Inherited metabolism disorders are serious childhood diseases that lead to significant cognitive impairment and regression of psychomotor development. The pathophysiology of the neural progressive deterioration is usually associated with severe neuroinflammation and demyelination, and as a consequence, neurodegeneration. At the moment they have no adequate treatment and require early and aggressive therapeutic approaches, which entail high mortality rates and, very frequently, low degrees of functional improvement and survival. Bone marrow transplantation and bone marrow mesenchymal cells grafts are therapeutic and experimental therapies that improve the course of these diseases through different mechanisms of action: enzyme replacement, membrane exchange and regulation of the inflammatory process.

Los trastornos heredados del metabolismo son enfermedades graves de la infancia que cursan con un gran deterioro cognitivo y del desarrollo psicomotor. La fisiopatología del progresivo deterioro del sistema nervioso suele estar asociada a una severa neuroinflamación y desmielinización, y como consecuencia, neurodegeneración. Por el momento no tienen cura y precisan de actitudes terapéuticas precoces y agresivas, que conllevan altas tasas de mortalidad y, muy frecuentemente, escasos grados de mejoría funcional y supervivencia. El trasplante de médula ósea y de células mesenquimales de médula ósea son terapias de elección y experimentales que consiguen mejorar el curso de estas enfermedades mediante diferentes mecanismos de acción: remplazo de enzima deficiente, intercambio de membranas y regulación del proceso inflamatorio.

Abstract Introduction: several public health programs are being implemented to combat childhood obesity in the world. However, the impact of Chilean Law n.o 20,606, which regulates the sale and advertising of foods high in critical nutrients ("Super 8 Law") about a critical period in the increase of body weight in schoolchildren, such as National Holiday (NH), has not yet been evaluated. Objective: establish the effect of NH on various body composition indicators before and after the implementation of the Super 8 Law. Methods: 110 schoolchildren between 10 and 13 years of age participated in this study, and 48 finished it after one year of follow-up (23 children and 25 girls). Body weight, body mass index (Zscore-BMI), triponderal mass index (TMI), fat mass index (FMI), percentage of fat mass and muscle mass during the four weeks of September 2015 (without law) and 2016 (with law). An ANOVA for repeated measures and adjusted for covariates was applied. Results: body weight (0.327 and 0.556 kg), Zscore-BMI (0.057 and 0.085) and fat percentage (0.1 and 0.9%) increased significantly during both NH (without and with law, respectively). Compared to 2015, FMI and TMI do not show significant increases during 2016, however, there are no significant differences in any of the variables studied after the implementation of the law. Conclusion: despite observing slight advances in certain parameters of body composition between one year and another, the implementation of the Super 8 Law in Chile does not seem to generate a preventive effect during NH.

Resumen Introducción: diversos programas de salud pública están siendo implementados para combatir la obesidad infantil en el mundo. No obstante, el impacto de la Ley chilena n.o 20.606 que regula la venta y publicidad de alimentos altos en nutrientes críticos ("Ley Súper 8") sobre un periodo crítico en el aumento de peso corporal en escolares, como son las vacaciones de Fiestas Patrias (VFP) aún no ha sido evaluado. Objetivo: establecer el efecto de las VFP sobre diversos indicadores de composición corporal antes y después de la implementación de la Ley Súper 8. Metodología: participaron 110 escolares entre 10 y 13 años de edad y finalizaron 48 tras 1 año de seguimiento (23 niños y 25 niñas). Se evaluó el peso corporal, índice de masa corporal (Zscore-IMC), índice de masa triponderal (IMT), índice de masa grasa (IMG), porcentaje de masa grasa y masa muscular durante las 4 semanas del mes de septiembre de 2015 (sin ley) y de 2016 (con ley). Se aplicó un ANOVA para medidas repetidas y ajustada a covariables. Resultados: el peso corporal (0,327 y 0,556 kg), Zscore-IMC (0,057 y 0,085) y porcentaje de grasa (0,1 y 0,9%) aumentan significativamente durante ambas VFP (sin y con ley, respectivamente). En comparación a 2015, el IMG e IMT no muestran aumentos significativos durante 2016, sin embargo, no existen diferencias significativas en ninguna de las variables estudiadas tras la implementación de la ley. Conclusión: a pesar de observar ligeros avances en ciertos parámetros de composición corporal entre un año y otro, la implementación de la Ley Súper 8 en Chile no parece generar un efecto preventivo durante las VFP.

Resumo O Brasil, juntamente com todos os países membros das Nações Unidas, está num processo de adoção de um conjunto de Objetivos de Desenvolvimento Sustentável, incluindo metas e indicadores. Este artigo considera as implicações desses objetivos e metas propostos, para a região do semiárido do Brasil, região que apresenta secas recorrentes e que pode ser agravada com as mudanças climáticas, piorando a situação de acesso à quantidade e qualidade da água para consumo humano e, como consequência, também as condições de saúde das populações expostas. Este estudo identifica a relação entre seca e saúde, no intuito de medir o progresso nessa região (1.135 municípios), comparando indicadores relevantes com os outros 4.430 municípios do país, baseado e censos de 1991, 2000 e 2010. Importantes desigualdades entre os municípios dessa região e os do resto do Brasil foram identificadas e discutidas no contexto do que é necessário para alcançar os Objetivos de Desenvolvimento Sustentável na região do semiárido, principalmente em relação às medidas de adaptação para o acesso universal e equitativo à água potável.

Abstract Brazil, together with all the member countries of the United Nations, is in a process of adoption of a group of Sustainable Development Goals, including targets and indicators. This article considers the implications of these goals and their proposed targets, for the Semi-Arid region of Brazil. This region has recurring droughts which may worsen with climate change, further weakening the situation of access of water for human consumption in sufficient quantity and quality, and as a result, the health conditions of the exposed populations. This study identifies the relationship between drought and health, in an effort to measure progress in this region (1,135 municipalities), comparing relevant indicators with the other 4,430 municipalities in Brazil, based on census data from 1991, 2000 and 2010. Important inequalities between the municipalities of this region and the municipalities of the rest of Brazil are identified, and discussed in the context of what is necessary for achieving the Sustainable Development Goals in the Semi-arid Region, principally in relation to the measures for adaptation to achieve universal and equitable access to drinking water.

Resumo O Brasil, juntamente com todos os países membros das Nações Unidas, está num processo de adoção de um conjunto de Objetivos de Desenvolvimento Sustentável, incluindo metas e indicadores. Este artigo considera as implicações desses objetivos e metas propostos, para a região do semiárido do Brasil, região que apresenta secas recorrentes e que pode ser agravada com as mudanças climáticas, piorando a situação de acesso à quantidade e qualidade da água para consumo humano e, como consequência, também as condições de saúde das populações expostas. Este estudo identifica a relação entre seca e saúde, no intuito de medir o progresso nessa região (1.135 municípios), comparando indicadores relevantes com os outros 4.430 municípios do país, baseado e censos de 1991, 2000 e 2010. Importantes desigualdades entre os municípios dessa região e os do resto do Brasil foram identificadas e discutidas no contexto do que é necessário para alcançar os Objetivos de Desenvolvimento Sustentável na região do semiárido, principalmente em relação às medidas de adaptação para o acesso universal e equitativo à água potável.

Abstract Brazil, together with all the member countries of the United Nations, is in a process of adoption of a group of Sustainable Development Goals, including targets and indicators. This article considers the implications of these goals and their proposed targets, for the Semi-Arid region of Brazil. This region has recurring droughts which may worsen with climate change, further weakening the situation of access of water for human consumption in sufficient quantity and quality, and as a result, the health conditions of the exposed populations. This study identifies the relationship between drought and health, in an effort to measure progress in this region (1,135 municipalities), comparing relevant indicators with the other 4,430 municipalities in Brazil, based on census data from 1991, 2000 and 2010. Important inequalities between the municipalities of this region and the municipalities of the rest of Brazil are identified, and discussed in the context of what is necessary for achieving the Sustainable Development Goals in the Semi-arid Region, principally in relation to the measures for adaptation to achieve universal and equitable access to drinking water.

O Brasil, mesmo com os avanços nos indicadores socioeconômicos ainda se apresenta desigual, situação fruto de um desenvolvimento historicamente excludente. Foi escolhido o Índice de Desenvolvimento Humano (IDH) e indicadores sociais, econômicos, ambientais e de saúde para exemplificar essa problemática. Foram selecionados os municípios que apresentavam mais baixos IDHs no ano de 2000 e comparada sua evolução temporal entre 2000 e 2010 por meio de indicadores relacionados aos pilares econômico, ambiental e social do desenvolvimento sustentável. Estes possuem um IDH classificado como baixo (<0.500) e correspondem a países como Laos, Iêmen, Haiti e Madagascar. No âmbito nacional, verificou-se, entre o início dos anos 2000 e o fim dessa década, uma importante melhora do indicador do pilar econômico (diminuição de 23,9% para 8,9% de pessoas vivendo com menos de 1/4 de salário mínimo), sendo que os indicadores referentes aos pilares social (aumento de 86,5% para 90,2% de mulheres alfabetizadas) e ambiental (aumento de 81% para 85% no acesso a rede geral de água), também apresentaram melhoria, embora em menor grau. Concluiu-se que para alcançar o desenvolvimento sustentável e com qualidade de vida, a melhora dos indicadores de saneamento e de educação deve ser uma prioridade para o Brasil.

Despite its progress in terms of socio-economic indicators, Brazil is still unequal, which is due to an unequal and exclusionary historical process. In this paper we selected the Human Development Index - HDI and other social, economic, environmental and health indicators to exemplify this situation. We selected the municipalities that had the lowest HDI in the country in 2000 comparing their evolution over time between 2000 and 2010 by means of indicators linked to the economic, environmental and social pillars of sustainable development. These municipalities have an HDI classified as low (<0.500), and correspond to countries such as Laos, Yemen, Haiti and Madagascar. At national level, data for the decade show a significant improvement in economic indicators (decrease from 23% to 8.9% of people living on less than a quarter of the minimum wage); social indicators (increase from 86.5% to 90.2% of literacy in women), and the environmental indicator associated with access to the water grid, which also improved to a lesser extent (increase from 81% to 85%). It was concluded that in order to achieve sustainable development with quality of life, the improvement of sanitation and education indicators should be a priority for Brazil.

O Brasil, mesmo com os avanços nos indicadores socioeconômicos ainda se apresenta desigual, situação fruto de um desenvolvimento historicamente excludente. Foi escolhido o Índice de Desenvolvimento Humano (IDH) e indicadores sociais, econômicos, ambientais e de saúde para exemplificar essa problemática. Foram selecionados os municípios que apresentavam mais baixos IDHs no ano de 2000 e comparada sua evolução temporal entre 2000 e 2010 por meio de indicadores relacionados aos pilares econômico, ambiental e social do desenvolvimento sustentável. Estes possuem um IDH classificado como baixo (<0.500) e correspondem a países como Laos, Iêmen, Haiti e Madagascar. No âmbito nacional, verificou-se, entre o início dos anos 2000 e o fim dessa década, uma importante melhora do indicador do pilar econômico (diminuição de 23,9% para 8,9% de pessoas vivendo com menos de 1/4 de salário mínimo), sendo que os indicadores referentes aos pilares social (aumento de 86,5% para 90,2% de mulheres alfabetizadas) e ambiental (aumento de 81% para 85% no acesso a rede geral de água), também apresentaram melhoria, embora em menor grau. Concluiu-se que para alcançar o desenvolvimento sustentável e com qualidade de vida, a melhora dos indicadores de saneamento e de educação deve ser uma prioridade para o Brasil.

Despite its progress in terms of socio-economic indicators, Brazil is still unequal, which is due to an unequal and exclusionary historical process. In this paper we selected the Human Development Index - HDI and other social, economic, environmental and health indicators to exemplify this situation. We selected the municipalities that had the lowest HDI in the country in 2000 comparing their evolution over time between 2000 and 2010 by means of indicators linked to the economic, environmental and social pillars of sustainable development. These municipalities have an HDI classified as low (<0.500), and correspond to countries such as Laos, Yemen, Haiti and Madagascar. At national level, data for the decade show a significant improvement in economic indicators (decrease from 23% to 8.9% of people living on less than a quarter of the minimum wage); social indicators (increase from 86.5% to 90.2% of literacy in women), and the environmental indicator associated with access to the water grid, which also improved to a lesser extent (increase from 81% to 85%). It was concluded that in order to achieve sustainable development with quality of life, the improvement of sanitation and education indicators should be a priority for Brazil.