RESUMO OBJETIVO: Apresentar os resultados cirúrgicos de pacientes submetidos à instrumentação com parafusos do áxis, discutindo nuances cirúrgicas e complicações das técnicas utilizadas. MÉTODOS: Série retrospectiva de pacientes submetidos à instrumentação do áxis utilizando parafusos. RESULTADOS: Sessenta e cinco pacientes foram incluídos neste estudo. A causa mais comum de instabilidade foi trauma raquimedular envolvendo o áxis (36 pacientes – 55,4%), seguida por malformação craniocervical congênita (12 pacientes – 18,5%). Trinta e sete (57%) pacientes necessitaram concomitante fusão de C1. Fixação bilateral foi realizada em quase todos os casos. Vinte e três pacientes (35,4%) foram submetidos à fixação com parafusos de lâmina; parafusos de pars foram utilizados em 22 pacientes (33,8%) e de pedículo, isoladamente, em três (4,6%). Em 14 casos (21,5%), realizamos técnicas combinadas. Não houve piora neurológica ou lesão de artéria vertebral nesta série de casos. CONCLUSÃO: A instrumentação com parafusos do áxis foi um método seguro e eficaz para estabilização cervical. A fixação da lâmina e a da pars foram as técnicas mais utilizadas.

SUMMARY OBJECTIVE: To present the surgical results of patients who underwent axis screw instrumentation, discussing surgical nuances and complications of the techniques used. METHODS: Retrospective case-series evaluation of patients who underwent spinal surgery with axis instrumentation using screws. RESULTS: Sixty-five patients were included in this study. The most common cause of mechanical instability was spinal cord trauma involving the axis (36 patients – 55.4%), followed by congenital craniocervical malformation (12 patients – 18.5%). Thirty-seven (57%) patients required concomitant C1 fusion. Bilateral axis fixation was performed in almost all cases. Twenty-three patients (35.4%) underwent bilateral laminar screws fixation; pars screws were used in twenty-two patients (33.8%), and pedicular screws were used isolated in only three patients (4.6%). In fourteen patients (21.5%), we performed a hybrid construction. There was no neurological worsening nor vertebral artery injury in this series. CONCLUSION: Axis screw instrumentation proved to be a safe and efficient method for cervical stabilization. Laminar and pars screws were the most commonly used

Resumo A Síndrome de Treacher Collins (STC) é uma síndrome craniofacial de padrão autossômico dominante e expressão clínica variada, em que a orelha pode ou não estar ausente ou malformada. Indivíduos com STC sofrem estigmas podendo repercutir na interação com pares. Instrumentos de qualidade de vida obtidos por meio de questionários de autopercepção são ferramentas de identificação de estigmas e podem permitir o ajuste social desses indivíduos. Objetiva-se avaliar e mensurar a qualidade de vida em indivíduos com STC, aferindo os impactos da deformidade de orelhas na qualidade de vida. Doze voluntários com diagnóstico clínico e genético de STC responderam ao questionário de qualidade de vida da OMS, divididos em grupos com orelhas normais (n = 6) versus orelhas afetadas (n = 6) e seus resultados foram comparados. A escala de Siviero foi usada para estratificar a qualidade de vida em satisfatória, intermediária e insatisfatória. A pontuação geral do grupo com orelhas normais foi de 73,13; a do grupo com orelhas afetadas de 71,81, ambos classificados como níveis intermediários de qualidade de vida e sem diferença significativa entre si. A deformidade de orelha não representa um ônus na qualidade de vida dos indivíduos que já se apresentam com outras deformidades e com escores de qualidade de vida intermediários.

Abstract Treacher Collins syndrome (TCS) is an autosomal dominant disorder with variable expression in which the ear may or may not be absent or with a malformation. Individuals with TCS suffer social stigma that may affect interaction with their peers. Quality of life instruments obtained through self-perception questionnaires are stigma identification tools and can enable social adjustment of these individuals. This study aims to assess the quality of life of individuals with TCS and to gauge the impacts of ear deformity on the quality of life. Twelve volunteers with a clinical and genetic diagnosis of TCS answered the WHO quality of life questionnaire and were divided into groups with normal ears (n = 6) versus affected ears (n = 6), and their results were compared. Siviero’s scale was used to stratify the quality of life scores as satisfactory, intermediate and unsatisfactory. The overall score of the normal ears group was 73.13 and 71.81 for the affected ears group, and both were classified as an intermediate quality of life, with no statistically significant differences between them. Ear deformity is not a burden to the quality of life of these individuals, who already show other deformities and overall intermediate quality of life scores.

Abstract Introduction The use of 3D imaging in the medical field has proven to be a benefit to doctors when diagnosing patients. As for different medical applications, 3D visualization systems have advantages in terms of a better spatial understanding of anatomical structures, better performance of tasks that require high level of dexterity, increased learning performance, and improved communications with patients or between doctors. Methods In this technical report, we show how to employ a multi-view autostereoscopic system to provide 3D images without any special glasses or equipment, describing a new way to obtain 3D visualization using sets of 2D images instead of real volumetric data such as magnetic resonance imaging (MRI) or computed tomography (CT). We also propose an application of the images in neuroanatomy. Results We obtained three-dimensional images of anatomical parts for visualization without glasses with resolution of 336 × 210 pixels’. Conclusion The proposed method was able to generate three-dimensional high-resolution images and has great potential to be used in various areas such as anatomy and physiological studies.

RESUMO INTRODUÇÃO: A espondilite anquilosante (EA) é uma espondiloartropatia soronegativa, caracterizada principalmente pelo envolvimento do esqueleto axial e das articulações sacroilíacas. A EA promove alterações biomecânicas que predispõem a coluna a fraturas, deformidades e à espondilodiscite. O objetivo do presente estudo é reportar as características clínicas e laboratoriais dos pacientes com EA que foram submetidos a procedimentos cirúrgicos na coluna vertebral em nossa instituição. MÉTODOS: Estudo retrospectivo com revisão de dados médicos dos pacientes com EA que foram submetidos a intervenções na coluna vertebral. RESULTADOS: Nove pacientes foram encontrados e oito incluídos no presente estudo. Três pacientes eram homens e seis mulheres, com média de 57 anos de idade. Todos os pacientes apresentavam dor no segmento da coluna acometido pela doença e um paciente tinha tetraparesia por mielopatia cervical. Seis pacientes (75%) apresentaram proteínas de fase aguda com níveis séricos elevados e dois eram HLA-B27 positivos. Em quatro pacientes houve o diagnóstico radiológico presumido de espondilodiscite e estes foram submetidos à biópsia de disco (três por via percutânea e um com biópsia aberta) - em nenhum deles houve identificação de agente infeccioso. Desses, três pacientes tiveram melhora total da dor durante o seguimento, enquanto um deles mantinha dores leves. Houve três casos de fraturas tratadas cirurgicamente (37,5%) e um caso de deformidade cervical cifótica grave (12,5%). Não houve mortes ou complicações relacionadas às cirurgias nessa série. CONCLUSÕES: A maioria dos dados clínicos e laboratoriais de nosso estudo divergiu da literatura. Essas diferenças podem ser atribuídas às características regionais de nossa população ou pelo fato de incluirmos apenas pacientes que foram submetidos à intervenção cirúrgica.

SUMMARY INTRODUCTION: Ankylosing spondylitis (AS) is an idiopathic seronegative spondyloartropathy that involves mainly the axial skeleton and the sacroiliac joints. AS promotes biomechanical changes in the spine that predispose to fractures, spinal deformity and spondylodiscitis. The aim of this article is to report the clinical and laboratorial characteristics of patients with AS who underwent spinal surgery at our Institution. METHODS: Retrospective review of medical charts of patients who had AS and underwent spinal interventions. RESULTS: Nine patients were found and eight were included in the present study. There were three men and six women and the patients’ mean age was 57 years old. All patients had pain at the involved spinal level and one patient had tetraparesis due to cervical myelopathy. Acute-phase proteins were positive in six patients (75%), and HLA-B27 was found in two patients (25%). Four patients had the radiological diagnosis of spondylodiscitis (50%) and underwent a spinal disc biopsy. They were all characterized as having aseptic spondylodiscitis. Three patients were free of pain with analgesics in their last follow-up and one patient had only partial solution of his pain. Three additional patients had spinal fractures surgically treated (37.5%) and one patient was operated because of a cervical kyphotic deformity (12.5%). There were no deaths or surgical complications in this series. CONCLUSIONS: the majority of our clinical and laboratories findings were discrepant with the medical literature. These differences may be secondary to regional characteristics or by the fact that our population included only those patients who underwent spinal surgery.

RESUMO Objetivo: Reportar o perfil epidemiológico dos pacientes operados para tratamento do TRM no Hospital das Clínicas da UNICAMP. Métodos: Pacientes maiores de 14 anos, com TRM operados no serviço no período de 2012 a 2017, com dados radiológicos e clínicos completos foram avaliados. Resultados: 143 pacientes foram incluídos, sendo 120 homens e 23 mulheres, com idade média de 37,8 anos. Quedas (32%), acidentes de motocicletas (26%) e de automóveis (24%) foram os mecanismos de trauma mais comuns. O nível vertebral mais acometido foi o de C6 (11%) e a maioria dos pacientes tinha algum déficit neurológico (55%). A taxa geral de complicação pós-operatória foi de 23%. Conclusões: O Traumatismo Raquimedular (TRM) tem alto impacto sócio-econômico devido sua alta morbi-mortalidade, sendo que é necessário estudar sua epidemiologia para o desenvolvimento de políticas públicas de prevenção e financiamento do tratamento do mesmo. Nível de evidência III. Tipo de estudo: Estudo Retrospectivo.

ABSTRACT Objective: To report the epidemiological profile of patients operated for treatment of spinal trauma in the UNICAMP Hospital das Clínicas. Methods: Patients older than 14 years with spinal trauma operated in the service from 2012 to 2017 with complete radiological and clinical data were evaluated. Results: A total of 143 patients were included, 120 men and 23 women, with a mean age of 37.8 years. Falls from height (32%), motorcycle (26%) and car accidents (24%) were the most common trauma mechanisms. The most affected vertebral level was C6 (11%) and most patients (55%) had some neurological deficits. The overall postoperative complication rate was 23%. Conclusions: Spinal trauma has a high socioeconomic impact due to its high morbidity and mortality, and it is necessary to study its epidemiology for the development of public policies for prevention and treatment financing. Level of Evidence: III. Type of study: Retrospective study.

RESUMEN Objetivo: Describir el perfil epidemiológico de los pacientes operados para tratamiento quirúrgico debido a TRM en el Hospital das Clínicas de UNICAMP. Métodos: Se evaluaron pacientes mayores de 14 años con TRM operados en el servicio de 2012 a 2017, con datos radiológicos y clínicos completos. Resultados: Fueron incluidos 143 pacientes, siendo 120 hombres y 23 mujeres, con una edad promedio de 37,8 años. Caídas de altura (32%), accidentes de motocicleta (26%) y accidentes de autos (24%) fueron los mecanismos de trauma más comunes. El nivel vertebral más afectado fue C6 (11%) y la mayoría de los pacientes tenía algún déficit neurológico (55%). La tasa global de complicaciones postoperatorias fue del 23%. Conclusiones: El TRM tiene un alto impacto socioeconómico debido a su alta morbilidad y mortalidad; por lo tanto es necesario estudiar su epidemiología para el desarrollo de políticas públicas de prevención y financiamiento del tratamiento. Nivel de evidencia: III. Tipo de Estudio: Estudio retrospectivo.

Resumo A Síndrome de Treacher Collins (STC) é uma síndrome craniofacial de padrão autossômico dominante e expressão clínica variada, em que a orelha pode ou não estar ausente ou malformada. Indivíduos com STC sofrem estigmas podendo repercutir na interação com pares. Instrumentos de qualidade de vida obtidos por meio de questionários de autopercepção são ferramentas de identificação de estigmas e podem permitir o ajuste social desses indivíduos. Objetiva-se avaliar e mensurar a qualidade de vida em indivíduos com STC, aferindo os impactos da deformidade de orelhas na qualidade de vida. Doze voluntários com diagnóstico clínico e genético de STC responderam ao questionário de qualidade de vida da OMS, divididos em grupos com orelhas normais (n = 6) versus orelhas afetadas (n = 6) e seus resultados foram comparados. A escala de Siviero foi usada para estratificar a qualidade de vida em satisfatória, intermediária e insatisfatória. A pontuação geral do grupo com orelhas normais foi de 73,13; a do grupo com orelhas afetadas de 71,81, ambos classificados como níveis intermediários de qualidade de vida e sem diferença significativa entre si. A deformidade de orelha não representa um ônus na qualidade de vida dos indivíduos que já se apresentam com outras deformidades e com escores de qualidade de vida intermediários.

Abstract Treacher Collins syndrome (TCS) is an autosomal dominant disorder with variable expression in which the ear may or may not be absent or with a malformation. Individuals with TCS suffer social stigma that may affect interaction with their peers. Quality of life instruments obtained through self-perception questionnaires are stigma identification tools and can enable social adjustment of these individuals. This study aims to assess the quality of life of individuals with TCS and to gauge the impacts of ear deformity on the quality of life. Twelve volunteers with a clinical and genetic diagnosis of TCS answered the WHO quality of life questionnaire and were divided into groups with normal ears (n = 6) versus affected ears (n = 6), and their results were compared. Siviero’s scale was used to stratify the quality of life scores as satisfactory, intermediate and unsatisfactory. The overall score of the normal ears group was 73.13 and 71.81 for the affected ears group, and both were classified as an intermediate quality of life, with no statistically significant differences between them. Ear deformity is not a burden to the quality of life of these individuals, who already show other deformities and overall intermediate quality of life scores.

ABSTRACT Introduction: Plastic surgery requires diverse skills, knowledge, and competencies, and its scope is broad and challenging. Thus, all plastic surgeons go through extensive education/training, which begins during residency and continues throughout their lives. This study aims to outline a formal training program in 2-dimensional standardized photographic documentation (“photodocumentation”) to complement surgical and scientific training during residency in Plastic Surgery. Methods: The components (strategies, topics covered, skills acquisition, and feedback processes) of training in photodocumentation during residency in Plastic Surgery were detailed. Results: Topics in the photodocumentation training program included resident activities, interactions among residents, professional photographers, and surgeons/preceptors, studio settings, cameras, lenses, principles (exposure, aperture, speed, ISO, and depth of field), lighting, preparation and positioning of patients and the camera, photoshoot conditions, photo views, photo database, image formats, computerized photogrammetry, and ethical and medical-legal issues. Conclusion: Training in photodocumentation complements the arsenal of skills needed by residents in Plastic Surgery for continuing education, in order to better prepare them for future careers.

RESUMO Introdução: A Cirurgia Plástica exige inúmeras habilidades, conhecimentos e competências, e seu escopo de atuação é amplo e desafiador. Dessa forma, todos os cirurgiões plásticos passam por uma extensa educação/formação, que se inicia durante a residência e continua ao longo da vida. O objetivo deste estudo foi delinear um treinamento formal em documentação fotográfica bidimensional padronizada para complementar o treinamento cirúrgico e científico durante a residência em Cirurgia Plástica. Métodos: Os componentes (as estratégias, os tópicos abordados e os processos de aquisição de habilidades e feedback) do treinamento em documentação fotográfica durante a residência em Cirurgia Plástica foram detalhados. Resultados: As atividades dos residentes, as interações entre os residentes o fotógrafo profissional e os cirurgiões/ preceptores e os tópicos abordados (estúdio fotográfico, câmeras fotográficas, objetivas, princípios fotográficos [exposição, abertura, velocidade, ISO e profundidade de campo], iluminação, preparo e posicionamento dos pacientes e da câmera fotográfica, situações fotográficas, vistas fotográficas, banco fotográfico, formatos de imagens, fotogrametria computadorizada e questões éticas e médico-legais) do programa de treinamento em documentação fotográfica foram delineados. Conclusão: O treinamento em documentação fotográfica complementa o arsenal de habilidades necessários aos residentes de Cirurgia Plástica em formação, com o intuito de melhor prepará-los para as carreiras futuras.

ABSTRACT Introduction: The objectives of this study were as follows: (1) to outline a scientific research skills training program, (2) to evaluate the profile of participation of plastic surgery residents in articles, and (3) to analyze the impact of the implementation of the training program on quantitative bibliometric indexes. Methods: This was a bibliometric analysis of the participation of plastic surgery residents of a single institution in articles published in peer-reviewed journals between 2006 and 2014. The data collected were the number of authors, position of residents among authors, article titles, indexing databases and impact factor of the journals, study design, and levels of evidence. Two periods (January 2006 to January 2010 [A] and February 2010 to February 2014 [B]) were created to study the evolutionary profile of the impact of the implementation of the training program outlined in this study. Results: A significant predominance (p < 0.05) was observed among articles published in national journals in the Portuguese language and in the SciELO and LILACS databases, and articles without residents as corresponding author, without impact factor, without assumptions, and with a level of evidence III (retrospective studies). The inter-period comparative analysis revealed a significant increase (p < 0.05) in the numbers of published articles and residents with publications at the end of their residency, in the involvement of one or more residents, and in the articles published in English (period A < period B). Conclusion: The implementation of a scientific research skills training program led to an increase in research activity of (peer-reviewed articles) during the residency.

RESUMO Introdução: Os objetivos deste estudo foram: (1) delinear um programa de treinamento em habilidades de pesquisa científica, (2) avaliar o perfil da participação dos residentes de Cirurgia Plástica em artigos, e (3) analisar o impacto da implementação do programa de treinamento sobre índices bibliométricos quantitativos. Métodos: Trata-se de uma análise bibliométrica da participação de residentes de Cirurgia Plástica de uma única instituição em artigos publicados em periódicos revisados por pares entre 2006 e 2014. Dados coletados: número de autores, posição dos residentes entre os autores, títulos, bases de indexação e fator de impacto dos periódicos, desenhos dos estudos e níveis de evidência. Dois períodos (janeiro/2006- janeiro/2010 [A] e fevereiro/2010-fevereiro/2014 [B]) foram criados para estudar o perfil evolutivo do impacto da implementação do programa de treinamento delineado neste estudo. Resultados: Houve predomínio significativo (p < 0,05) de artigos publicados em periódicos nacionais, em língua portuguesa, nas bases de dados SciELO e LILACS, artigos sem residentes como autor correspondente, sem fator de impacto, sem hipóteses e com nível de evidência III (estudos retrospectivos). A análise comparativa interperíodos revelou um aumento significativo (p < 0,05) de artigos publicados, de residentes com publicações ao término da residência, da participação de um ou mais residentes e de artigos publicados em inglês (período A < período B). Conclusão: A implementação do programa de treinamento em habilidades de pesquisa científica determinou um aumento da atividade de pesquisa (artigos revisados por pares) durante a residência.

Resumo A malformação de Chiari (MC) é a malformação craniocervical congênita sintomática mais comum e prevalente. O diagnóstico radiológico é definido quando as tonsilas cerebelares estão localizadas pelo menos 5 mm abaixo do nível do forame magno na ressonância magnética (RM). Quando há hérnia tonsilar sintomática, siringomielia ou hidrocefalia, o tratamento cirúrgico é indicado. O principal tratamento cirúrgico para MC sem instabilidade craniocervical (como a luxação atlantoaxial) é a descompressão da fossa posterior com ou sem duroplastia. Os autores descrevem detalhadamente a abordagem cirúrgica de pacientes com MC realizada na Universidade Estadual de Campinas, enfatizando nuances técnicas para minimizar os riscos relacionados ao procedimento e melhorar os resultados pós-operatórios.

Summary Chiari malformation (CM) is the most common and prevalent symptomatic congenital craniocervical malformation. Radiological diagnosis is established when the cerebellar tonsils are located 5 mm or more below the level of the foramen magnum on magnetic resonance imaging (MRI). Surgical treatment is indicated whenever there is symptomatic tonsillar herniation or syringomyelia/hydrocephalus. The main surgical treatment for CM without craniocervical instability (such as atlantoaxial luxation) is posterior fossa decompression, with or without duraplasty. The authors describe in details and in a stepwise fashion the surgical approach of patients with CM as performed at the State University of Campinas, emphasizing technical nuances for minimizing the risks of the procedure and potentially improving patient outcome.

RESUMO Objetivo: apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal. Métodos: análise retrospectiva dos pacientes com displasia craniofrontonasal operados por orbital box osteotomy ou por bipartição facial entre os anos de 1997 e 2015. Informações sobre as intervenções cirúrgicas foram obtidas dos prontuários médicos, exames complementares, fotografias e entrevistas clínicas. Os resultados cirúrgicos foram classificados com base na necessidade de cirurgia adicional, e a recidiva orbital foi calculada. Resultados: sete pacientes do sexo feminino foram incluídas, três submetidas à orbital box osteotomy (42,86%) e quatro (57,14%) à bipartição facial. Houve uma recidiva orbital média de 3,71±3,73mm. A média global dos resultados cirúrgicos de acordo com a necessidade de novas cirurgias foi de 2,43±0,53. Conclusão: a abordagem cirúrgica do hiperteleorbitismo na displasia craniofrontonasal deve ser individualizada, respeitando, sempre que possível, a idade e as preferências dos pacientes, seus familiares e cirurgiões.

ABSTRACT Objective: to present our experience in the hypertelorbitism surgical treatment in craniofrontonasal dysplasia. Methods: retrospective analysis of craniofrontonasal dysplasia patients operated through orbital box osteotomy or facial bipartition between 1997 and 2015. Surgical data was obtained from medical records, complementary tests, photographs, and clinical interviews. Surgical results were classified based on the need for additional surgery and orbital relapse was calculated. Results: seven female patients were included, of whom three (42.86%) underwent orbital box osteotomy and four (57.14%) underwent facial bipartition. There was orbital relapse in average of 3.71±3,73mm. Surgical result according to the need for further surgery was 2.43±0.53. Conclusion: surgical approach to hypertelorbitism in craniofrontonasal dysplasia should be individualized, respecting the age at surgery and preferences of patients, parents, and surgeons.

Resumo Introdução: Os tumores de coluna em crianças são raros, apresentando peculiaridades únicas quando comparados com os da população adulta. Método: Dada a escassez de trabalhos que avaliem o tema, realizou-se extensa revisão de literatura objetivando descrever os tumores de coluna que acometem a população pediátrica, discutindo características e opções de manejo. Resultados: A utilização de exames radiológicos combinados (radiografias, tomografia computadorizada com reconstrução em 3D e ressonância magnética) é necessária para avaliação adequada e diagnóstico diferencial dessas lesões. Em casos selecionados, exames de medicina nuclear aumentam as chances do diagnóstico preciso. Como regra geral, biópsia por agulha é recomendada para confirmação da histologia tumoral e tratamento subsequente. As lesões primárias de coluna podem ser benignas, representadas principalmente pelos hemangiomas, osteomas osteoides, osteoblastomas, cistos ósseos aneurismáticos e granulomas eosinofílicos, enquanto as lesões malignas são geralmente representadas por tumores agressivos, como o sarcoma de Ewing ou os sarcomas osteogênicos. Metástases de coluna podem ter diferentes etiologias, sendo o tratamento dependente principalmente da radiossensibilidade do tumor de origem. As opções de tratamento dessas lesões são descritas em detalhes. Conclusão: Tumores de coluna em crianças são raros e o seu manejo requer um conhecimento amplo e variado das diferentes possibilidades diagnósticas. Conhecer os nuances envolvidos no tratamento dessas lesões e os sintomas iniciais é fundamental para melhorar o prognóstico e as chances de cura.

Summary Introduction: Spinal tumors are rare in the pediatric population, presenting many specific peculiarities when compared to adults. We have performed a broad narrative review to describe the most common spinal tumors in children, discussing their main characteristics and management options. Method: The authors have performed an extensive review of the peer-reviewed literature addressing the aforementioned objectives. Results: Multimodality radiological studies (plain films, 3D computed tomography scan and magnetic resonance imaging) are necessary for proper evaluation and differential diagnosis of spinal tumors in children. In selected cases nuclear medicine imaging is used to improve the chances of a more accurate diagnosis. As a general rule, a fine needle biopsy is recommended after radiological evaluation to confirm the tumor's histology. Primary bone tumors can be divided into benign bone tumors, mostly represented by vertebral hemangiomas, osteoid osteomas, osteoblastomas, aneurismal bone cysts, and eosinophilic granulomas, and malign or aggressive tumors, such as Ewing's or osteogenic sarcomas. Secondary bone tumors (spinal metastases) comprise different tumor histologies, and treatment is mainly based on tumor's radiosensitivity. The characteristics and treatment options of the main spinal tumors are discussed in details. Conclusion: Spinal tumors in children are rare lesions that demand a thorough understanding of their main characteristics for their proper management. Understanding the nuances of spinal tumors in children is of paramount importance for improving outcomes and chances of cure.

Resumo Objetivo: Revisar o atendimento integral atual de craniossinostose não sindrômica e deformidade craniana não sinostótica e oferecer uma visão global dessas condições craniofaciais. Fontes de dados: A revisão foi feita nas bases de dados PubMed, SciELO e Lilacs e sem restrições de tempo ou idioma. Artigos relevantes foram selecionados para a revisão. Síntese dos dados: Foram incluídas a anatomia e a fisiologia do desenvolvimento normal do crânio em crianças, discutidas nuances relacionadas à nomenclatura, epidemiologia, etiologia e ao tratamento das formas mais comuns de craniossinostose não sindrômica. Também foram discutidos os critérios clínicos para o diagnóstico diferencial entre deformidades posicionais e craniossinostose não sindrômica. Deram-se aos pediatras subsídios para um diagnóstico clínico rápido e seguro. Se deformidades posicionais forem diagnosticadas com precisão, elas podem ser tratadas com sucesso por meio da modificação do comportamento. Dúvidas de diagnóstico e pacientes portadores de craniossinostose devem ser encaminhados imediatamente a um centro multidisciplinar craniofacial. Conclusões: Os pediatras estão na vanguarda do diagnóstico de pacientes com deformidades cranianas. Assim, é de suma importância que reconheçam deformidades cranianas sutis, pois elas podem estar relacionadas à fusão prematura das suturas cranianas.

Abstract Objective: To review the current comprehensive care for nonsyndromic craniosynostosis and nonsynostotic cranial deformity and to offer an overall view of these craniofacial conditions. Data source: The review was conducted in the PubMed, SciELO, and LILACS databases without time or language restrictions. Relevant articles were selected for the review. Data synthesis: We included the anatomy and physiology of normal skull development of children, discussing nuances related to nomenclature, epidemiology, etiology, and treatment of the most common forms of nonsyndromic craniosynostosis. The clinical criteria for the differential diagnosis between positional deformities and nonsyndromic craniosynostosis were also discussed, giving to the pediatrician subsidies for a quick and safe clinical diagnosis. If positional deformity is accurately diagnosed, it can be treated successfully with behavior modification. Diagnostic doubts and craniosynostosis patients should be referred straightaway to a multidisciplinary craniofacial center. Conclusions: Pediatricians are in the forefront of the diagnosis of patients with cranial deformities. Thus, it is of paramount importance that they recognize subtle cranial deformities as it may be related to premature fusion of cranial sutures.

RESUMO Introdução a mielopatia cervical degenerativa (MCD) é uma das causas mais comuns de disfunção medular em adultos. Os pacientes em geral apresentam declínio neurológico lento e progressivo, ou deterioração escalonada. No presente artigo, discutimos os mais importantes fatores envolvidos no manejo da MCD, incluindo considerações sobre os aspectos relacionados à escolha da abordagem cirúrgica. Método realizou-se extensa revisão da literatura de artigos peer-reviewed relacionados ao tema. Resultados embora o diagnóstico seja realizado clinicamente, a ressonância magnética (RM) é o estudo de imagem de escolha para confirmá-lo e excluir eventuais diagnósticos diferenciais. A gravidade do quadro clínico pode ser avaliado utilizando-se diferentes escalas, como a modified Japanese Orthopedic Association (mJOA) ou a de Nürick, provavelmente as mais comuns. Uma vez que a melhora clínica espontânea é rara, a cirurgia é a principal forma de tratamento, em uma tentativa de evitar dano neurológico adicional ou deterioração e, potencialmente, aliviar alguns sintomas e melhorar a função dos pacientes. Abordagens cirúrgicas por via anterior, posterior ou combinada podem ser usadas para descomprimir o canal, concomitantemente a técnicas de fusão. A escolha da abordagem depende das características dos pacientes (número de segmentos envolvidos, local de compressão, alinhamento cervical, cirurgias prévias, qualidade óssea, presença de instabilidade, entre outras), além da preferência e experiência do cirurgião. Conclusão os cirurgiões de coluna devem compreender as vantagens e desvantagens de todas as técnicas cirúrgicas para escolher o melhor procedimento para seus pacientes. Estudos futuros comparando as abordagens são necessários para orientar o cirurgião quando múltiplas opções forem possíveis.

SUMMARY Introduction Degenerative cervical myelopathy (DCM) is the most common cause of spinal cord dysfunction in adult patients. Patients generally present with a slow, progressive neurological decline or a stepwise deterioration pattern. In this paper, we discuss the most important factors involved in the management of DCM, including a discussion about the surgical approaches. Method The authors performed an extensive review of the peer-reviewed literature addressing the aforementioned objectives. Results Although the diagnosis is clinical, magnetic resonance imaging (MRI) is the study of choice to confirm stenosis and also to exclude the differential diagnosis. The severity the clinical symptoms of DCM are evaluated by different scales, but the modified Japanese Orthopedic Association (mJOA) and the Nürick scale are probably the most commonly used. Spontaneous clinical improvement is rare and surgery is the main treatment form in an attempt to prevent further neurological deterioration and, potentially, to provide some improvement in symptoms and function. Anterior, posterior or combined cervical approaches are used to decompress the spinal cord, with adjunctive fusion being commonly performed. The choice of one approach over the other depends on patient characteristics (such as number of involved levels, site of compression, cervical alignment, previous surgeries, bone quality, presence of instability, among others) as well as surgeon preference and experience. Conclusion Spine surgeons must understand the advantages and disadvantages of all surgical techniques to choose the best procedure for their patients. Further comparative studies are necessary to establish the superiority of one approach over the other when multiple options are available.

Realizamos estudo retrospectivo tipo caso-controle baseado na avaliação craniométrica para avaliar a incidência da Invaginação Basilar (IB). Pacientes com herniação tonsilar sintomática tratada cirurgicamente foram avaliados quanto a parâmetros craniométricos obtidos em reconstrução de TC antes da cirurgia. IB foi diagnosticada quando a ponta do odontóide passava acima da linha de Chamberlain em 2, 5 ou 6,6 mm. No grupo cirúrgico (CI), a distância média da ponta do odontóide acima da linha de Chamberlain foi de 12 mm versus 1,2 mm no grupo controle (CO) (p<0.0001). O número de pacientes com IB conforme o critério diagnóstico usado (2, 5 ou 6,6 mm) foi de 19 (95%), 16 (80%) e 15 (75%) no grupo CI, respectivamente, contra 15 (37%), 4 (10%) e 2 (5%) no grupo CO. Pacientes com herniação tonsilar tinham maior incidência de IB comparados ao grupo controle.

A retrospective case-control study based on craniometrical evaluation was performed to evaluate the incidence of basilar invagination (BI). Patients with symptomatic tonsillar herniation treated surgically had craniometrical parameters evaluated based on CT scan reconstructions before surgery. BI was diagnosed when the tip of the odontoid trespassed the Chamberlain’s line in three different thresholds found in the literature: 2, 5 or 6.6 mm. In the surgical group (SU), the mean distance of the tip of the odontoid process above the Chamberlain’s line was 12 mm versus 1.2 mm in the control (CO) group (p<0.0001). The number of patients with BI according to the threshold used (2, 5 or 6.6 mm) in the SU group was respectively 19 (95%), 16 (80%) and 15 (75%) and in the CO group it was 15 (37%), 4 (10%) and 2 (5%).

A descompressão da fossa posterior é uma das formas de tratamento sugeridas para pacientes com invaginação basilar (IB) secundária a hipoplasia sintomática de clivo e alinhamento atlanto-axial preservado. Baseado no fato de que a piora da cifose crânio-cervical (diminuição do ângulo clivo-canal para menos do que 150o) pode resultar em compressão anterior do tronco cerebral, propomos que alguns pacientes podem se beneficiar da fixação crânio-cervical. Apresentamos um caso de paciente com IB secundária a hipoplasia de clivo submetido à fixação crânio-cervical em extensão, com diminuição do seu ângulo clivo-canal e melhora dos sintomas, sem descompressão da fossa posterior.

The posterior fossa decompression is a form of treatment suggested for patients with basilar invagination (BI) secondary to hypoplasia symptomatic of the clivus and atlantoaxial alignment preserved. Based on the fact that the worsening of cranial-cervical kyphosis (decrease of clivus-canal angle to less than 150o) can result in anterior brainstem compression, we propose that some patients may benefit from the cranio-cervical fixation. We present a case report of a patient with BI secondary to clivus hypoplasia who underwent cranio-cervical fixation in extension, with a reduction in clivus-canal angle and improvement of symptoms without posterior fossa decompression.

La descompresión de la fosa posterior es una forma de tratamiento sugerido para los pacientes con invaginación basilar (IB) secundaria a hipoplasia sintomática del clivus con alineación atlantoaxial preservada. Con base en el hecho de que el empeoramiento de la cifosis cráneo-cervical (reducción del ángulo clivus-canal para menos de 150o) puede resultar en la compresión del tronco cerebral anterior, se propone que algunos pacientes pueden beneficiarse de la fijación craneocervical. Presentamos un paciente con IB secundaria a la hipoplasia del clivus sometido a fijación cráneo-cervical en extensión, con reducción del ángulo clivus-canal y mejora de los síntomas sin descompresión de la fosa posterior.