RESUMO A hemofilia do tipo B afeta normalmente pacientes com história familiar positiva para a doença e se apresenta com quadro clínico típico. No presente caso, no entanto, o diagnóstico se deu em um paciente fora da idade típica, sem histórico familiar de doenças hematológicas e quadro clínico diferente do habitual.

ABSTRACT Type B hemophilia usually affects patients with a family history of this disease and has a typical clinical picture. However, in the present case it appeared in a patient outside the typical age with no family history of hematologic malignancies and with an unusual clinical picture.

ABSTRACT Objective: The purpose of this study was to assess the importance of pelvic fractures in childhood by analyzing epidemiological characteristics and associated injuries. Methods: This is a retrospective study performed between 2002 and 2012 at two trauma referral centers in São Paulo. We identified 25 patients aged 16 years old or younger with pelvic fracture. Results: The main mechanism of trauma was traffic accident (80%), followed by fall from height (16%). At hospital admission, 92% had traumatic brain injury and 40% had hemodynamic instability. Besides pelvic fractures, 56% of the children had other associated injuries (genitourinary, abdominal, vascular, chest and neurological), and 79% of them required operative treatment. According to the Torode and Zieg classification, the majority of cases were types III and IV. Seventy-two percent of all pelvic fractures were treated by surgery; 52% involved external fixation and 20% involved open reduction and internal fixation. Conclusions: The pelvic fractures in childhood can be considered a marker for injury severity, because the associated injuries usually are severe, needing operative treatment and leading to a high mortality rate (12%). Level of Evidence IV, Case Series.

CONTEXTO E OBJETIVOFraturas femorais são comuns em crianças entre 2 e 12 anos de idade, e 75% das lesões acometem a diáfise. Tração seguida de aparelho gessado (“gesso”) é universalmente aceita como tratamento conservador. Entretanto, em algumas situações o tratamento cirúrgico é recomendado. O objetivo foi comparar o tratamento de fraturas diafisárias do fêmur com hastes intramedulares (titanium elastic nails, TEN) com tração e gesso em crianças. A hipótese era de que TEN pode ser melhor tratamento, com bons resultados clínicos em comparação com o gesso.TIPO DE ESTUDO E LOCALEste estudo retrospectivo e comparativo foi conduzido num hospital público universitário.MÉTODOSSessenta crianças com fraturas de fêmur foram avaliadas, 30 delas foram submetidas a tratamento cirúrgico com TEN e 30 foram tratadas de forma conservadora usando gesso. A idade dos pacientes variou de 5 a 13 anos (média de 9 anos).RESULTADOSO tempo médio de internação foi de 9 dias para o grupo cirúrgico e 20 dias para o grupo conservador. A incidência de crescimento excessivo nos pacientes tratados com TEN foi de 60,0% e, para aqueles tratados de forma conservadora, 13,3%. Sustentação parcial de peso foi permitida após 3,5 semanas no grupo cirúrgico e após 9,6 semanas no grupo conservador. Houve 90,0% de novas internações no grupo cirúrgico e 16,7% no grupo conservador. Pacientes tratados com gesso apresentaram maior incidência de complicações, tais como perda de redução.CONCLUSÃOO método cirúrgico apresentou melhores resultados para as crianças.

CONTEXT AND OBJECTIVEFemoral fractures are common in children between 2 and 12 years of age, and 75% of the lesions affect the femoral shaft. Traction followed by a plaster cast is universally accepted as conservative treatment. However, in some situations, a surgical approach is recommended. The objective here was to compare treatments for femoral shaft fractures using intramedullary nails (titanium elastic nails, TEN) versus traction and plaster casts in children. The hypothesis was that TEN might provide better treatment, with good clinical results in comparison with plaster casts.DESIGN AND SETTINGThis retrospective comparative study was conducted in a public university hospital.METHODSSixty children with femoral fractures were evaluated; 30 of them underwent surgical treatment with TEN and 30 were treated conservatively using plaster casts. The patients' ages ranged from 5 to 13 years (mean of 9 years).RESULTSThe mean duration of hospitalization was nine days for the surgical group and 20 days for the conservative group. The incidence of overgrowth in the patients treated with TEN was 60.0% and, for those treated conservatively, 13.3%. Partial weight-bearing was allowed after 3.5 weeks in the surgical group and after 9.6 weeks in the conservative group. New hospitalization was required for 90.0% in the surgical group and 16.7% in the conservative group. Patients treated with plaster casts presented higher incidence of complications, such as loss of reduction.CONCLUSIONSThe surgical method presented better results for children.

A pseudartrose congênita de clavícula (PCC) é uma afecção rara, que representa um distúrbio na união dos núcleos de ossificação e que pode ser diagnosticada ao nascimento. É mais comum em meninas e do lado direito. Este trabalho tem por objetivo proceder a uma revisão bibliográfica sobre o tema, em pesquisa realizada nas bases de dados LILACS e MEDLINE. Foram encontrados 56 artigos publicados até a corrente data. Apesar de pouco frequente, a PCC não deve ser desconhecida ou mesmo esquecida, especialmente como diagnóstico diferencial com a fratura aguda da clavícula por distocia de parto e/ou tocotraumatismo. O diagnóstico é relativamente fácil e o tratamento pode ser apenas expectante ou até mesmo cirúrgico.

Congenital pseudarthrosis of the clavicle (PCC) is a rare affection, that can be diagnosed at birth and represent a disturbance of union of the ossification centers. It's more common in girls and in the right side. This study objectives to proceed a revision about the subject, that was searched in online database of LILACS and MEDLINE. We found 56 articles till present data. Besides be a bit infrequent, the PCC must not be missed or even forgotten, especially as differential diagnosis with acute fracture of the clavicle at birth by trauma in the childbirth. The diagnostic is relatively easy and the treatment can be just observation or even surgical.

A osteocondrite de Van Neck-Odelberg é uma doença rara, que acomete a sincondrose isquiopúbica. Foram avaliados quatro crianças em idade escolar com queixa de dor súbita no quadril esquerdo. As radiografias mostravam alteração da sincondrose isquiopúbica. Os casos foram confirmados com ressonância magnética. Todos os casos foram tratados com marcha sem carga no membro acometido por duas a quatro semanas com melhora completa do quadro.

The Van Neck-Odelberg osteochondritis is a rare disease that affects the ischiopubic synchondrosis. We evaluated four school-age children with complaints of acute pain in the left hip. Radiographs showed a change in the ischiopubic synchondrosis. The cases were confirmed with MRI. All cases were treated with walking withno weight bearing on the affected limb for two to four weeks with complete improvement of symptoms.

OBJETIVO: Avaliar os aspectos clínicos e radiográficos observados após o tratamento operatório de pacientes portadores de coxa vara do desenvolvimento (CVD), além de revisar sua epidemiologia e história natural. MÉTODOS: Foram selecionados 19 pacientes (26 quadris) portadores de CVD submetidos à osteotomia valgizante subtrocantérica, com tempo médio de quatro anos e 10 meses e mínimo de 12 meses de seguimento. Foram analisadas a amplitude de movimento dos quadris, o sinal de Trendelenburg e a discrepância de comprimento dos membros inferiores. Na avaliação radiográfica, foi medido o ângulo epifisodiafisário (ED) e a distância articulotrocantérica (DAT) em diferentes momentos. RESULTADOS: Observou-se elevação média de 21º da amplitude de abdução dos quadris, assim como desaparecimento do sinal de Trendelenburg. Na avaliação da discrepância de comprimento, 72,2% dos 18 pacientes analisados foram equalizados, considerando uma diferença residual de até 0,5cm entre os membros. A variação da DAT apresentou médias de -0,34cm no período pré-operatório, 2,18cm no pós-operatório imediato e 1,35cm na última avaliação, o ângulo ED apresentou uma média de 91° no pré-operatório, 142° no pós-operatório imediato e 133° na última avaliação. CONCLUSÃO: A osteotomia valgizante subtrocantérica, levando a ângulos epifisodiafisários próximos a 140°, foi eficiente ao longo do tempo na correção das deformidades.

OBJECTIVE: To evaluate the clinical and radiographic findings observed after surgical treatment of patients with developmental coxa vara (DCV) and review its epidemiology and natural history. METHOD: We selected 19 patients (26 hips) with DCVthat underwent subtrochanteric osteotomy with a mean follow-up period of four years and ten months and a minimum of 12 months of follow-up. We analyzed the range of motion of the hips, the Trendelenburg sign, and the discrepancy of the length of the lower limbs.In the radiographic evaluation, we measured the epiphyseal-diaphyseal (ED) angle and articulo-trochanteric distance (ATD) at different times. RESULTS: We observed an average increase of 21° in the amplitude of hip abduction, as well as the disappearance of theTrendelenburg sign. In assessing the length discrepancy, 72.2% of the 18 patients studied were equalized, witha residual difference of up to 0.5cm between the limbs. The rangeof the ATD showed an average of -0.34 cm in the preoperative period, 2.18 cm in the immediate postoperative period, and 1.35 cm in the last evaluation.The ED angle had an average valueof 91° preoperatively, 142° in the immediate postoperative period, and 133° in the last evaluation. CONCLUSION: The subtrochanteric valgus osteotomy, leading to epiphyseal-diaphyseal angles close to 140°, was effective in the correction of deformitiesover time.

As fraturas da diáfise da tíbia nas crianças e adolescentes são lesões relativamente comuns e geralmente têm boa evolução com os métodos clássicos de tratamento conservador. Sua elevada frequência se deve ao alto grau de exposição da criança nas suas atividades físicas e também pela anatomia e topografia da tíbia, expondo-a ao trauma direto ou indireto. Algumas particularidades devem ser consideradas e respeitadas na sua abordagem, que compreendem aspectos atinentes à faixa etária, local de acometimento (se proximal ou distal), tipo de fratura e de terapêutica instituída. A vantagem anatômica do periósteo mais espesso e a relativa flexibilidade na acomodação de impactos angulares podem proporcionar na criança de menor idade, maior estabilidade e consequente tendência ao melhor prognóstico. Nas crianças maiores e nos adolescentes o grau de exposição a traumas de maior energia, a maior gravidade e complexidade das lesões têm tornado mais comum a estabilização cirúrgica. Complicações encontradas nessas fraturas nos adultos como infecção, retarde de consolidação e pseudartrose são muito menos frequentes nas crianças, mas o risco de instalação de síndromes compartimentais é uma eventualidade que requer atenção, principalmente nas condutas incruentas com imobilizações gessadas.

Tibial diaphyseal fractures in children and adolescents are relatively common injuries and often evolve with good results when treated through traditional methods of conservative treatment. Their elevated frequency is due to the high degree of exposure of children in physical activities and also to the topographic location, exposing them to direct or indirect trauma. The approach used should consider and respect some features regarding age, place of affection (whether proximal or distal), type of fracture and therapy. The anatomical advantage of a thicker periosteum and flexibility when submitted to angular impacts can provide younger children with greater stability and, consequently, increases their chances of a better prognosis than older children and adolescents. In the latter, the degree of exposure to high-energy trauma and the greater complexity and severity of injuries have caused the recent trend towards stabilization surgery to become more common. Frequent complications in the evolution of fractures in adults such as infection, delayed union and non-union are much less common in children, although the risk of occurrence of compartment syndrome is an event that requires attention, especially with plaster.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia do tratamento conservador em pacientes com epifisiólise proximal do fêmur (EEPF) e as complicações devidas à evolução da doença. MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, 18 pacientes (26 quadris) consecutivamente atendidos no período entre dezembro de 1996 e agosto de 2006 no Serviço de Ortopedia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, encaminhados por outros serviços com diagnóstico de EEPF e tratados de forma não cirúrgica. RESULTADOS: A progressão do escorregamento aconteceu em 19 quadris (73%), sendo que, dos quadris com escorregamento leve, oito permaneceram leves, quatro progrediram para moderados e um tornou-se grave pela classificação Southwick. Dos seis quadris classificados como moderados, quatro evoluíram para grave e os dois graves acentuaram-se um pouco mais. Conclusões: Apesar de a indicação cirúrgica ser hoje consenso no tratamento do EEEP para evitar a progressão do escorregamento, há ainda pacientes com diagnóstico confirmado que são tratados de forma conservadora, e isto representa um grande erro, pois implica no aumento da morbidade da doença.

OBJECTIVE: To evaluate the efficacy of conservative treatment of slipped capital femoral epiphysis (SCFE) and the complications due to the progression of the slip. METHODS: 18 patients (26 hips) seen consecutively from December 1996 to August 2006 at the Orthopedics Service of Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, referred from other services with a SCFE diagnosis and treated without surgery were retrospectively analyzed. RESULTS: Slip progression was observed in 19 hips (73%). Among the mild cases, 8 remained mild, four turned moderate and one became severe according to Southwick classification. Four out of the six originally moderate cases became severe and the two already severe cases worsened. Conclusion: Despite there being a consensus regarding the use of surgical treatment to prevent SCFE progression, some cases are still being treated conservatively. This represents a grave error, since it increases the morbidity of the disease.

A claudicação na criança é uma queixa frequente nos consultórios dos pediatras, dos ortopedistas pediátricos e nos pronto-socorros. Diversas são as causas para essa condição e identificá-las torna-se um desafio. Quanto maior a idade do paciente, melhor é a coleta da anamnese e mais completo se torna o exame físico, facilitando o raciocínio médico na busca da origem do distúrbio. Para facilitar a abordagem, três grupos etários podem e devem ser considerados. No grupo etário infantil, de um aos três anos de idade, os diagnósticos mais prováveis incluem: sinovite transitória, artrite séptica, desordens neurológicas (paralisia cerebral (PC) branda e distrofia muscular), displasia do desenvolvimento do quadril (DDQ), coxa vara, artrite reumatoide juvenil (ARJ) e neoplasias (osteoma osteoide, leucemia); no grupo etário escolar, dos quatro aos 10 anos de idade, além dos diagnósticos acima, doença de Legg-Calvé-Perthes, menisco discoide, discrepâncias de comprimento dos membros inferiores e "dor do crescimento"; nos adolescentes, dos 11 aos 15 anos de idade: epifisiólise, DDQ, condrólise, síndromes de overuse, osteocondrite dissecante e coalizão tarsal. A proposta deste trabalho é atualizar o leitor em relação à abordagem do paciente pediátrico que apresenta claudicação e discutir as suas prováveis causas.

Limping in children is a common complaint at pediatric, pediatric orthopaedic offices and in emergency rooms. There are several causes for this condition, and identifying them is a challenge. The older the patient, the better the anamnesis and more detailed the physical examination will be, enabling an easier medical assessment for searching the source of the disorder. In order to make the approach easier, three age groups can and should be considered. Among infants (1 to 3 years old), diagnosis will most likely be: transitory synovitis, septic arthritis, neurological disorders (mild brain palsy (BP) and muscular dystrophy), congenital hip dislocation (CHD), varus thigh, juvenile rheumatoid arthritis (JRA) and neoplasias (osteoid osteoma, leukemia); in the scholar age group, between 4 and 10 years old, in addition to the diagnoses above, Legg-Calvé-Perthes disease, discoid meniscus, inferior limbs discrepancy and unspecific muscular pain; in adolescents (11 to 15 years old): slipped capital femoral epiphysis, congenital hip dislocation, chondrolysis, overuse syndromes, dissecans osteochondritis, and tarsal coalition. The purpose of this study is to provide an update on how to approach pediatric patients presenting with limping, and to discuss its potential causes.

Este estudo consiste na reavaliação ortopédica e psicossocial de crianças que sofreram fratura do fêmur até a idade dos três anos e objetiva a análise de suas causas prováveis e detecção de indícios de ocorrência de Síndrome de Maus Tratos. Trinta e cinco crianças menores de três anos de idade sofreram fratura diafisária de fêmur e foram atendidas no Pronto Socorro do Serviço de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de São Paulo, no período de janeiro de 1996 a agosto de 2002, sendo que 18 compareceram para reavaliação. Como causa relatada das fraturas observamos: queda em 13 (72,2%) casos, queda de objetos sobre o membro em três (16,7%) e fratura no parto em dois (11,1%). Constatamos suspeita de Síndrome dos Maus Tratos em nove (maus tratos físicos em seis [33,3%] e negligência em três [16,7%]) casos, fratura patológica em quatro (22,2%), causa acidental em três (16,7%), e outras causas em dois (11,1%) casos. Maus tratos constituem uma importante causa a ser investigada nos casos de fratura do fêmur em crianças com menos de três anos de idade, sendo o provável mecanismo responsável por metade das fraturas aqui estudadas.

This study consists of an orthopaedic and psychosocial re-evaluation of children who experienced femur fractures as young as 3 years old and aims to analyze potential causes and detect Child Abuse rates. Thirty-five children under the age of three years who experienced femoral shaft fractures received care at the Emergency Department of the Orthopaedics and Traumatology Service of Santa Casa de São Paulo within the period ranging from January, 1996 to August, 2002. Eighteen patients returned to the hospital for re-evaluation. The reported causes for fractures were: fall in 13 cases (72.2%), object fall on the limb in 2 cases (11.1%). Child abuse was suspected in 9 cases (physical abuse in 6 cases (33.3%), negligence in 3 cases (16.7%), pathological fracture in 4 cases (22.2%), accidental causes in 3 cases (16.7%), and other causes in 2 cases (11.1%). Child abuse constitutes an important cause that needs to be investigated in cases of femur fracture in children under the age of three years and this has possibly been the mechanism responsible for half of the fractures investigated in the current study.