OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde de crianças e adolescentes com doença falciforme assistidas em um hemocentro de referência e mensurar a qualidade de vida relacionada à saúde dos respectivos familiares. MÉTODOS: Estudo transversal e seccional com 100 pacientes portadores de doença falciforme, divididos em três subgrupos conforme a faixa etária: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) e de 13 a 18 anos (n=50) e com seus respectivos pais. O Grupo Controle foi composto por 50 crianças e adolescentes saudáveis de uma escola pública local, também divididos nos três subgrupos de idade e seus respectivos cuidadores. Foi aplicado o questionário genérico "Pediatric Quality of Life Inventory" (PedsQL), versão 4.0, em ambos os grupos. Aos familiares foi aplicado o questionário genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). As respostas obtidas foram linearmente transformadas em um escore e comparadas com o auxílio de testes não paramétricos. RESULTADOS: Os escores dos pacientes no PedsQL foram inferiores àqueles do Grupo Controle (p<0,0001) nos aspectos estudados (capacidades física, emocional, social e atividade escolar). Da mesma forma, os escores do SF-36 aplicados aos pais dos pacientes foram mais baixos que os de pais do Grupo Controle em todos os aspectos estudados (p<0,0001). CONCLUSÕES: A doença falciforme compromete a qualidade de vida das crianças, dos adolescentes e de suas respectivas famílias. Os pacientes percebem restrições nos aspectos emocional, social, familiar e físico, dentre outros.

OBJECTIVE: To evaluate the quality of life in children and adolescents with sickle cell disease attending a blood reference center, and to assess the quality of life of their relatives. METHODS: Cross-sectional study that included 100 patients with sickle cell disease, which were divided into three subgroups according to age: 5 to 7 (n=18), 8 to 12 (n=32), and 13 to 18 years-old (n=50), and their parents. The Control Group included 50 healthy children and adolescents from a public local school, also divided into the same three age subgroups and their caregivers. The Pediatric Quality of life Inventory (PedsQL), version 4.0, was applied in both groups. The generic questionnaire Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36) was applied to the relatives. The answers were linearly transformed into a score and compared by non-parametric tests. RESULTS: The PedsQL scores of patients were significantly lower than those obtained in the Control Group (p<0.0001) in all studied areas (physical, emotional, social skills, and school activities). Similarly, SF-36 scores applied to the patients' parents were lower than those obtained in the Control Group in all studied aspects (p<0.0001). CONCLUSIONS: Sickle cell disease affects the quality of life of children, adolescents, and their families. Patients sense restrictions in the emotional, social, family and physical aspects, among others.

OBJETIVO: Evaluar la calidad de vida relacionada a la salud en niños y adolescentes con enfermedad falciforme asistidas en un servicio de hemoterapia de referencia y medir la calidad de vida relacionada a la salud de los respectivos familiares. MÉTODOS: Estudio transversal y seccional en 100 pacientes portadores de enfermedad falciforme, divididos en tres subgrupos conforme a la franja de edad: de 5 a 7 (n=18), de 8 a 12 (n=32) y de 13 a 18 (n=50) años con sus respectivos padres. El Grupo Control fue compuesto por 50 niños y adolescentes sanos de una escuela pública local, también divididos en los mismos tres subgrupos de edad y sus respectivos cuidadores. Se aplicó el cuestionario genérico «Pediatric Quality of Life Inventory» (PedsQL), versión 4.0, a ambos grupos. A los familiares se aplicó el cuestionario genérico Medical Outcomes Study 36 - Item Short-Form Health Survey (SF-36). Las respuestas obtenidas fueron linealmente transformadas en un escore y comparadas con la ayuda de pruebas no paramétricas. RESULTADOS: Los escores de los pacientes en el PedsQL fueron inferiores a aquellos del Grupo Control (p<0,0001) en los aspectos estudiados (capacidades física, emocional, social y actividad escolar). Del mismo modo, los escores del SF-36 aplicados a los padres de los pacientes fueron más bajos que los de padres del Grupo Control en todos los aspectos estudiados (p<0,0001). CONCLUSIONES: La enfermedad falciforme compromete la calidad de vida de los niños, de los adolescentes y de sus respectivas familias. Los pacientes perciben restricciones en los aspectos emocional, social, familiar y físico, entre otros.

OBJETIVO: Avaliar os valores da pressão arterial (PA) em crianças portadoras de doença falciforme (DF). MÉTODOS: Estudo observacional unicêntrico descritivo de 70 crianças portadoras de DF. Os valores da PA obtidos foram classificados conforme as V Diretrizes Brasileiras de Hipertensão Arterial. Os pacientes foram distribuídos segundo o genótipo em grupo HbSS e HbSC e segundo a faixa etária: grupo I (três anos a quatro anos e 11 meses), grupo II (cinco anos a oito anos e 11 meses) e grupo III (nove anos a 13 anos e 11 meses). Na análise estatística, aplicou-se o teste t de Student e a ANOVA, sendo significante p<0,05. RESULTADOS: A média e o desvio padrão (DP) das medidas da PA sistólica (PAS) (mmHg) foram 95,9±11,45 e da PA diastólica (PAD) 62,6±7,78. As médias da PA por faixa etária foram: grupo I, PAS 91,2±5,78 e PAD 61,5±7,15; grupo II, PAS 97,3±10,86 e PAD 64,4±7,89; e grupo III, PAS 100,0±9,88 e PAD 61,5±4,94. Observou-se que 5,7% dos pacientes apresentavam hipertensão arterial (HA) e 8,6% eram pré-hipertensos. A média dos valores da PAS e PAD entre os pacientes HbSS e HbSC não diferiu. CONCLUSÕES: Novos estudos devem ser realizados para avaliar PA em pacientes com DF e detectar as possíveis causas de HA nesses pacientes.

OBJECTIVE: To evaluate blood pressure (BP) in children with sickle cell disease (SCD). METHODS: Observational descriptive study of BP in 70 children with SCD. BP values were classified according to the V Brazilian Guidelines in Arterial Hypertension. Patients were divided into groups according to genotype (HbSS, HbSC) and according to age: group I, three to four years and 11 months; group II, five to eight years and 11 months; and group III, nine to 13 years and 11 months. The Student's t test and ANOVA were used for statistical analyses, and the level of significance was set at p<0.05. RESULTS: Mean and standard deviation (SD) of systolic BP (SBP) (mmHg) were 95.9±11.45, and of diastolic BP (DBP), 62.6±7.78. Means according to age group were: group I - SBP 91.2±5.78 and DBP 61.5±7.15; group II - SBP 97.3±10.86 and DBP 64.4±7.89; and group III - SBP 100.0±9.88 and DBP 61.5±4.94. Results showed that 5.7% of the patients had hypertension and 8.6%, pre-hypertension. Mean SBP and DBP of HbSC and HbSS patients did not differ. CONCLUSIONS: Further studies should be conducted to assess BP in patients with SCD and determine possible causes of hypertension in these patients.

OBJETIVO: Evaluar los valores de la presión arterial (PA) en niños portadores de enfermedad falciforme (EF). MÉTODOS: Estudio observacional unicéntrico descriptivo de PA de 70 niños portadores de EF acompañadas en el ambulatorio de Hematología Pediátrica. Los valores de la PA obtenidos fueron clasificados conforme a las V Directrices Brasileñas de Hipertensión Arterial. Los pacientes fueron distribuidos según el genotipo en grupo HbSS y HbSC, y según la franja de edad: grupo I (tres años a cuatro años y 11 meses), grupo II (cinco años a ocho años y 11 meses) y grupo III (nueve años a 13 años y 11 meses). RESULTADOS: El promedio y la desviación estándar (DE) de las medidas de la PA sistólica (PAS) (mmHg) fueron 95,9±11,45 y de la PA diastólica (PAD) 62,6±7,78. Los promedios de la PA por franja de edad fueron: grupo I, PAS 91,2±5,78 y PAD 61,5±7,15; grupo II, PAS 97,3±10,86 y PAD 64,4±7,89; y grupo III, PAS 100,0±9,88 y PAD 61,5±4,94. Se observó que el 5,7% de los pacientes presentaban hipertensión arterial (HA) y el 8,6% eran pre-hipertensos. El promedio de los valores de la PAS y PAD entre los pacientes HbSS y HbSC no difirió significativamente. En el análisis estadístico, se aplicó la prueba t de Student y ANOVA, siendo significante p<0,05. CONCLUSIONES: La detección de HA en niños confirma la importancia de verificar la PA en la rutina pediátrica. Nuevos estudios deben realizarse para evaluar la PA en pacientes con EF y detectar las posibles causas de HA en esos pacientes.

Estima-se que dois bilhões de indivíduos sejam anêmicos e que a deficiência de ferro ocorra em cerca de quatro bilhões de indivíduos, afetando a população de países desenvolvidos e, com mais intensidade, a dos países em desenvolvimento. No Brasil, estudos apontam elevada prevalência de anemia ferropriva em crianças dependendo da região e da faixa etária. A velocidade de crescimento aumentada, determinando maior necessidade de ferro, aliada a dieta inadequada em ferro e ao desmame precoce, contribuem para a elevada prevalência de anemia, principalmente nos dois primeiros anos de vida. Outros fatores de risco são apontados, como a prematuridade, o baixo peso ao nascer, a ligadura precoce do cordão umbilical e o abandono do aleitamento materno exclusivo. O impacto da deficiência de ferro no crescimento permanece controverso, uma vez que inúmeras outras variáveis poderiam contribuir para melhora ou piora do estado nutricional. Alterações no desenvolvimento psicomotor e neurocognitivo, nos lactentes deficientes com ferro, têm sido relatadas em diversos estudos, sendo controversa a recuperação após o tratamento. Há trabalhos que demonstram queda no rendimento intelectual e nas aquisições cognitivas também no período escolar e adolescência, com reversão após a terapia marcial. Entre as medidas preventivas, a educação nutricional é a forma ideal; entretanto, frente à elevada prevalência, outras formas de prevenção devem ser também utilizadas, como a suplementação com ferro e a fortificação de alimentos com ferro.

Iron deficiency anemia afflicts an estimated two billion people and iron deficiency approximately 4 billion people in developed countries and is even more common in developing countries. In Brazil, depending on the region and age, studies point to high prevalences of iron-deficiency anemia in children. The high growth speed, which requires a greater amount of iron, connected with an inadequate iron diet and early weaning contribute to the high prevalence, mainly within the first 2 years of life. Other risk factors, such as prematurity, low birth weight, early umbilical cord clamping and weaning from exclusive breastfeeding may contribute. The impact of iron deficiency on growth is controversial as several other variables contribute to improve or worsen the nutritional status. Alterations in the psychomotor and neural-cognitive development of infants with iron deficiency have been reported in various studies with the catch-up growth rate after treatment being controversial. Additionally, some studies have demonstrated a decrease in the intellectual development and cognitive acquisition in school age children and adolescents that is reverted after iron therapy. The best preventive measure is nutritional education, however due to the high prevalence of iron deficiency anemia, other measures should also be used as iron supplementation and food fortification with iron.

A detecção de doença residual mínima (DRM) é um importante fator prognóstico na leucemia linfóide aguda (LLA) infantil e fornece informações sobre a resposta ao tratamento e o risco de recaída. Entretanto, os altos custos das técnicas utilizadas limitam seu uso nos países em desenvolvimento. Desta forma, realizamos um estudo prospectivo para avaliar a citometria de fluxo (CF), utilizando três fluorescências e um painel limitado de anticorpos monoclonais, como método de detecção de DRM em medula óssea (MO) e sangue periférico (SP) de crianças com LLA. Amostras de MO e SP de 40 crianças portadoras de LLA foram analisadas nos dias (d)14 e d28 da indução e nas semanas 24-30 da terapia de manutenção. Foram consideradas como DRM+ as amostras que apresentaram > 0,01% das células com o fenótipo aberrante (FA). Oitenta e sete por cento dos pacientes apresentaram FA ao diagnóstico. No d14, 56% das amostras de MO e 43% do SP apresentaram DRM. No d28, foi detectada DRM em 45% e 31% das amostras de MO e SP, respectivamente. A porcentagem de DRM na MO foi similar à do SP nos casos de LLA-T, mas aproximadamente dez vezes maior na LLA de precursor-B. Foi detectada DRM na MO de 44% e 39% dos pacientes que estavam remissão morfológica nos d14 e d28, respectivamente. Não foi demonstrada associação significante entre a presença de DRM e sexo, idade, leucometria inicial e linhagem celular. Esta técnica de detecção de DRM por CF é relativamente barata e pode ser aplicada em centros com recursos limitados.

The detection of minimal residual disease (MRD) is an important prognostic factor in childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL) providing crucial information on the response to treatment and risk of relapse. However, the high cost of these techniques restricts their use in countries with limited resources. Thus, we prospectively studied the use of flow cytometry (FC) with a simplified 3-color assay and a limited antibody panel to detect MRD in the bone marrow (BM) and peripheral blood (PB) of children with ALL. BM and PB samples from 40 children with ALL were analyzed on days (d) 14 and 28 during induction and in weeks 24-30 of maintenance therapy. Detectable MRD was defined as > 0.01% cells expressing the aberrant immunophenotype as characterized at diagnosis among total events in the sample. A total of 87% of the patients had an aberrant immunophenotype at diagnosis. On d14, 56% of the BM and 43% of the PB samples had detectable MRD. On d28, this decreased to 45% and 31%, respectively. The percentage of cells with the aberrant phenotype was similar in both BM and PB in T-ALL but about 10 times higher in the BM of patients with B-cell-precursor ALL. Moreover, MRD was detected in the BM of patients in complete morphological remission (44% on d14 and 39% on d28). MRD was not significantly associated to gender, age, initial white blood cell count or cell lineage. This FC assay is feasible, affordable and readily applicable to detect MRD in centers with limited resources.

O artigo apresenta as mais importantes medidas gerais nos cuidados do paciente com anemia falciforme, a qual apresenta elevada morbimortalidade. A prática de medidas preventivas, que incluem a triagem neonatal, a educação dos cuidadores e dos pacientes, o aconselhamento nutricional, a imunização e a profilaxia com penicilina na prevenção da infecção pelo pneumococo, contribuem para a redução da morbimortalidade bem como à melhora da qualidade de vida desses pacientes.

This article presents the most important measures in the care of patients with sickle cell disease, which is characterized by a high morbimortality rate. Effective preventive measures including newborn screening, education of patients and caregivers, nutrition support, protective vaccinations and prophylaxis using penicillin to prevent pneumococcal, contribute to a decrease in the morbimortality as well as to improve the quality of life of these patients.

To evaluate the growth of exclusively breastfed infants from birth to 6 months of life. Methods: This was a longitudinal study of 184 children who received primary care at a public institution (Exclusive Breastfeeding Stimulation Program, PROAME) in BelÈm, state of Par•, Brazil, between February 2000 and January 2001. A total of 102 children completed the study. All were born at full term with a birth weight greater than or equal to 2,500 g. No events were recorded during the neonatal period and the infants were exclusively breastfed, on demand, since their birth. The infants were followed up monthly, and the weight and length measured at birth and at the end of the first, fourth and sixth months of life were compared to the 50th percentile line of the NCHS growth charts and to other previous studies of Brazilian children who were exclusively breastfed. Results: Growth was adequate for all the children, who doubled their weight before the fourth month of life. Despite a slow-down in weight and height gain after the fourth month, the weight averages at 6 months were greater than the standards used for comparison. Conclusions: The average weight of these exclusively breastfed children was above the 50th percentile of the NCHS curve at 6 months, thus confirming the nutritional advantages of breast milk, especially when the mothers receive guidance regarding the appropriate techniques for breastfeeding

Objetivo: Avaliar a evolução do crescimento de crianças alimentadas exclusivamente com leite materno durante os primeiros 6 meses de vida. Métodos: Estudo longitudinal de 184 crianças que receberam atenÇão primária em instituiÇão pública (Programa de Incentivo ao Aleitamento Materno Exclusivo) de Belém (PA), entre fevereiro de 2000 e janeiro de 2001. Finalizaram o estudo 102 lactentes nascidos a termo, com peso igual ou superior a 2 500 g, sem intercorrências no período neonatal e alimentados exclusivamente com leite materno sob livre demanda desde o nascimento. Acompanhados mensalmente, foram avaliados os registros de peso e comprimento ao nascer, no primeiro, quarto e sexto meses de vida. Avaliou-se o crescimento através das médias de peso e estatura para cada idade, comparando-se os resultados com o percentil 50° dos gráficos de crescimento do National Center for Health Statistics (NCHS) e com outros estudos anteriores com crianças brasileiras em aleitamento materno exclusivo. Resultados: As crianças tiveram crescimento adequado, dobrando de peso antes do quarto més de vida, com desaceleração do ganho põndero-estatural após o quarto mês, porém chegando aos 6 meses com médias de peso superiores aos padrões utilizados para comparação. Conclusões: Os resultados mostraram que crianças em aleitamento materno exclusivo chegaram aos 6 meses com peso médio superior ao percentil 50° do NCHS, confirmando as vantagens nutricionais do leite materno, principalmente quando as mães recebem orientação o sobre a técnica adequada para amamentar

OBJETIVO:Verificar o comportamento dos valores da hemoglobina e a prevalência de anemia entre lactentes de termo de 3 a 6 meses de idade em aleitamento materno exclusivo. MÉTODOS: Estudo transversal em 242 lactentes de 3 a 6 meses de idade com peso de nascimento superior a 2.500 g, em aleitamento materno exclusivo e em acompanhamento no Programa de Promoção do Crescimento e Desenvolvimento do Lactente do Programa Einstein na Comunidade de Paraisópolis. A dosagem de hemoglobina foi realizada por meio de punção digital entre o terceiro e o sexto meses de vida. Adotaram-se os valores de Hb < 10,3 g/dL (Saarinen) e Hb < 10 g/dL (Brault-Dubuc) como critério de anemia nas idades de 3 a 5 meses e Hb < 11,0 g/dL (OMS) para os lactentes de 6 meses. RESULTADOS: A media da hemoglobina foi de 11,3 e 11,4 g/dL aos 3 e 4 meses, 11,2 e 11,1 g/dL aos 5 e 6 meses, respectivamente. A porcentagem de anêmicos variou conforme a idade e o padrão adotado, sendo de 11,8, 10,2 e 8,3% aos 3, 4 e 5 meses, segundo o critério adotado por Brault-Dubuc, e de 20,6, 14,8 e 10,4%, respectivamente, para o critério de Saarinen. Aos 6 meses, a prevalência de anemia foi de 37,5%. CONCLUSÕES: Observaram-se prevalências de anemia variando entre 8,3 e 37,5% nos lactentes do terceiro ao sexto mês de vida, que justificam maior atenção do pediatra em relação aos níveis de hemoglobina em lactentes em aleitamento materno exclusivo, que pertençam a famílias de baixa renda e que apresentem fatores de risco para deficiência de ferro.

OBJECTIVE: To verify the behavior of hemoglobin levels and anemia prevalence in full term infants, aged 3 to 6 months and on exclusive breastfeeding. METHODS: A cross-sectional study of 242 infants aged 3 to 6 months with birth weights of more than 2,500 g, on exclusive breastfeeding and monitored by the Program for the Promotion of Infant Growth and Development, part of the Paraisópolis Einstein Community Program. Hemoglobin was assayed by finger prick between the third and sixth months of life. Anemia was defined as Hb < 10.3 g/dL (Saarinen) or Hb < 10 g/dL (Brault-Dubuc) for infants aged 3 to 5 months and as Hb < 11.0 g/dL (WHO) for infants aged 6 months. RESULTS: Mean hemoglobin concentration was 11.3 and 11.4 g/dL at 3 and 4 months and 11.2 and 11.1 g/dL at 5 and 6 months, respectively. The percentage of anemic infants varied depending on age and the cutoff adopted, being 11.8, 10.2 and 8.3% at 3, 4 and 5 months, respectively, according to the Brault-Dubuc criteria, and 20.6, 14.8 and 10.4% by the Saarinen criteria. Anemia prevalence at 6 months was 37.5%. CONCLUSIONS: Anemia prevalence rates observed among infants aged between 3 and 6 months varied from 8.3 to 37.5%, justifying increased attention on the part of pediatricians to the hemoglobin levels of infants who are on exclusive breastfeeding, come from low-income families and present risk factors for iron deficiency.

OBJETIVO: Avaliar a evolução do crescimento de crianças alimentadas exclusivamente com leite materno durante os primeiros 6 meses de vida. MÉTODOS: Estudo longitudinal de 184 crianças que receberam atenção primária em instituição pública (Programa de Incentivo ao Aleitamento Materno Exclusivo) de Belém (PA), entre fevereiro de 2000 e janeiro de 2001. Finalizaram o estudo 102 lactentes nascidos a termo, com peso igual ou superior a 2.500 g, sem intercorrências no período neonatal e alimentados exclusivamente com leite materno sob livre demanda desde o nascimento. Acompanhados mensalmente, foram avaliados os registros de peso e comprimento ao nascer, no primeiro, quarto e sexto meses de vida. Avaliou-se o crescimento através das médias de peso e estatura para cada idade, comparando-se os resultados com o percentil 50º dos gráficos de crescimento do National Center for Health Statistics (NCHS) e com outros estudos anteriores com crianças brasileiras em aleitamento materno exclusivo. RESULTADOS: As crianças tiveram crescimento adequado, dobrando de peso antes do quarto mês de vida, com desaceleração do ganho pôndero-estatural após o quarto mês, porém chegando aos 6 meses com médias de peso superiores aos padrões utilizados para comparação. CONCLUSÕES: Os resultados mostraram que crianças em aleitamento materno exclusivo chegaram aos 6 meses com peso médio superior ao percentil 50º do NCHS, confirmando as vantagens nutricionais do leite materno, principalmente quando as mães recebem orientação sobre a técnica adequada para amamentar.

OBJECTIVE: To evaluate the growth of exclusively breastfed infants from birth to six months of life. METHODS: This was a longitudinal study of 184 children who received primary care at a public institution (Exclusive Breastfeeding Stimulation Program, PROAME) in Belém, state of Pará, Brazil, between February 2000 and January 2001. A total of 102 children completed the study. All were born at full term with a birth weight greater than or equal to 2,500 g. No events were recorded during the neonatal period and the infants were exclusively breastfed, on demand, since their birth. The infants were followed up monthly, and the weight and length measured at birth and at the end of the first, fourth and sixth months of life were compared to the 50th percentile line of the NCHS growth charts and to other previous studies of Brazilian children who were exclusively breastfed. RESULTS: Growth was adequate for all the children, who doubled their weight before the fourth month of life. Despite a slow-down in weight and height gain after the fourth month, the weight averages at six months were greater than the standards used for comparison. CONCLUSIONS: The average weight of these exclusively breastfed children was above the 50th percentile of the NCHS curve at six months, thus confirming the nutritional advantages of breast milk, especially when the mothers receive guidance regarding the appropriate techniques for breastfeeding.