RESUMO Objetivo Avaliar o desenvolvimento neurológico de sobreviventes da sindrome de transfusão feto-fetal (STFF) submetidos à coagulação a laser por fetoscopia (CLF), durante o primeiro ano de vida, comparando estes ao grupo controle; e verificar a influência de variáveis específicas no desenvolvimento. Método Tratou-se de estudo prospectivo, longitudinal. A amostra foi composta por 33 gêmeos diamnióticos monocoriônicos submetidos à CLF para tratamento da STFF e 22 lactentes a termo de gestação única. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test foram utilizadas para avaliação. Informações pré-natal, perinatal e pós-natal foram coletadas. Resultados Houve maior número de lactentes com desempenho inadequado no grupo STFF do que no controle. As variáveis identificadas (feto doador, baixa renda econômica e doença cárdio-respiratória) influenciaram negativamente a comunicação expressiva e as habilidades motoras finas. Conclusão Embora o acompanhamento seja recomendado para todos lactentes com STFF, especial atenção deve ser dada àqueles que apresentam fatores de risco.

ABSTRACT Objective To assess the neurodevelopmental functions of survivors of twin-twin transfusion syndrome (TTTS) treated by fetoscopic laser coagulation (FLC), during the first year of life, comparing them to a control group; and to verify the influence of specific variables on neurodevelopment. Method This was a prospective, longitudinal study. The sample comprised 33 monochorionic diamniotic twins who underwent FLC for treatment of TTTS and 22 full-term infants of single-fetus pregnancies. Bayley Scales of Infant and Toddler Development Screening Test were used for evaluation. Prenatal, perinatal and postnatal information were obtained. Results There was an increased frequency of infants in the TTTS group with inadequate performance compared to the control group. The identified variables (fetal donor, low economic income and cardiorespiratory disease) negatively impacted expressive communication and fine motor skills. Conclusion Although through follow-up is recommended in all TTTS survivors, particular attention is required for the high-risk group as defined in this study.

Os avanços recentes em genética molecular permitiram a descoberta de vários genes para encefalopatias epilépticas da infância (EEIs). À medida que o conhecimento sobre os genes associados a este grupo de doenças se desenvolve, torna-se evidente que as EEIs apresentam uma série de características genéticas específicas, o que influencia o uso do teste molecular para fins clínicos. Entre as EEIs, há a presença de acentuada heterogeneidade genética e alta frequência de mutações de novo. Assim, os principais objetivos deste trabalho de revisão são apresentar e discutir o conhecimento atual a respeito de i) novas descobertas em genética molecular das EEIs, ii) correlações fenótipo-genótipo nas diferentes formas de EEIs; e, mais importante, iii) o impacto desses novos achados genéticos na prática clínica. Acompanhando o texto, incluímos uma tabela contendo a lista de genes conhecidos atualmente como envolvidos na etiologia da EEIs.

Recent advances in molecular genetics led to the discovery of several genes for childhood epileptic encephalopathies (CEEs). As the knowledge about the genes associated with this group of disorders develops, it becomes evident that CEEs present a number of specific genetic characteristics, which will influence the use of molecular testing for clinical purposes. Among these, there are the presence of marked genetic heterogeneity and the high frequency of de novo mutations. Therefore, the main objectives of this review paper are to present and discuss current knowledge regarding i) new genetic findings in CEEs, ii) phenotype-genotype correlations in different forms of CEEs; and, most importantly, iii) the impact of these new findings in clinical practice. Accompanying this text we have included a comprehensive table, containing the list of genes currently known to be involved in the etiology of CEEs.

Objetivo Apesar da epilepsia benigna da infância com espículas centrotemporais (EBICT) ser uma síndrome epiléptica considerada idiopática, idade-relacionada e de evolução favorável, estudos recentes têm mostrado que essas crianças apresentam prejuízo em testes neuropsicológicos específicos. O objetivo desse estudo foi analisar a comorbidade entre EBICT e dislexia. Método Trinta e um pacientes com diagnóstico clínico e eletrencefalográfico de EBICT (grupo A) e 31 crianças pareadas (grupo B) foram submetidos à avaliação neuropsicológica e de linguagem com vários protocolos estandardizados. Nossos achados foram categorizados em: a) dislexia; b) outras dificuldades; c) sem dificuldades. Nossos resultados foram comparados e analisados estatisticamente. Resultados Os dados mostraram que dislexia ocorreu em 19,4% e outras dificuldades em 74,2% dos nossos pacientes. Esses números foram altamente significativos quando comparados com o grupo controle (p<0,001). Consciência fonológica, leitura, escrita, aritmética e testes de memória mostraram diferença estatisticamente significante quando foram comparados os dois grupos. Conclusão Nossos dados mostraram que há evidência da ocorrência de dislexia em pacientes com EBICT.

Objective Although benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) is an idiopathic, age-related epilepsy syndrome with favorable outcome, recent studies have shown impairment in specific neuropsychological tests. The objective of this study was to analyze the comorbidity between dyslexia and BECTS. Method Thirty-one patients with clinical and electroencephalographic diagnosis of BECTS (group A) and 31 paired children (group B) underwent a language and neuropsychological assessment performed with several standardized protocols. Our findings were categorized as: a) dyslexia; b) other difficulties; c) without difficulties. Our results were compared and statistically analyzed. Results Our data showed that dyslexia occurred in 19.4% and other difficulties in 74.2% of our patients. This was highly significant when compared with the control group (p<0.001). Phonological awareness, writing, reading, arithmetic, and memory tests showed a statistically significant difference when comparing both groups. Conclusion Our findings show significant evidence of the occurrence of dyslexia in patients with BECTS.

Em crianças com epilepsia de lobo temporal (ELT) os problemas de memória não são tão bem compreendidos como em adultos. O objetivo desse estudo foi identificar e descrever déficits de memória em crianças com ELT sintomática e verificar a influência de variáveis da epilepsia na memória. Avaliamos 25 crianças com ELT com diagnóstico baseado em aspectos clínicos, eletrencefalográficos e de neuroimagem. Vinte e cinco crianças normais foram comparadas com os pacientes. Todas as crianças foram submetidas à avaliação neuropsicológica para estimar nível intelectual, atenção, percepção visual, dominância manual, e processos de memória (verbal e visual: memória a curto prazo, aprendizado e recuperação tardia). Os resultados nos permitiram concluir que: além de déficit de memória, outros distúrbios neuropsicológicos podem ser encontrados em crianças com ELT, tais como déficit de atenção, mesmo na ausência de déficit cognitivo global; quanto mais precoce o início da epilepsia, pior o armazenamento verbal; lesões mesiais se correlacionam com prejuízo no armazenamento de memória enquanto lesões temporais neocorticais se correlacionam com prejuízos de evocação.

In children with temporal lobe epilepsy (TLE), memory deficit is not so well understood as it is in adults. The aim of this study was to identify and describe memory deficits in children with symptomatic TLE, and to verify the influence of epilepsy variables on memory. We evaluated 25 children with TLE diagnosed on clinical, EEG and MRI findings. Twenty-five normal children were compared with the patients. All children underwent a neuropsychological assessment to estimate intellectual level, attention, visual perception, handedness, and memory processes (verbal and visual: short-term memory, learning, and delayed recall). The results allowed us to conclude: besides memory deficits, other neuropsychological disturbances may be found in children with TLE such as attention, even in the absence of overall cognitive deficit; the earlier onset of epilepsy, the worse verbal stimuli storage; mesial lesions correlate with impairment in memory storage stage while neocortical temporal lesions correlate with retrieval deficits.

Nosso objetivo foi clarificar a correlação entre transtorno do déficit de atenção (TDAH) com epilepsia e problemas comportamentais. Este foi um estudo transversal. Sessenta crianças com epilepsia idiopática foram entrevistadas com a Escala para Pais e Professores MTA-SNAP IV, Escala de Comportamento Adaptativo Vineland e Escala Conners. Utilizamos o teste do qui-quadrado para analisar a correlação das variáveis de epilepsia em pacientes com e sem TDAH com um nível de significância de 0,05. Oito pacientes apresentaram sintomas de TDAH (13%), sete tiveram o subtipo inatento e três deles tinham problemas comportamentais. Quando os pacientes epilépticos com e sem TDAH foram comparados, não encontramos diferença significativa em relação às variáveis de epilepsia. Todos os pacientes estavam controlados e 43% deles estavam sem medicação ou em retirada da droga. O nosso estudo mostrou baixa comorbidade entre epilepsia e TDAH devido à baixa interferência de crises e tratamento na condição comórbida.

Our aim was to clarify the correlation of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) with epilepsy and behavior problems. This was a cross-sectional study. Sixty children with idiopathic epilepsy were interviewed using the MTA-SNAP IV Teacher and Parent Rating Scale, Vineland Adaptive Behavior Scales and Conners’ Rating Scales. We used the chi-square test to analyze the correlation of epilepsy variables in patients with and without ADHD with a significance level of 0.05. Eight patients had ADHD symptoms (13%), seven had the inattentive ADHD subtype and only three had behavioral problems. When epileptic patients with and without ADHD symptoms were compared we found no significant difference in regard to epilepsy variables. All patients were controlled and 43% were either without AED or undergoing withdrawal. Our study revealed a low comorbidity of ADHD symptoms and epilepsy due to low interference of seizures and drug treatment on the comorbid condition.

OBJETIVOS: Avaliar a presença de sinais neurológicos menores (SNM) e correlacioná-los com o Escala de Inteligência de Wechsler para Crianças (WISC III) em pacientes com epilepsia rolândica (ER). MÉTODOS: Foram estudados 40 crianças ou adolescentes entre 9 e 15 anos, divididos em dois grupos: G1 - pacientes com ER (n=20); G2 - controles saudáveis sem epilepsia (n=20). Foram avaliados por meio do QNST II - teste clínico que pesquisa SNM - e do WISC III - teste neuropsicológico. RESULTADOS: Não foi encontrada nenhuma diferença estatística entre os grupos no WISC III e QNST II. Entretanto, crianças com habilidades motoras pobres tiveram pior desempenho no QNST II, assim como no quociente de inteligência (QI) de execução (p=0,001) e no QI total (p=0,004), mostrando, portanto, correlação positiva entre os dois instrumentos. CONCLUSÕES: O QNST II é uma boa ferramenta de rastreamento para o neurologista detectar anormalidades nas habilidades motoras finas.

OBJECTIVES: To evaluate the presence of neurological soft signs (NSS) and to correlate them with the Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC III) in patients with rolandic epilepsy (RE). METHODS: Forty children and adolescents aged between 9 and 15 years were studied. They were divided into two groups: G1 - patients with RE (n=20) - and G2 - healthy controls without epilepsy (n=20). They were assessed with the Quick Neurological Screening Test (QNST II) - clinical trial to search for NSS -, and the WISC III - neuropsychological test. RESULTS: No statistical difference between groups was found in WISC III and QNST II. However, children with poorer motor skills had worse performance in the QNST II and also in the execution intelligence quotient - IQ (p=0.001) and in total IQ (p=0.004), thus showing a positive correlation between them. CONCLUSIONS: The QNST II is a good screening tool for the neurologist to detect abnormalities in fine motor skills.

Epilepsia pode afetar a qualidade de vida (QV) de pacientes. A epilepsia de lobo temporal (ELT) é frequentemente refratária ao tratamento medicamentoso, o que tem impacto negativo na QV. A cirurgia pode trazer controle das crises e melhorar a QV de pacientes com epilepsia. OBJETIVO: O objetivo desse estudo foi verificar a QV de crianças e adolescentes com ELT que foram submetidos à cirurgia para epilepsia, comparando a QV antes e após a intervenção cirúrgica, verificando quais foram os parâmetros que apresentaram melhora. MÉTODO: Um questionário semi-estruturado foi aplicado durante a avaliação pré e pós cirúrgica em 13 pacientes. Os dados foram analisados utilizando-se o teste de Wilcoxon. RESULTADOS: A análise mostrou que houve melhora global da QV no pós-operatório. Houve melhora em aspectos gerais da saúde, eventos adversos de drogas antiepilépticas e relacionamento com os pais. CONCLUSÃO: Quando adequadamente indicada, a cirurgia para epilepsia melhora a QV de pacientes com ELT.

Epilepsy can affect the quality of life (QOL) of patients. The temporal lobe epilepsy (TLE) is often refractory to medication, which has an adverse impact on QOL. The surgery can be a form to control the seizures and to improve the QOL of the patients. OBJECTIVE: The aim of this study was to verify the QOL of children and adolescents with TLE who underwent surgery for epilepsy, comparing QOL before and after surgery and investigating which parameters showed improvement. METHOD: We used semi-structured questionnaire in the pre-and post-surgery in 13 patients. The data were analyzed using the Wilcoxon test. RESULTS: The analysis showed that there was general improvement in the QOL postoperatively. There was improvement in general health issues, adverse effects of antiepileptic drugs and the relationship with parents. CONCLUSION: When properly indicated, epilepsy surgery improves quality of life of patients with TLE.

A encefalite de Rasmussen é uma devastadora síndrome com disfunção cerebral multifocal e convulsões focais. Achados de ressonância magnética (RM), associados aos dados clínicos e de eletrencefalograma (EEG), podem indicar o diagnóstico e podem ser indicativos de prognóstico. Foram estudados 5 pacientes com encefalite de Rasmussen, avaliando a história clínica e imagens de RM. Todos os pacientes apresentavam crises epilépticas focais refratárias com componente predominantemente motor associadas à atrofia hemisférica, que foi proporcional à gravidade da doença e déficits neurológicos nestes pacientes. Alteração da intensidade de sinal nas substâncias branca e cinzenta, nas sequências ponderadas em T2, foram encontradas nos pacientes com hemiparesia. Ela não estava relacionada com a duração da doença, mas à severidade. A espectroscopia de prótons por RM na doença severa demonstrou aumento dos níveis de colina e lactato e diminuição de N-acetilaspartato, refletindo perda neuronal e axonal, gliose e aumento de turnover de membrana e crise recente (não controlada). Estudos de RM, além de ajudar no diagnóstico, podem ser úteis para acompanhar alterações metabólicas e progressão da doença na encefalite de Rasmussen.

Rasmussen's encephalitis is a devastating syndrome of multifocal brain dysfunction and focal seizures. Magnetic resonance (MR) findings, associated with clinical data and electroencephalogram (EEG), may indicate the diagnosis and could be an indicative of prognosis. We studied 5 patients with Rasmussen's encephalitis, assessing clinical history and MR images. All patients had refractory focal seizures with a predominant motor component associated with hemispheric atrophy, that was proportional to severity of disease and neurological deficits in these patients. Gray and white matter abnormal signal on T2 MR images were found in patients who had hemiparesis. It was not related to the duration of the disease but to aggressiveness. MR proton spectroscopy in severe disease showed lactate and choline increase and decreased NAA, reflecting neuronal and axonal loss, gliosis and elevated membrane turnover and recent - crisis (not controlled). MR studies, in addition to help in diagnosis, may be useful for monitoring metabolic changes and progression of disease in Rasmussen's encephalitis.

As malformações do desenvolvimento cortical (MDC) são cada vez mais identificadas e diagnosticadas. O propósito desta apresentação é rever o conhecimento recente sobre as MDC. Antes de abordarmos o assunto em questão, apresentaremos brevemente uma revisão sobre a formação cortical. A seguir, abordaremos as principais entidades compreendidas dentro da classificação das MDC e, finalmente, resumiremos a correlação entre MDC e epilepsia.

Malformations of cortical development (MCD) have been increasingly identified. The purpose of this presentation is to review the current knowledge of the MCD. Before we address this issue, we will briefly present a review of cortical development. The second part of this presentation will address the most important MCD. Finally, the last part of this presentation will address the correlation between MCD and epilepsy.

Vários estudos mostram que o risco de acidentes envolvendo pacientes com epilepsia é muito maior do que na população geral. O objetivo desse estudo foi identificar a freqüência e tipo de acidentes relacionados a crises epilépticas em crianças com diagnóstico de epilepsia. Além disso, também avaliamos os fatores de risco associados às crises epilépticas na infância. Esse estudo foi realizado em nosso ambulatorio de epilepsia infantil da Unicamp, no período de janeiro de 2005 a agosto de 2006. Avaliamos 100 pacientes consecutivos. Os pacientes foram entrevistados por um dos autores, utilizando-se um questionário sobre acidentes e lesões associadas às crises epilépticas. Quarenta e quatro pacientes apresentaram acidentes relacionados às crises epilépticas. Dezoito pacientes precisaram assistencia médica em pronto socorro devido à gravidade das lesões. Quarenta pacientes relataram que um acidente foi evitado devido ao socorro de uma outra pessoa. Outros 14 pacientes relataram que um acidente foi evitado apenas por sorte. Contusões e lacerações foram os tipos de lesão mais comuns. Pacientes com epilepsia sintomática ou provavelmente sintomática, e pacientes em uso de politerapia apresentaram maior risco de acidentes relacionados às crises epilepticas (p<0.05). Concluímos que pacientes com epilepsia sintomática/provavelmente sintomática em uso de politerapia apresentam risco de acidentes elevado. Familiares e cuidadores desses pacientes devem ser ainda mais cautelosos sobre o risco de lesão associada às crises epilépticas.

Several studies show that the risk of accidents involving patients with epilepsy is much higher compared to the general population. The objective of this study was to identify the frequency and type of seizure related injuries in children diagnosed with epilepsy. In addition we also assessed possible risk factors associated with this seizure related accidents in childhood. This study was conducted at the pediatric epilepsy clinic of Unicamp, from January 2005 to August 2006. We evaluated 100 consecutive children with epilepsy. Parents were interviewed by one of the authors using a structured questionnaire that included questions about seizure related accidents and related injuries. Forty-four patients reported seizure related accidents. Eighteen patients needed medical assistance at an emergency room due the severity of their seizure related accident. Forty patients reported having a seizure related accident prevented by a bystander. Another 14 patients reported avoiding a seizure related accident by luck alone. Contusions and lacerations were the most common type of lesion associated with seizures. Patients with symptomatic/probable symptomatic epilepsy and those using higher numbers of anti-epileptic drugs (AEDs) were at greater risk for seizure related accidents (p<0.05). We conclude that patients with symptomatic/probable symptomatic epilepsy and on multiple AEDs are at increased risk of seizure related accidents. Parents and caretakers should be even more cautious about risk of injury in such patients.

OBJETIVO: Comparar o risco de acidentes em pacientes com crises epilépticas não-controladas, em pacientes com crises epilépticas controladas e em pacientes com cefaléia crônica. MÉTODO: Estudo prospectivo longitudinal caso-controle realizado por meio de entrevistas com pacientes dos ambulatórios de epilepsia e cefaléia crônica do HC-UNICAMP. RESULTADOS: O grupo I foi composto por 48 pacientes com crises não-controladas, o grupo II foi composto por 24 pacientes com crises controladas e o grupo III foi composto por 32 pacientes com cefaléia crônica. Trinta e nove pacientes (81%) do grupo I, 13 (54%) do grupo II e 19 (59%) do grupo III relataram acidentes nos últimos dois anos. No primeiro grupo, 649 acidentes (89%) foram relacionados a crises epilépticas. A média do número de acidentes não relacionados a crises por pessoa de cada grupo foi 1,7 para o grupo I e 2,4 para os dois outros grupos. CONCLUSÃO: As crises epilépticas foram o principal fator de risco para a ocorrência de acidentes em pacientes com epilepsia.

OBJECTIVE: To compare the risk of accidents in patients with uncontrolled seizures, in seizure-free patients, and in patients with chronic headache. METHOD: This was a prospective longitudinal case-controlled study with interviews. A semi-structured questionnaire was used in the epilepsy and headache outpatient clinics of the Hospital das Clínicas of UNICAMP. RESULTS: Group I was composed of 48 patients with uncontrolled seizures, group II was composed of 24 seizure-free patients and group III was composed of 32 patients with headache. Thirty-nine patients (81%) in group I, 13 (54%) in group II, and 19 (59%) in group III reported accidents in the last two years. In the first group, 649 accidents (89%) were related to epileptic seizures and the average number of accidents not related to seizures was 1.7. The average number of accidents in groups II and III were both 2.4. CONCLUSION: Epileptic seizure was the most important factor determining the occurrence of accidents in people with epilepsy.

INTRODUÇÃO: As malformações do desenvolvimento cortical (MDC) geralmente se manifestam na infância, na forma de crises epilépticas, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor ou anormalidades focais. OBJETIVO: Avaliar a apresentação clínica e a gravidade da epilepsia nos diferentes tipos de MDC. MÉTODO: Cem pacientes com diagnóstico de MDC estabelecido por neuroimagem foram avaliados. Os pacientes foram identificados através de exames de ressonância magnética de alta resolução realizados entre 1997 e 2001. As causas para investigação por imagem foram diversas, conforme as indicações de rotina dos ambulatórios de neurologia. Após a determinação do subtipo de MDC, uma avaliação clínica detalhada foi realizada. RESULTADOS: Entre os 100 pacientes, 55 eram do sexo feminino e 45 do masculino, com idade variando entre 5 meses e 71 anos (média=15,2 anos). Setenta e sete pacientes apresentaram epilepsia. Sessenta e um tinham síndrome epiléptica parcial, 13 síndrome epiléptica secundariamente generalizada e em três, o tipo de crise não pode ser definido. Epilepsia foi menos freqüente em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia (p<0.001). As crises epilépticas foram controladas mais facilmente por drogas antiepilépticas em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia (p<0.001). CONCLUSÃO: A freqüência de epilepsia é menor e as crises são mais facilmente controladas em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia. Pacientes com MDC freqüentemente apresentam síndrome epiléptica secundariamente generalizada.

BACKGROUND: Malformations of cortical development (MCD) usually manifest in childhood with epilepsy, developmental delay and focal neurological abnormalities. OBJECTIVE: To evaluate the presentation and severity of epilepsy in the different types of MCD. METHOD: We evaluated the first 100 consecutive patients with a neuroimaging diagnosis of MCD. They were identified among all the high resolution magnetic resonance imaging exams performed at our service between 1997 and 2001. The causes of referral were diverse, according to the routine of the neurology outpatient clinic. After magnetic resonance imaging diagnosis of the subtype of MCD a detailed clinical assessment was performed. RESULTS: There were 55 females and 45 males, with ages ranging from five months to 71 years old (mean=15.2 years). Seventy-seven patients presented with epilepsy. Sixty-one had partial epileptic syndromes, 13 secondary generalized syndromes, and in three, the type of epileptic syndrome could not be established. Epilepsy was less frequent in patients with the MCD subtypes of polymicrogyria and schizencephaly (p<0.001). Patients with schizencephaly and polymicrogyria had their seizures more easily controlled by antiepileptic drugs (p<0.001). CONCLUSION: That the frequency of epilepsy is lower and seizures are more easily controlled in the setting of polymicrogyria and schizencephaly. Patients with MCD frequently present with secondary generalized epilepsy early in childhood.

INTRODUÇÃO: Apesar do tratamento excessivo com drogas antiepilépticas (DAE) contribuir para a morbidade associada à epilepsia, muitas crianças ainda são submetidas a politerapia desnecessária. OBJETIVO: Avaliar se a retirada de pelo menos uma DAE em crianças com epilepsia refratária utilizando politerapia pode proporcionar melhor controle das crises epilépticas. MÉTODOS: Este foi um estudo prospectivo. Crianças com epilepsia refratária em uso de pelo menos duas DAE foram incluídas. Após assinatura do consentimento informado, uma ou mais DAE foram lentamente retiradas. As doses das outras DAE que não foram retiradas poderiam ser ajustadas se necessário, mas uma nova DAE não pode ser introduzida. RESULTADOS: Quinze pacientes foram avaliados, três eram meninas, com idades entre 3 e 18 anos (média=8,7). Após a retirada de pelo menos uma DAE, 2 (13,5%) pacientes ficaram livre de crises, as crises melhoraram em 5 (33,5%), não mudaram em 5 (33,5%) e a frequencia das crises pioraram em 3 (20%) pacientes. Os eventos adversos melhoraram em 12 patientes (80%). CONCLUSÃO: A retirada de pelo menos uma DAE é uma opção válida no tratamento de crianças com epilepsia refratária.

BACKGROUND: Although overtreatment with antiepileptic drugs contributes to the morbidity associated with epilepsy, many children still are overtreated. OBJECTIVE: To evaluate if the withdrawal of at least one antiepileptic drug (AED) in children with refractory epilepsy using polytherapy enable a better seizure control. METHOD: This was a prospective study. Children with refractory epilepsy using at least two AEDs were included. Once the patient, or guardian, agreed to participate in the study, one or more AED were slowly tapered off. The remaining AEDs dosages could be adjusted as needed, but a new AED could not be introduced. RESULTS: Fifteen patients were evaluated, three girls; ages ranging from 3 to 18 (mean=8.7 years). After at least one AED withdrawal, two (13.5%) patients became seizure free, seizures improved >50% in 5 (33.5%) patients, did not change in 5 (33.5%), and seizure frequency became worse in 3 (20%). Adverse events improved in 12 patients (80%). CONCLUSION: The withdrawal of at least one AED is a valuable option in the treatment of selected children with refractory epilepsy.