hiperidrose do sono (p = 0,797). Os parâmetros neurofisiológicos, respiratórios e o movimento periódico das pernas foram semelhantes nos dois grupos. Ansiedade não foi associada à síndrome das pernas inquietas (p = 0,11). Três pacientes com dor musculoesquelética idiopática (11,5%) apresentaram síndrome das pernas inquietas e movimento periódico das pernas simultaneamente, situação ausente no grupo de controle. Conclusão: As adolescentes do sexo feminino com dor musculoesquelética idiopática apresentaram critérios para síndrome das pernas inquietas com mais frequência do que as adolescentes saudáveis. Contudo, não observamos mudanças relevantes nas variáveis do sono objetivas e subjetivas.

Abstract Objectives: To assess the presence of restless legs syndrome, periodic leg movement, and sleep disorders in female adolescents with idiopathic musculoskeletal pain through a sleep scale and polysomnography, and to compare these data in adolescents without pain history. Method: Twenty-six adolescents diagnosed with idiopathic musculoskeletal pain followed in a pain outpatient clinic and 25 healthy controls matched by age and education were recruited. The restless legs syndrome criteria were evaluated according to the International Restless Legs Syndrome Study Group, the Sleep Disturbance Scale for Children was completed, nocturnal polysomnography was performed, and anxiety symptoms were recorded. Results: The mean age of idiopathic musculoskeletal pain adolescents was 13.9 ± 1.6 years; in controls, it was 14.4 ± 1.4 years. One adolescent in the control group (4 %) and nine patients with idiopathic musculoskeletal pain (34.6 %) fulfilled the restless legs syndrome criteria (p = 0.011). The authors did not observe significant differences in Sleep Disturbance Scale for Children scores between the groups in all components: disorders of initiating and maintaining sleep (p = 0.290), sleep breathing disorders (p = 0.576), disorders of arousal (p = 0.162), sleep-wake transition disorders (p = 0.258), disorder of excessive daytime somnolence (p = 0.594), and sleep hyperhidrosis (p = 0.797). The neurophysiological, respiratory, and periodic leg movement parameters were similar in both groups. Having anxiety was not associated with restless legs syndrome (p = 0.11). Three patients with idiopathic musculoskeletal pain (11.5 %) presented restless legs syndrome and periodic leg movement simultaneously, which was absent in the control group. Conclusion: Female adolescents with idiopathic musculoskeletal pain present criteria for RLS more frequently than healthy adolescents. However, this study did not observe relevant changes in objective and subject sleep variables.

Resumo Objetivo: Traduzir para o português brasileiro e validar o Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição em uma população de adolescentes e adultos jovens com doenças reumáticas crônicas. Este questionário avalia o preparo do paciente para realizar a transição do serviço de saúde pediátrico para a assistência ao adulto. Métodos: Seguimos a metodologia de quatro etapas para a tradução e validação de questionários genéricos que inclui tradução, retrotradução, teste piloto e validação clínica do instrumento final. Utilizamos Análise Fatorial Confirmatória e Coeficiente Alfa de Cronbach para testar a validade do instrumento e sua consistência interna. Resultados: Responderam ao questionário traduzido e adaptado 150 pacientes. A média de idade foi de 17,0 anos (DP = 2,2 anos, variação 14-21 anos). Tinham o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil 71 pacientes (47,3%), 64 (42,7%) artrite idiopática juvenil e 15 (10%) dermatomiosite juvenil. Durante a análise fatorial confirmatória, a dimensão "Falando com a Equipe Médica" contendo duas questões teve que ser removida devido à presença de expressivo efeito teto. Todas as outras questões restantes contribuíram favoravelmente para aumentar a consistência interna do questionário, obteve-se um Coeficiente Alfa de Cronbach de 0,776. Conclusões: O Questionário de Avaliação do Preparo para a Transição na sua versão em português brasileiro pode ser validado em uma população de pacientes com doenças reumáticas crônicas em transição, com a exclusão de uma dimensão do questionário original. Por ser um questionário não específico para doenças reumáticas, poderá ser utilizado para avaliar o preparo para a transição de outros pacientes brasileiros com doenças crônicas.

Abstract Objective: To translate and validate the Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire in a population of adolescents and young adults with chronic rheumatologic disorders. This questionnaire evaluates the patient's readiness for making the transition from the pediatric health service to adult care. Methods: The four-phase methodology for the translation and validation of generic questionnaires was followed, including translation, back-translation, pilot testing and clinical validation of the final tool. The confirmatory factor analysis was used for clinical validation and the Cronbach's alpha coefficient was used to assess the overall internal consistency of the final tool. Results: A total of 150 patients with a mean age of 17.0 years (SD = 2.2 years, range 14-21 years) were enrolled for the final tool validation. Of those, 71 patients had juvenile systemic lupus erythematosus (47.3%), 64 had juvenile idiopathic arthritis (42.7%), and 15 had juvenile dermatomyositis (10%). During the confirmatory factor analysis, the dimension "Talking with providers" consisting of two questions, was considered as not fitting the translated questionnaire due to a very high ceiling effect and was therefore excluded. All other translated items favorably contributed to the overall consistency of the final tool; removing that dimension did not result in a substantial increase in Cronbach's alpha, which was 0.776. Conclusions: The Brazilian Portuguese version of the Transition Readiness Assessment Questionnaire was validated in a population of transitional patients with chronic rheumatologic disorders, after one dimension from the original questionnaire was excluded. It is a non-specific disease questionnaire; thus, it can be used to evaluate the transition readiness of Brazilian patients with other chronic diseases.

Abstract Introduction: Musculoskeletal pain is a constant complaint in pediatric practice. The pain may be related to a number of organic diseases and / or be part of the amplified musculoskeletal pain syndromes. Idiopathic musculoskeletal pain (IMSP) is defined as the presence of intermittent pain in three or more body regions for at least three months, excluding organic diseases that could explain the symptoms. Objective: To study the gait of children and adolescents with IMSP by dynamic baropodometry. Methodology: Thirty-two patients with IMSP and 32 healthy controls, matched by age, sex, social class, and body mass index (BMI) were enrolled. All were evaluated for pain intensity through the visual analogue scale (VAS) and gait evaluation using dynamic baropodometry. Results: The mean age of the IMSP group was 13.6 years (SD = 2.1, range 9.8-16.9) and of the control group was 13.5 years (SD = 2.0, range 9.6-16.5). The mean pain scale was 5.4 cm in the IMSP group and 0 cm in the control group (p < 0.001). In gait, the mean right foot velocity of the IMSP group was significantly lower (p = 0.034), the time of the step of the IMSP group was significantly higher (p = 0.003) and the pace of the IMSP group was significantly lower (p = 0.001). Conclusion: In our study we observed differences between the gait of children with IMSP and healthy controls according to the dynamic baropodometry. This finding indicates the need for individualized attention to the gait of children with musculoskeletal pain.

RESUMO Relatar os casos de crianças e adolescentes com diagnóstico de pseudotumor cerebral com ou sem doença reumática. Métodos: Estudo retrospectivo através de revisão de prontuários, 29 pacientes com idade até 18 anos e diagnóstico de pseudotumor, atendidos nos ambulatórios de Reumatologia Pediátrica e Neurologia de um hospital terciário, registrados até dezembro de 2016. Resultados: Dentre os 29 pacientes com diagnóstico de pseudotumor cerebral, 51,7% eram meninas. A média de idade de aparecimento dos sintomas foi de 12,3 anos. Em relação à etiologia do pseudotumor cerebral, em 18 pacientes (62%) foi possível identificar uma causa, sendo o diagnóstico de doença reumática associada em quatro desses casos. Cefaléia foi o sintoma mais frequente (69%), e a medicação mais utilizada foi a acetazolamida (69%). Dois pacientes evoluíram para cegueira e 10 ainda se encontram em seguimento ambulatorial. Conclusão: Concluímos que, apesar de raro, o diagnóstico de pseudotumor cerebral deve ser considerado em crianças com cefaleia, principalmente nos pacientes com doença reumática.

ABSTRACT Objective: To report cases of children and adolescents diagnosed with pseudotumor cerebri associated or not with rheumatic disease. Methods: This was a retrospective study based on medical reports of 29 patients, up to 18 years of age and diagnosed with pseudotumor cerebri, followed up in the Pediatric Rheumatology and Neurology outpatient clinics of a tertiary hospital, until December 2016. Results: Among the 29 patients diagnosed with pseudotumor cerebri, 51.7% were girls and the mean age at the disease onset was 12.3 years. In 18 patients (62%) where an etiology was found, four were associated with a rheumatic disease. The most common symptom was headache (69%) and acetazolamide was the most used medication (69%). Two patients developed blindness and 10 are still being followed up. Conclusion: Although rare, pseudotumor cerebri should be considered in children with headaches, especially in patients with rheumatic disease.

RESUMO Introdução: Esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO) são doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. A autoimunidade entre pacientes com doenças desmielinizantes e seus parentes tem sido amplamente investigada e discutida. Estudos recentes demonstram maior incidência de doenças reumáticas autoimunes entre pacientes adultos com EM e NMO e seus parentes, mas não há estudos na população pediátrica. Objetivo: Avaliar a associação de EM e NMO com doenças reumáticas autoimunes em pacientes pediátricos. Método: Foram incluídos 22 pacientes menores de 21 anos com diagnóstico de EM ou NMO antes dos 18 anos e avaliados dados epidemiológicos, clínicos, associação com doenças autoimunes, história familiar de doenças autoimunes, exames laboratoriais, exames de imagem e presença de autoanticorpos. Resultados: Entre os pacientes estudados, houve prevalência do sexo feminino (68,1%). A média de idade de início dos sintomas foi de oito anos e nove meses e a média de idade dos pacientes na avaliação foi 16 anos e quatro meses. Dois pacientes (9%) apresentaram doença reumática autoimune associada, um caso de dermatomiosite juvenil em paciente com NMO e outro de lúpus eritematoso sistêmico juvenil em paciente com EM. Três pacientes (13%) apresentaram história familiar de autoimunidade em parentes de primeiro grau. Anticorpo antinuclear (ANA) positivo foi encontrado em 80% dos pacientes com NMO e em 52% dos pacientes com EM. Cerca de 15% dos pacientes com ANA positivo apresentaram diagnóstico definitivo de doença autoimune reumática associada. Conclusão: Entre os pacientes com doenças desmielinizantes diagnosticadas durante a infância incluídos nesta pesquisa houve uma alta frequência de ANA positivo, mas uma menor taxa de associação com doenças reumáticas autoimunes do que a encontrada em trabalhos conduzidos em adultos.

ABSTRACT Introduction: Multiple sclerosis (MS) and neuromyelitis optica (NMO) are demyelinating diseases of the central nervous system. Autoimmunity in patients with demyelinating disease and in their families has been broadly investigated and discussed. Recent studies show a higher incidence of rheumatic autoimmune diseases among adult patients with MS or NMO and their families, but there are no studies in the pediatric population. Objective: To evaluate an association of MS and NMO with autoimmune rheumatic diseases in pediatric patients. Method: 22 patients younger than 21 years old with MS or NMO diagnosed before the age of 18 years were evaluated regarding epidemiological data, clinical presentation, association with autoimmune diseases, family history of autoimmune diseases, laboratory findings, imaging studies and presence of auto-antibodies. Results: Among the patients studied, there was a prevalence of females (68.1%). The mean age of symptoms onset was 8 years and 9 months and the mean current age was 16 years and 4 months. Two patients (9%) had a history of associated autoimmune rheumatic disease: one case of juvenile dermatomyositis in a patient with NMO and another of systemic lupus erythematosus in a patient with MS. Three patients (13%) had a family history of autoimmunity in first-degree relatives. Antinuclear antibody was found positive in 80% of patients with NMO and 52% of patients with MS. About 15% of antinuclear antibody-positive patients were diagnosed with rheumatologic autoimmune diseases. Conclusion: Among patients with demyelinating diseases diagnosed in childhood included in this study there was a high frequency of antinuclear antibody positivity but a lower association with rheumatologic autoimmune diseases than that observed in studies conducted in adults.

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e angiográficas da arterite de Takayasu em crianças e adolescentes brasileiros. Métodos: Foi feita coleta retrospectiva de dados de 71 crianças e adolescentes acompanhados em 10 centros brasileiros de referência em reumatologia pediátrica. A avaliação foi feita em três tempos: início dos sintomas até o diagnóstico, do 6º ao 12º mês de diagnóstico e última consulta. Resultados: Dos 71 pacientes selecionados, 51 (71,8%) eram meninas. As médias de idade de início dos sintomas e de tempo até diagnóstico foram 9,2 anos (± 4,2) e 1,2 anos (± 1,4), respectivamente. No fim do estudo, 20 pacientes estavam em atividade de doença, 39 em remissão e cinco haviam evoluído a óbito. Os sintomas mais frequentes nas avaliação inicial, segunda avaliação e avaliação final foram, respectivamente, os constitucionais, os musculoesqueléticos e os neurológicos. A redução de pulsos periféricos foi o sinal cardiovascular mais frequente e a elevação da velocidade de hemossedimentação foi o achado laboratorial mais frequente nos três períodos de avaliação. O teste tuberculínico foi reagente em 41%. A estenose foi a lesão angiográfica mais encontrada, a artéria abdominal foi o segmento mais afetado e tipo angiográfico IV o mais frequente. A maioria (90%) fez terapia com glicocorticoides, 85,9% necessitaram de outro imunossupressor e 29,6% foram submetidos à angioplastia. Conclusão: Este é o maior estudo de arterite de Takayasu juvenil e nós observar elevado número de pacientes com idade inferior a 10 anos e a predominância de sintomas constitucionais no início da doença.

ABSTRACT Objective: To describe the clinical and angiographic characteristics of Takayasu's arteritis in Brazilian children and adolescents. Methods: A retrospective data collection was performed in 71 children and adolescents followed in 10 Brazilian reference centers in Pediatric Rheumatology. The evaluation was carried out in three different time points: from onset of symptoms to diagnosis, from the 6 th to 12th month of diagnosis, and in the last visit. Results: Of 71 selected patients, 51 (71.8%) were girls. The mean age of onset of symptoms and of time to diagnosis was 9.2 (± 4.2) years and 1.2 (± 1.4) years, respectively. At the end of the study, 20 patients were in a state of disease activity, 39 in remission and 5 had evolved to death. The most common symptoms in baseline assessment, second evaluation, and final evaluation were, respectively: constitutional, musculoskeletal, and neurological symptoms. A decrease in peripheral pulses was the most frequent cardiovascular signal, and an increase in erythrocyte sedimentation rate was the most frequent laboratory finding in all three evaluation periods. The tuberculin test was positive in 41% of those tested. Stenosis was the most frequent angiographic lesion, abdominal artery was the most affected segment, and angiographic type IV the most frequent. Most (90%) participants were treated with glucocorticoids, 85.9% required another immunosuppressive drug, and 29.6% underwent angioplasty. Conclusion: This is the largest study on juvenile-onset Takayasu arteritis, and a high number of patients under the age of 10 years, with predominance of constitutional symptoms early in the disease, was observed.

RESUMOObjetivo:Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) em pacientes pediátricos com hanseníase.Métodos:Estudo transversal com 47 pacientes com hanseníase e 45 indivíduos saudáveis. A QVRS foi mensurada pelo Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0) e os domínios físico, emocional, social e escolar foram avaliados. Os pacientes com hanseníase foram classificados pelos critérios de Ridley e Jopling e avaliados de acordo com manifestações clínicas musculoesqueléticas, laboratoriais e exames radiográficos.Resultados:A média de idade atual foi similar em pacientes com hanseníase e controles [12(6-18) vs. 15(5-18) anos, p = 0,384], assim como frequências do sexo feminino (p = 0,835) e classes socioeconômicas brasileiras média/baixa (p = 1,0). De acordo com a autoavaliação da criança relacionada com as atividades escolares, esse domínio foi significativamente menor nos pacientes com hanseníase em relação aos controles de 13-18 anos [75(45-100) vs. 90(45-100), p = 0,021]. Os outros domínios foram semelhantes em ambos os grupos (p > 0,05). Pelo menos uma manifestação musculoesquelética (artralgia, artrite e/ou mialgia) foi observada em 15% dos pacientes com hanseníase e nenhuma nos controles (p = 0,012). Uma comparação mais detalhada entre pacientes com hanseníase mostrou que a mediana do domínio de capacidade física [81,25(50-100) vs. 98,44(50-100), p = 0,036] e de atividades escolares pela autoavaliação da criança [60(50-85) vs. 80(45-100), p = 0,042] era significantemente menor nos pacientes com manifestações musculoesqueléticas em comparação com a dos pacientes sem essas manifestações. (1) Nenhuma diferença foi evidenciada entre os outros parâmetros de QVRS em ambos os grupos relatados pelos pacientes e pais (p > 0,05).Conclusões:Diminuições dos domínios capacidade física e escolar foram observadas em pacientes com hanseníase pediátrica e manifestações musculoesqueléticas.

ABSTRACTObjective:To evaluate the health-related quality of life (HRQL) in pediatric leprosy patients.Methods:A cross-secal study included 47 leprosy patients and 45 healthy subjects. The HRQL was measured by Pediatric Quality of Life Inventory 4.0 (PedsQL 4.0), and evaluated physical, emotional, social and school domains. The leprosy patients were classified by Ridley and Jopling classification criteria and assessed according to clinical musculoskeletal manifestations, laboratory and radiographic examinations.Results:The median of current age was similar in leprosy patients and controls [12 (6-18) vs. 15 (5-18) years, p = 0.384], likewise the frequencies of female gender (p = 0.835) and middle/lower Brazilian socio-economic classes (p = 1.0). The domain school activities according the child-self report was significantly lower in leprosy patients compared to controls in the age group of 13-18 years [75 (45-100) vs. 90 (45-100), p = 0.021]. The other domains were alike in both groups (p > 0.05). At least one musculoskeletal manifestation (arthralgia, arthritis and/or myalgia) was observed in 15% of leprosy patients and none in controls (p= 0.012). Further comparison between all leprosy patients showed that the median of the physical capacity domain [81.25 (50-100) vs. 98.44 (50-100), p = 0.036] and school activities domain by child-self report [60 (50-85) vs. 80 (45-100), p = 0.042] were significantly lower in patients with musculoskeletal manifestations compared to patients without these manifestations. No differences were evidenced between the other HRQL parameters in both groups, reported by patients and parents (p > 0.05).Conclusions:Reduced physical capacity and school activities domains were observed in pediatric leprosy patients with musculoskeletal manifestations.

O objetivo do estudo foi determinar a prevalência da artrite idiopática juvenil (AIJ) em crianças escolares de na Cidade do Embu das Artes do Estado de São Paulo. 2880 escolares provenientes de 7 escolas públicas, com idades entre 6 e 12 anos, foram examinados por um especialista em Reumatologia Pediátrica. Nos casos de alteração do exame reumatológico os indivíduos foram examinados novamente por um outro especialista com título na área de atuação em Reumatologia Pediátrica. Os casos suspeitos de artropatia inflamatória foram encaminhados para um serviço especializado. Cento e quarenta e uma crianças apresentaram alterações no exame do aparelho locomotor, sendo a dor à palpação isolada o achado mais comum na primeira avaliação (60,9%), com melhora em praticamente 100% dos casos na segunda avaliação. A maioria das alterações foi relacionada a traumatismos recentes ou malformações congênitas. Seis crianças apresentaram exame suspeito de artropatia crônica e foram encaminhadas para avaliação em um centro de referência em Reumatologia Pediátrica. Destas, uma menina de 12 anos preencheu os critérios para AIJ. Os outros diagnósticos foram necrose asséptica da cabeça do fêmur (1 paciente) e sinovite pós-trauma (4 pacientes). A prevalência da artrite idiopática juvenil em crianças com idades entre 6 e 12 anos foi de 1/2.880 (ou 0,34/1.000).

The aim of the study was to study the prevalence of juvenile idiopathic arthritis (JIA) in school children in the city of Embu das Artes in São Paulo State. 2880 school children from seven public schools, aged between 6 and 12 years, were evaluated (clinical findings) by a pediatric rheumatologist. A board certified Pediatric Rheumatologist evaluated the subjects with suspected inflammatory arthropathy. Children with higher suspicion were referred to a specialized service. One hundred and forty-one children have presented abnormalities on examination of musculoskeletal system, with isolated pain on palpation the most common finding in the first evaluation (60.9%), with improvement in almost all cases in the second examination. Most of the abnormalities were related to recent injuries or congenital malformations. Six children have clinical findings suggestive of chronic arthropathy and were referred to a specialized pediatric rheumatology clinic. Of these, a 12 year-old girl fulfilled the criteria for JIA. The other diagnoses were aseptic necrosis of the hip (P = 1) of and post-trauma synovitis (P = 4). The prevalence of JIA in children aged between 6 and 12 years was 1/2.880 (or 0.34/1.000).

INTRODUÇÃO: A reumatologia pediátrica (RP) é uma especialidade emergente, com número restrito de especialistas, e ainda não conta com uma casuística brasileira sobre o perfil dos pacientes atendidos e as informações sobre a formação de profissionais capacitados. OBJETIVO: Estudar o perfil dos especialistas e dos serviços em RP e as características dos pacientes com doenças reumáticas nessa faixa etária a fim de estimar a situação atual no estado de São Paulo (ESP). PACIENTES E MÉTODOS: No ano de 2010 o departamento científico de RP da Sociedade de Pediatria de São Paulo encaminhou um questionário respondido por 24/31 especialistas com título de especialização em RP que atuam no ESP e por 8/12 instituições com atendimento nesta especialidade. RESULTADOS: A maioria (91%) dos profissionais exerce suas atividades em instituições públicas. Clínicas privadas (28,6%) e instituições (37,5%) relataram não ter acesso ao exame de capilaroscopia e 50% das clínicas privadas não tem acesso à acupuntura. A média de tempo de prática profissional na especialidade foi de 9,4 anos, sendo 67% deles pós-graduados. Sete (87,5%) instituições públicas atuam na área de ensino, formando novos reumatologistas pediátricos. Cinco (62,5%) delas têm pós-graduação. Dois terços dos especialistas utilizam imunossupressores e agentes biológicos de uso restrito pela Secretaria da Saúde. A doença mais atendida foi artrite idiopática juvenil (29,1%-34,5%), seguida de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) (11,6%-12,3%) e febre reumática (9,1%-15,9%). Vasculites (púrpura de Henoch Schönlein, Wegener, Takayasu) e síndromes autoinflamatórias foram mais incidentes nas instituições públicas (P = 0,03; P = 0,04; P = 0,002 e P < 0,0001, respectivamente). O LESJ foi a doença com maior mortalidade (68% dos óbitos), principalmente por infecção. CONCLUSÃO: A RP no ESP conta com um número expressivo de especialistas pós-graduados, que atuam especialmente em instituições de ensino, com infraestrutura adequada ao atendimento de pacientes de alta complexidade.

INTRODUCTION: Paediatric rheumatology (PR) is an emerging specialty, practised by a limited number of specialists. Currently, there is neither a record of the profile of rheumatology patients being treated in Brazil nor data on the training of qualified rheumatology professionals in the country. OBJECTIVE: To investigate the profile of PR specialists and services, as well as the characteristics of paediatric patients with rheumatic diseases, for estimating the current state of rheumatology in the state of São Paulo. PATIENTS AND METHODS: In 2010, the scientific department of PR of the Paediatric Society of São Paulo administered a questionnaire that was answered by 24/31 accredited specialists in PR practising in state of São Paulo and by 8/21 institutions that provide PR care. RESULTS: Most (91%) of the surveyed professionals practise in public institutions. Private clinics (28.6%) and public institutions (37.5%) reported not having access to nailfold capillaroscopy, and 50% of the private clinics reported not having access to acupuncture. The average duration of professional practise in PR was 9.4 years, and 67% of the physicians had attended postgraduate programmes. Seven (87.5%) public institutions perform teaching activities, in which new paediatric rheumatologists are trained, and five (62.5%) offer postgraduate programmes. Two-thirds of the surveyed specialists use immunosuppressants and biological agents classified as "restricted use" by the Health Secretariat. The disease most frequently reported was juvenile idiopathic arthritis (29.1-34.5%), followed by juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) (11.6-12.3%) and rheumatic fever (9.1-15.9%). The incidence of vasculitis (including Henoch-Schönlein purpura, Wegener's granulomatosis, and Takayasu's arteritis) and autoinflammatory syndromes was higher in public institutions compared to other institutions (P = 0.03, P = 0.04, P = 0.002, and P < 0.0001, respectively). Patients with JSLE had the highest mortality rate (68% of deaths), mainly due to infection. CONCLUSION: The field of PR in the state of São Paulo has a significant number of specialists with postgraduate degrees who mostly practise at teaching institutions with infrastructures appropriate for the care of high-complexity patients.

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. MÉTODOS: Estudo transversal e seccional com 100 pacientes portadores de doença falciforme, divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) e de 13 a 18 anos (n=50) e com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário genérico "Pediatric Quality of Life Inventory" (PedsQL), versão 4.0, em ambos os grupos. Aos familiares foi aplicado o questionário genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). As respostas obtidas foram linearmente transformadas em um escore e comparadas com o auxílio de testes não paramétricos. RESULTADOS: Os escores dos pacientes no PedsQL foram inferiores àqueles do Grupo Controle (p<0,0001) nos aspectos estudados (capacidades física, emocional, social e atividade escolar). Da mesma forma, os escores do SF-36 aplicados aos pais dos pacientes foram mais baixos que os de pais do Grupo Controle em todos os aspectos estudados (p<0,0001). CONCLUSÕES: A doença falciforme compromete a qualidade de vida das crianças, dos adolescentes e de suas respectivas famílias. Os pacientes percebem restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico, dentre outros.

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas en un servicio de hemoterapia de referencia y medir la calidad de vida relacionada a la salud de los respectivos familiares. MÉTODOS: Estudio transversal y seccional en 100 pacientes portadores de enfermedad falciforme, divididos en tres subgrupos conforme a la franja de edad: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) y de 13 a 18 (n=50) años con sus respectivos padres. El Grupo Control fue compuesto por 50 niños y adolescentes sanos de una escuela pública local, también divididos en los mismos tres subgrupos de edad y sus respectivos cuidadores. Se aplicó el cuestionario genérico «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL), versión 4.0, a ambos grupos. A los familiares se aplicó el cuestionario genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). Las respuestas obtenidas fueron linealmente transformadas en un escore y comparadas con la ayuda de pruebas no paramétricas. RESULTADOS: Los escores de los pacientes en el PedsQL fueron inferiores a aquellos del Grupo Control (p<0,0001) en los aspectos estudiados (capacidades física, emocional, social y actividad escolar). Del mismo modo, los escores del SF-36 aplicados a los padres de los pacientes fueron más bajos que los de padres del Grupo Control en todos los aspectos estudiados (p<0,0001). CONCLUSIONES: La enfermedad falciforme compromete la calidad de vida de los niños, de los adolescentes y de sus respectivas familias. Los pacientes perciben restricciones en los aspectos emocional, social, familiar y físico, entre otros.

OBJETIVO: São vários os fatores que contribuem para a má adesão ao tratamento de crianças e adolescentes com doenças reumáticas crônicas, gerando piora da qualidade de vida e do prognóstico. Nosso objetivo foi avaliar as taxas de adesão ao tratamento e identificar os fatores socioeconômicos e clínicos associados. MÉTODOS: Foram incluídos 99 pacientes com artrite idiopática juvenil, lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite ou esclerodermia juvenil. Todos os pacientes eram acompanhados no ambulatório de reumatologia pediátrica por um período mínimo de 6 meses. Para avaliação da adesão, foi aplicado aos cuidadores um questionário composto por três blocos: 1) dados demográficos, clínicos e laboratoriais; 2) adesão ao tratamento medicamentoso; e 3) comparecimento às consultas, realização de exames e utilização de órteses. Foi considerada má adesão, quando realizado valor menor ou igual a 80% do prescrito. RESULTADOS: Um total de 53% dos pacientes apresentou boa adesão ao tratamento global, observada quando o cuidador possuía união estável (p = 0,006); 20 pacientes (20,2%) apresentaram má adesão ao tratamento medicamentoso, relacionada à utilização de mais que três medicamentos diários (p = 0,047). As causas de má adesão ao tratamento foram esquecimento, recusa, dose incorreta ou falta de medicamento, problemas pessoais e dificuldades financeiras. CONCLUSÕES: Observamos boa adesão ao tratamento global nos pacientes cujos cuidadores possuíam união estável e má adesão ao tratamento medicamentoso nos pacientes que utilizavam mais que três tipos de medicamentos diariamente. Não houve associação entre as taxas de adesão ao tratamento e sexo, idade, tempo de diagnóstico e atividade da doença.

OBJECTIVE: There are several factors that contribute to poor adherence to treatment in children and adolescents with chronic rheumatic diseases, worsening their quality of life and prognosis. Our aim was to assess the rates of adherence to treatment and to identify the socioeconomic and clinical factors associated. METHODS: The sample included 99 patients with juvenile idiopathic arthritis, systemic erythematosus lupus, dermatomyositis or juvenile scleroderma. All patients were followed at the outpatient pediatric rheumatology for a minimum period of 6 months. To assess adherence, a questionnaire was administered to the providers, which included three blocks: 1) demographic, clinical and laboratory data; 2) medication adherence; and 3) attending follow-up appointments, examinations and use of orthoses. A value lower than or equal to 80% of the prescribed was considered poor adherence. RESULTS: A total of 53% of patients showed good overall adherence, observed when the caregiver lived in a stable union marital status (p = 0.006); 20 patients (20.2%) presented poor medication adherence, related to the use of three or more medications daily (p = 0.047). The causes of poor adherence were forgetfulness, refusal, incorrect dose or lack of medication, personal problems, and financial difficulties. CONCLUSIONS: We observed good overall treatment adherence in patients whose providers lived in stable union and poor adherence to medication in patients who used more than three types of medication daily. There was no association between the adherence rates and sex, age, time since diagnosis and disease activity.

OBJECTIVES: The aims of this study were to measure levels of sleep, stress, and depression, as well as health-related quality of life, and to assess the neurocognitive profiles in a sample of adolescents with idiopathic musculoskeletal pain. METHODS: Nineteen adolescents with idiopathic musculoskeletal pain and 20 age-matched healthy control subjects were evaluated regarding their levels of sleep and stress, as well as quality of life, and underwent neurocognitive testing. RESULTS: The sample groups consisted predominantly of females (84%), and the socioeconomic status did not differ between the two groups. In addition, the occurrence of depressive symptoms was similar between the two groups; specifically, 26% of the idiopathic musculoskeletal pain patients and 30% of the control subjects had scores indicative of depression. Teenagers in the group with idiopathic musculoskeletal pain reported poorer quality of life and sleep scores than those in the control group. Regarding stress, patients had worse scores than the control group; whereas 79% of the adolescents with idiopathic musculoskeletal pain met the criteria for a diagnosis of stress, only 35% of the adolescents in the control group met the criteria. In both groups, we observed scores that classified adolescents as being in the resistance phase (intermediate) and exhaustion phase (pathological) of distress. However, the idiopathic musculoskeletal pain group more frequently reported symptomatic complaints of physical and emotional distress. The neurocognitive assessment showed no significant impairments in either group. CONCLUSION: Adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did not exhibit cognitive impairments. However, adolescents with idiopathic musculoskeletal pain did experience intermediate to advanced psychological distress and lower health-related quality of life, which may increase their risk of cognitive dysfunction in the future.

OBJETIVO: Avaliar a frequência de calcinose em pacientes com dermatomiosite juvenil, bem como estudar possíveis fatores de risco para essa manifestação. MÉTODOS: Revisão de prontuários de 34 pacientes, com ênfase nas características demográficas, clínicas e laboratoriais, tipo de tratamento e adesão, tipo de evolução (monocíclico, crônico e policíclico) e gravidade da doença. Os pacientes foram separados em grupos: aqueles que desenvolveram calcinose (até o sexto mês de acompanhamento ambulatorial e após seis meses de acompanhamento) e os que não desenvolveram calcinose. Vinte e sete pacientes fizeram dois exames de capilaroscopia periungueal (CPU), os quais foram considerados alterados quando era encontrado padrão escleroderma. RESULTADOS: A média de idade de início dos sintomas dos 34 pacientes foi de 6,5 anos, e o tempo até o diagnóstico foi de 1,2 anos. Setenta por cento eram meninas. Metade dos pacientes teve curso monocíclico da doença, e apenas 14,7% tiveram vasculite grave. Quase 90% dos pacientes que realizaram CPU tiveram alteração na primeira avaliação, e 74% tiveram alteração na segunda avaliação, com uma média de 1,6 anos entre as duas. Dezesseis (47,1%) pacientes apresentaram calcinose. Não houve associação entre as variáveis analisadas e o desenvolvimento da calcinose. CONCLUSÃO: Não conseguimos demonstrar a presença de fatores de risco para calcinose, apesar de termos encontrado uma frequência dessa complicação em cerca de metade dos pacientes com dermatomiosite juvenil.

OBJECTIVE: To assess the frequency of calcinosis in patients with juvenile dermatomyositis, and the possible risk factors for that manifestation. METHODS: Medical record review of 34 patients, with an emphasis on the following characteristics: demographic, clinical and laboratory data; type of treatment; adherence to treatment; disease course (monocyclic, chronic and polycyclic); and disease severity. Patients were divided into two groups as follows: those who developed calcinosis (up to the sixth month of follow-up and after six months of follow-up) and those who did not develop calcinosis. Twentyseven patients underwent two nailfold capillaroscopies (NFC), which were considered altered when the scleroderma pattern was found. RESULTS: The mean age of symptom onset of the 34 patients was 6.5 years, the time until diagnosis was 1.2 years, and 70% were females. Half of the patients had a monocyclic disease course, and only 14.7% had severe vasculitis. Almost 90% of the patients undergoing NFC showed a change on the first assessment, 74% showed a change on the second assessment, and the mean interval between both assessments was 1.6 year. Calcinosis was evidenced in 16 (47.1%) patients. No association was observed between the variables analyzed and the development of calcinosis. CONCLUSION: No risk factors for calcinosis were identified in this study, although that complication was found in half of the patients with juvenile dermatomyositis studied.

OBJETIVO: Traduzir e avaliar a confiabilidade do módulo Satisfação com o Serviço de Saúde do questionário Pediatric Quality of Life Inventory versão 3.0 (SSS-PedsQL) para o idioma português e para a cultura brasileira. MÉTODO: Utilizamos a metodologia proposta pelos autores da versão original do questionário: 1) tradução por especialistas bilíngues; 2) tradução reversa para o inglês com avaliação pelos autores da versão original; 3) estudo piloto envolvendo 10 pais (entrevista cognitiva); e 4) avaliação das propriedades de medida do questionário, sendo administrado a um grupo de 60 pais de crianças e adolescentes com doenças crônicas em acompanhamento nos departamentos de pediatria de um hospital-escola. RESULTADOS: Obtivemos alfa de Cronbach entre 0,57 e 0,78 para os domínios do questionário (informação, inclusão familiar, comunicação, habilidades técnicas, necessidades emocionais e satisfação geral), demonstrando uma boa consistência interna. Foi avaliada a reprodutibilidade interobservador em 20% da amostra, com coeficiente de correlação de Spearman de 0,909. Observamos um ótimo escore de satisfação com as equipes multiprofissionais para todos os domínios (> 4,3 pontos), exceto para os domínios "necessidades emocionais", com 3,5 pontos, e "comunicação", com 3,9. CONCLUSÃO: A versão brasileira do SSS-PedsQL é válida e confiável e é útil na mensuração da satisfação global dos pais e/ou cuidadores com o tratamento dos seus filhos.

OBJECTIVE: To translate to Brazilian Portuguese and to evaluate the reliability of the Healthcare Satisfaction (HS) Generic Module version 3.0 of the PedsQL inventory for the Brazilian culture. METHOD: The methods recommended by the authors of the original version of the questionnaire were used: 1) translation by bilingual experts; 2) back translation into English and evaluation by the authors of the original version; 3) a pilot study including 10 parents (cognitive interview); and 4) evaluation of the measurement properties of the questionnaire. The questionnaire was administered to 60 parents of children and adolescents with chronic diseases in key units of the Department of Pediatrics. RESULTS: Cronbach's alpha ranged from 0.57 to 0.78 for all domains (information, family inclusion, communication, technical skills, emotional needs and overall satisfaction), which confirmed good internal consistency. Test-retest reproducibility was evaluated using 20% of the sample (Spearman correlation coefficient = 0.909). The satisfaction score was good in all areas (> 4.3 points) except in the emotional needs domain. CONCLUSION: The Brazilian version of the HS-PedsQL is a valid and reliable tool to measure the overall satisfaction of parents and caregivers with the treatment of their children.

OBJETIVO: A dor musculoesquelética difusa idiopática persistente ou intermitente é definida pela presença de dor com duração de três meses ou mais, sem etiologia aparente, e tem acometido cada vez mais crianças e adolescentes. Este estudo objetivou relatar dois pacientes com dor incapacitante submetidos à abordagem e ao tratamento multiprofissional, além de discutir o tratamento conduzido, por meio de revisão da literatura atual. DESCRIÇÃO DO CASO: O primeiro caso é de uma menina com nove anos de idade, com histórico de cefaleia, dor mus-culoesquelética e dor abdominal há dois anos, período no qual apresentou quatro episódios de ausência de marcha, sem causas orgânicas aparentes. O segundo caso refere-se a uma adolescente de 14 anos com lombalgia diária há 14 meses de forte intensidade, com irradiação para membros inferiores, acompanhada de cefaleia, fadiga e adinamia. Ambas apresentavam exame físico normal, exceto pela presença de alodínia (caso 1) e pontos de fibromialgia (caso 2); além de exames subsidiários normais, sem justificativas orgânicas para as queixas dolorosas. Houve melhora clínica significativa após diagnóstico e tratamento diferencial por meio de abordagem multiprofissional (médico, psicólogo, fisioterapeuta e nutricionista), com retomada das atividades regulares pelas pacientes. COMENTÁRIOS: A atuação integrada da equipe em um curto período de tempo proporcionou às pacientes a retomada de suas atividades normais, visto que fatores emocionais, físicos e nutricionais relacionam-se à dor.

OBJECTIVE: Persistent or intermittent diffuse idiopathic musculoskeletal pain is defined by the presence of pain over three months with no apparent etiology. The diagnosis of this condition in children and adolescents is increasing. The objective of this study was to report the cases of two patients with disabling pain that received multidiscipli-nary treatment and to review the current literature about this subject. CASE DESCRIPTION: The first patient is a nine-year old girl with history of headache, musculoskeletal pain and abdominal pain for two years. During this period she had four episodes of absence of gait with no apparent organic cause. The second patient is a 14-year girl with severe daily low back pain for 14 months, followed by headache and fatigue. Both patients presented a normal physical examina-tion, except for allodynia (case 1) and fibromyalgia tender points (case 2). All tests resulted negative regarding the search for organic reasons for pain complaints. Significant clinical improvement was observed with a multidisciplinary approach offered by pediatricians, psychologists, physical therapists, and nutritionists. Both patients resumed their daily regular activities. COMMENTS: Team integrated performance in a short-term period can provide the attenuation of pain symptoms since emotional, physical and nutritional factors are related to the pain expressed by the patients.