ABSTRACT The presence of thrombotic events in COVID-19 patients has been described since the beginning of the pandemic. This association has been confirmed in most of the reported studies. Autopsy reports have shown that most thromboses are located in the lung, although they have also been observed in other organs such as the skin and kidneys. SARS-CoV2 infection induces a generalized prothrombotic state, which is attributed to a combination of factors such as hypoxia, excess cellular apoptosis, and mainly to overactivation of the immune system. Among immune-mediated prothrombotic situations, antiphospholipid syndrome (APS) stands out. Recurrent thrombotic events are observed in APS in the presence of antiphospholipid antibodies (aPL). There are numerous studies that report high prevalence of aPL in patients with COVID-19 infection. However, the results show discrepancies in the data on the prevalence of aPL, and its role in the pathogenesis of thrombosis in these patients. This could be due to the heterogeneity of the detection procedures for aPL or to transient elevations of non-pathogenic aPL levels in the context of infection. In this review we try to clarify the role of aPL in COVID-19 infection, and attempt to answer the question of whether it is a coagulopathy of its own, or secondary to APS.

RESUMEN La presencia de eventos trombóticos en los pacientes con COVID-19 se describió desde el inicio de la pandemia, asociación que ha sido confirmada en la mayoría de los estudios reportados. Los informes de necropsias han puesto de manifiesto que la mayoría de las trombosis se localiza en el pulmón, aunque también se han observado en otros órganos, como la piel y los riñones. La infección por SARS-CoV-2 induce un estado protrombótico generalizado que se atribuye a una conjunción de factores como la hipoxia, el exceso de apoptosis celular y, sobre todo, una hiperactivación del sistema inmune. Entre las situaciones protrombóticas inmunomediadas destaca el síndrome antifosfolipídico, en el cual se observan eventos trombóticos de repetición en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF). Existen numerosos estudios que reportan una elevada prevalencia de AAF en los pacientes con infección por la COVID-19; sin embargo, los resultados muestran discordancias en los datos de prevalencia de AAF y su rol en la patogenia sobre la trombosis en estos pacientes, lo que que podría deberse a la heterogeneidad de los procedimientos de detección de los AAF o a elevaciones transitorias de los niveles de AAF no patogénicos en el contexto de la infección. En esta revisión se busca aclarar el papel de los AAF en la infección por COVID-19, intentando responder a la pregunta de si se trata de una coagulopatía propia o es secundaria a un síndrome antifosfolipídico.

ABSTRACT Antimalarials are first-line therapies in the management of systemic lupus erythematosus (SLE). Their immunomodulatory effects have been proven and are generally safe. Hydroxychloroquine (HCQ) has the best safety profile of these therapies. However, antimalarial retinopathy can lead to irreversible loss of vision. It is associated more frequently with the use of chloroquine (CQ) than with HCQbut, in general, the incidence of retinal toxicity is low. It is necessary to perform periodic ophthalmological tests from the beginning of treatment to detect patients with incipient retinopathy early, since at this stage withdrawing the drug leads to resolution of the condition. The main risk factors for retinopathy include duration of treatment, dose, chronic kidney disease, and pre-existing retinal or macular disease. The risk of toxicity is very low for doses of HCQ below 5 mg/kg of body weight, so the daily dose should not exceed this threshold. New detection modalities exist for the early detection of asymptomatic HCQ and CQ-induced retinopathy. The ophthalmological study demonstrates permanent retinal pigmentary deposits in the study of the eye fundus. The early detection tests are visual field (VF) together with spectral domain optical tomography (SD-OCT). The multifocal electroretinogram (mfERG) can provide objective corroboration for visual field, and fundus autofluorescence (FAF) can show the topography of lesions. The goal of all these examinations is to detect retinopathy before it is visible in the fundus. Given the low ini tial risk of HCQ or CQ retinopathy with an appropriate dose and absence of significant risk factors, annual screening may be postponed until 5 years of drug exposure have elapsed. Other than drug cessation, no diet or medical treatment has been shown to be effective in preventing, treating, or reducing the risk of antimalarial-induced retinopathy.

RESUMEN Los antimaláricos son fármacos beneficiosos en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico (LES). Su efecto inmunomodulador ha sido demostrado, y son, en general, muy seguros; entre ellos, la hidroxicloroquina (HCQ) ha demostrado el mejor perfil de seguridad. La retinopatía antipalúdica es la toxicidad más grave, ya que puede provocar una pérdida irreversible de la visión. Se asocia, con mayor frecuencia, al uso de cloroquina (CQ) que de HCQ, pero, en general, la incidencia de toxicidad retiniana es baja. Es necesario realizar unas pruebas oftalmológicas periódicas, desde el inicio del tratamiento, para detectar precozmente una retinopatía incipiente, ya que, en esta etapa, la retirada del fármaco conlleva la resolución de la afección. Los principales factores de riesgo de la retinopatía incluyen la duración del tratamiento, la dosis, la enfermedad renal crónica y la enfermedad macular o retiniana preexistente. El riesgo de toxicidad es muy bajo para dosis de HCQ menores de 5 mg/kg de peso corporal real, por lo que la dosis diaria no debe exceder este umbral. Existen nuevas modalidades de detección precoz de la retinopatía inducida por antipalúdicos. El estudio oftalmológico consiste en la demostración de depósitos pigmentarios retinianos permanentes en el estudio del fondo de ojo. Las pruebas de detección precoz son los campos visuales (VF), junto con la tomografía óptica de dominio espectral (SD-OCT). El electrorretinograma multifocal (ERGmf) puede proporcionar una corroboración objetiva de los campos visuales, y la autofluorescencia del fondo de ojo (FAF) la topografía de las lesiones. El objetivo de estos exámenes es detectar la retinopatía antes de que sea visible en el fondo de ojo. Dado el bajo riesgo inicial de retinopatía por HCQ o CQ con una dosis adecuada y en ausencia de factores de riesgo importantes, puede posponerse la revisión anual hasta que hayan transcurrido cinco años de exposición al fármaco. Ninguna dieta o tratamiento médico ha demostrado ser eficaz para prevenir, tratar o reducir el riesgo de retinopatía inducida por HCQ y CQ, salvo la suspensión de la medicación.

ABSTRACT APS is a hypercoagulability condition characterized by the development of thrombosis and pregnancy morbidity (recurrent early miscarriages, fetal deaths after the 10th week of gestation and/or premature births), that occur in patients with antiphospholipid antibodies, namely lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies, and anti-(32-glycoprotein-I antibodies. It is usually isolated but can occur in the setting of another autoimmune disease, mainly systemic lupus erythematosus. Moreover antiphospholipid antibodies can be found in individuals without the disease. Treatment of thrombosis is based on indefinite anticoagulation while low-dose aspirin and low molecular weight heparin are the cornerstone of pregnancy morbidity treatment. Catastrophic antiphospholipid syndrome is treated with anticoagulation, plasma-exchange, and corticosteroids. Standardization of serological assays, inclusion of other antibodies and manifestations in the classification criteria, treatment of non-criteria manifestations and refractory cases are areas of uncertainty.

RESUMEN El SAF es una condición de hipercoagulabilidad caracterizada por el desarrollo de trombosis y morbilidad obstétrica (abortos recurrentes, muertes fetales antes de la semana 10 de gestación y/o partos prematuros) en pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos, específicamente el anticoagulante lúpico, los anticuerpos anticardiolipina y anti-(32-glicoproteína-1. En la mayoría de los casos se presenta de forma aislada, pero puede asociarse a otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistêmico. Además, los anticuerpos antifosfolipídicos se pueden encontrar en individuos sin la enfermedad. El tratamiento de la trombosis se basa en anticoagulación indefinida, mientras que aspirina a dosis bajas y heparina de bajo peso molecular representan la base del tratamiento de la morbilidad obstétrica. El síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos catastrófico se trata con una combinación de anticoagulación, corticoides y recambios plasmáticos. La estandarización de los ensayos serológicos, la inclusión de otros anticuerpos y otras manifestaciones en los criterios clasificatorios, el tratamiento de las manifestaciones no criterio y de los casos refractarios representan las áreas de incertidumbre del síndrome.

ABSTRACT Despite improvements in patient survival and quality of life, long-term renal survival has not changed significantly in the recent decades and nephritis relapses affect over 50% of patients with lupus nephritis. Renal fibrosis affecting the tubulointerstitial compartment is a central determinant of the prognosis of any kidney disease. Notwithstanding this evidence, the current 2003 ISN/RPS classification still focuses on glomerular pathology and does not include a mandatory score with clear subcategories of the tubulointerstitial injury in the biopsy. The pathogenesis, and the morphological and molecular characteristics of this process in patients with lupus nephritis will be considered, together with a discussion about the concepts the clinician needs to efficiently address in this injury during daily practice and in future clinical trials. Both tubulointerstitial inflammation and fibrosis are strongly correlated with poor renal outcomes in lupus nephritis, regardless of the extent of glomerular damage. Therefore, it is essential to develop reliable and noninvasive approaches to predict which patients are most likely to develop CKD so that appropriate interventions can be adopted before ESRD is established. Currently, no ideal method for monitoring kidney fibrosis exists, since repeated renal biopsies are invasive. Promising methods for assessing and monitoring fibrosis non-invasively include imaging techniques, such as magnetic resonance imaging or ex vivo confocal microscopy, integrated in computational and digital pathology techniques. Finally, beyond specific immunosuppressive treatment in Lupus Nephritis, identifying and treating cardiovascular risk factors should be a cornerstone of treatment in these patients.

RESUMEN A pesar de las mejoras en la sobrevida de los pacientes y su calidad de vida, la sobrevida renal en el largo plazo no ha cambiado significativamente durante las últimas décadas, y las recidivas nefríticas afectan a más del 50% de los pacientes con nefritis lúpica. La fibrosis renal, que afecta el compartimiento tubulointersticial, es un factor determinante central en el pronóstico de todas las patologías renales. A pesar de la evidencia, la actual clasificación ISN/RPS del 2003 todavía se concentra en la patología glomerular y no incluye un score obligatorio con claras subcategorías de la lesión tubulointersticial en la biopsia. Se hablará de la patogenia y las características morfológicas y moleculares de este proceso en pacientes con nefritis lúpica, así como de los conceptos que el clínico necesita para abordar esta lesión de manera eficiente en su práctica cotidiana y en los estudios clínicos a futuro. Tanto la inflamación tubulointersticial como la fibrosis se relacionan fuertemente con desenlaces renales pobres en la nefritis lúpica, con independencia de la extensión del dañío glomerular. Resulta por lo tanto esencial desarrollar sistemas confiables y no invasivos para predecir cuáles pacientes tendrán mayor probabilidad de desarrollar enfermedad renal crónica, a fin de realizar las intervenciones apropiadas antes de que se establezca la enfermedad renal terminal (ERT). En la actualidad, no existe un método ideal para monitorear la fibrosis renal, dado que las biopsias repetidas son procedimientos invasivos. Algunos de los métodos promisorios para evaluar y monitorear la fibrosis de manera no invasiva son las técnicas de imágenes, tales como la resonancia magnética o la microscopía confocal ex vivo, integradas en técnicas de patología computarizadas y digitales. Finalmente, más allá del tratamiento inmunosupresor específico para la nefritis lúpica, identificar y tratar los factores de riesgo cardiovascular deberá ser uno de los pilares de tratamiento en estos pacientes.

ABSTRACT The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by the development of thrombotic events and/or obstetric morbidity in the presence of antiphospholipid antibodies (aPL), such as the lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies (aCL) or anti- β 2-glycoprotein I antibodies (a β2 GPI). In 1992, Ronald A. Asherson described a very aggressive clinical variant of this syndrome characterized by the development of multiple thrombotic manifestations, simultaneously or in a short period of time. The term catastrophic APS was proposed and since then it is known by this name.

RESUMEN El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad sistêmica autoinmune, caracterizada por el desarrollo de eventos trombóticos y/o morbilidad obstétrica en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aPL), tales como el anticoagulante lúpico (AL), los anticuerpos anticardiolipina (aCL) o anticuerpos anti- β2-glicoproteína I (aβ2GPI). En 1992, Ronald A. Asherson describió una variante clínica muy agresiva de este síndrome, caracterizada por el desarrollo de múltiples manifestaciones trombóticas, de manera simultánea o dentro de un corto periodo de tiempo. Se propuso entonces el término SAF catastrófico y desde entonces se le ha conocido por ese nombre.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus (SLE) is the most representative disorder within systemic autoimmune diseases. The treat-to-target strategy in SLE was established half a decade ago and, since then, remarkable advances have been made. An international consensus has defined and unified the term remission and also low disease activity has been proposed as an alternative and, perhaps, more realistic target. Both of them have proven to be meaningful in terms of improving several outcomes, and have opened the path for future research in clinical trials.

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico (LES) es el trastorno más representativo dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas. La estrategia de tratamiento por objetivos en el LES se estableció hace media década y desde entonces se han producido notables avances. Un consenso internacional ha definido y unificado el término remisión y también se ha propuesto la baja actividad de la enfermedad como un objetivo alternativo y quizás más realista. Ambos han demostrado ser significativos en cuanto a la mejora de varios resultados y han abierto el camino para futuras investigaciones en ensayos clínicos.

ABSTRACT Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease that affects multiple organs and can be associated with other autoimmune pathologies such as autoimmune thyroid disease (ATD). Hypothyroidism is the most common disorder within the thyroid disease spectrum. Objective: To determine the presence and serum levels of anti-TPO antibodies in patients with SLE and to establish whether high concentrations of anti-TPO antibodies are related to a higher score of disease activity measured by SLEDAI. Methodology: Observational, cross-sectional, descriptive study with an analytical component. Consecutive sampling was used to select patients. The target population was patients with or without known thyroid disease. Patients of both sexes, over 18 years of age, who satisfied ACR/EULAR classification criteria for SLE, with a disease duration greater than 12 months were included. Results: A total of 54 patients with SLE were included, with a mean age of 37.4±12.86 years. We found a 20.37% prevalence of anti-TPO antibody positivity. Mean anti-TPO level in patients who tested positive was 58.9 mIU/L. In relation to anti-TPO positive patients’ thyroid profile, 55% had elevated TSH with a mean serum level of 27.48±4.4 mIU/L. Out of 11 patients with positive anti-TPO levels, 45.45% had thyroid hormone levels compatible with hypothyroidism. Conclusion: This study found a prevalence of ATD in SLE of 38.8%. Most of these patients had a thyroid profile compatible with hypothyroidism. No relationship was found between positive anti-TPO antibodies and SLE activity, as well as with other SLE disease activity markers.

RESUMEN Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a múltiples órganos y puede asociarse a otras patologías autoinmunes como la Enfermedad tiroidea autoiunme. El hipotiroidismo es la afectación más frecuente dentro de las patologías tiroideas. Objetivo: Determinar la presencia y las concentraciones en sangre de los anti TPO en pacientes con LES. Establecer si las concentraciones elevadas de anticuerpos anti TPO están relacionadas con mayor nivel de actividad lúpica medida por SLEDAI. Metodología: Estudio observacional de corte transversal, descriptivo con componente analítico. Muestreo no probabilístico a conveniencia de casos consecutivos. Población enfocada: Pacientes con LES que tengan o no enfermedad tiroidea conocida. Se incluyeron pacientes de ambos sexos mayores de 18 años con diagnóstico de LES según los criterios del ACR/EULAR, con duración de la enfermedad mayor a 12 meses. Resultados: Se incluyó a 54 pacientes con LES con un valor de la media de la edad de 37,40 ± 12,86 años, en los cuales se encontró una prevalencia de 20,37 % de pacientes con anti- TPO positivos. El valor de la media de las concentraciones de anti TPO en los pacientes que resultaron positivos fue de 58,9 mU/l. En relación al perfil tiroideo de los pacientes con anti TPO positivo, el 55 % de ellos tenían niveles de TSH elevados con un valor de la media de las concentraciones de la TSH de 27,48 ± 4,4 mnU/l. De los 11 pacientes con niveles de anti-TPO positivo y LES, el 45,45 % presentó concentraciones de las hormonas tiroideas compatibles con hipotiroidismo. Conclusión: Este estudio constató una prevalencia de coexistencia de LES y Enfermedad Tiroidea Autoinmune del 38,8%. Estos pacientes presentaban un perfil tiroideo comptible con hipotiroidismo en su mayoría. No se encontró relación entre tener anticuerpos anti-TPO positivos y la actividad del LES, así como tampoco con los demás indicadores de actividad.

ABSTRACT Background: Immune-mediated inflammatory diseases (IMID) are chronic and highly disabling diseases that share inflammatory sequences and immunological dysregulations. Considered as a disease in itself, the prevalence of IMID is virtually unknown. The aim of this study was to assess the prevalence of 10 selected UDI, including rheumatoid arthritis, psoriasis, psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, ulcerative colitis, Crohn’s disease, systemic lupus erythematosus, hidradenitis suppurativa, sarcoidosis and uveitis in Spain. Methods: A cross-sectional epidemiological study of point prevalence was made. This study was carried out through a series of computerized interviews in households chosen at random in 17 autonomous communities in Spain. A structured questionnaire was used to determine the frequency of diagnosis and the concurrence of 10 IMID in the respondents and other individuals belonging to the same family nucleus. The point prevalence estimates were used and compared with the objective of determining the frequency of IMID by age, sex and communities. The data were processed using Excel 2016 (Microsoft, Redmond, WA, USA) and the SPSS V.019 system (IBM Corp. Armonk, NY, USA) for statistical analysis using the usual statistical tests in this type of studies. Results: Of the 7,980 respondents, 510 were diagnosed with an IMID, representing a cross-sectional study of 6.39% (95% CI: 6.02-6.76). One, two, three or more members of the family were affected in 87.2%, 7.8% and 5% of positive relatives in IMID, respectively. The most recurrent diseases were psoriasis (2.69% 95% CI: 2.32-3.06) and rheumatic arthritis (1.07% 95% CI: 0.70-1.44). There were differences in prevalence due to sex (p = 0.004) and age (p = 0.000). No significant differences were identified related to geographic location (p = 0.819). Attendance of at least 2 IMID was reported in 8.9% of respondents. Conclusions: The overall prevalence was of the IMID studied was 6.39%, psoriasis being the most frequent with 2.69%. This study constitutes an initial step to consider IMID as an independent disease within the health system.

RESUMEN Fundamentos: Las enfermedades inflamatorias inmunomediadas (IMID) son enfermedades crónicas y altamente discapacitantes que comparten secuencias inflamatorias y desregulaciones inmunológicas. Considerada como una enfermedad en sí, la prevalencia de la IMID es prácticamente desconocida. El objetivo de este trabajo fue valorar la prevalencia de 10 IMID seleccionadas, incluyendo artritis reumatoide, psoriasis, artritis psoriásica, espondilitis anquilosante, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, hidrosadenitis supurativa, sarcoidosis y uveítis en España. Métodos: Se hizo un estudio epidemiológico transversal de prevalencia puntual. Este estudio llevó a cabo a través de una serie de entrevistas informatizadas en hogares elegidos al azar en 17 comunidades autónomas en España. Mediante un cuestionario estructurado se determinó la frecuencia de diagnóstico y las concurrencias de 10 IMID en los encuestados y otros individuos pertenecientes al mismo núcleo familiar. Las estimaciones de prevalencia puntual se utilizaron y compararon con el objetivo de determinar la frecuencia de IMID por edad, sexo y comunidades. Los datos fueron procesados utilizando el programa Excel 2016 (Microsoft, Redmond, WA, USA) y el sistema SPSS V.019 (IBM Corp. Armonk, NY, USA) para el análisis estadístico utilizando los test estadísticos habituales en este tipo de estudios. Resultados: De los 7.980 encuestados, 510 fueron diagnosticados con una IMID, lo que representa un estudio transversal de un 6,39% (95% ci: 6,02-6,76). Uno, dos, tres o más miembros de la familia estaban afectados en un 87,2%, 7,8% y 5% de familiares positivos en IMID, respectivamente. Las enfermedades más recurrentes fueron psoriasis (2,69% 95% ci: 2,32-3,06) y artritis reumática (1,07% 95% ci:0,70-1,44). Se observaron diferencias en la prevalencia debidas al sexo (p=0,004) y edad (p=0,000). No se identificaron diferencias significativas relacionadas con la localización geográfica (p=0,819). Se reportó concurrencia de al menos 2 IMID en un 8,9% de encuestados. Conclusiones: La prevalencia global fue de las IMID estudiadas fue del 6,39 % siendo las mas frecuentes la psoriasis con el 2,69%. Este estudio constituye un paso inicial para considerar la IMID como una enfermedad independiente dentro del sistema sanitario.

ABSTRACT Background: Immune-mediated inflammatory diseases (IMID) are chronic and highly disabling diseases that share inflammatory sequences and immunological dysregulations. Considered as a disease in itself, the prevalence of IMID is virtually unknown. The aim of this study was to assess the prevalence of 10 selected UDI, including rheumatoid arthritis, psoriasis, psoriatic arthritis, ankylosing spondylitis, ulcerative colitis, Crohn’s disease, systemic lupus erythematosus, hidradenitis suppurativa, sarcoidosis and uveitis in Spain. Methods: A cross-sectional epidemiological study of point prevalence was made. This study was carried out through a series of computerized interviews in households chosen at random in 17 autonomous communities in Spain. A structured questionnaire was used to determine the frequency of diagnosis and the concurrence of 10 IMID in the respondents and other individuals belonging to the same family nucleus. The point prevalence estimates were used and compared with the objective of determining the frequency of IMID by age, sex and communities. The data were processed using Excel 2016 (Microsoft, Redmond, WA, USA) and the SPSS V.019 system (IBM Corp. Armonk, NY, USA) for statistical analysis using the usual statistical tests in this type of studies. Results: Of the 7,980 respondents, 510 were diagnosed with an IMID, representing a cross-sectional study of 6.39% (95% CI: 6.02-6.76). One, two, three or more members of the family were affected in 87.2%, 7.8% and 5% of positive relatives in IMID, respectively. The most recurrent diseases were psoriasis (2.69% 95% CI: 2.32-3.06) and rheumatic arthritis (1.07% 95% CI: 0.70-1.44). There were differences in prevalence due to sex (p = 0.004) and age (p = 0.000). No significant differences were identified related to geographic location (p = 0.819). Attendance of at least 2 IMID was reported in 8.9% of respondents. Conclusions: The overall prevalence was of the IMID studied was 6.39%, psoriasis being the most frequent with 2.69%. This study constitutes an initial step to consider IMID as an independent disease within the health system.

RESUMEN Fundamentos: Las enfermedades inflamatorias inmunomediadas (IMID) son enfermedades crónicas y altamente discapacitantes que comparten secuencias inflamatorias y desregulaciones inmunológicas. Considerada como una enfermedad en sí, la prevalencia de la IMID es prácticamente desconocida. El objetivo de este trabajo fue valorar la prevalencia de 10 IMID seleccionadas, incluyendo artritis reumatoide, psoriasis, artritis psoriásica, espondilitis anquilosante, colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, hidrosadenitis supurativa, sarcoidosis y uveítis en España. Métodos: Se hizo un estudio epidemiológico transversal de prevalencia puntual. Este estudio llevó a cabo a través de una serie de entrevistas informatizadas en hogares elegidos al azar en 17 comunidades autónomas en España. Mediante un cuestionario estructurado se determinó la frecuencia de diagnóstico y las concurrencias de 10 IMID en los encuestados y otros individuos pertenecientes al mismo núcleo familiar. Las estimaciones de prevalencia puntual se utilizaron y compararon con el objetivo de determinar la frecuencia de IMID por edad, sexo y comunidades. Los datos fueron procesados utilizando el programa Excel 2016 (Microsoft, Redmond, WA, USA) y el sistema SPSS V.019 (IBM Corp. Armonk, NY, USA) para el análisis estadístico utilizando los test estadísticos habituales en este tipo de estudios. Resultados: De los 7.980 encuestados, 510 fueron diagnosticados con una IMID, lo que representa un estudio transversal de un 6,39% (95% ci: 6,02-6,76). Uno, dos, tres o más miembros de la familia estaban afectados en un 87,2%, 7,8% y 5% de familiares positivos en IMID, respectivamente. Las enfermedades más recurrentes fueron psoriasis (2,69% 95% ci: 2,32-3,06) y artritis reumática (1,07% 95% ci:0,70-1,44). Se observaron diferencias en la prevalencia debidas al sexo (p=0,004) y edad (p=0,000). No se identificaron diferencias significativas relacionadas con la localización geográfica (p=0,819). Se reportó concurrencia de al menos 2 IMID en un 8,9% de encuestados. Conclusiones: La prevalencia global fue de las IMID estudiadas fue del 6,39 % siendo las mas frecuentes la psoriasis con el 2,69%. Este estudio constituye un paso inicial para considerar la IMID como una enfermedad independiente dentro del sistema sanitario.

A síndrome antifosfolipídica (SAF) carateriza-se pelo desenvolvimento de tromboses venosas e/ou arteriais, muitas vezes múltiplas, e pela morbidade gestacional (por perdas fetais recorrentes), na presença de anticorpos antifosfolipídicos. As estimativas indicam que a incidência da SAF é de cerca de 5 novos casos por 100 000 pessoas por ano e a prevalência é de cerca de 40-50 casos por 100 000 pessoas. Os aPL são positivos em aproximadamente 13% dos pacientes com acidente vascular cerebral, 11% com enfarte do miocárdio, 9,5% dos pacientes com trombose venosa profunda e 6% dos pacientes com morbidade gestacional. Atualmente, há consenso no tratamento de pacientes com SAF com trombose com anticoagulação oral de longa duração e para evitar manifestações obstétricas com o uso de aspirina e heparina. Esta revisão resume os principais conhecimentos sobre os aspectos clínicos e terapêuticos desta síndrome.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the development of venous and/or arterial thromboses, often multiple, and pregnancy morbidity (mainly, recurrent fetal losses), in the presence of antiphospholipid antibodies (aPL). Some estimates indicate that the incidence of the APS is around 5 new cases per 100 000 persons per year and the prevalence around 40-50 cases per 100 000 persons. The aPL are positive in approximately 13% of patients with stroke, 11% with myocardial infarction, 9.5% of patients with deep vein thrombosis and 6% of patients with pregnancy morbidity. Currently, there is consensus in treating APS patients with thrombosis with long-term oral anticoagulation and to prevent obstetric manifestations with the use of aspirin and heparin. This review summarizes the main knowledge on the clinical and therapeutic aspects of this syndrome

The immunosuppressive agents used in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) have signifcantly improved prognosis. However, it is necessary to develop more specifc immunosuppressive treatments with less toxicity. Better understanding of the mechanisms involved in the loss of tolerance in autoimmune diseases has contributed to the development of potential new treatments called biologic therapies. The targets of these biological therapies are directed toward the B cell depletion, interference in the co-stimulation signals and the blockade of cytokines. Therapies using anti-CD20 monoclonal antibodies have shown satisfactory results especially in patients with SLE refractory to conventional treatment. The biological therapies provide encouraging results that represent a possible option in the treatment of refractory patients as well as a potential therapy in the future management of SLE.