RESUMO A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é caracterizada por alterações na substância cinzenta frontostriatal, semelhantes às da demência frontotemporal (DFT). No entanto, essas alterações geralmente são detectadas em nível de grupo, e as escalas simples de atrofia cortical por ressonância magnética visual (MRI) podem elucidar ainda mais as alterações frontostriatais na ELA. Objetivo: Investigar se as alterações frontostriatais são detectáveis usando escalas de classificação de atrofia MRI visuais simples aplicadas em um nível de paciente individual em ELA. Métodos: 21 pacientes com ELA e 17 controles foram recrutados e submetidos a uma ressonância magnética. Sub-regiões do córtex pré-frontal do córtex orbitofrontal medial (MOFC), córtex orbitofrontal lateral (LOFC) e córtex cingulado anterior (ACC), sub-regiões estriadas do núcleo caudado (NC) e nucleus accumbens (NAcc) foram classificadas usando escalas de atrofia de substância cinzenta visuais de Likert de 5 pontos. Resultados: Observações de atrofia significativamente maiores no MOFC bilateral em pacientes com ELA versus controles foram observadas apenas (p <0,05). Pacientes com maior atrofia do MOFC tiveram atrofia significativamente maior do CN (p <0,05) e LOFC (p <0,05). Conclusão: O uso de escalas de avaliação de atrofia visuais simples em um nível individual detecta de forma confiável déficits frontostriatais específicos para ELA, mostrando diferenças de atrofia MOFC com atrofia associada de CN e LOFC. Este é um método aplicável que pode ser usado para apoiar o diagnóstico e o gerenciamento clínico.

ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is characterised by frontostriatal grey matter changes similar to those in frontotemporal dementia (FTD). However, these changes are usually detected at a group level, and simple visual magnetic resonance imaging (MRI) cortical atrophy scales may further elucidate frontostriatal changes in ALS. Objective: To investigate whether frontostriatal changes are detectable using simple visual MRI atrophy rating scales applied at an individual patient level in ALS. Methods: 21 ALS patients and 17 controls were recruited and underwent an MRI scan. Prefrontal cortex sub-regions of the medial orbitofrontal cortex (MOFC), lateral orbitofrontal cortex (LOFC) and anterior cingulate cortex (ACC), striatal sub-regions of the caudate nucleus (CN) and nucleus accumbens (NAcc) were rated using visual grey matter atrophy 5-point Likert scales. Results: Significantly higher atrophy ratings in the bilateral MOFC only in ALS patients versus controls was observed (p<.05). Patients with greater MOFC atrophy had significantly higher atrophy of the CN (p<.05) and LOFC (p<.05). Conclusion: Use of simple visual atrophy rating scales on an individual level reliably detects frontostriatal deficits specific to ALS, showing MOFC atrophy differences with associated CN and LOFC atrophy. This is an applicable method that could be used to support clinical diagnosis and management.

RESUMO A orientação espacial está emergindo como um biomarcador cognitivo precoce e confiável da fisiopatologia da doença de Alzheimer (DA). No entanto, não existe evidência de que a orientação espacial também seja afetada na demência vascular (DVa). Objetivo: Examinar a orientação espacial alocêntrica (baseada em mapas) e egocêntrica (baseada no ponto de vista) em um caso de DVa em fase incial. Métodos: Uma bateria de testes espaciais foi administrada após avaliação clínica e neuropsicológica cognitiva. Resultados: Apesar das queixas do paciente, poucas evidências de déficits de memória episódica foram detectadas quando foram fornecidas pistas para superar a disfunção executiva. Da mesma forma, a orientação alocêntrica mediada pelo lobo temporal medial estava intacta. Em contrapartida, a orientação egocêntrica mediada pela região parietal medial estava comprometida, apesar do desempenho normal em tarefas visuoespaciais padrão. Conclusão: Pelo nosso conhecimento, esta é a primeira investigação aprofundada dos déficits de orientação espacial na DVa. Foram observados déficits egocêntricos isolados. Isso difere dos déficits de orientação da DA que abrangem déficits de orientação alocêntricos e egocêntricos. Uma combinação de orientação egocêntrica e testes de função executiva poderia servir como um marcador cognitivo promissor para a fisiopatologia de DVa.

ABSTRACT Spatial orientation is emerging as an early and reliable cognitive biomarker of Alzheimer’s disease (AD) pathophysiology. However, no evidence exists as to whether spatial orientation is also affected in vascular dementia (VaD). Objective: To examine allocentric (map-based) and egocentric (viewpoint-based) spatial orientation in an early stage VaD case. Methods: A spatial test battery was administered following clinical and neuropsychological cognitive evaluation. Results: Despite the patient’s complaints, little evidence of episodic memory deficits were detected when cueing was provided to overcome executive dysfunction. Similarly, medial temporal lobe-mediated allocentric orientation was intact. By contrast, medial parietal-mediated egocentric orientation was impaired, despite normal performance on standard visuospatial tasks. Conclusion: To our knowledge, this is the first in-depth investigation of spatial orientation deficits in VaD. Isolated egocentric deficits were observed. This differs from AD orientation deficits which encompass both allocentric and egocentric orientation deficits. A combination of egocentric orientation and executive function tests could serve as a promising cognitive marker for VaD pathophysiology.