ABSTRACT The anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta is a rare congenital heart disease, generally diagnosed based on the clinical information and on echocardiographic and computed tomography angiography findings. Here we report two neonates successfully treated with surgery early in life.

Resumo Fundamento: A operação de Jatene tornou-se o procedimento cirúrgico de escolha para o reparo da transposição das grandes artérias (TGA) em neonatos e lactentes. Complicações tardias, principalmente relacionadas à via de saída pulmonar e às artérias coronarianas, já são bem reconhecidas. O comportamento da valva neo-aórtica tem sido motivo de crescente preocupação pelo seu potencial de necessidade de reoperações tardias. Objetivos: Avaliar a prevalência e os fatores de risco associados à regurgitação da valva neo-aórtica em 127 pacientes em pós-operatório tardio de cirurgia de Jatene. Métodos: Dos 328 sobreviventes da cirurgia de Jatene no Biocor Instituto operados de outubro de 1997 a junho de 2015, todos os pacientes em seguimento de pós-operatório foram contatados via ligação telefônica, sendo 127 elegíveis para o estudo. Os pacientes foram divididos em dois grupos, Grupo TGA simples e Grupo TGA complexa, com médias de follow-up de 6,4 ± 4,7 anos e 9,26 ± 4,22 anos, respectivamente. Foi realizada avaliação ecocardiográfica com medidas indexadas (escore Z) do anel da valva neo-aórtica, do seio de Valsalva, da região sinotubular e da aorta ascendente, bem como quantificação do grau de regurgitação da valva neo-aórtica. Resultados: A incidência de leve regurgitação da valva neo-aórtica em nossa casuística foi de 29% em um follow-up de 7,4 ± 4,7 anos. Regurgitação moderada foi observada em 24 pacientes, com idade média (± desvio-padrão) de 9,81 ± 4,21 anos, sendo 19 (79%) no Grupo TGA complexa. Nesses pacientes, observou-se maior escore Z do anel aórtico. A taxa de reoperação por regurgitação da valva neo-aórtica associada a dilatação da aorta foi de 1,5%, sendo todos os casos no Grupo TGA complexa. Conclusão: O estudo demonstra que, embora reoperações após cirurgia de Jatene por dilatação da neo-aorta e regurgitação da valva neo-aórtica tenham incidência baixa, esse é um fenômeno dependente de tempo, requerendo rígida vigilância desses pacientes. Na nossa casuística, um dos principais fatores de risco para regurgitação da valva neo-aórtica foi o diâmetro da artéria pulmonar no pré-operatório (p < 0,001).

Abstract Background: Jatene surgery became the surgical procedure of choice to repair transposition of the great arteries (TGA) in neonates and infants. Late complications, mainly related to the pulmonary outflow tract and coronary arteries, are well known. The behavior of the neo-aortic valve is a cause of concern because of its potential for requiring late reoperation. Objectives: To assess the prevalence and risk factors of neo-aortic valve regurgitation in 127 patients in the late postoperative period of the Jatene surgery. Methods: Of the 328 survivors of the Jatene surgery at the Biocor Institute from October 1997 to June 2015, all patients undergoing postoperative follow-up were contacted via telephone, 127 being eligible for the study. The patients were divided into two groups, simple TGA and complex TGA groups, with follow-up means of 6.4 ± 4.7 years and 9.26 ± 4.22 years, respectively. Echocardiography was performed with adjusted measurements (Z-score) of the neo-aortic annulus, sinus of Valsalva, sinotubular region and ascending aorta, as well as quantification of the neo-aortic valve regurgitation grade. Results: The incidence of mild neo-aortic valve regurgitation was 29% in a follow-up of 7.4 ± 4.7 years. Moderate regurgitation was identified in 24 patients with age mean (± standard-deviation) of 9.81 ± 4.21 years, 19 of whom (79%) in the complex TGA group. Those patients had a higher aortic annulus Z-score. The reoperation rate due to neo-aortic regurgitation associated with aortic dilation was 1.5%, all patients in the complex TGA group. Conclusion: This study shows that, despite the low incidence of reoperation after Jatene surgery due to neo-aorta dilation and neo-aortic valve regurgitation, that is a time-dependent phenomenon, which requires strict vigilance of the patients. In this study, one of the major risk factors for neo-aortic valve regurgitation was the preoperative pulmonary artery diameter (p < 0.001).

É relatado o caso de um paciente de 58 anos, submetido a cirurgia de revascularização há 4 meses, com história de aortite, evoluindo com angina instável e apresentando lesão significativa na bifurcação de ponte de veia safena em "Y" com anastomoses sequenciais. O paciente foi submetido com sucesso a implante de stent eluidor de paclitaxel no óstio da derivação da ponte para o ramo descendente posterior e ramo marginal da circunflexa.

This report describes the case of a 58-year-old male patient with a previous history of aortitis, who had undergone coronary artery bypass graft surgery 4 months before, evolving with unstable angina and presenting severe lesion at the bifurcation of a "Y" saphenous sequential graft. Patient successfully underwent coronary angioplasty with a paclitaxel eluting stent implanted at the ostium of one of the limbs of the "Y" graft, anastomosed to the posterior descending artery and marginal branch of the left circumflex artery.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A cardiopatia congênita é um dos problemas mais comuns ao nascimento acometendo 1 a 1,5 em cada 10.000 nascidos vivos. Atualmente mais de 85% das crianças com cardiopatias congênitas chegam à idade adulta em parte devido aos novos tratamentos, mas sobretudo em virtude da tendência de se realizarem correções cirúrgicas mais precoces. Por outro lado, é raro encontrar um adulto com tetralogia de Fallot (T4F) não-corrigida. O objetivo do presente relato foi descrever um caso de T4F submetido à correção cirúrgica na idade adulta. RELATO DO CASO: Paciente de 45 anos, sexo feminino, portadora de T4F internada para realização de correção cirúrgica. Ao exame físico apresentava-se cianótica nas extremidades e com saturação de oxigênio (SpO2) de 73%. Foi realizada anestesia geral balanceada com etomidato, fentanil, pancurônio e sevoflurano. A correção cirúrgica realizada foi o fechamento da comunicação ventricular e interposição de conduto valvado pulmonar n° 24, posteriormente foi fenestrado o septo ventricular. À saída de circulação extracorpórea (CEC) foram administradas milrinona e dopamina. A SpO2 ao fim da operação era 97%. Após o procedimento cirúrgico a paciente foi encaminhada ao CTI, onde permaneceu por 72 horas e teve alta hospitalar no oitavo dia pós-operatório em boas condições. CONCLUSÕES: O caso ilustrou sucesso de intervenção cirúrgica em paciente de alto risco com grande interação entre cirurgião, anestesista e terapia intensiva.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Congenital cardiopathy is one of the most common problems at birth, with an incidence of 1 to 1.5 in 10,000 live births. Currently, more than 85% of children with congenital cardiopathy survive to adulthood, partly due to the development of new therapies, but especially because of the tendency for earlier surgical corrections. On the other hand, adult patients with non-corrected tetralogy of Fallot (TOF) are hard to find. The objective of the present report was to describe a case of repair of TOF in an adult patient. CASE REPORT: A female patient, 45 years old, with TOF, was admitted for surgical repair of her condition. Physical exam revealed extremities with cyanosis and oxygen saturation (SpO2) of 73%. General balanced anesthesia consisted of ethomidate, fentanyl, pancuronium and sevoflurane. During the surgery, the ventricular communication was closed, placement of a 24 French prosthetic conduit with valve and, posteriorly, the ventricular septum was fenestrated. Milrinone and dopamine were administrated when extracorporeal circulation (ECC) was removed. At the end of the surgery SpO2 was 97%. After the procedure the patient was admitted to the ICU where she remained for 72 hours, being discharged from the hospital on the eighth postoperative day in good condition. CONCLUSIONS: This case illustrated the successful surgical repair in a high-risk patient, with a very good interaction among the surgeon, anesthetist, and intensive care.

JUSIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de la infusión del propofol ha sido descrito como un síndrome raro y frecuentemente fatal que ocurre después de la infusión prolongada de ese fármaco. Puede resultar en acidez metabólica grave, rabdomiólisis, colapso cardiovascular y deceso. El objetivo de este artículo fue mostrar aspectos relacionados al síndrome de la infusión del propofol a través de la revisión de la literatura. CONTENIDO: Están definidas las características del síndrome de la infusión del propofol en cuanto a la fisiopatología, características clínicas, tratamiento y recomendaciones de dosis para pacientes gravemente enfermos. CONCLUSIONES: El propofol debe ser usado con cautela cuando se planea su uso bajo el régimen de infusión continua por períodos prolongados. El aparecimiento de señales sugestivas del síndrome de la infusión del propofol indica la suspensión inmediata del fármaco y el inicio de medidas de soporte.

OBJETIVO: Analisar nossa experiência no tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) associada à obstrução do arco aórtico. MÉTODO: Entre janeiro de 1998 e dezembro de 2005, realizamos 223 operações de Jatene para correção de TGA: 21 (9,4%) pacientes apresentavam obstruções do arco aórtico. A anatomia do arco aórtico evidenciou: coarctação da aorta localizada (n=10); coarctação com hipoplasia tubular do arco aórtico (n=6); interrupção do arco aórtico (n=5). Comunicação interventricular (CIV): 19 pacientes (90,5%), sendo 11 do tipo Taussig-Bing. Desproporção importante entre aorta e artéria pulmonar e anomalias coronárias foram achados freqüentes. Houve 7 correções em dois estágios e 14 correções em um único estágio. A reconstrução do arco foi realizada por ressecção e anastomose término-terminal ampliada (13) ou por translocação da aorta ascendente (8). RESULTADO: Houve cinco (23,8%) óbitos hospitalares; apenas um (11,1%) nos últimos nove casos consecutivos. Reoperações no período hospitalar: revisão de hemostasia (5), CIV residual + coarctação não identificada (1), estenose residual de arco aórtico (1). Após a alta, houve dois óbitos e três pacientes foram submetidos a reintervenções para estenose da via de saída do ventrículo direito. CONCLUSÃO: O tratamento da transposição das grandes artérias associada à obstrução do arco aórtico apresenta alta complexidade e morbi-mortalidade. Empregamos as correções em um e em dois estágios, obtendo resultados comparáveis. Nossa preferência atual é pela correção precoce em um único estágio para todos os pacientes, independente de sua configuração anatômica.

OBJECTIVE:To analyze our experience in the surgical correction of transposition of the great arteries associated with aortic arch obstruction. METHOD: From January 1998 to December 2005 we performed 223 arterial switch operations for transposition of the great arteries; 21 (9.4%) patients had associated aortic arch obstruction. Aortic arch anatomy showed: localized aortic coarctation (n=10) and coarctation with hypoplastic aortic arch (n=6) and interrupted aortic arch (n=5). Ventricular septal defect was present in 19 (90.5%) patients. Size discrepancy between the aorta and pulmonary artery and complex coronary artery anatomy were common findings. Surgical correction was performed in either one (14) or two stages (7). Aortic arch reconstruction was achieved either by resection and extended anastomoses (13) or by relocation of the ascending aorta (8). RESULTS: Hospital mortality was 23.8% (n=5); with only one death (11.1%) among the last nine patients. Reoperations in the immediate post-operative period included: bleeding (5), residual ventricular septal defect and unrecognized coarctation (1) or residual stenosis of the aortic arch (1). There were two late deaths caused by fungal infections and reoperation for severe aortic regurgitation. Three patients underwent procedures to relieve right ventricular outflow tract obstruction. Two patients have slight to moderate aortic regurgitation. CONCLUSION: The surgical treatment of transposition of the great arteries with aortic arch obstruction is complex with high morbidity. Our present choice is one-stage treatment for all patients without using homologous or heterologous tissue for aortic arch reconstruction. We recommend resection and extended anastomoses for localized coarctation and relocation of the ascending aorta for hypoplastic or interrupted aortic arch.

OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e março de 2004 foram atendidas 121 crianças com transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24%) após o período neonatal. A seleção para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliação ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuração do septo interventricular. Das 29 crianças, 12 foram selecionadas para correção anatômica primária, 12 para correção em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correção atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correção anatômica primária houve 1 (8,3%) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correção em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correção 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudança no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 crianças submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolução clínica tardia das crianças de ambos os grupos é excelente. CONCLUSÃO: A seleção ecocardiográfica adequada da transposição de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientação segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.

OBJECTIVE: To assess the surgical results in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum undergoing surgery after the neonatal period. METHODS: From January 1998 to March 2004, 121 children with transposition of the great arteries with intact ventricular septum were treated, 29 (24%) of whom after the neonatal period. Selection for surgical treatment was based on echocardiographic assessment by use of the calculation of left ventricular mass and configuration of the ventricular septum. Of the 29 children, 12 were selected for primary anatomic correction, 12 for 2-stage correction after surgical preparation of the left ventricle, and 5 underwent atrial correction. RESULTS: In the group undergoing primary anatomic correction, one (8.3%) patient died at the hospital due to sepsis. In the group undergoing 2-stage correction, 5 patients underwent slow preparation with correction 3-6 months after the first stage, 4 of whom died after the first stage. This fact caused a change in our protocol, with adoption of the rapid preparation technique in the other 7 patients, of whom all achieved the second stage. Of the 8 children undergoing the second stage, one died at the hospital and another died later. Late clinical evolution of the children in both groups is excellent. CONCLUSION: The echocardiographic selection allowed a safe choice of the best surgical approach for patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum after the neonatal period.

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

The Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) and sinus venosus atrial septal defect (ASD) association is very rare and not yet reported in the literature. It is the main basis for this case report.

OBJETIVO: Apresentar os resultados do tratamento da síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) com técnica de Norwood modificada, na qual somente são usados tecidos autólogos para a reconstrução do arco aórtico. MÉTODO: De janeiro a dezembro de 2002, cinco recém-nascidos com idade variando de dois a nove dias (média 5,0 dias) foram submetidos a operação de Norwood modificada. O diâmetro da aorta ascendente variou de 5 a 8 mm (média 6,2 mm). Foi empregada técnica na qual o arco aórtico e seus ramos foram amplamente dissecados, permitindo a reconstrução de um novo arco aórtico tendo a artéria pulmonar como via de saída, e com a utilização exclusiva de tecidos do próprio paciente. Anastomose sistêmico-pulmonar com politetrafluoretileno expandido de 3,0 mm foi utilizada em três pacientes e de 3,5 mm em dois pacientes. Todos foram operados com parada cardiocirculatória total. RESULTADOS: O tempo de parada cardiocirculatória variou de 41 a 60 minutos (média 52,8 minutos). Todas as crianças sobreviveram ao ato operatório e foram encaminhadas para a unidade de terapia intensiva com o esterno aberto. Ocorreu um óbito no 9: dia de pós-operatório por sepse, o que resultou numa taxa de sobrevivência imediata de 80%. Ocorreu um óbito tardio por pneumonia de aspiração aos dois meses. Uma criança foi submetida ao segundo estágio da operação (cavo pulmonar) e encontra-se bem. Duas crianças estão em acompanhamento aguardando o próximo estágio. Em nenhuma delas existem evidências de obstrução do novo arco aórtico. CONCLUSÃO: A técnica de Norwood modificada mostrou-se eficaz e com risco cirúrgico aceitável para o tratamento da SHCE, sem evidências de obstrução do arco aórtico reconstruído.

OBJECTIVE: To show current results of a modified Norwood procedure, where only autologous tissues are used in the reconstruction of the new aortic arch. METHOD: Between January and December of 2002, five neonates with hypoplastic left heart syndrome underwent the modified Norwood operation. Their ages ranged from two to nine days and their weight from 2.5 to 3.7 kg. The mean diameter of the ascending aorta was 6.2 mm. The surgical technique described by FRASER and MEE was employed using exclusively autologous tissue to achieve aortic arch reconstruction. RESULTS: The systemic-pulmonary shunt was perfomed with a 3.0 mm PTFE graft in three patients and with 3.5 mm graft in the other two. Deep hypothermic and circulatory arrest were used in all patients with CP bypass time ranging from 128 to 212 minutes (mean: 154) and circulatory arrest from 41-60 min (mean: 52). There were no intraoperative deaths and all patients underwent delayed sternal closure. There was one postoperative death (9th day) caused by sepsis. There was one death two months after discharge cause by aspiration and pneumonia. One child underwent a 2-direcional Glenn and the other two are still waiting for the second stage. CONCLUSION: After this initial experience with this modified Norwood operation we think this is an excellent alternative to correct hypoplastic left heart syndrome in neonates.

FUNDAMENTOS: A operação de Jatene é a técnica de escolha para correção da transposição das grandes artérias (TGA). A estenose da via de saída do ventrículo direto é a principal complicação encontrada no pós-operatório destas crianças. OBJETIVOS: Avaliar os resultados obtidos em uma série de pacientes portadores de TGA submetidos a operação de Jatene, nos quais a reconstrução da artéria pulmonar (AP) foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, procurando-se preservar ao máximo a parede aórtica nativa. CASUÍSTICA E MÉTODOS: No período de Janeiro de 1998 a Fevereiro de 2000, foram operadas consecutivamente 52 crianças portadoras de TGA (38 TGA simples/14 TGA + CIV) pela técnica de Jatene, com idade variando de 3 dias a 17 meses (m=30,3 dias). Houve predomínio do sexo masculino (n=30 ou 57,7%) e peso variou de 2,400 kg a 7,400 kg (m=3,377 kg). Todos os pacientes foram operados com CEC em hipotermia moderada, normofluxo e com dose única de cardioplegia sangüínea para proteção miocárdica. O tempo médio de CEC foi de 110,6 min e o tempo médio de pinçamento aórtico de 72,5 min. A transferência coronária foi realizada em "botão", retirando-se o mínimo possível de parede aórtica nativa. A reconstrução foi realizada com dois remendos de pericárdio autólogo, ampliando-se a neo-artéria pulmonar. A avaliação da técnica foi feita através de estudo ecocardiográfico em 20 crianças com seguimento pós-operatório superior a 5 meses(m=12,7 meses). RESULTADOS: Houve 3 (5,8%) óbitos hospitalares, sendo 2 causados por infecção pulmonar (16º e 29º DPO) e 1 por obstrução do tubo endotraqueal (8º DPO). Em todos os casos a técnica foi efetiva para ampliação da neopulmonar, mesmo nos casos de TGA + CIV com importante desproporção dos vasos. O estudo ecocardiográfico pós-operatório apresentou evidências de estenose pulmonar supravalvar em apenas 1 (5%) criança e evidência de crescimento uniforme da AP em todas as outras. CONCLUSÃO: A técnica de reconstrução da AP, preservando-se ao máximo a parede aórtica nativa foi capaz de igualar as artérias mesmo na presença de desproporção significativa, além de propiciar resultados hemodinâmicos satisfatórios em período de até 2 anos de evolução pós-operatória.

INTRODUCTION: We describe our experience with Jatene's operation in the surgical treatment of transposition of great arteries (TGA) where pulmonary artery reconstruction was performed with two autologous pericardial patches in order to spare the maximum amount of native aortic tissue. MATERIAL AND METHODS: There were 52 children (38 simple TGA, 14 TGA + VSD) and their age ranged from 3 days to 17 months. Body weight ranged from 2.400 to 7.400 kg (m=3.377 kg). All patients were operated under moderate hypothermia with a single infusion of blood cardioplegia. Average extracorporeal circulation time was 110.6 min and average aortic cross-clamping time was 72.5 min. RESULTS: There were 3 (5.8%) early deaths caused by pulmonary infection in 2 of them and by obstruction of the endotracheal tube in 1. There were 2 late deaths; one in a reoperation of severe coronary ostial stenosis (6 months p.o.) and another owing to pneumonia (1 year p.o.). Late echocardiography was performed in 20 children who were operated in the neonatal period and had a minimum of 5 months follow-up (m=12.7). Supravalvular pulmonary stenosis was found in only 1 (5%) patient and results were consistent with an uniform pulmonary artery development. CONCLUSION: Reconstruction of the pulmonary artery in Jatene's operation for TGA should be carried out with maximal preservation of the native aortic tissue.

No período de jan/1990 a mar/1999, foram realizados 354 operações para tratamento de lesões da aorta torácica em nosso Serviço. Destas, 47 foram relacionadas a procedimentos no arco aórtico; 31 (66,0%) pacientes eram do sexo masculino e a idade variou de 26 a 74 anos (m = 54,9 ± 10,9). A dissecção aórtica foi responsável pela indicação cirúrgica em 33 (70,2%) pacientes e os aneurismas fusiformes ou saculares em 14 (29,8%). A operação foi indicada em caráter de urgência em 10 (21,3%) pacientes, havendo 4 casos com sinais de rotura; 11 (23,4%) pacientes já haviam sido submetidos a operação cardíaca prévia. O acesso cirúrgico foi a esternotomia mediana (42 casos) ou a toracotomia esquerda ou bilateral (5 casos). Hipotermia profunda com parada circulatória (PC) foi empregada em 97,8% dos casos com o tempo PC variando de 15 a 60 minutos (m = 30,6 ± 12,6). A técnica do tipo hemiarco anterior foi empregada em 19 (40,4%) pacientes, o hemiarco posterior em 5 (10,6%), a substituição total em 18 (38,3%), plastia em 4 (8,5%) e derivação extra-anatômica em 1 (2,1%). Foram realizados os seguintes procedimentos concomitantes: substituição da aorta ascendente por conduto valvulado (15), revascularização miocárdica (9), tromba de elefante (5) e troca valvar aórtica (3). A mortalidade hospitalar foi de 12,3% (6 pacientes) sendo a complicação não fatal mais freqüente a insuficiência respiratória (7 casos). A análise dos fatores determinantes de mortalidade hospitalar demonstraram tendência estatística para idade acima de 60 anos (p = 0,17) e para portadores de dissecção aguda (p = 0,07). Dos 41 pacientes que receberam alta, 39 foram seguidos por um período de 1 mês a 9 anos. Houve 3 óbitos, sendo 1 por AVC e 2 em reoperações, necessárias em 5 pacientes. A sobrevida de 9 anos é de 80,85%.

From Jan/1990 to Mar/1999 we performed 354 operations on the thoracic aorta in our hospital. Among these, 47 procedures involved the aortic arch; 31 patients were male (66.0%) and ages ranged from 26-74 years (mean = 54.9 ± 10.9). Aortic dissection was present in 33 patients (70.2%) and fusiform or sacular aneurysms in 14 (29.8%). Previous cardíac procedures had been performed in 11 patients (23.4%), rupture with cardíac tamponade was present in 4 patients. Median sternotomy was used in 42 cases and bilateral thoracotomy in 5. Deep hypothermia with circulatory arrest was used in 97.8% of cases with the arrest period ranging from 15 to 60 minutes (m = 30.6 ± 12.6). Anterior hemiarch reconstruction was used in 19 patients (40.4%), posterior hemiarch in 5 (10.6%), total arch replacement in 18 (38.3%) aortoplasty in 4 (8.5%) and extra-anatomic bypass with exclusion in 1 (2.1%). The main associated procedures were: myocardial revascularization (9), ascending aorta replacement by a valved conduit (15), elephant trunk (5) and aortic valve replacement (3). Hospital mortality was 12,3% (6 patients) and respiratory insufficiency was the most common non-fatal complication (7 cases). Determinant factors for hospital mortality showed a statistical tendency for age over 60 years (p = 0.17) and for acute aortic dissection (p = 0.07). Late follow-up was achieved in 95.12% of the hospital survivors. There were 3 late deaths (1 cerebro-vascular accident, 2 reoperations). The 9 year survival rate is 80.85%.

Objetivos: Analisar a evolução pós-operatória dos pacientes submetidos à anastomose de Glenn bidirecional (AGB) no período de out/90 a dez/97. Casuística e Métodos: Foram submetidos à AGB, 49 pacientes com idades entre 7 meses e 25 anos (m = 4,0 ± 4,8 anos) com predomínio do sexo masculino (57,1%). Atresia tricúspide (53,1%) e ventrículo único (36,7%) foram as má formações mais freqüentes. Procedimentos paliativos prévios foram realizados em 25 (51%) pacientes sendo uma ou mais anastomoses sistêmico-pulmonares (ASP) em 23 e bandagem do tronco pulmonar (TP) em 2. A pressão média da artéria pulmonar variou de 6 a 33 mmHg (m = 13,1 ± 4,8). Circulação extracorpórea foi usada em todos casos, 24 (49%) dos quais com hipotermia profunda e parada circulatória. As ASP foram ligadas; o fluxo pela valva pulmonar foi mantido em 21 (42,9%) pacientes com o objetivo de gerar pulsatilidade no circuito pulmonar. Três pacientes com hipoplasia do ventrículo direito (VD) receberam correção biventricular associada à AGB. Estenoses importantes do TP estavam presentes em 8 pacientes e necessitaram correção concomitante. Outros procedimentos cirúrgicos foram realizados em 8 pacientes. Resultados: A mortalidade pós-operatória foi de 8,16% sendo causada por insaturação persistente (1), AVC (1), baixo débito com hipertensão pulmonar (1) e sepse (1). Idade abaixo de 2 anos foi o único fator pré-operatório que demonstrou tendência estatística influenciando na mortalidade hospitalar (p = 0,08). Outras complicações significativas ocorreram em 5 pacientes com boa recuperação, 45 pacientes foram seguidos por um período médio de 3,2 ± 1,4 anos (4 meses - 7 anos). A evolução pós-operatória foi satisfatória em 27 (60%) dos sobreviventes. Duas crianças foram reoperadas precocemente, uma para realização de ASP por insaturação tendo apresentado boa evolução e outra na tentativa de "take-down" faleceu. Houve 1 óbito tardio devido a tromboembolismo sistêmico repetido. Evolução insatisfatória foi observada em 16 pacientes, manifestada por piora progressiva da saturação arterial ou da capacidade física. Destes, 12 foram convertidos à anastomose cavopulmonar total (ACT) em um período que variou de 1 a 6 anos (m = 3,5 ± 0,6). Houve neste grupo 2 óbitos imediatos e 1 óbito tardio e os demais apresentam boa evolução. Dois pacientes aguardam conversão à ACT enquanto outros 2 não apresentam condições para conversão à ACT devido à exclusão da artéria pulmonar esquerda. Considerando os pacientes reoperados, bom resultado clínico foi obtido em 73,4% do grupo inicial.

From Oct/90 to Dec/97, 49 patients with complex cyanotic congenital heart disease underwent bidirectional Glenn anastomosis (BGA). Age at operation ranged from 7 months to 25 years (mean = 4.0 ± 4.8 years). The most frequent malformation was tricuspid atresia (53.1%). Palliative procedures were previously performed in 25 (51.0%) patients. Preoperative pulmonary artery pressure ranged from 6 to 33 mmHg (mean = 13.1 ± 4.8). All operations were done with cardiopulmonary bypass and circulatory arrest was used in 49% of patients. In 21 (42.9%) patients the native pulmonary blood flow was maintained to assure pulsatility. Additional procedures were used in 16 occasions. The overall hospital survival was 91.8%; 45 patients were followed for a mean period of 3.2 ± 1.4 years (4 months to 7 years). There were two early deaths (tromboembolism and "take-down" tentative). Two patients with severe stenosis of the left pulmonary artery, corrected at the same time as the BGA, developed exclusion of the pulmonary branch after 2 and 3 years postoperatively. Twelve patients underwent a second procedure for conversion to total cavopulmonary anastomosis with two early deaths and one late death. Two patients are waiting for total correction. There are presently 27 patients with the primary operation (BGA) in good clinical condition. Considering reoperations good results have been achieved in 73.4% of the patients.

Objetivo: Analisar os resultados obtidos com o implante de bioprótese porcina em posição aórtica, comparando dois grupos de pacientes operados consecutivamente em um mesmo período: Grupo 1 (G1): pacientes com válvula aórtica sem suporte ("stentless"); Grupo 2 (G2): pacientes com válvula convencional com suporte ("standart"). Casuística e Métodos: No período de janeiro de 1990 a dezembro de 1996, foram realizadas, no Biocor Instituto, 752 operações de troca valvar aórtica, cujos prontuários foram analisados retrospectivamente. Foram levantados dados relacionados às características clínicas dos dois grupos, assim como resultados relacionados à operação: número das próteses implantadas, tempo de circulação extracorpórea (CEC) e pinçamento aórtico (PINC), permanência em Centro de Tratamento Intensivo (CTI) e hospitalar, morbidade e mortalidade pós-operatória. Os ecocardiogramas dos pacientes em acompanhamento ambulatorial foram analisados e os seguintes dados obtidos: área válvular efetiva, índice de área válvular efetiva, gradiente transvalvular médio e grau de insuficiência válvular. Resultados: Foram realizadas 169 operações no G1 e 583 operações no G2. As características clínicas dos dois grupos foram semelhantes, com exceção da idade (38,0 ± 17,5 vs 46,0 ± 19,0 anos) (p < 0,05) e de um número proporcionalmente maior de endocardite, primária e prostética, e de retrocas valvares no G1 (p < 0,02). Quanto aos dados per e pós-operatórios, mais de 70% dos pacientes nos dois grupos receberam próteses de números 19 a 25, sendo o critério para escolha da prótese a medida do anel valvar. Os tempos de CEC (99,9 ± 28,8 vs 86,3 ± 31,0 minutos) e de PINC (80,9 ± 25,2 vs 65,0 ± 24,4 minutos) foram significativamente diferentes (p < 0,0001). No entretanto, os tempos de permanência hospitalar e em CTI, assim como a morbimortalidade hospitalar foram semelhantes. Com relação ao acompanhamento ecocardiográfico, a área valvular efetiva (1,94 ± 0,31 vs 1,48 ± 0,33 cm2) (p < 0,000001), assim como o índice de área valvular efetiva (1,15 ± 0,23 vs 0,89 ± 0,06 cm2/m2) (p < 0,000001), foram significativamente maiores no G1, o que resultou em menores gradientes transvalvulares médios (8,3 ± 4,9 vs 13,2 ± 4,6 mmHg) (p < 0,000001). Os índices de insuficiência valvular foram discretos e sem diferenças significativas entre os dois grupos. Conclusão: As válvulas aórticas compostas porcinas "stentless" quando comparadas às biopróteses convencionais com suporte apresentaram melhor desempenho hemodinâmico a longo prazo, sem aumento de morbimortalidade ou de custos hospitalares. Os benefícios hemodinâmicos observados sugerem um aumento da durabilidade da válvula e regressão mais eficaz das alterações estruturais do ventrículo esquerdo, pressupondo uma melhor qualidade de vida.

Objective: The purpose of this retrospective study is to compare clinical performance of 2 heart valve substitutes used in the aortic position. Both groups were operated consecutively during the same period of time: Group 1 (G1): patients with composite porcine aortic stentless valves; Group 2 (G2): patients with composite porcine stented aortic bioprostheses. Material and Methods: The clinical data of 725 patients were reviewed and we found 752 operations for aortic valve replacement performed between January 1990 and December 1996. Only patients with at least one year of follow-up were included. Data collected included clinical characteristics, valve size implanted, cardiopulmonary bypass and aortic crossclamp time and in house and outpatient follow-up. Echocardiographic data were also compared as far as the following parameters: effective orifice area, effective orifice area index, mean transvalvar gradient and severity of aortic insufficiency. Results: We performed 169 operations in G1 and 583 operations in G2. Clinical characteristics of the 2 groups were similar, except the data related to age (38.0 ± 17.5 vs 46.0 ± 19.0 years) (p < 0.05) and etiology of aortic valve disease, as there were more native and prosthetic endocardites in G1 (p < 0.02). Perioperative data showed that more than 70% of patients of the 2 groups received bioprostheses nº 25 or less, chosen in all cases based on the size of the aortic annulus. Cardiopulmonary by-pass (99.9 ± 28.8 vs 86.3 ± 31.0 minutes) and aortic crossclamp time (80.9 ± 25.2 vs 65.0 ± 24.4 minutes) were longer in G1 (p < 0.0001). Nevertheless, intensive care unit and hospital stay, morbidity and mortality of the 2 groups were similar. The echocardiographic studies disclosed effective orifice area (1.94 ± 0.31 vs 1.48 ± 0.33 cm2) and effective orifice area index (1.15 ± 0.23 vs 0.89 ± 0.06 cm2/m2) significantly larger in the stentless group (p < 0.000001), thus leading to lower mean transvalvar gradient (8.3 ± 4.9 vs 13.2 ± 4.6 mmHg) (p < 0.0001). Postoperative aortic insufficiency was negligible in both subsets. Conclusion: Biocor porcine stentless aortic bioprostheses compared to Biocor stented bioprostheses have shown better hemodynamic performance, without increasing morbididy or mortality rates, which may enhance valve durability and ventricular remodeling with important prognostic implications for patient survival. Longer follow-up will provide the test of time.

Realizamos uma análise retrospectiva do tratamento cirúrgico da dissecção aguda da aorta do tipo A no período compreendido entre janeiro de 1986 a dezembro de 1996. Foram tratados 64 pacientes com idade média de 52,6 ± 10,9 anos, sendo a maioria do sexo masculino (64,1%). Em 17 casos (26,6%) havia rotura intrapericárdica da dissecção; a fenda de origem da dissecção encontrava-se na aorta ascendente em 58 pacientes (90,6%) e no arco aórtico nos demais (9,4%). O tratamento básico compreendeu a ressecção da aorta ascendente com substituição por prótese de pericárdio bovino, embora outras técnicas tenham sido empregadas em um pequeno número de pacientes, no início de nossa experiência. A hipotermia profunda com parada cardiocirculatória foi usada em 32,8% dos pacientes, de forma crescente nos últimos anos. A valva aórtica do paciente foi preservada em 76,5% das vezes. A mortalidade global foi de 28,1% (18 pacientes), porém significativamente menor nos últimos 4 anos (17,8%). Na evolução tardia houve 4 óbitos, sendo 2 de causa indeterminada e os outros 2 por AVC e embolia pulmonar, respectivamente. Reoperações foram necessárias em 7 pacientes, sem mortalidade, sendo a causa principal da reoperação a progressão da insuficiência aórtica. Nesse período de observação não houve falência estrutural das biopróteses nem dos enxertos de pericárdio bovino. Esta experiência nos reforça uma tática mais radical no tratamento das dissecções agudas do tipo A, com maior liberdade na substituição da valva aórtica e na utilização da hipotermia profunda em quase todos os pacientes.

A retrospective analysis of the surgical treatment of Type A acute aortic dissection was performed during the period Jan.86 and Dec.96. A total of 64 patients were operated on (mean age 52.6 + 10.9 years) with predominance of the male gender (64.1%). In 17 cases there was intrapericardial rupture of the dissection; the intimal tear was located in the ascending aorta in 58 patients (90.6%) and in the aortic arch in the remaining (9.4%). The basic surgical procedure consisted of extensive resection of the ascending aorta with substitution by a bovine pericardial conduit. However, other techniques were employed in a few patients in the beginning of our experience. Deep hypothermia with circulatory arrest was used in 32.8% of the patients, but with increasing frequency in the last years. The native aortic valve was preserved in 76.5% of patients. Total hospital mortality was 28.1% (18 patients), but was significatively lower in the last 4 years (17.8%). Late follow-up showed 4 deaths; CVA and pulmonary embolism were responsible for two of these deaths, respectively. The cause could not be determined in the other two. Reoperations were necessary in 7 patients without mortality; progressive aortic insufficiency was the major indication for reoperation. Structural failures of bioprosthesis and bovine pericardial grafts were not recorded during this period. This experience reinforces our approach to a more radical treatment of Type A acute aortic dissection with probably more use of aortic valve replacements and deep hypothermia with circulatory arrest.

O benefício hemodinâmico e funcionamento tardio das monocúspides implantada na via de saída do ventrículo direito são pontos que continuam controversos na literatura. Com o objetivo de se estudar o comportamento tardio de uma monocúspide porcina montada em remendo de pericárdio bovino, 45 pacientes selecionados, portadores de diversos tipos de cardiopatia congênita operados entre junho de 1989 e abril de 1996, foram acompanhados até dezembro de 1996. A idade variou de 2 semanas a 18 anos (média 4,8 ± 4,7 anos). Ocorreram 5 óbitos hospitalares, diretamente relacionados à condição clínica pré-operatória e à complexidade da doença. Com 3 pacientes não tendo sido encontrados para acompanhamento, 37 foram seguidos por um período que variou de 6 a 90 meses (média 4,8 ± 19,0 meses). Não houve mortalidade tardia. Dois pacientes foram reoperados, sendo o primeiro após 24 meses devido a insuficiência pulmonar grave em criança portadora de síndrome da valva pulmonar ausente e o segundo após 23 meses devido a estenose pulmonar infundibular residual. À reoperação, os enxertos mostravam-se bem conservados e sem sinais de calcificação, o que foi confirmado pelos estudos histológicos das peças retiradas. O segundo paciente recebeu uma nova monocúspide. Os demais 35 pacientes encontram-se assintomáticos. Trinta e seis pacientes têm sido avaliados periodicamente, através de ecocardiogramas seriados. A monocúspide permanece móvel e funcionante em todos os casos, sem sinais de calcificação, estenose ou dilatação. O gradiente sistólico médio de pico através da via de saída do ventrículo direito tem sido de 19,0 ± 5,8 mmHg. Regurgitação pulmonar está ausente em (33%) 12 pacientes, é leve em 15 (42%) e moderada em 9 (25%). Em conclusão, a monocúspide porcina apresenta excelente desempenho hemodinâmico a longo prazo, sem evidências de estenose tardia. Apresenta-se funcional e sincrônica com o ciclo cardíaco até 7 anos após o implante.

The fate of monocusps for right ventricular outflow tract reconstruction remains controversial. Between June, 1989 and April, 1996, we implanted a porcine aortic valve monocusp mounted on a bovine pericardial patch in 45 patients with a variety of congenital heart defects. Their ages ranged from 2 weeks to 18 years of age (mean 4.8 ± 4.7 years). There were 5 early postoperative deaths, directly related to preoperative clinical condition and unrelated to monocusp function. Thirty seven survivors have been followed for a mean follow-up of 38.5 ± 19.0 months (range 6 to 88 months). There have been no late deaths. Two patients were reoperated. The first one with absent pulmonary valve syndrome required reoperation 24 months postoperatively for severe pulmonary valve incompetence due to mismatch between the monocusp size and pulmonary valve area. The later developed severe residual infundibular stenosis and was reoperated 23 months postoperatively. The reoperations disclosed well preserved monocusps with no signs of tissue degeneration. The remaining 35 patients were all asymptomatic. Thirty-six patients have been evaluated by serial echocardiographic assessment of monocusp motion and hemodynamic function. The monocusp remained mobile in every case with no evidence of graft calcification, stenosis or dilatation. The mean peak systolic pressure gradient across the right outflow tract was 19.0 ± 5.8 mmHg. Pulmonary valve regurgitation was absent in 12 patients (33%), mild in 15 (42%) and moderate in only 9 patients (25%). In conclusion, porcine aortic valve monocusp provides excellent late hemodynamic results, effectively reducing or abolishing pulmonary regurgitation, without evidences of late stenosis. The monocusp has remained functional and synchronous with cardiac cycle up to 7 years after implantation.