RESUMO Objetivos: analisar a tendência temporal da mortalidade por anemia falciforme no Brasil, por regiões, no período compreendido entre 1997 e 2017. Métodos: estudo epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendência temporal, realizado com dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade. Para análise descritiva, utilizaram-se frequências absolutas e relativas. Na análise de correlação, utilizou-se o teste ANOVA seguido pelo pós-teste de Tukey. A tendência temporal foi obtida mediante o teste de regressão polinomial cúbico. Resultados: foram registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) foram mais frequentes, com predomínio do sexo masculino (50,4%), com faixa etária de 25 a 34 anos e maior incidência de óbitos no Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). A curva temporal apresentou tendência crescente de óbitos no país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusões: a anemia falciforme apresentou mortalidade crescente nos 21 anos analisados e desperta o alerta aos profissionais de saúde e gestores.

ABSTRACT Objectives: To analyze the temporal trend of mortality from sickle cell anemia in Brazil, by region, in the period 1997-2017. Methods: epidemiological study, with an ecological design, with a temporal trend, carried out with data from the Mortality Information System. For descriptive analysis, absolute and relative frequencies were used. In the correlation analysis, the ANOVA test was used, followed by Tukey’s post-test. The temporal trend was obtained using the cubic polynomial regression test. Results: 6,813 deaths from sickle cell anemia were registered. Brown individuals (50.87%) were more frequent, with a predominance of males (50.4%), aged between 25 and 34 years and a higher incidence of deaths in the Midwest (0.25/100 thousand inhabitants). The time curve showed an increasing trend of deaths in the country between 1997 and 2015 (R2 = 0.98). Conclusions: sickle cell anemia showed increasing mortality in the 21 years analyzed and alerts health professionals and managers.

RESUMEN Objetivos: analizar tendencia temporal de mortalidad por anemia falciforme en Brasil, por regiones, entre 1997 y 2017. Métodos: estudio epidemiológico, de delineamento ecológico, de tendencia temporal, realizado con datos del Sistema de Informaciones sobre Mortalidad. Utilizado frecuencias absolutas y relativas para análisis descriptivo. Utilizado la prueba ANOVA seguido por la prueba de Tukey en el análisis de correlación. La tendencia temporal fue obtenida mediante la prueba de regresión polinomial cúbico. Resultados: fueron registrados 6.813 óbitos por anemia falciforme. Indivíduos pardos (50,87%) fueron más frecuentes, con predominio del sexo masculino (50,4%), con franja etaria de 25 a 34 años y mayor incidencia de óbitos en Centro-Oeste (0,25/100 mil habitantes). La curva temporal presentó tendencia creciente de óbitos en el país entre 1997 a 2015 (R2 = 0,98). Conclusiones: la anemia falciforme presentó mortalidad creciente en los 21 años analizados y despierta el alerta a profesionales de salud y gestores.

Resumo Objetivo: Analisar os estudos econômicos completos com enfoque nos tratamentos da Anemia Falciforme. Métodos: Estudo de revisão integrativa de literatura desenvolvido mediante coleta de dados nas bases eletrônicas National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct e Web of Science com descritores indexados no Medical Subject Headings. Os estudos foram selecionados pelo teste de relevância e analisados de acordo com a classificação das análises econômicas em saúde e o sistema de Classificação da qualidade das evidências e a força das recomendações. Resultados: Fizeram parte desta revisão 09 artigos, dos quais sete recuperados na base Elservier's Scopus e dois na Medline via PubMed. Todos estudos completos com enfoque nas perspectivas do uso da Hidroxiureia e da transfusão sanguínea no tratamento da Anemia Falciforme. Conclusão: Não foram identificados estudos realizados no Brasil com este tipo de análise para Anemia Falciforme. Há muito a ser feito mundialmente para avaliação das tecnologias vigentes, reavaliação das utilizadas atualmente e implementação de diagnóstico e tratamento contínuo, com um sistema que garanta uma rede de atenção ativa e eficiente aos pacientes.

Abstract Objective: To analyze complete economic studies focusing on sickle cell anemia treatments. Methods: Integrative literature review developed by collecting data in the electronic databases National Library of Medicine - Medline via PubMed; Elsevier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct and Web of Science with descriptors indexed in Medical Subject Headings. The studies were selected by the relevance test and analyzed according to the classification of economic analyses in health and the classification system of evidence quality and strength of recommendations. Results: Nine articles were part of this review, seven of which were retrieved from Elsevier's Scopus and two from Medline via PubMed. All articles reported on studies focusing on the perspectives of using hydroxyurea and blood transfusion in the treatment of sickle cell anemia. Conclusion: No studies were identified that were conducted in Brazil and involved this type of analysis for sickle cell anemia. Much remains to be done worldwide to assess existing technologies, reassess the technologies currently used and implement continuous diagnosis and treatment, by means of a system that guarantees an active and efficient care network for the patients.

Resumen Objetivo: Analizar los estudios económicos completos con enfoque en tratamientos para la anemia falciforme Métodos: Estudio de revisión integradora de la literatura desarrollado mediante la recolección de datos en las bases electrónicas National Library of Medicine - Medline vía PubMed; Elservier's Scopus; Current Index to Nursing and Allied Health Literature; Science Direct y Web of Science con descriptores indexados en Medical Subject Headings. Los estudios fueron seleccionados mediante la prueba de relevancia y analizados de acuerdo con la clasificación de análisis económicos en salud y con el sistema de clasificación de la calidad de las evidencias y la fuerza de las recomendaciones. Resultados: Nueve artículos formaron parte de esta revisión, de los cuales siete fueron encontrados en la base Elservier's Scopus y dos en Medline vía PubMed. Todos son estudios completos con enfoque en las perspectivas del uso de hidroxiurea y transfusión sanguínea para el tratamiento de anemia falciforme. Conclusión: No se identificaron estudios realizados en Brasil con este tipo de análisis de anemia falciforme. Hay mucho por hacer a nivel mundial para evaluar las tecnologías vigentes, revaluar las que se utilizan en la actualidad e implementar el diagnóstico y tratamiento continuo, con un sistema que garantice una red de atención activa y eficiente para los pacientes.

RESUMO Objetivo Sumarizar fatores de risco e indicadores de mortalidade em pacientes com doença falciforme. Método Revisão integrativa em periódicos indexados nas bases de dados CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO e Web of Science. A questão norteadora foi elaborada por meio da estratégia Population, variable, outcome (PVO). A busca ocorreu no portal de periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior entre outubro e novembro de 2018. Resultados Dos 19 artigos, 18 eram coorte e um ensaio clínico randomizado. A amostra foi constituída, em sua maioria, pelo sexo feminino e genótipo HbSS. Se repetiram mais a taxa de mortalidade cumulativa e a curva de mortalidade global. Sete estudos identificaram fatores de risco com associação estatisticamente significativa para morte. Os mais frequentes foram o baixo nível de hemoglobina, variáveis hepáticas (enzimas fosfatase alcalina e transaminase glutâmico oxalacética) e cardiovasculares (velocidade de regurgitação da válvula tricúspide ≥ 2,5m/s). Conclusão e implicações para a prática Indicadores de mortalidade constituem ferramentas de manejo de pacientes com doença falciforme e prevenção de riscos e complicações. Há necessidade de estudos sobre os fatores relacionados à mortalidade desses pacientes. A prevenção do óbito, certamente, promoverá uma melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dessa população.

ABSTRACT Objective To summarize the risk factors and mortality indicators in sickle cell disease patients. Method Integrative review searched publications in journals in CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO, and Web of Science databases. The guiding question was elaborated through the Population, Variable, Outcome (PVO) strategy and the search was from October-to-November 2018, at the Coordination of Higher Level Personnel Improvement Periodicals’ Gate. The keywords anemia, sickle cell “and” mortality “and” survival and their synonyms were used. Results From 18/19 articles were cohort and one randomized controlled trial. The sample consisted mostly of females and HbSS genotype. The cumulative mortality rate and the overall mortality curve were the most repeated. Seven studies identified risk factors with a statistically significant association with death. The most frequent were low hemoglobin level, liver variables (alkaline phosphatase and oxalacetic glutamic transaminase enzymes) and cardiovascular variables (tricuspid valve regurgitation speed ≥ 2.5m/s). Conclusion and implications for practice Mortality indicators are tools for better management of sickle cell disease’s patient, prevention of risks and complications. There is a need for further studies on the factors related to mortality of these patients. Preventing the causes that lead to death will certainly improve the quality of life and survival of this population.

RESUMEN Objetivo Resumir los factores de riesgo y los indicadores de mortalidad en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método revisión integradora de publicaciones en las bases de datos CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO y Web of Science. La pregunta guía basada en Population, variable, outcome (PVO) conduciu la búsqueda en el Portal de revistas de la Coordinación de Mejoramiento de Personal de Nivel Superior, entre octubre-noviembre de 2018, con los descriptores anemia, sickle cell “and” mortality “and” survival y sus sinónimos. Resultados De 18/19 artículos son cohortes y un ensayo controlado aleatorio. La muestra consistió en mujeres y genotipo HbSS. La tasa de mortalidad acumulada y la curva de mortalidad general fueron más repetidas. Siete estudios identificaron factores de riesgo con asociación estadísticamente significativa con la muerte. Los más frecuentes fueron el bajo nivel de hemoglobina, variables hepáticas (fosfatasa alcalina y enzimas glutámicas transaminasas oxalacéticas) y variables cardiovasculares (velocidad de regurgitación de la válvula tricúspide ≥ 2.5m/s). Conclusión e implicaciones para la práctica Los indicadores de mortalidad son herramientas de manejo de los pacientes con esta enfermedad, la prevención de factores de riesgo y complicaciones. Hace necesidad de estudios sobre los factores relacionados con la mortalidad. La prevención de las muertes mejorará la calidad de vida y la supervivencia.

ABSTRACT Objective To summarize the risk factors and mortality indicators in sickle cell disease patients. Method Integrative review searched publications in journals in CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO, and Web of Science databases. The guiding question was elaborated through the Population, Variable, Outcome (PVO) strategy and the search was from October-to-November 2018, at the Coordination of Higher Level Personnel Improvement Periodicals’ Gate. The keywords anemia, sickle cell “and” mortality “and” survival and their synonyms were used. Results From 18/19 articles were cohort and one randomized controlled trial. The sample consisted mostly of females and HbSS genotype. The cumulative mortality rate and the overall mortality curve were the most repeated. Seven studies identified risk factors with a statistically significant association with death. The most frequent were low hemoglobin level, liver variables (alkaline phosphatase and oxalacetic glutamic transaminase enzymes) and cardiovascular variables (tricuspid valve regurgitation speed ≥ 2.5m/s). Conclusion and implications for practice Mortality indicators are tools for better management of sickle cell disease’s patient, prevention of risks and complications. There is a need for further studies on the factors related to mortality of these patients. Preventing the causes that lead to death will certainly improve the quality of life and survival of this population.

RESUMEN Objetivo Resumir los factores de riesgo y los indicadores de mortalidad en pacientes con enfermedad de células falciformes. Método revisión integradora de publicaciones en las bases de datos CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO y Web of Science. La pregunta guía basada en Population, variable, outcome (PVO) conduciu la búsqueda en el Portal de revistas de la Coordinación de Mejoramiento de Personal de Nivel Superior, entre octubre-noviembre de 2018, con los descriptores anemia, sickle cell “and” mortality “and” survival y sus sinónimos. Resultados De 18/19 artículos son cohortes y un ensayo controlado aleatorio. La muestra consistió en mujeres y genotipo HbSS. La tasa de mortalidad acumulada y la curva de mortalidad general fueron más repetidas. Siete estudios identificaron factores de riesgo con asociación estadísticamente significativa con la muerte. Los más frecuentes fueron el bajo nivel de hemoglobina, variables hepáticas (fosfatasa alcalina y enzimas glutámicas transaminasas oxalacéticas) y variables cardiovasculares (velocidad de regurgitación de la válvula tricúspide ≥ 2.5m/s). Conclusión e implicaciones para la práctica Los indicadores de mortalidad son herramientas de manejo de los pacientes con esta enfermedad, la prevención de factores de riesgo y complicaciones. Hace necesidad de estudios sobre los factores relacionados con la mortalidad. La prevención de las muertes mejorará la calidad de vida y la supervivencia.

RESUMO Objetivo Sumarizar fatores de risco e indicadores de mortalidade em pacientes com doença falciforme. Método Revisão integrativa em periódicos indexados nas bases de dados CINAHL, PubMed/MEDLINE, Science Direct/SCOPUS, SciELO e Web of Science. A questão norteadora foi elaborada por meio da estratégia Population, variable, outcome (PVO). A busca ocorreu no portal de periódicos da Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior entre outubro e novembro de 2018. Resultados Dos 19 artigos, 18 eram coorte e um ensaio clínico randomizado. A amostra foi constituída, em sua maioria, pelo sexo feminino e genótipo HbSS. Se repetiram mais a taxa de mortalidade cumulativa e a curva de mortalidade global. Sete estudos identificaram fatores de risco com associação estatisticamente significativa para morte. Os mais frequentes foram o baixo nível de hemoglobina, variáveis hepáticas (enzimas fosfatase alcalina e transaminase glutâmico oxalacética) e cardiovasculares (velocidade de regurgitação da válvula tricúspide ≥ 2,5m/s). Conclusão e implicações para a prática Indicadores de mortalidade constituem ferramentas de manejo de pacientes com doença falciforme e prevenção de riscos e complicações. Há necessidade de estudos sobre os fatores relacionados à mortalidade desses pacientes. A prevenção do óbito, certamente, promoverá uma melhoria na qualidade de vida e na sobrevida dessa população.

Abstract Objective: To estimate the prevalence of sickle cell disease in adults with delayed diagnosis, receiving treatment at hematology outpatient clinics in the health network of the state of Mato Grosso do Sul, between 2013 and 2017; to describe sociodemographic characteristics; to verify associations between genotypes in relation to current age, the genotypes, and age at diagnosis. Methods: A retrospective, cross-sectional study with data collected at two teaching hospitals. The variables investigated were: year of treatment, genotype, sex, date of birth, age at diagnosis, and city in which they lived. Prevalence was estimated per point, using a 95% confidence interval. Results: The prevalence was 3.9% in 103 adults with sickle cell disease: 60 female and 43 male. The HbSS genotype was predominant, followed by HbSC. The median age was 35 for HbSS, and 31 for HbSC. Median age at diagnosis was five years for HbSS, and 21 for HbSC. No association was found between age (years) of patients and genotype (chi-square test p=0.601), or between genotype and age group (chi-square test p= 0,318). Conclusion: The most frequent genotype was HbSS, followed by HbSC. The diagnosis of patients with hemoglobin SC occurred later in life than those with the hemoglobin SS genotype. Sociodemographic variables and delayed diagnosis warns for the need to strengthen actions in the health network, which interfere significantly in the morbidity and mortality of adults with sickle cell disease.

Resumen Objetivo: Estimar la prevalencia de la anemia falciforme en adultos con diagnóstico tardío, en tratamiento ambulatorio de hematología de la red de salud del estado de Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; describir las características sociodemográficas; verificar asociaciones entre los genotipos con relación a la edad actual, los genotipos y la edad de diagnóstico. Métodos: Estudio transversal, retrospectivo, con datos recopilados en dos hospitales universitarios. Las variables investigadas fueron: año de atención, genotipo, sexo, fecha de nacimiento, edad de diagnóstico, naturalidad y procedencia. La prevalencia fue estimada por punto (%) e intervalo de confianza de 95%. Resultados: La prevalencia fue 3,9%, con 103 adultos con anemia falciforme, 60 de sexo femenino y 43 masculino. Predominó el genotipo HbSS, seguido de HbSC. La mediana de edad fue 35 años en los HbSS y 31 en los HbSC. La mediana de edad de diagnóstico fue 5 años en los HbSS y 21 en los HbSC. No hubo relación entre edad (años) de los pacientes y genotipo (prueba ⊠2 de Pearson p=0,601) y tampoco entre genotipo y grupo de edad (prueba ⊠2 de Pearson p=0,318). Conclusión: El genotipo más frecuente fue el HbSS, seguido del HbSC. El diagnóstico de los pacientes con SC fue más tardío que el de los de genotipo SS: Las variables sociodemográficas y el diagnóstico tardío advierten sobre la necesidad de fortalecer acciones en la red de salud, que interfieren sensiblemente en la morbimortalidad de adultos con anemia falciforme.

Resumo Objetivo: Estimar a prevalência da doença falciforme em adultos com diagnóstico tardio, em tratamento nos ambulatórios de hematologia na rede de saúde do Estado do Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; descrever as características sociodemográficas; verificar associações entre os genótipos em relação a idade atual, os genótipos e a idade ao diagnóstico. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, com dados coletados em dois hospitais de ensino. As variáveis investigadas foram: ano do atendimento, genótipo, sexo, data de nascimento, idade ao diagnóstico, naturalidade e procedência. A prevalência foi estimada por ponto (%) e intervalo de confiança de 95%. Resultados: A prevalência foi 3,9%, com 103 adultos com doença falciforme, sendo 60 do sexo feminino e 43 do masculino. Predominou o genótipo HbSS, seguido pelo HbSC. A mediana de idade foi de 35 para os HbSS e 31 para os HbSC. A mediana de idade ao diagnóstico foi cinco anos para os HbSS e 21 para HbSC. Não houve associação entre idade (anos) dos pacientes e genótipo (teste Qui-quadrado p=0,601) e nem entre genótipo e faixa etária (teste Qui-quadrado p= 0,318). Conclusão: O genótipo mais frequente foi o HbSS, seguido pelo HbSC. O diagnóstico dos pacientes com SC foi mais tardio do que naqueles com genótipo SS. As variáveis sociodemográficas e o diagnóstico tardio alertam para a necessidade de fortalecimento de ações na rede de saúde, que interferem sensivelmente na morbimortalidade de adultos com Doença Falciforme.

Resumo Objetivo: Estimar a prevalência da doença falciforme em adultos com diagnóstico tardio, em tratamento nos ambulatórios de hematologia na rede de saúde do Estado do Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; descrever as características sociodemográficas; verificar associações entre os genótipos em relação a idade atual, os genótipos e a idade ao diagnóstico. Métodos: Estudo transversal, retrospectivo, com dados coletados em dois hospitais de ensino. As variáveis investigadas foram: ano do atendimento, genótipo, sexo, data de nascimento, idade ao diagnóstico, naturalidade e procedência. A prevalência foi estimada por ponto (%) e intervalo de confiança de 95%. Resultados: A prevalência foi 3,9%, com 103 adultos com doença falciforme, sendo 60 do sexo feminino e 43 do masculino. Predominou o genótipo HbSS, seguido pelo HbSC. A mediana de idade foi de 35 para os HbSS e 31 para os HbSC. A mediana de idade ao diagnóstico foi cinco anos para os HbSS e 21 para HbSC. Não houve associação entre idade (anos) dos pacientes e genótipo (teste Qui-quadrado p=0,601) e nem entre genótipo e faixa etária (teste Qui-quadrado p= 0,318). Conclusão: O genótipo mais frequente foi o HbSS, seguido pelo HbSC. O diagnóstico dos pacientes com SC foi mais tardio do que naqueles com genótipo SS. As variáveis sociodemográficas e o diagnóstico tardio alertam para a necessidade de fortalecimento de ações na rede de saúde, que interferem sensivelmente na morbimortalidade de adultos com Doença Falciforme.

Abstract Objective: To estimate the prevalence of sickle cell disease in adults with delayed diagnosis, receiving treatment at hematology outpatient clinics in the health network of the state of Mato Grosso do Sul, between 2013 and 2017; to describe sociodemographic characteristics; to verify associations between genotypes in relation to current age, the genotypes, and age at diagnosis. Methods: A retrospective, cross-sectional study with data collected at two teaching hospitals. The variables investigated were: year of treatment, genotype, sex, date of birth, age at diagnosis, and city in which they lived. Prevalence was estimated per point, using a 95% confidence interval. Results: The prevalence was 3.9% in 103 adults with sickle cell disease: 60 female and 43 male. The HbSS genotype was predominant, followed by HbSC. The median age was 35 for HbSS, and 31 for HbSC. Median age at diagnosis was five years for HbSS, and 21 for HbSC. No association was found between age (years) of patients and genotype (chi-square test p=0.601), or between genotype and age group (chi-square test p= 0,318). Conclusion: The most frequent genotype was HbSS, followed by HbSC. The diagnosis of patients with hemoglobin SC occurred later in life than those with the hemoglobin SS genotype. Sociodemographic variables and delayed diagnosis warns for the need to strengthen actions in the health network, which interfere significantly in the morbidity and mortality of adults with sickle cell disease.

Resumen Objetivo: Estimar la prevalencia de la anemia falciforme en adultos con diagnóstico tardío, en tratamiento ambulatorio de hematología de la red de salud del estado de Mato Grosso do Sul de 2013 a 2017; describir las características sociodemográficas; verificar asociaciones entre los genotipos con relación a la edad actual, los genotipos y la edad de diagnóstico. Métodos: Estudio transversal, retrospectivo, con datos recopilados en dos hospitales universitarios. Las variables investigadas fueron: año de atención, genotipo, sexo, fecha de nacimiento, edad de diagnóstico, naturalidad y procedencia. La prevalencia fue estimada por punto (%) e intervalo de confianza de 95%. Resultados: La prevalencia fue 3,9%, con 103 adultos con anemia falciforme, 60 de sexo femenino y 43 masculino. Predominó el genotipo HbSS, seguido de HbSC. La mediana de edad fue 35 años en los HbSS y 31 en los HbSC. La mediana de edad de diagnóstico fue 5 años en los HbSS y 21 en los HbSC. No hubo relación entre edad (años) de los pacientes y genotipo (prueba ⊠2 de Pearson p=0,601) y tampoco entre genotipo y grupo de edad (prueba ⊠2 de Pearson p=0,318). Conclusión: El genotipo más frecuente fue el HbSS, seguido del HbSC. El diagnóstico de los pacientes con SC fue más tardío que el de los de genotipo SS: Las variables sociodemográficas y el diagnóstico tardío advierten sobre la necesidad de fortalecer acciones en la red de salud, que interfieren sensiblemente en la morbimortalidad de adultos con anemia falciforme.