RESUMO Objetivo avaliar o perfil audiológico e a funcionalidade coclear em indivíduos com SW. Método estudo com 39 indivíduos, sendo 22 indivíduos com SW com idade entre 7 e 17 anos, sendo 15 do sexo masculino e 7 do sexo feminino e 17 indivíduos com desenvolvimento típico e normo-ouvintes. Todos os indivíduos foram avaliados por meio da audiometria tonal limiar, medidas de imitância acústica e análise das Emissões Otoacústicas Transientes (EOAT). Foi avaliado o perfil audiológico dos indivíduos com SW, e também foram comparadas as respostas das EOAT entre os indivíduos com SW sem perda auditiva e indivíduos controles. Resultados perda auditiva foi observada em 50% dos pacientes, sendo 78,95% neurossensorial e 21,05% mista. Esta perda foi predominantemente de grau leve a moderado, acometendo principalmente as frequências a partir de 3 kHz. Quanto às EOAT, observou-se maior incidência de ausência e de respostas de menor amplitude em indivíduos com SW. Conclusão indivíduos com SW apresentam disfunção das células ciliadas, principalmente da região basal da cóclea. Assim, a análise das EOAT é um recurso clínico importante a ser considerada na avaliação audiológica de rotina.

ABSTRACT Purpose to evaluate cochlear functionality in Williams syndrome (WS) individuals. Methods a study with 39 individuals, being 22 with WS aged between 7 and 17 years, 15 male and 7 female, and 17 individuals with typical development and normal hearing. All individuals were evaluated using pure tone audiometry, acoustic immittance measurements, and Transient Evoked Otoacoustic Emissions (TEOAE). The audiological profile in individuals with WS was analyzed, and TEOAE responses were compared between WS individuals without hearing loss and typical developmental individuals. Results The hearing loss was observed in 50% of patients, being 78.95% sensorineural and 21.05% mixed. This hearing loss was predominantly mild to moderate, affecting mainly frequencies above 3 kHz. As for TEOAE, there was a higher incidence of absence and lower amplitude responses in individuals with WS. Conclusion WS individuals have hair cell dysfunction, mainly in the basal region of the cochlea. Thus, TEOAE analysis is an important clinical resource to be considered in the routine audiological evaluation.

RESUMO Objetivo: descrever o perfil audiológico de pacientes com Síndrome de Cornelia de Lange (SCdL), por meio de uma revisão integrativa da literatura. Métodos: após formulação da pergunta, realizou-se uma busca em seis bases de dados (Embase, ISI of Knowledge, Lilacs, Medline/PubMed, Scielo e Scopus), e fontes de informação (Google Acadêmico, OpenGrey e Proquest), com os descritores: audiologia, perda auditiva, surdez, transtornos da audição e Síndrome de Cornelia de Lange. Esta revisão foi cadastrada no Próspero, sob número CRD42020191481. Foram considerados para análise, estudos nacionais e internacionais, utilizando o direcionamento do acrônimo PECO. Para análise do risco de viés dos estudos, utilizou-se os protocolos do Instituto Joanna Briggs. Após isso, os estudos foram descritos e analisados. Resultados: dos 1.080 artigos encontrados, 12 atenderam aos critérios de inclusão. Nos resultados audiológicos, constatou-se que indivíduos com SCdL podem apresentar perda auditiva, sendo que o comprometimento pela perda auditiva condutiva foi o mais frequente, correspondendo a 49,20% dos indivíduos com SCdL avaliados, seguido pela perda auditiva neurossensorial (13,49%). O grau de perda auditiva variou de leve à profundo. Conclusão: indivíduos com SCdL frequentemente apresentam perda auditiva, decorrente principalmente de alterações de orelha média, com graus variando de leve a profundo.

ABSTRACT Purpose: to describe the audiological profile of patients with Cornelia de Lange syndrome (CdLS) in an integrative review of the literature. Methods: after developing the research question, articles were searched in six databases (EMBASE, ISI of Knowledge, LILACS, MEDLINE/PubMed, SciELO, and Scopus) and in sources of information (Google Scholar, OpenGrey, and ProQuest), with the following descriptors: audiology, hearing loss, deafness, hearing disorders, and Cornelia de Lange syndrome. This review was registered in Prospero under number CRD42020191481. National and international studies were considered for analysis, using the PECO acronym. The risk of bias in the studies was analyzed with Joanna Briggs Institute protocols. Then, the studies were described and analyzed. Results: of the 1,080 articles found, 12 met the inclusion criteria. Audiological results showed that individuals with CdLS can have hearing loss - conductive hearing losses were the most frequent impairments, corresponding to 49.20% of individuals with CdLS assessed, followed by sensorineural hearing losses (13.49%). The degrees of hearing loss ranged from mild to profound. Conclusion: individuals presented with CdLS often have hearing loss, mainly due to middle ear changes, with degrees ranging from mild to profound.

Abstract Background: Mucopolysaccharidosis type II, also known as Hunter syndrome, is a rare X-linked recessive disorder caused by deficiency of the lysosomal enzyme Iduronate-2- Sulfatase (IDS), leading to progressive accumulation of Glycosaminoglycans (GAGs) in several organs. Over the years, Enzyme Replacement Therapy (ERT) has provided significant benefits for patients, retarding the natural progression of the disease. Results: The authors evaluated 17 patients from the same family with a mild form of MPS type II; the proband had developed acute decompensated heart failure refractory to clinical measurements at 23 years and needed a rather urgent heart transplant; however, he died from surgical complications shortly after the procedure. Nevertheless, subsequent to his tragic death, 16 affected male relatives were detected after biochemical tests identifying the low or absent activity of the IDS enzyme and confirmed by molecular analysis of the IDS gene. Following diagnosis, different options of treatment were chosen: 6 patients started ERT with Elaprase® (Idursulfase) soon after, while the other 10 remained without ERT. Eventually, 4 patients in the latter group began ERT with Hunterase® (Idursulfase Beta). None presented adverse effects to either form of the enzyme. Among the 6 individuals without any ERT, two died of natural causes, after reaching 70 years. Despite the variable phenotype within the same family (mainly heart dysfunctions and carpal tunnel syndrome), all 14 remaining patients were alive with an independent lifestyle. Conclusion: Here, the authors report the variable progress of the disease with and without ERT in a large Brazilian family with a slowly progressive form of MPS II, harboring the same missense variant in the IDS gene.

Abstract Introduction: Traumatic brain injury can impair the central auditory pathways and auditory cortex. Hence, individuals who suffered a traumatic brain injury may be at risk of central auditory processing disorders, which can be identified with behavioral tests that assess central auditory function. Objective: To characterize and compare the performance of children and adolescents with and without a history of traumatic brain injury in behavioral tests that assess central auditory processing. Method: The sample comprised 8- to 18-year-old individuals of both sexes who suffered moderate or severe closed traumatic brain injury 3 to 24 months before their participation in the study and whose hearing thresholds were normal. These individuals were matched for sex and age with other subjects without a history of traumatic brain injury and submitted to behavioral assessment of the central auditory processing with special tests to assess hearing skills (namely, auditory closure, figure-ground, and temporal processing), selected according to their chronological age and response-ability. Results: The study group performed statistically worse than the comparison group in auditory closure, figure-ground in verbal dichotic listening, and temporal ordering. The central auditory processing tests with abnormal results in the comparison group were different from those in the study group. Conclusion: Central auditory processing disorders were identified in all subjects of the study group, especially involving auditory closure and temporal processing skills, in comparison with subjects without a history of traumatic brain injury.

RESUMO Objetivo Identificar e analisar quais são os achados característicos dos Potenciais Evocados Auditivos Corticais (PEAC) em crianças e/ou adolescentes com Transtorno do Espectro do Autismo (TEA) em comparação do desenvolvimento típico, por meio de uma revisão sistemática da literatura. Estratégia de pesquisa Após formulação da pergunta de pesquisa, foi realizada uma revisão da literatura em sete bases de dados (Web of Science, Pubmed, Cochrane Library, Lilacs, Scielo, Science Direct, e Google acadêmico), com os seguintes descritores: transtorno do espectro autista (autism spectrum disorder), transtorno autístico (autistic disorder), potenciais evocados auditivos (evoked potentials, auditory), potencial evocado P300 (event related potentials, P300) e criança (child). A presente revisão foi cadastrada no Próspero, sob número 118751. Critérios de seleção Foram selecionados estudos publicados na integra, sem limitação de idioma, entre 2007 e 2019. Análise dos dados: Foram analisadas as características de latência e amplitude dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3 presentes nos PEAC. Resultados Foram localizados 193 estudos; contudo 15 estudos contemplaram os critérios de inclusão. Embora não tenha sido possível identificar um padrão de resposta para os componentes P1, N1, P2, N2 e P3, os resultados da maioria dos estudos demonstraram que indivíduos com TEA podem apresentar diminuição de amplitude e aumento de latência do componente P3. Conclusão Indivíduos com TEA podem apresentar respostas diversas para os componentes dos PEAC, sendo que a diminuição de amplitude e aumento de latência do componente P3 foram as características mais comuns.

ABSTRACT Purpose To identify and analyze what are the characteristic findings of Cortical Auditory Evoked Potentials (CAEP) in children and / or adolescents with Autism Spectrum Disorder (ASD) compared to typical development, through a systematic literature review. Research strategies Based on the formulation of a research question, a bibliographic survey was carried out in seven databases (Web of Science, Pubmed, Cochrane Library, Lilacs, Scielo, Science Direct, and Google Sholar), with the following descriptors: autism spectrum disorder (transtorno do espectro autista), autistic disorder (transtorno autístico), evoked potentials, auditory (potenciais evocados auditivos), event related potentials, P300 (potencial evocado P300) e child (criança). This review was registered in Prospero, under number 118751. Selection criteria Were selected articles published, without language limitation, between 2007 and 2019. Data analysis The characteristics of the latency and amplitude aspects of the P1, N1, P2, N2 and P3 components present in the CAEP. Results 193 studies were located; however, 15 original articles were included the inclusion criteria for this study. Although it has not been possible to identify any pattern of response for the P1, N1, P2 and N2 components, the results of the selected studies have demonstrated that individuals with ASD may present a decrease in amplitude and increase in latency of the P3 component. Conclusion Individuals with ASD may present different responses to the components of the CAEP, and the decrease of the amplitude and increase of the latency of the P3 component were the most common characteristics.

Resumo Objetivo realizar uma revisão sistemática sobre a efetividade de intervenções para prevenção da perda auditiva induzida por ruído ocupacional, atualizando os achados da mais recente versão da revisão sistemática Cochrane do mesmo tema. Estratégia de pesquisa As buscas ocorreram nas bases PubMed, Web of Science e Scopus. Critérios de seleção Como intervenções, foram considerados: controles de engenharia/administrativos; dispositivos de proteção auditiva (DPA); vigilância auditiva e monitoramento audiológico. Análise dos dados Para a análise de risco de viés, cada estudo foi avaliado de acordo com a adoção de randomização, alocação, cegamento, desfecho, outras fontes de viés. Resultados Foram obtidas 475 referências no total. Destas, 17 estudos cumpriram os critérios de inclusão: um randomizado, um de série temporal interrompida e 15 de antes e depois. A maioria dos estudos foi realizada em indústrias; três em ambiente militar e/ou de treinamento de tiro; um em orquestra e outro em construção civil. A maioria dos estudos mostrou alto risco de viés. Seis estudos verificaram redução da exposição ao ruído a curto prazo por meio de controles de engenharia/administrativos; um verificou impacto positivo decorrente de mudança na legislação; cinco verificaram efeitos positivos dos DPA na diminuição da exposição ao ruído e dos treinamentos educacionais no uso do DPA; e dois encontraram redução dos níveis de ruído e aumento no uso do DPA decorrentes da implementação de programas de conservação auditiva. Conclusão Todos os estudos analisados concluíram que as intervenções utilizadas resultaram em efeitos positivos sobre a audição e/ou sobre a exposição ao ruído. Em relação aos efeitos de longo termo, a grande maioria dos estudos limitou-se a avaliar efeitos imediatos ou de curto termo, reforçando que estudos incluindo follow-up de longo termo devem ser desenvolvidos.

Abstract Purpose To conduct a systematic review of the effectiveness of interventions to prevent occupational hearing loss, following up on the findings of the most recent version of Cochrane systematic review on the same topic. Research strategy Searches were carried out in PubMed, Web of Science and Scopus databases. Selection criteria The following interventions were considered: engineering/administrative controls; hearing protection devices (HPD); and audiological monitoring. Data analysis For bias risk analysis, each study was assessed according to randomization, allocation, blinding, outcomes, other sources of bias. Results 475 references were obtained. Of these, 17 studies met the inclusion criteria: one randomized, one interrupted time series, and 15 before and after studies. Most studies were conducted in industries; three in military and/or shooting training environments; one in an orchestra, and one in construction. Most studies showed a high risk of bias. Six studies found a reduction in short-term exposure to noise through engineering/administrative controls; one found a positive impact due to changes in legislation; five studies have found positive effects of HPD in reducing exposure to noise and of educational trainings in the use of HPD; lastly, two studies found a reduction in noise levels and an increase in the using of HPD due to the implementation of hearing conservation programs. Conclusão Todos os estudos analisados concluíram que as intervenções utilizadas resultaram em efeitos positivos sobre a audição e/ou sobre a exposição ao ruído. Em relação aos efeitos de longo termo, a grande maioria dos estudos limitou-se a avaliar efeitos imediatos ou de curto termo, reforçando que estudos incluindo follow-up de longo termo devem ser desenvolvidos.

OBJECTIVES: To investigate the association among hypertension, tinnitus, and sensorineural hearing loss and evaluate the influence of other covariates on this association. METHODS: Baseline data (2008-2010) from the Brazilian Longitudinal Study of Adult Health (ELSA-Brasil) were analyzed. Altogether, 900 participants were evaluated. The baseline assessment consisted of a 7-hour examination to obtain clinical and laboratory variables. Hearing was measured using pure-tone audiometry. RESULTS: Overall, 33.3% of the participants had hypertension. Participants with hypertension were more likely to be older, male, and diabetic compared to those without hypertension. The prevalence of tinnitus was higher among hypertensive participants and the odds ratio for tinnitus was higher in participants with hypertension than in those without hypertension. However, the difference was not significant after adjusting for age. Audiometric results at 250-8,000 Hz were worse in participants with hypertension than in those without hypertension in the crude analysis; however, the differences were not significant after adjustment for age, sex, diagnosis of diabetes, and exposure to noise. No significant difference was observed in hearing thresholds among participants having hypertension for <6 years, those having hypertension for ≥6 years, and individuals without hypertension. CONCLUSION: Hearing thresholds were worse in participants with hypertension. However, after adjusting for age, sex, diagnosis of diabetes, and exposure to noise, no significant differences were observed between participants with and without hypertension. A higher prevalence of tinnitus was observed in participants with hypertension compared to those without hypertension, but without significance after adjusting for age.

Resumo Objetivo Avaliar os achados dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência (PEALL) em crianças com Transtorno dos Sons na Fala (TSF) após terapia fonoaudiológica. Método Estudo clínico longitudinal e prospectivo em um grupo de 14 crianças com TSF, de cinco a sete anos de idade, de ambos os sexos. Foram aplicadas as provas de Nomeação de Figuras e Imitação de palavras, para as quais foi calculado o índice de gravidade Porcentagem de Consoantes Corretas. Foram registrados os PEALL com estímulo de fala e foram analisados os valores de latência e amplitude dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3. Cada criança foi avaliada em dois diferentes momentos: avaliação inicial e após 12 sessões de terapia fonoaudiológica. Resultados Os resultados mostraram que após terapia fonoaudiológica, o valor do índice de gravidade Porcentagem de Consoantes Corretas aumentou e um maior número de componentes foi observado nos registros dos PEALL nas crianças com TSF. Também foi observado um aumento estatisticamente significativo na amplitude do componente P3, demostrando que modificações anatomofisiológicas ocorreram no sistema nervoso auditivo central após intervenção, proporcionando melhora nos resultados dos PEALL. Conclusão Após terapia fonoaudiológica, foi observada melhora no desempenho fonológico das crianças, aumento no número de componentes presentes nos PEALL, bem como aumento na amplitude do componente P3, demonstrando que ocorreu plasticidade na via auditiva após um curto período de intervenção fonoaudiológica.

Abstract Purpose To analyze the results of Long-latency Auditory Evoked Potentials (LLAEP) in children with Speech Sounds Disorder (SSD) after speech therapy. Methods Longitudinal and prospective clinical study at 14 children with SSD, with ages ranging from five to seven years, of both genders. Were applied Picture Naming task and Imitation task, and from these tasks it was calculated the Percentage of Consonants Correct index. For an analysis of the LLAEP with speech stimulus and recorded the latency and amplitude values of P1, N1, P2, N2 and P3 components. Each child was evaluated in two different moments: initial evaluation and after 12 sessions of speech therapy. Results It was observed that after twelve sessions of speech therapy the value of Percentage of Consonants Correct index increased, and a greater number of components were observed in the LLAEP records of children with SSD, as well as a statistically significant increase in the amplitude of the P3 component, demonstrating that anatomical and physiological changes occurred in the central auditory nervous system after intervention, resulting in improved of the LLAEP results. Conclusion After speech therapy, improvement in the children's phonology was observed, and there was an increase in the number of components present in the LLAEP, as well as an increase in the amplitude of the P3 component, demonstrating that plasticity occurred in the auditory pathway during these three months of therapeutic intervention.

Resumo Objetivos: Este estudo visou analisar a codificação neural de estímulos verbais e não verbais em indivíduos com transtorno do espectro do autismo com o uso de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. Metodologia: Participaram 30 indivíduos entre sete e 12 anos e de ambos os sexos; 15 foram diagnosticados com transtorno do espectro do autismo e 15 apresentaram desenvolvimento típico. Todos os indivíduos apresentaram audição normal e nenhuma outra alteração. Foi feita uma avaliação eletrofisiológica da audição com o uso dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de clique e fala. Resultados: Nos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de clique, a média do valor de latência da onda I foi maior para o ouvido direito nos dois grupos e os intervalos interpicos III-V foram maiores para os indivíduos com transtorno do espectro do autismo. Para os potenciais evocados auditivos de tronco encefálico com estímulos de fala, a latência da onda V foi menor nos indivíduos com transtorno do espectro do autismo. Conclusão: Nossos dados sugerem que os indivíduos com transtorno do espectro do autismo podem ter uma disfunção do sistema nervoso auditivo central para estímulos não verbais e codificação neural mais rápida da parte inicial dos estímulos verbais, o que sugere hipersensibilidade a sons complexos, como a fala.

Abstract Objectives: This study aimed to analyze the neural encoding of verbal and nonverbal stimuli in individuals with autism spectrum disorder using brainstem auditory evoked potentials. Methodology: Thirty individuals between 7 and 12 years of age and of both genders participated in this study. Fifteen were diagnosed with autism spectrum disorder, and 15 had typical development. All subjects had normal hearing and no other impairments. An electrophysiological hearing assessment was performed using brainstem auditory evoked potentials with click and speech stimuli. Results: In the brainstem auditory evoked potentials with click stimuli, the mean wave I latency was longer for the right ear in both groups, and interpeak intervals III-V were greater for the individuals with autism spectrum disorder. For brainstem auditory evoked potentials with speech stimuli, wave V latency was shorter in individuals with autism spectrum disorder. Conclusion: These data suggest that individuals with autism spectrum disorder may have a dysfunction of the central auditory nervous system for nonverbal stimuli and faster neural encoding of the initial part of the verbal stimulus, suggesting hypersensitivity to complex sounds such as speech.

Resumo Objetivo: Investigar a via auditiva em tronco encefálico de crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia (por infusão intravenosa ou por via intratecal). Métodos: Foram avaliadas 14 crianças com idade entre 2 e 12 anos, com diagnóstico de leucemia linfoide aguda. Foram utilizados os seguintes procedimentos: meatoscopia, medidas de imitância acústica, audiometria tonal, audiometria vocal, emissões otoacústicas transientes e potencial evocado auditivo de tronco encefálico. Resultados: Das 14 crianças com limiares auditivos normais, 35,71% demonstraram alteração no Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico, com predomínio de comprometimento de via auditiva em tronco encefálico baixo. Verificou-se que 80% das crianças com alteração haviam feito uso do metotrexato via intratecal a menos de 30 dias e que 40% tinham as maiores doses acumulativas de metotrexato por via endovenosa. Conclusão: Crianças com leucemia linfoide aguda submetidas à quimioterapia apresentam comprometimento na via auditiva em tronco encefálico, com predomínio em tronco encefálico baixo.

Abstract Objective: Investigate the auditory pathway in the brainstem of children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy (by intravenous or intrathecal infusion). Methods: Fourteen children aged between 2 and 12 years with diagnosis of acute lymphoid leukemia were evaluated. The following procedures were used: meatoscopy, acoustic immitance measurements, tonal audiometry, vocal audiometry, transient otoacoustic emissions, and auditory brainstem response. Results: From the 14 children with normal auditory thresholds, 35.71% showed an alteration in auditory brainstem response, with a predominance of hearing impairment in the lower brainstem. It was found that 80% of the children with alteration had used intrathecal methotrexate less than 30 days and that 40% had the highest cumulative intravenous methotrexate doses. Conclusion: Children with acute lymphoblastic leukemia submitted to chemotherapy, present auditory pathway impairment in the brainstem, with a predominance of a low brainstem.

RESUMO Objetivo: identificar e analisar os efeitos da quimioterapia no sistema auditivo de crianças e/ou adolescentes com câncer tratados com cisplatina e carboplatina, avaliados por meio de procedimentos audiológicos padronizados. Métodos: buscou-se por estudos nos idiomas português brasileiro e inglês, disponíveis nas bases de dados Science Direct, PubMed, Lilacs, Bireme, Embase, Scielo, Web of Science e Cochrane. Os descritores foram: Perda Auditiva, Audiologia, Câncer Infantil, Quimioterapia e Criança. Foram considerados artigos com níveis de evidência científica 1 e 2, publicados nos últimos 20 anos (1997 a 2017), dos quais foram analisados os resultados audiológicos, bem como a prevalência da perda auditiva de crianças com câncer submetidas à quimioterapia. Resultados: foram encontrados 3625 artigos, sendo que apenas 23 foram selecionados para análise na presente revisão. Os estudos demonstraram alta incidência de perda auditiva neurossensorial e diminuição ou até perda das emissões otoacústicas em crianças e adolescentes com câncer, mesmo após a primeira dose das drogas quimioterápicas, sendo que as frequências altas são as mais acometidas. Conclusões: há evidências de que a carboplatina e especialmente a cisplatina, desde as primeiras doses, podem prejudicar a audição de crianças e adolescentes, afetando principalmente a função coclear, destacando a importância do monitoramento audiológico a longo prazo.

ABSTRACT Purpose: to identify and analyze the effects of chemotherapy on the auditory system of children and/or adolescents with cancer treated with cisplatin and carboplatin, assessed through standardized audiological procedures. Methods: studies in Brazilian Portuguese and in English were searched for, as available in the databases Science Direct, PubMed, LILACS, BIREME, Embase, SciELO, Web of Science and Cochrane. The descriptors were: Hearing Loss, Audiology, Child Cancer, Chemotherapy, and Child. Articles with levels 1 and 2 of scientific evidence, published in the last 20 years (1997 to 2017), were considered, of which the audiological results were analyzed, as well as the prevalence of hearing loss in children with cancer undergoing chemotherapy. Results: 3,625 articles were found, of which only 23 were selected for analysis in the present review. Studies have shown a high incidence of sensorineural hearing loss and decrease or even loss of otoacoustic emissions in children and adolescents with cancer, even after the first dose of chemotherapy drugs, with high frequencies being the most affected. Conclusion: there is evidence that both carboplatin and especially cisplatin from the first doses may impair the hearing of children and adolescents, mainly affecting the cochlear function, thus, the importance of long-term audiological monitoring.

RESUMO Objetivo: verificar se a frequente exposição musical é capaz de prejudicar as respostas das vias auditivas periférica e central em músicos profissionais de orquestra. Métodos: participaram 45 indivíduos do sexo masculino, entre 19 e 40 anos, divididos em Grupo de músicos formado por 30 músicos de orquestra que tocavam instrumentos de corda ou de sopro, e Grupo de não músicos formado por 15 indivíduos. Ambos os grupos foram submetidos à audiometria tonal nas frequências convencionais e em altas frequências, Emissões Otoacústicas Transientes e Frequency Following Response. Os resultados foram submetidos à análise estatística descritiva e inferencial, por meio do teste ANOVA One-Way para amostras não pareadas, sendo o nível de significância de 5%. Resultados: não houve diferenças significantes entre os limiares auditivos, tanto nas frequências convencionais quanto nas altas frequências e no Frequency Following Response. No entanto, observou-se diferenças entre as respostas das Emissões Otoacústicas Transientes, sendo que os músicos apresentaram respostas diminuídas em relação ao grupo de não músicos. Conclusão: os resultados sugeriram que a frequente exposição musical que indivíduos que tocam em orquestra vivenciam é capaz de prejudicar a função das células ciliadas da cóclea. Sendo assim, o monitoramento audiológico é importante a fim de detectar alterações subclínicas.

ABSTRACT Purpose: to verify whether the frequent musical exposure can impair peripheral and central auditory pathway responses in professional orchestral musicians. Methods: 45 male individuals from 19 to 40 years old participated in the study. They were divided into two groups: one comprising 30 orchestral musicians who played strings or wind instruments, and another with 15 nonmusicians. The two groups were submitted to both conventional and high-frequency pure-tone audiometry, transient-evoked otoacoustic emissions, and frequency-following response. The results were subjected to descriptive and inferential statistical analysis, using the one-way ANOVA unmatched samples parametric test, with a 5% significance level. Results: no significant differences were observed between the hearing thresholds in both conventional and high-frequency audiometry and frequency-following response. However, there were statistically significant differences between transient-evoked otoacoustic emission responses, with lower responses to musicians in comparison to the nonmusician group. Conclusion: the results suggest that frequent musical exposure experienced by orchestral musicians can impair the cochlear hair cells’ function. Therefore, audiological monitoring is important to detect subclinical impairments.

RESUMO Objetivo Monitorar o sistema auditivo central de crianças nascidas pequenas para a idade gestacional, por meio da avaliação eletrofisiológica da audição, para verificar a ocorrência de eventuais disfunções neurais nesse sistema. Métodos Estudo longitudinal, cuja casuística foi composta por 23 crianças distribuídas em quatro grupos: 1) grupo de quatro crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo; 2) grupo de sete crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e pré-termo; 3) grupo de quatro crianças nascidas com peso adequado para a idade gestacional e a termo; 4) grupo de oito crianças nascidas adequadas para a idade gestacional e pré-termo, cuja idade ao final da pesquisa foi de 3 anos (variação entre 34 e 39 meses). O critério de inclusão foi presença bilateral de emissões otoacústicas transientes. Todas as crianças foram submetidas ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico ao nascimento, aos 6 meses e aos 3 anos de idade e à pesquisa do potencial evocado auditivo de longa latência aos 3 anos. Resultados crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo tiveram maior ocorrência de alterações, em relação aos demais grupos, com aumento da latência das ondas III e V e interpicos I-III e I-V. Todas apresentaram resultados normais no potencial evocado auditivo de longa latência. Conclusão Crianças nascidas pequenas para a idade gestacional e a termo apresentam disfunções na condução neural no tronco encefálico e devem ser consideradas de risco para alterações do desenvolvimento das habilidades auditivas necessárias para garantir qualidade de processamento da informação acústica.

ABSTRACT Purpose To follow up the central auditory system of children born small for gestational age, through electrophysiological evaluation of hearing, in order to verify the occurrence of possible neural dysfunctions in this system. Methods A longitudinal study was carried out with 23 children divided into four groups: Term-born group, subdivided into small for gestational age (four children) and four children born with appropriate weight for gestational age, whose age at the end of the research was three years old. Preterm group subdivided into small for gestational age (seven children), and appropriate for gestational age (eight children), whose corrected age, at the end of the research was three years old. All children were subjected to assessment of auditory brainstem auditory evoked potentials at birth, at six months and at three years of age, and Long-Latency Auditory Evoked Potential at three years. Results children born at term and small for gestational age had a higher occurrence of hearing alterations in relation to the other groups, with increased latency of waves III and V and interpeaks I-III and I-V. All children presented normal evaluation in the Long-Latency Auditory Evoked Potential. Conclusion Children born term and small for gestational age present dysfunctions in neural conduction in the brainstem and should be considered at risk for alterations in the development of the auditory skills that are necessary to guarantee quality of acoustic information processing.

RESUMO Objetivo: monitorar a plasticidade das vias auditivas centrais em adultos e idosos, novos usuários de Aparelho de Amplificação Sonora Individual, por meio dos Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência. Métodos: foram avaliados 15 adultos e idosos, com idades entre 55 e 85 anos, com perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado bilateral simétrica, sem experiência prévia com qualquer tipo de prótese auditiva. Os Potenciais Evocados Auditivos de Longa Latência foram realizados nas condições com e sem amplificação a 60 e 75 dBnNA, com estímulo de fala em campo sonoro, em dois momentos de avaliação: até uma semana após adaptação do Aparelho de Amplificação Sonora Individual e após seis meses de uso do aparelho. Foi utilizado o teste t de Student para análise estatística, considerando-se como significante p-valor<0,05. Resultados: observou-se respostas com menores valores de latência para a orelha direita na segunda avaliação. Comparando a primeira com a segunda avaliação, tanto com quanto sem o uso da prótese, observou-se aumento da amplitude P2-N2 e aumento da latência do componente P2 na intensidade de 75 dBnNA. Não foram observadas diferenças estatisticamente significantes na intensidade de 60 dBnNA. Conclusão: o uso do Aparelho de Amplificação Sonora Individual promoveu a plasticidade das vias auditivas centrais, aumentando o número de neurônios responsivos aos estímulos sonoros.

ABSTRACT Purpose: to monitor, with long-latency auditory evoked potentials, the plasticity of the central auditory pathways in adults and older adults, new users of hearing aids. Methods: a total of 15 adults and older adults, aged 55 to 85 years, participated in the research. They had a symmetric bilateral mild to moderate sensorineural hearing loss, without previous experience with any type of hearing aid. The long-latency auditory evoked potentials were conducted with and without amplification, at 60 and 75 dBnHL, with speech stimulus in a sound field, in two assessment moments: up to one week after fitting the hearing aid and after six months of its use. The Student’s t-test was used for statistical analysis, considering significant the p-value < 0.05. Results: responses with lower latency values were observed for the right ear in the second assessment. Comparing the first with the second assessment, both with and without the hearing aid, an increase in the amplitude of P2-N2 was observed, as well as an increase in the latency of the P2 component at the intensity of 75 dBnHL. No statistically significant differences were observed at the intensity of 60 dBnHL. Conclusion:the use of the hearing aid promoted the plasticity of the central auditory pathways, increasing the number of neurons responsive to the sound stimuli.

RESUMO Objetivo: descrever as características audiológicas de pacientes com Mucopolissacaridose. Métodos: após formular a pergunta de pesquisa, foram consideradas três bases de dados (Science Direct, Biblioteca Virtual em Saúde e Web of Science), sendo utilizados os seguintes descritores: mucopolissacaridoses, perda auditiva, audiologia. Foram incluídos artigos originais e completos, que apresentavam dados de avaliação audiológica em pacientes com mucopolissacaridose. Cada estudo foi classificado de acordo com o grau de recomendação e o nível de evidência científica, baseado nos critérios estabelecidos pela Oxford Centre for Evidence-based Medicine, e foram analisados os resultados obtidos nas avaliações. Resultados: dentre os 499 artigos encontrados, oito contemplaram os critérios de inclusão. A audiometria tonal e a timpanometria foram realizadas em todos os estudos. A incidência de perda auditiva em pacientes com MPS variou entre 54% a 100% dos casos, sendo que as perdas auditivas condutivas corresponderam à 30% e 58,33%, as perdas auditivas mistas corresponderam à 28,5% e 66,66% e as perdas auditivas neurossensoriais corresponderam à menos de 14%. Nenhum dos estudos descreveu as respostas das emissões otoacústicas e dos potenciais evocados auditivos. Conclusão: a prevalência de perda auditiva entre indivíduos com MPS é superior à 54% dos casos, sendo esta predominantemente condutiva e mista.

ABSTRACT Purpose: to describe the audiological characteristics of patients with mucopolysaccharidosis. Methods: after formulating the research question, three databases were considered for the search (Science Direct, Virtual Health Library and Web of Science); the following descriptors were used: mucopolysaccharidoses, hearing loss, and audiology. Articles were included that were original and complete, presenting audiological evaluation data in patients with mucopolysaccharidosis. Each study was classified according to the degree of recommendation and the level of scientific evidence, based on the criteria established by the Oxford Center for Evidence-based Medicine, and the results obtained from the evaluations were analyzed. Results: of the 499 articles found, eight met the inclusion criteria. Pure tone audiometry and tympanometry were performed in all studies. The incidence of hearing loss in patients with MPS ranged from 54% to 100% of the cases, with conductive hearing loss corresponding to 30% and 58.33%, mixed hearing loss corresponding to 28.5% and 66.66% and sensorineural hearing loss corresponding to less than 14%. None of the studies described the responses of otoacoustic emissions and auditory evoked potentials. Conclusion: the prevalence of hearing loss among individuals with MPS is higher than 54% of the cases, of which conductive and mixed are predominant.