Comparar os benefícios do tratamento preventivo em pacientes com migrânea crônica utilizando a amitriptilina associada ao exercício aeróbico ou amitriptilina isolada. Método Sessenta pacientes de ambos os sexos com idade entre 18 e 50 anos e com diagnóstico de migrânea crônica foram randomizados para receber amitriptilina e orientados a: praticar exercícios aeróbicos ou somente a amitriptilina isolada. Os seguintes parâmetros foram avaliados: frequência, intensidade e duração da cefaleia, dias de uso de medicação analgésica, índice de massa corporal (IMC), e pontuação nas escalas de Beck Depression Inventory (BDI) e Beck Anxiety Inventory (BAI). Resultados Nos parâmetros avaliados, houve redução na frequência da cefaleia (p=0,001), intensidade moderada (p=0,048), na duração (p=0,001), no índice de massa corporal (p=0,001), e pontuação nas escalas Beck Depression Inventory (p=0,001) e Beck Anxiety Inventory (p=0,001), quando os grupos foram comparados ao final do terceiro mês. Conclusão A amitriptilina foi um tratamento eficaz para a migrânea crônica, mas sua eficácia foi maior quando combinada com exercício aeróbio.

To compare the preventive treatment benefits of amitriptyline and aerobic exercise or amitriptyline alone in patients with chronic migraine. Method Sixty patients, both genders, aged between 18 and 50 years, with a diagnosis of chronic migraine, were randomized in groups called amitriptyline and aerobic exercise or amitriptyline alone. The following parameters were evaluated: headache frequency, intensity and duration of headache, days of the analgesic medication use, body mass index (BMI), Beck Depression Inventory (BDI) and Beck Anxiety Inventory (BAI) scores. Results In the evaluated parameters, was observed decrease in headache frequency (p=0.001), moderate intensity (p=0.048), in headache duration (p=0.001), the body mass index (p=0.001), Beck Depression Inventory (p=0.001) and Beck Anxiety Inventory scores (p=0.001), when groups were compared in the end of third month. Conclusion In this study, the amitriptyline was an effective treatment for chronic migraine, but its efficacy was increased when combined with aerobic exercise.

Embora a neuromielite óptica (NMO) seja reconhecida como mais grave que a esclerose múltipla remitente recorrente (EMRR), existem poucos estudos comparando as duas doenças em um único centro.Métodos:Comparação de nossa coorte publicada de 41 pacientes com NMO com 177 pacientes com EMRR seguidos no mesmo centro, de 1994 a 2007.Resultados:A média de idade inicial foi de 32,6 anos em NMO e 30,2 anos em EMRR (p=0,2062), com tempo médio de doença de 7,4 anos para NMO e 10,3 anos EMRR. Pacientes com NMO apresentaram maior taxa anualizada de surtos (1,0 versus 0,8, p=0,0013) e índice de progressão (0,9 versus 0,6, p≪0,0001), com mais pacientes atingindo EDSS 6,0 (39 versus 17%, p=0,0036). Os riscos relativos de se alcançar 6,0 EDSS e falecer em decorrência de NMO em comparação com EMRR, foram, respectivamente, 3,14 e 12,15.Conclusão:Pacientes com NMO têm uma doença mais grave do que os pacientes com EMRR, incluindo maior risco de morrer de uma doença desmielinizante.

Although neuromyelitis optica (NMO) is known to be a more severe disease than relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), few studies comparing both conditions in a single center have been done.Methods:Comparison of our previously published cohort of 41 NMO patients with 177 RRMS patients followed in the same center, from 1994 to 2007.Results:Mean age of onset was 32.6 for NMO and 30.2 for RRMS (p=0.2062) with mean disease duration of 7.4 years for NMO and 10.3 years for RRMS. Patients with NMO had a higher annualized relapse rate (1.0 versus 0.8, p=0.0013) and progression index (0.9 versus 0.6, p≪0.0001), with more patients reaching expanded disability status scale (EDSS) 6.0 (39 versus 17%, p=0.0036). The odds ratio for reaching EDSS 6.0 and being deceased due to NMO in comparison to RRMS were, respectively, 3.14 and 12.15.Conclusion:Patients with NMO have a more severe disease than patients with RRMS, including higher risk of dying of a demyelinating disease.

OBJETIVO: Estima-se que haja aproximadamente 50.000 pessoas com a forma remitente-recorrente da esclerose múltipla na América Latina. Os algoritmos de tratamento norte-americanos e europeus não levam em consideração nossas peculiaridades regionais, nem a dificuldade no acesso ao tratamento por parte dos pacientes. MÉTODOS: O Fórum Latino-americano de Esclerose Múltipla é um grupo de especialistas independente e suprainstitucional, que avaliou as mais recentes evidências científicas sobre a eficácia e a segurança das drogas modificadoras do curso da doença. Foram avaliados também o acesso ao tratamento e os programas de farmacovigilância de cada um dos oito países representados no Fórum. RESULTADOS: Uma lista específica de recomendações baseadas em evidências científicas foi estabelecida para a América Latina. Também foram discutidas perspectivas de futuros tratamentos para esclerose múltipla. CONCLUSÕES: O presente estudo representou um esforço dos representantes de oito países latino-americanos em discutir um assunto que não pode ser adaptado para uso em nossa região diretamente a partir de recomendações de tratamento europeias ou norte-americanas.

OBJECTIVE: It is estimated that circa 50,000 individuals have relapsing-remitting multiple sclerosis in Latin America. European and North-American algorithms for the treatment of multiple sclerosis do not foresee our regional difficulties and the access of patients to treatment. METHODS: The Latin American Multiple Sclerosis Forum is an independent and supra-institutional group of experts that has assessed the latest scientific evidence regarding efficacy and safety of disease-modifying treatments. Accesses to treatment and pharmacovigilance programs for each of the eight countries represented at the Forum were also analyzed. RESULTS: A specific set of guidelines based upon evidence-based recommendations was designed for Latin America. Future perspectives of multiple sclerosis treatment were also discussed. CONCLUSIONS: The present paper translated an effort from representatives of eight countries discussing a matter that cannot be adapted to our region directly from purely European and North-American guidelines for treatment.

OBJETIVO: Avaliar as funções cognitivas de crianças com e sem migrânea, utilizando a Escala de Inteligência Wechsler para Crianças (WISC-III). MÉTODO: A amostra foi composta por 30 crianças com diagnóstico de migrânea na idade entre 8 a 12 anos e grupo controle de 30 crianças sem migrânea na mesma faixa etária. Todas foram avaliadas pela Escala de WISC-III. RESULTADOS: Embora ambos os grupos tenham demonstrado um quociente de inteligência dentro da média, as crianças com migrânea, quando comparados aos controles, tiveram desempenho inferior nos subtestes de Informação, Aritmética, Vocabulário, Armar Objetos e nos Índices de Compreensão verbal, Organização Perceptual, Resistência à Distração e Velocidade de Processamento. CONCLUSÃO: Quando comparadas aos controles, crianças com migrânea apresentaram desempenhos inferiores em vários domínios cognitivos como atenção, velocidade de processamento, memória e organização perceptual.

OBJECTIVE: Evaluate the cognitive functions of children with migraine and compare them to A control group. METHOD: 30 migraineur children and 30 control group children without migraine, age ranging from 8 to 12 years old, were subjected to a cognitive functions assessment with Wechsler Intelligence Scale for Children (WISCIII). RESULTS: Although both groups had a normal cognitive performance, children with migraine had significantly worse scores compared to the control group in the subtests of Information, Arithmetic, Vocabulary, Object Assembly and in the Indexes of Perceptual Organization, Resistance to Distraction and Processing Speed. CONCLUSION: Children with migraine had impairment in some cognitive functions such as attention, memory, information speed, and perceptual organization compared to the control group.

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa, que compromete o neurônio motor, caracterizada por fraqueza muscular progressiva, com prognóstico reservado. O diagnóstico é baseado na inclusão e exclusão de critérios clínicos, uma vez que não existe um teste de confirmação específica. O objetivo desta pesquisa é analisar criticamente o instrumento de diagnóstico principal - El Escorial revisited, da Federação Mundial de Neurologia (1998). Dos 540 pacientes com diagnóstico inicial de ELA, seja provável ou definitiva, vistos pela UNIFESP-EPM, 190 foram submetidos a investigação aprofundada, após tratamento clínico e terapêutico regular há mais de dois anos. Trinta pacientes (15,78%) tiveram seu diagnóstico mudado completamente. Os diagnósticos falso-positivos foram relacionados à idade precoce, a apresentação clínica da simetria, a fraqueza superior a atrofia, exacerbação sintomática. Além disso, três pacientes com miastenia gravis desenvolveram quadro de ELA, sugerindo a lesão pós-sináptica como um sinal precoce da doença.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder, compromising the motor neuron, characterized by progressive muscle weakness, with reserved prognosis. The diagnosis is based on inclusion and exclusion clinical criteria, since there is no specific confirmation test. The objective of this research is to critically examine the main diagnosis instrument - El Escorial revisited, from the World Federation of Neurology (1998). Of the 540 patients with initial ALS diagnosis, either probable or definite, seen at UNIFESP-EPM, 190 underwent thorough investigation, following regular clinical and therapeutic treatment for over two years. Thirty patients (15.78%) had their diagnosis completely changed. The false-positive diagnoses were related to: early age, clinical presentation of symmetry, weakness greater than atrophy, symptomatic exacerbation. In addition, three patients with myasthenia gravis developed framework for ALS, suggesting the post-synaptic disability as a sign of early disease.

A origem da esclerose lateral amiotrófica (ELA) permanece desconhecida. O papel de fatores ambientais tem sido freqüentemente investigado e a suspeição de sua influência pode ser obtida quando são descritas salvas de casos de uma doença rara. OBJETIVO: Descrever casos de ELA em casais no Brasil. MÉTODO: Apresentamos dois casais em que ambos os cônjuges forma acometidos pela ELA. Ambos os casais residiram na região sudeste do Brasil e estiveram casados por pelo menos 20 anos. RESULTADOS: Houve grande variabilidade na apresentação clínica da ELA em nossos pacientes. Em ambos os casais, o intervalo de início da doença foi curto. Nenhum fator ambiental foi identificado na etiologia destes casos conjugais. CONCLUSÃO: A ocorrência de ELA em casais que habitam a mesma região pode ser epidemiologicamente importante, mas não podemos excluir que estes casos tenham sido mera associação.

The origin of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) remains unknown, although it seems to be multifactorial. The role of environmental factors has been frequently investigated and suspicion of its influence can be obtained when clusters of a rare disease are described. OBJECTIVE: To describe conjugal cases of ALS in Brazil. METHOD: We describe 2 couples in which both spouses were affected by ALS. Both couples had lived in southeast Brazil and were married for at least 20 years. RESULTS: There was a great variability in clinical presentation of ALS in our patients. In both couples the interval between disease onsets was short. No precise environmental factors could be identified at the origin of these conjugal cases. CONCLUSION: The occurrence of ALS in couples living in the same area may be epidemiologically important, but we cannot exclude that cases may be due to a chance association.

INTRODUÇÃO: Acidente cerebrovascular (AVC) isquêmico é geralmente um evento catastrófico, particularmente em idosos. Envolvimento cardiovascular é a principal causa de AVC na população desta faixa etária; dessa forma, o conhecimento acerca de seus fatores de risco é importante para a definição de políticas específicas de prevenção. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de fatores de risco cardiovasculares em pacientes com idade igual ou superior a 80 anos numa população hospitalar tendo AVC isquêmico. MÉTODO: Estudo retrospectivo de pacientes consecutivos diagnosticados como AVC admitidos em um centro de saúde terciário. RESULTADOS: De setembro de 2004 a março de 2006, 215 pacientes foram estudados. Houve predomínio do sexo feminino (p<0,01). Entre os pacientes com mais de 80 anos, 72% tinham hipertensão e fibrilação atrial foi mais comum entre os idosos em idade mais avançada (p<0,01). CONCLUSÃO: Hipertensão e fibrilação atrial devem ser tratados agressivamente em idosos. Anticoagulantes devem ser considerados mais freqüentemente nestes pacientes.

INTRODUCTION: An ischemic stroke is usually a catastrophic event, mostly in the elderly. Cardiovascular involvement is the leading cause of ischemic stroke in this age population and hence the knowledge about its risk factors is important for the definition of specific policies of prevention. PURPOSE: To evaluate the prevalence of cardiovascular risk factors in patients with age equal to or above 80 in a hospital population with ischemic stroke. METHOD: Retrospective study of consecutive patients diagnosed with ischemic stroke admitted to a tertiary health facility. RESULTS: From September 2004 to March 2006, 215 patients were studied. There was a female preponderance (p<0.01). Among patients over eighty, 72% had hypertension and atrial fibrillation was more common among the oldest old (p<0.01). CONCLUSION: Hypertension and atrial fibrillation should be treated aggressively in the elderly. Anticoagulants should be considered more often in these patients.

Miastenia gravis (MG) é doença autoimune caracterizada por episódios de fraqueza muscular alternados com melhora, causada por bloqueio da junção neuromuscular. Pacientes com MG podem apresentar outras doenças autoimunes, comumente hipo ou hipertiroidismo, e a associação de MG com doenças desmielinizantes é raramente descrita. Relatamos três pacientes brasileiros com MG que desenvolveram doenças desmielinizantes, dois monofásicos e um neuromielite óptica recorrente, vários anos após o diagnóstico de MG e discutimos seus cursos clínicos.

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by fluctuating muscle weakness, caused by impaired neuromuscular transmission. Patients with MG can present other autoimmune diseases in association, commonly hypo or hyperthyroidism. The association of MG to demyelinating disease is rare and has been described before. We report on three Brazilian patients with MG that presented distinct demyelinating diseases, two monophasic and one recurrent neuromyelitis optica, several years after the diagnosis of MG, and discuss their clinical courses.

Neuromielite óptica (NMO) é doença desmielinizante, remitente-recorrente, com acometimento predominante dos nervos ópticos e medula espinal e uma evolução mais grave comparada à esclerose múltipla. Estudos recentes demonstraram que até 50% dos pacientes com NMO podem apresentar lesões encefálicas à ressonância magnética (RM). Relatamos seis pacientes brasileiros com NMO, que satisfazem os critérios diagnósticos de Wingerchuck (1999) para NMO, com alterações encefálicas em RM de encéfalo e discutimos seus dados clínicos e de imagem.

Neuromyelitis optica (NMO) is a demyelinating disease consisting of relapsing-remitting optic neuritis and myelitis with a more severe course than Multiple Sclerosis. Recently, it has been shown that almost 50% of patients with NMO can have brain magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities. We report on six Brazilian patients with NMO, fulfilling the 1999 Wingerchuck criteria for this disease, with abnormal brain MRI and discuss their clinical and radiological features.

Transtornos cerebelares associados a infecção pelo HIV são comumente causados por infecções oportunistas, linfoma do sistema nervoso central, efeitos tóxicos de medicamentos anti-retrovirais, alterações metabólicas e nutricionais, e doença cerebrovascular. Apresentamos um caso incomum de associação de degeneração cerebelar e púrpura trombocitopênica imunológica em um mulher de 28 anos infectada pelo HIV. Discutimos uma possível etiologia autoimune para justificar o quadro.

Cerebellar disorders associated with HIV infection are usually caused by opportunistic infections, central nervous system lymphoma, and toxic effects of medicines, nutritional and metabolic disorders, and cerebrovascular disease. We present an unusual association of cerebellar degeneration and immune thrombocytopenic purpura in a 28-years-old woman HIV infected. An autoimmune aetiology is likely.

Logo após ritidoplastia bilateral, um jovem de 25 anos apresentou agitação, necessitando uso de haloperidol. Algumas horas após, desenvolveu dor intensa em membros inferiores, e o diagnóstico de síndrome neuroléptica maligna foi considerado. Mesmo com o tratamento para tal, persistiu com dor. Após 12 horas do início do quadro, foi realizado o diagnóstico de síndrome compartimental de membros inferiores e o jovem foi submetido a fasciotomia bilateral. Uma seqüência de eventos desencadeou esta síndrome, já que sua ocorrência dificilmente seria justificada pela cirurgia facial e/ou posição do paciente durante o procedimento. O jovem apresentava previamente dor em membros inferiores aos exercícios, sugerindo a ocorrência de uma síndrome compartimental crônica. Ele fazia uso de anabolizantes e venlafaxina, não relatado no início do quadro, e a agitação poderia ser explicada por uma síndrome serotoninérgia desencadeada pela interação deste último medicamento e haloperidol. A rabdomiólise secundária a estes eventos causou edema e isquemia nos compartimentos anteriores de ambos os membros inferiores, levando a uma compressão secundária do nervo fibular. O caso em questão ilustra a importância do diagnóstico precoce da síndrome compartimental pois, caso contrário, mesmo com fasciotomia, uma complicação permanente devido à compressão de nervos periféricos pode se estabelecer.

A 25-year-old white man, right after bilateral rhytidoplasty, presented with agitation, necessiting use of haloperidol. Some hours after, he developed severe pain in his legs and a diagnosis of neuroleptic malignant syndrome (NMS) was considered. Even with treatment for NMS he still complained of pain. A diagnosis of lower limb compartment syndrome (CS) was done only 12 hours after the initial event, being submitted to fasciotomy in both legs, disclosing very pale muscles, due to previous ischemia. This syndrome was not explained only by facial surgery, his position and duration of the procedure. It can be explained by a sequence of events. He had a history of pain in his legs during physical exercises, usually seen in chronic compartment syndrome. He used to take anabolizant and venlafaxine, not previously related, and the agitation could be related to serotoninergic syndrome caused by interaction between venlafaxine and haloperidol. Rhabdomyolisis could lead to oedema and ischmemia in both anterior leg compartment. This report highlights the importance of early diagnosis of compartment syndrome, otherwise, even after fasciotomy, a permanent disability secondary to peripheral nerve compression could occur.

OBJETIVO: Avaliar os efeitos adversos, o perfil metabólico e o crescimento pôndero-estatural de crianças com crises epilépticas de difícil controle, as quais foram submetidas a dieta cetogênica. MÉTODOS: Selecionaram-se 23 pacientes na faixa etária de 2 até 17 anos com epilepsia de difícil controle medicamentoso, sendo 43,5% (n=10) do sexo masculino e 56,5% (n=13) do sexo feminino, provenientes do Setor de Neuropediatria da Disciplina de Neurologia da Universidade Federal de São Paulo. Foram submetidos a dieta cetogênica e acompanhados por um período mínimo de um ano. Dois pacientes não conseguiram manter a cetose por falta de adesão dos pais à dieta. RESULTADOS: Os efeitos adversos encontrados foram reversíveis, incluindo hiperlipidemia, obstipação (17,4%), náuseas e vômitos (43,4%), sonolência (47,8%), infecções intercorrentes (3,0%), recusa da dieta (13,0%) e epistaxe (4,3%). O crescimento pôndero-estatural não foi afetado, tendo o peso e a estatura seguido o percentil adequado. CONCLUSÃO: A dieta cetogênica pode constituir-se em uma alternativa segura e efetiva para o tratamento de crianças com epilepsia refratária.

OBJECTIVE: The purpose of this research was to evaluate adverse events, serum biochemistry, growth and nutritional status of children with difficult-to-control seizures who were submitted to ketogenic diet. METHODS: Twenty-three patients aging from 2 to 17 years with refractory epilepsies, where 43.5% (n=10) were males and 56.5% (n=13) females from the Sector of Neuropediatrics, Discipline of Neurology of the Universidade Federal de São Paulo, were treated with the ketogenic diet and followed up for at least 1 year. Two patients were not able to achieve persistent ketosis either because they rejected the diets or their parents did not comply. RESULTS: Adverse events were all reversible and included hyperlipidemia, constipation (17.4%), nausea and vomiting (43.4%), drowsiness (47.8%), intercurrent infections (3.0%), diet refusal (13.0%) and epistaxis (4.3%). Growth was not affected in the short term and most heights remained within the normal centile lines. CONCLUSION: The ketogenic diet can be considered a safe and effective treatment for children with intractable seizures.

INTRODUÇÃO: A relação entre AVC e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) pode ser atribuída em alguns casos a uma vasculopatia subjacente, assim como ocorre nas dissecções arteriais cervicais espontâneas. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de um paciente com infecção pelo HIV que desenvolveu uma síndrome de Wallemberg devido a dissecção da artéria vertebral. Os exames laboratoriais revelaram aumento da homocisteina sérica e proteína C reativa. CONCLUSÃO: Este é o primeiro caso na literatura descrevendo a associação entre dissecção arterial e infecção pelo HIV. Sugerimos que o diagnóstico de dissecção arterial deve ser lembrado como um possível mecanismo de AVC isquêmico em pacientes com infecção pelo HIV.

BACKGROUND: The relationship between human immunodeficiency virus infection and stroke may be attributed in some cases to an underlying vasculopathy such as in spontaneous cervical arteries dissections. CASE REPORT: We report the case of an HIV-infected patient who developed a Wallemberg's syndrome due to a vertebral artery dissection. Screening laboratory exams showed hyperhomocysteinemia and also high C-reactive protein plasma levels. CONCLUSIONS: This is the first case describing the association between arterial dissection (AD) and HIV-infection. We suggest that AD should also be remembered as a possible mechanism of ischemic stroke in HIV-infected patients.

A síndrome de Foix-Chavany-Marie (SFCM) caracteriza-se por apraxia da fala associada à paralisia bilateral da face, palato mole, língua e musculatura da faringe, mas com preservação das funções reflexas e automáticas. Na síndrome de Worster-Drought (SWD), há predomínio da disartria. Descrevemos o caso de uma jovem de 18 anos, que apresenta os achados clínicos e radiológicos compatíveis com a forma intermediária de SFCM/SWD, acompanhados de movimentos involuntários (coréia e distonia), fato de ocorrência rara na descrição destas síndromes.

The Foix-Chavany-Marie syndrome (FCMS) is characterized by apraxia of speech associated to bilateral central facio-linguo-velo-pharyngeal paralysis, with automatic-voluntary dissociation. In Worster-Drought Syndrome (WDS), dysarthria is remarkable. We report an 18-year-old female, with clinical and radiological findings of intermediary form of FCMS/WDS, and showing involuntary movements, an unusual fact.