Abstract Background Frontotemporal dementia (FTD) is a frequent cause of young-onset dementia and represents a major challenge for the diagnosis and clinical management. It is essential to evaluate the difficulties faced by physicians on the diagnostic workup and on patient care. Objective The aim of this study was to investigate the current practices and the local limits on the diagnosis and management of FTD in Brazil. Methods We elaborated an online survey, composed of 29 questions and divided in four parts, comprising questions about existing health facilities, clinical practices related to FTD, and suggestions to increment the national research on FTD. The invitation to participate was sent by email to all neurologists affiliated to the Brazilian Academy of Neurology (n = 3658), and to all physicians who attended the XII Meeting of Researchers on Alzheimer's disease, in 2019 (n = 187). The invitation was also diffused through social media. Results 256 Brazilian physicians answered the questionnaire. The three most relevant disorders for the differential diagnosis of FTD were Alzheimer's disease (AD) (n = 211), bipolar disorder (n = 117) and dementia with Lewy bodies (n = 92). Most respondents (125/256) reported the difficulty in performing genetic testing as the main limit in the diagnostic of FTD. 93% and 63% of participants considered that the assessment of social cognition and AD CSF biomarkers are useful for the diagnosis of FTD, respectively. Conclusions The present study may provide valuable insights for the medical education and clinical training of physicians, and to foster future research on FTD in Brazil.

Resumo Antecedentes A demência frontotemporal (DFT) é causa frequente de demência pré-senil e representa um desafio em termos de diagnóstico e de manejo clínico. É essencial avaliar as dificuldades existentes na propedêutica e nos cuidados médicos. Objetivo Investigar as práticas médicas e as dificuldades para diagnóstico e manejo da DFT no Brasil. Métodos Elaborou-se um questionário online, composto de 29 questões, divididas em quatro partes, com perguntas sobre infraestrutura existente, práticas clínicas relacionadas à DFT e sugestões para desenvolver a pesquisa nacional na área. O convite para participação foi enviado por e-mail a todos neurologistas afiliados à Academia Brasileira de Neurologia (n = 3658), e aos médicos que participaram da XII Reunião de Pesquisadores de Doença de Alzheimer, em 2019 (n = 187). O convite também foi divulgado através de mídias sociais. Resultados 256 médicos brasileiros responderam o questionário. Os três principais diagnósticos diferenciais de DFT foram doença de Alzheimer (n = 211), transtorno bipolar (n = 117) e demência com corpos de Lewy (n = 92). A maior parte dos respondedores (125/256) apontou a dificuldade em realizar testagem genética como o maior limite no diagnóstico de DFT. 93% e 63% dos respondedores indicaram que a avaliação de cognição social e o uso de biomarcadores liquóricos de doença de Alzheimer são úteis no diagnóstico de DFT, respectivamente. Conclusões Estes resultados devem ser considerados na educação e treinamento médicos, e no desenvolvimento da pesquisa brasileira em DFT.

Objectives: Bipolar disorder type 1 (BD1) and behavioral-variant frontotemporal dementia (bvFTD) share similar behavioral and cognitive symptoms, rendering the differential diagnosis between them a clinical challenge. We investigated the accuracy of social cognition (SC) measures to differentiate bvFTD from BD. Methods: We included three groups of participants: early-onset BD1 (in remission, n=20), bvFTD (n=18), and cognitively healthy controls (HC) (n=40), matched for age, schooling, and sex. All participants underwent cognitive assessment, including the Facial Emotion Recognition (FER) and Modified Faux-Pas (mFP) tests, which assess mentalizing. Results: Compared to HC, BD1 and bvFTD patients underperformed on both SC measures. BD1 and bvFTD did not differ regarding FER or mFP total scores, although patients with bvFTD had significantly higher difficulties than those in the BD1 group to detect social faux-pas (p < 0.001, d = 1.35). Conclusion: BD1 and bvFTD share deficits in the core SC functions. These findings should be considered in the development of tasks aiming to improve clinical differentiation between the two disorders.

Abstract Background Healthy brain aging can be defined as aging without neurological or psychiatric disorders, sustaining functional independence. In addition to the absence of disease and preserved functionality, there are individuals who stand out for their superior performance to that considered normal for their age in cognitive tests. These individuals are called “high-performance older adults” (HPOA). Objectives To investigate the presence of HPOA in an oldest-old population with low education, and if present, to investigate associations with sociodemographic, clinical, and lifestyle variables. Methods We evaluated 132 cognitively healthy individuals from the Pietà Study, a population-based investigation with 639 participants. We used the delayed recall from the Rey Auditory-Verbal Learning Test to verify the existence of HPOA and to classify participants based on their performance. Sociodemographic, clinical, and lifestyle variables associated with HPOA were investigated. Results We identified 18 individuals fulfilling HPOA criteria (age: 77.4 ± 2.6 years old; 14 women; education: 4.6 ± 3.4 years). The other participants, 114 total (age: 79.8 ± 4.5 years old; 69 women; education: 3.0 ± 2.7 years) were classified as “standard performance older adults” (SPOA). In multivariate analysis, younger age (odds ratio [OR] =0.672; 95% confidence interval [CI]: 0.462-0.979; p = 0.037) and lower scores on the Geriatric Depression Scale (OR = 0.831; 95%CI: 0.688-0.989; p = 0.038) were associated with HPOA. Conclusions The present study identifies for the first time HPOA with low educational level, thereby reinforcing the existence of biological substrates related to this condition. Furthermore, the data suggest an association between younger age and less depressive symptoms with HPOA.

Resumo Antecedentes Envelhecimento cerebral saudável pode ser definido como envelhecimento sem transtornos neurológicos ou psiquiátricos e com independência funcional. Além da ausência de doença e funcionalidade preservada, existem indivíduos que se destacam pelo desempenho superior ao normal em testes cognitivos. Estes indivíduos são chamados de “high performance older adults” (HPOA, na sigla em inglês). Objetivos Investigar a presença de HPOA em uma população de idosos com baixa escolaridade e, se presente, investigar associações com variáveis sociodemográficas, clínicas e de estilo de vida. Métodos Avaliamos 132 indivíduos cognitivamente saudáveis do Estudo Pietà (n = 639). Foi utilizado o Teste de Aprendizagem Auditivo-Verbal de Rey para verificar a existência de HPOA e classificar os participantes em dois grupos com base em seu desempenho. Variáveis sociodemográficas, clínicas e de estilo de vida associadas a HPOA foram investigadas. Resultados Identificamos 18 indivíduos que preencheram critérios para HPOA (idade: 77,4 ± 2,6 anos; 14 mulheres; escolaridade: 4,6 ± 3,4 anos). Os demais, 114 no total (idade: 79,8 ± 4,5 anos; 69 mulheres; escolaridade: 3,0 ± 2,7 anos), foram classificados como “standard performance older adults” (SPOA, na sigla em inglês). Na análise multivariada, menor idade (odds ratio [OR] =0,672; intervalo de confiança [IC] 95%: 0,462-0,979; p = 0,037) e menor pontuação na Escala de Depressão Geriátrica (OR = 0,831; IC95%: 0,688-0,989; p = 0,038) foram associados ao grupo HPOA. Conclusões O presente estudo identifica pela primeira vez HPOA entre indivíduos de baixa escolaridade, reforçando a existência de substratos biológicos relacionados a esta condição. Além disso, os dados sugerem uma associação entre idade mais jovem e menos sintomas depressivos com HPOA.

Abstract Background: The diagnosis of Alzheimer's disease (AD) can bring financial and emotional consequences to patients and caregivers. Whether or not the diagnosis should be disclosed to patients is a matter of debate amongst physicians and can be influenced by culture and experience. Objective: To investigate the current practice of physicians who attend and treat patients with dementia in Brazil regarding the disclosure of dementia diagnosis and compare the practice with what has been performed 15 years ago in the country. Methods: Data were evaluated using an electronic questionnaire. The questions used to carry out this research were similar to the questions of the study carried out 15 years ago 9. The form was sent to the Brazilian Academy of Neurology, the Brazilian Association of Geriatrics and Gerontology, and the Brazilian Association of Psychiatry, which forwarded it to their members. Analyses were conducted through non-parametric statistical tests, with a post-hoc assessment. Results: 397 physicians responded to the survey, of which 231 are neurologists, 124 geriatricians, 29 psychiatrists and 13 from other specialties. The mean age was 45.2 years. The majority (66.7%) of the physicians reveal the diagnosis of AD always or usually. The youngest group of neurologists were more likely to disclose the diagnosis than the oldest group with a significant difference between them. In comparison to the 2008 Brazilian study, the percentage of physicians who always or usually disclose the diagnosis has risen by 22%. On the other hand, 12.3% of the physicians rarely or never disclose the diagnosis, in comparison to 25,3% in 2008. The main reasons for not disclosing the diagnosis concern the patients' mental health. Conclusion: Advances in dementia knowledge and biomarkers availability probably explain the increase in the rate of disclosure. The main challenge is to reconcile the autonomy of affected individuals, mental health issues after the diagnosis and the family member's opinion.

Resumo Antecedentes: O diagnóstico da doença de Alzheimer (DA) pode trazer consequências financeiras e emocionais para pacientes e cuidadores. Revelar ou não o diagnóstico aos pacientes é uma questão de debate entre os médicos e pode ser influenciada pela cultura e experiência. Objetivo: Investigar a prática atual dos médicos que atendem e tratam pacientes com demência no Brasil quanto à revelação do diagnóstico de demência e comparar a prática com a qual era feita há 15 anos no país. Métodos: Os dados foram avaliados por meio de um questionário eletrônico. As perguntas usadas para realização dessa pesquisa foram similares às perguntas do estudo realizado há 15 anos 9. O formulário foi enviado à Academia Brasileira de Neurologia, à Associação Brasileira de Geriatria e Gerontologia, e à Associação Brasileira de Psiquiatria, as quais o encaminharam aos seus membros. As análises foram realizadas por meio de testes estatísticos não paramétricos, com avaliação post-hoc. Resultados: 397 médicos responderam à pesquisa, sendo 231 neurologistas, 124 geriatras, 29 psiquiatras e 13 de outras especialidades. A média de idade foi de 45,2 anos (standard deviation-SD = 11.6 years). A maioria (66,7%) dos médicos revela o diagnóstico de DA sempre ou habitualmente. O grupo mais jovem de neurologistas foi mais propenso a revelar o diagnóstico do que o mais velho, com diferença significativa entre eles. Em comparação com o estudo brasileiro de 2008, o percentual de médicos que sempre ou usualmente revelam o diagnóstico aumentou em 22%. Em contrapartida, 12,3% dos médicos raramente ou nunca o divulgam, em comparação a 25,3% em 2008. Os principais motivos para não o revelar dizem respeito à saúde mental dos pacientes. Conclusão: Avanços no conhecimento da demência e disponibilidade de biomarcadores provavelmente explicam o aumento na taxa de divulgação. O principal desafio é conciliar a autonomia dos indivíduos afetados, problemas de saúde mental após o diagnóstico e opinião do familiar.

RESUMO Atualmente não há tratamento curativo para as demências neurodegenerativas ou para a demência vascular, mas algumas intervenções farmacológicas e não farmacológicas podem contribuir para aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. As abordagens terapêuticas atuais são baseadas na etiologia, no perfil dos sintomas e no estágio da demência. Neste artigo apresentamos recomendações sobre os tratamentos farmacológicos e não farmacológicos da demência devida à doença de Alzheimer, comprometimento cognitivo vascular, demência frontotemporal, demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy.

ABSTRACT There is currently no cure for neurodegenerative or vascular dementias, but some pharmacological and non-pharmacological interventions may contribute to alleviate symptoms, slow disease progression and improve quality of life. Current treatment approaches are based on etiology, symptom profile and stage of dementia. This manuscript presents recommendations on pharmacological and non-pharmacological treatments of dementia due to Alzheimer’s disease, vascular cognitive impairment, frontotemporal dementia, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies.

RESUMO A demência da doença de Parkinson (DDP) e a demência com corpos de Lewy (DCL) representam a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em pessoas com mais de 65 anos, ocasionando progressivo declínio cognitivo e comprometimento da qualidade de vida. O presente estudo tem como objetivo prover um consenso de especialistas sobre a DDP e DCL, baseado em revisão sistemática da literatura brasileira e revisão não-sistemática de literatura internacional. Ademais, tal estudo visa promover informação e conceder recomendações sobre abordagem diagnóstica, com foco nos níveis de atenção primária e secundária em saúde. Com base nos dados disponíveis, recomendamos que os profissionais realizem pelo menos um breve instrumento cognitivo global, como o Mini-Exame do Estado Mental, contudo de preferência optem pela Avaliação Cognitiva de Montreal e o Exame Cognitivo de Addenbrooke-Revisado. Observa-se uma carência de instrumentos validados para a avaliação precisa das habilidades funcionais em pacientes brasileiros com DDP e DCL. Além disso, mais estudos focando em biomarcadores com coortes brasileiras também são necessários.

ABSTRACT Parkinson’s disease dementia (PDD) and dementia with Lewy bodies (DLB) represent the second most common type of degenerative dementia in patients aged 65 years and older, leading to progressive cognitive dysfunction and impaired quality of life. This study aims to provide a consensus based on a systematic Brazilian literature review and a comprehensive international review concerning PDD and DLB. Moreover, we sought to report on and give recommendations about the best diagnostic approaches focusing on primary and secondary care. Based on the available data, we recommend clinicians to apply at least one brief global cognitive instrument to assess PDD, such as the Mini-Mental State Examination and preferably the Montreal Cognitive Assessment and the Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised. Validated instruments to accurately assess functional abilities in Brazilian PD patients are still incipient. Further studies should focus on biomarkers with Brazilian cohorts.

RESUMO A “demência frontotemporal” (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

ABSTRACT “Frontotemporal dementia” (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.

RESUMO Este consenso realizado pela Academia Brasileira de Neurologia (ABN) abordará de maneira prática como avaliar pacientes com queixas cognitivas e como realizar o diagnóstico clínico e etiológico das três síndromes clínicas associadas aos estágios de declínio cognitivo: declínio cognitivo subjetivo (DCS), comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. O diagnóstico de DCS é discutido pela primeira vez em consenso da ABN e as atualizações para o diagnóstico de CCL e demência são abordadas, bem como a recomendação para o uso de testes cognitivos apropriados, investigação etiológica pertinente e cuidados aos pacientes com declínio cognitivo nos diferentes níveis de atenção do Sistema Único de Saúde. Foi realizada pesquisa dos principais instrumentos de avaliação utilizados em nosso meio e na América Latina.

ABSTRACT This consensus, performed by the Brazilian Academy of Neurology (BAN) will approach practically how to evaluate patients with cognitive complaints and how to clinically and etiologically diagnose the three clinical syndromes associated with the different stages of cognitive decline: subjective cognitive decline (SCD), mild cognitive impairment (MCI), and dementia. This BAN consensus discusses SCD diagnosis for the first time, updates MCI and dementia diagnoses, recommends the adequate cognitive tests and the relevant etiological work-up and care of patients with cognitive decline at different levels of care within the Brazilian Unified Health System. We also review the main assessment instruments used in Brazil and Latin America.

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) e outras demências neurodegenerativas têm um curso progressivo com comprometimento da cognição, capacidade funcional e comportamento. A maioria dos estudos enfocou a DA. A demência grave está associada ao aumento da idade, maior morbimortalidade e aumento dos custos de cuidados. É fundamental reconhecer que a demência grave é o período mais longo de progressão, com o paciente vivendo muitos anos nesta fase. É a fase mais heterogênea do processo, com diferentes habilidades e expectativa de vida. Esta diretriz de prática concentra-se na demência grave para melhorar o manejo e o cuidado nessa fase da demência. Como um longo período no continuum da demência, as abordagens não farmacológicas e farmacológicas devem ser consideradas. Intervenções multidisciplinares (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, entre outras) são essenciais, além de educacionais e de apoio aos cuidadores.

ABSTRACT Alzheimer’s disease (AD) and other neurodegenerative dementias have a progressive course, impairing cognition, functional capacity, and behavior. Most studies have focused on AD. Severe dementia is associated with increased age, higher morbidity-mortality, and rising costs of care. It is fundamental to recognize that severe dementia is the longest period of progression, with patients living for many years in this stage. It is the most heterogeneous phase in the process, with different abilities and life expectancies. This practice guideline focuses on severe dementia to improve management and care in this stage of dementia. As it is a long period in the continuum of dementia, clinical practice should consider non-pharmacological and pharmacological approaches. Multidisciplinary interventions (physical therapy, speech therapy, nutrition, nursing, and others) are essential, besides educational and support to caregivers.

RESUMO Este artigo apresenta o consenso realizado pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia sobre os critérios diagnósticos da Doença de Alzheimer (DA) no Brasil. Foi realizada uma revisão da literatura e dos critérios clínicos e de pesquisa para DA, sendo propostos protocolos para o diagnóstico de DA em níveis de atenção primária, secundária e terciária. Dentro deste cenário clínico, são apresentados os critérios diagnósticos para DA típica e atípica, além de instrumentos de avaliação clínica, cognitiva e funcional; bem como propedêutica complementar com exames laboratoriais e de neuroimagem. A utilização de biomarcadores é também apresentada, tanto para o diagnóstico clínico em situações específicas quanto para pesquisa. (DA Brasil primária terciária atípica clínica funcional neuroimagem apresentada

ABSTRACT This paper presents the consensus of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging from the Brazilian Academy of Neurology on the diagnostic criteria for Alzheimer’s disease (AD) in Brazil. The authors conducted a literature review regarding clinical and research criteria for AD diagnosis and proposed protocols for use at primary, secondary, and tertiary care levels. Within this clinical scenario, the diagnostic criteria for typical and atypical AD are presented as well as clinical, cognitive, and functional assessment tools and complementary propaedeutics with laboratory and neuroimaging tests. The use of biomarkers is also discussed for both clinical diagnosis (in specific conditions) and research. Alzheimers Alzheimer s (AD Brazil primary secondary levels scenario cognitive tests conditions

RESUMO. Avaliações cognitivas repetidas em estudos longitudinais favorecem a ocorrência de efeitos de retestagem ou de prática, geralmente aumentando os escores obtidos nas avaliações de acompanhamento quando comparados aos da primeira avaliação. Sendo assim, os efeitos do retestagem podem comprometer a verificação do declínio cognitivo em idosos. Objetivos: Objetivamos verificar a ocorrência do efeito de prática e o impacto das características sociodemográficas nos escores de seguimento em uma amostra de 5.592 participantes com perfil sociodemográfico diverso, avaliada duas vezes durante quatro anos de seguimento. Métodos: Testamos duas abordagens possíveis para corrigir o efeito de prática e calculamos o índice de mudança confiável. Resultados: Observamos escores sutilmente maiores na avaliação de seguimento após quatro anos, o que sugere a ocorrência de efeitos de retestagem. A correção pela diferença da regressão gerou escores corrigidos de acompanhamento satisfatórios, enquanto a correção pela diferença média não forneceu correções eficazes. As características sociodemográficas tiveram impacto mínimo no efeito de prática. Conclusões: Recomendamos a forma de correção pela diferença da regressão para efeitos de retestagem. A ausência dessa abordagem metodológica, quando utilizamos escores cognitivos longitudinais, pode levar a resultados enviesados.

ABSTRACT. Repeated cognitive assessment in longitudinal studies favors the occurrence of retest effects, usually increasing the scores obtained at the follow-up assessments when compared to baseline. Therefore, retest effects can compromise the evaluation of cognitive decline in older adults. Objectives: We aimed to verify the occurrence of the retest effect and the impact of sociodemographic characteristics on the follow-up scores in a sample of 5,592 participants with a diverse sociodemographic profile, who were assessed twice during 4 years of follow-up. Methods: We tested two possible approaches to correct the retest effect and calculated the Reliable Change Index. Results: We observed increased scores at the follow-up assessment after 4 years, but the results indicate a modest occurrence of retest effects. The regression difference correction successfully generated follow-up corrected scores, while the mean difference did not provide effective corrections. Sociodemographic characteristics had a minor impact on the retest. Conclusions: We recommend the regression difference correction for retest effects. The absence of this methodological approach might lead to biased results using longitudinal cognitive scores.