ABSTRACT Background: In Aragon, official veterinary controls to detect the presence of Trichinella in meat products have allowed trichinosis to be a low-incidence disease in the form of outbreaks associated with family consumption of meat products that are not sanitarily controlled. The aim of the work was to describe the epidemiological characteristics of the trichinosis outbreaks that occurred in Aragon during the study period and the action measures carried out, which served as a basis for redesigning and strengthening prevention and control measures Methods: Descriptive study of the characteristics of time, place, person, food implicated, etiological agent and control measures implemented in the outbreaks identified by the Epidemiological Surveillance Network of Aragón from 01/01/1998 to 31/12/2017. For the descriptive analysis, the mean with its standard deviation and proportions were calculated. Results: During the study period (from 01/01/1998 until 31/12/2017) there were 7 family outbreaks with 294 exposed, 103 cases (Attack Rate 35%), of which 29 were hospitalized (28.1%). The case fatality rate was 1%. The average age of the cases was 43.3 years (standard deviation 15.9). 70.8% of the cases were male. Outbreaks were concentrated between December and May. Five outbreaks originated after consumption of wild boar. The etiological agent identified in meat and/or biological samples from the cases was Trichinella spiralis in four outbreaks and Trichinella britovi in two other outbreaks, while the agent could not be identified in one outbreak. In all outbreaks, actions were carried out in accordance with the recommendations established by the National Epidemiological Surveillance Network (RENAVE). Conclusions: Trichinosis in Aragon takes the form of sporadic family outbreaks coinciding with the time of wild boar hunting and home slaughtering of pigs and is associated with the consumption of meat products not controlled sanitarily, so it is necessary to strengthen health education and intersectoral collaboration in the development and implementation of prevention and control strategies.

RESUMEN Fundamentos: En Aragón, los controles oficiales veterinarios para detectar la presencia de triquina en productos cárnicos, han permitido que la triquinosis sea una enfermedad de baja incidencia, que se presenta en forma de brotes, asociados al consumo familiar de productos cárnicos no controlados sanitariamente. El objetivo del trabajo fue describir las características epidemiológicas de los brotes de triquinosis ocurridos en Aragón durante el periodo de estudio y las medidas de actuación llevadas a cabo, lo que sirvió de base para rediseñar y fortalecer las medidas de prevención y control. Métodos: Estudio descriptivo de las características tiempo, lugar, persona, alimentos implicados, agente etiológico y medidas de control implementadas en los brotes identificados por la Red de Vigilancia Epidemiológica de Aragón desde el 01/01/1998 al 31/12/2017. Para el análisis descriptivo se calcularon la media con su desviación estándar y las proporciones. Resultados: Durante el periodo de estudio (desde el 01/01/1998 hasta el 31/12/2017) se declararon 7 brotes familiares con 294 expuestos, 103 casos (Tasa de Ataque 35%), de los que 29 fueron hospitalizados (28,1%). La tasa de letalidad fue del 1%. La media de edad de los casos fue de 43,3 años (desviación típica 15,9). El 70,8% de los casos fueron varones. Los brotes se concentraron entre diciembre y mayo. Cinco brotes se originaron tras el consumo de jabalí. El agente etiológico aislado en muestras cárnicas y/o muestras biológicas procedentes de los casos, fue Trichinella spiralis en cuatro brotes y Trichinella britovi en otros dos brotes. En todos los brotes las actuaciones se realizaron conforme a las recomendaciones establecidas por la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE). Conclusiones: La triquinosis en Aragón se presenta en forma de brotes familiares esporádicos coincidentes con la época de caza de jabalí y matanza domiciliaria del cerdo y se asocia al consumo de productos cárnicos no controlados sanitariamente, por lo que es necesario reforzar la educación para la salud y la colaboración intersectorial en la elaboración e implantación de estrategias de prevención y control.

ABSTRACT Background: In Aragon, official veterinary controls to detect the presence of Trichinella in meat products have allowed trichinosis to be a low-incidence disease in the form of outbreaks associated with family consumption of meat products that are not sanitarily controlled. The aim of the work was to describe the epidemiological characteristics of the trichinosis outbreaks that occurred in Aragon during the study period and the action measures carried out, which served as a basis for redesigning and strengthening prevention and control measures Methods: Descriptive study of the characteristics of time, place, person, food implicated, etiological agent and control measures implemented in the outbreaks identified by the Epidemiological Surveillance Network of Aragón from 01/01/1998 to 31/12/2017. For the descriptive analysis, the mean with its standard deviation and proportions were calculated. Results: During the study period (from 01/01/1998 until 31/12/2017) there were 7 family outbreaks with 294 exposed, 103 cases (Attack Rate 35%), of which 29 were hospitalized (28.1%). The case fatality rate was 1%. The average age of the cases was 43.3 years (standard deviation 15.9). 70.8% of the cases were male. Outbreaks were concentrated between December and May. Five outbreaks originated after consumption of wild boar. The etiological agent identified in meat and/or biological samples from the cases was Trichinella spiralis in four outbreaks and Trichinella britovi in two other outbreaks, while the agent could not be identified in one outbreak. In all outbreaks, actions were carried out in accordance with the recommendations established by the National Epidemiological Surveillance Network (RENAVE). Conclusions: Trichinosis in Aragon takes the form of sporadic family outbreaks coinciding with the time of wild boar hunting and home slaughtering of pigs and is associated with the consumption of meat products not controlled sanitarily, so it is necessary to strengthen health education and intersectoral collaboration in the development and implementation of prevention and control strategies.

RESUMEN Fundamentos: En Aragón, los controles oficiales veterinarios para detectar la presencia de triquina en productos cárnicos, han permitido que la triquinosis sea una enfermedad de baja incidencia, que se presenta en forma de brotes, asociados al consumo familiar de productos cárnicos no controlados sanitariamente. El objetivo del trabajo fue describir las características epidemiológicas de los brotes de triquinosis ocurridos en Aragón durante el periodo de estudio y las medidas de actuación llevadas a cabo, lo que sirvió de base para rediseñar y fortalecer las medidas de prevención y control. Métodos: Estudio descriptivo de las características tiempo, lugar, persona, alimentos implicados, agente etiológico y medidas de control implementadas en los brotes identificados por la Red de Vigilancia Epidemiológica de Aragón desde el 01/01/1998 al 31/12/2017. Para el análisis descriptivo se calcularon la media con su desviación estándar y las proporciones. Resultados: Durante el periodo de estudio (desde el 01/01/1998 hasta el 31/12/2017) se declararon 7 brotes familiares con 294 expuestos, 103 casos (Tasa de Ataque 35%), de los que 29 fueron hospitalizados (28,1%). La tasa de letalidad fue del 1%. La media de edad de los casos fue de 43,3 años (desviación típica 15,9). El 70,8% de los casos fueron varones. Los brotes se concentraron entre diciembre y mayo. Cinco brotes se originaron tras el consumo de jabalí. El agente etiológico aislado en muestras cárnicas y/o muestras biológicas procedentes de los casos, fue Trichinella spiralis en cuatro brotes y Trichinella britovi en otros dos brotes. En todos los brotes las actuaciones se realizaron conforme a las recomendaciones establecidas por la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica (RENAVE). Conclusiones: La triquinosis en Aragón se presenta en forma de brotes familiares esporádicos coincidentes con la época de caza de jabalí y matanza domiciliaria del cerdo y se asocia al consumo de productos cárnicos no controlados sanitariamente, por lo que es necesario reforzar la educación para la salud y la colaboración intersectorial en la elaboración e implantación de estrategias de prevención y control.

Disorders of urea cycle account for up to 60% of severe neonatal hyperamoniemias. The base of this cycle disorders results in a deficit of its enzymes. Deficiency of the enzyme ornithine transcarbamylase is the most frequently detected. The prognosis depends on the degree of enzyme deficiency, age, early diagnosis and initiation of treatment. We report the case of a teenager who was treated with prednisone because of a peripheral facial palsy. He showed a progressive worsening and died a few days later. The high levels of ammonia made suspect a congenital disorder of urea cycle. The postmortem genetic study confirmed it. We studied the family and advised carriers. We reflect about the importance of the neonatal screening programs and their applicability for detection of inborn errors of metabolism.

Los trastornos del ciclo de la urea suponen hasta el 60% de las hiperamoniernias graves neonatales. La base de los trastornos de este ciclo deriva en el déficit de una de sus enzimas. El déficit de la enzima ornitina transcarbamilasa es el más frecuente. Su pronóstico dependerá del grado de deficiencia enzimàtica, la edad, la precocidad del diagnóstico e inicio del tratamiento. Presentamos el caso de un adolescente que, a partir de un cuadro de parálisis facial periférica tratado con prednisona, presentó agravamiento de su estado general y falleció a los pocos días. Las cifras elevadas de amoniaco en sangre hicieron sospechar tardíamente de una alteración congénita del ciclo de la urea, que fue confirmada por su estudio genético post mortem. Se estudiaron los familiares y se asesoró a los afectos y portadores. Reflexionamos sobre la importancia de los programas de cribado neonatal y la posibilidad de aplicarlos en la detección de los errores congénitos del metabolismo.