CONTEXTO: O termo síndrome pulmonar-renal tem sido usado com freqüência para descrever as manifestações clínicas de um grande número de doenças, nas quais coexistam hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. O exemplo clássico desse tipo de vasculite é a síndrome de Goodpasture, um epônimo usado para descrever a associação de hemorragia pulmonar, glomerulonefrite e a presença de anticorpos circulantes anti-membrana basal glomerular (anti-GBM). Dentre os vários tipos de vasculites sistêmicas que podem apresentar as manifestações clínicas da síndrome pulmonar-renal, focalizamos a discussão nos dois tipos mais freqüentemente associados aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), poliangiite microscópica e granulomatose de Wegener, a propósito de uma menina de 10 anos com sinais e sintomas clínicos da síndrome pulmonar-renal, com ANCA positivo e evolução rapidamente progressiva. RELATO DE CASO: Nós relatamos o caso de uma menina de 10 anos de idade encaminhada ao nosso hospital para avaliação de anemia profunda detectada em um centro primário de saúde. Cinco dias antes da internação iniciou quadro de tosse, hipoatividade, palidez cutânea e alguns escarros com raias de sangue que foram atribuídos a sangramento dentário. Internada na enfermaria com hemoglobina = 4mg/dl, hematócrito = 14%, plaquetas = 260.000, leucócitos = 8.300, 74% segmentados, 4% eosinófilos, 19% linfócitos e 3% monócitos; Rx tórax com infiltrado interstício alveolar bilateral. Houve piora progressiva da tosse e do desconforto respiratório no mesmo dia da internação, quando apresentou hemoptise maciça e hematúria com evolução rapidamente progressiva para falência renal e hemorragia pulmonar de difícil controle. A sorologia para anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA), com especificidade anti mieloperoxidase (anti-MPO), foi positiva e o anti-GBM apresentou valor considerado indeterminado.
CONTEXT: The term pulmonary-renal syndrome has been used frequently to describe the clinical manifestations of a great number of diseases in which pulmonary hemorrhage and glomerulonephritis coexist. The classic example of this type of vasculitis is Goodpasture´s syndrome, a term used to describe the association of pulmonary hemorrhage, glomerulonephritis and the presence of circulating antiglomerular basement membrane antibodies (anti-GBM). Among the several types of systemic vasculitides that can present clinical manifestations of the pulmonary-renal syndrome, we focus the discussion on two types more frequently associated with antineutrophil cytoplasm antibodies (ANCA), microscopic polyangiitis and Wegener´s granulomatosis, concerning a 10 year old girl with clinical signs and symptoms of pulmonary-renal syndrome, with positive ANCA and rapidly progressive evolution. CASE REPORT: We describe the case of a 10-year-old girl referred to our hospital for evaluation of profound anemia detected in a primary health center. Five days before entry she had experienced malaise, pallor and began to cough up blood-tinged sputum that was at first attributed to dental bleeding. She was admitted to the infirmary with hemoglobin = 4 mg/dL, hematocrit = 14%, platelets = 260,000, white blood cells = 8300, 74% segmented, 4% eosinophils, 19% lymphocytes and 3% monocytes. Radiographs of the chest revealed bilateral diffuse interstitial alveolar infiltrates. There was progressive worsening of cough and respiratory distress during the admission day, when she began to cough up large quantities of blood and hematuria was noted. There was rapid and progressive loss of renal function and massive lung hemorrhage. The antineutrophil cytoplasm antibody (ANCA) test with antigen specificity for myeloperoxidase (anti-MPO) was positive and the circulating anti-GBM showed an indeterminate result.
