Resumo Objetivos Adaptar transculturalmente e validar a ferramenta Karitane Parenting Confidence Scale para a língua portuguesa e cultura brasileira, além de verificar a associação de seus resultados com as características sociodemográficas maternas. Metodologia Trata-se da validação e adaptação transcultural aninhada a estudo observacional longitudinal feito em Porto Alegre (RS), com puérperas de diferentes condições gestacionais e perinatais. Os processos ocorreram mediante autorização dos autores originais da escala Karitane Parenting Confidence Scale para a tradução para o português brasileiro, montagem de versão unificada, retradução, análise por experts, aplicação da versão final e validação. Realizou-se a análise Alpha de Cronbach. Para a comparabilidade entre os grupos do estudo utilizou-se o teste de Kruskal-Wallis com post hoc de Dunn. As características socioeconômicas e demográficas das puérperas, obtidas através de questionário estruturado nas 24-48 h pós-parto, foram relacionadas com a confiança materna obtida através da aplicação da escala, utilizando-se a correlação de Spearman e o teste de Mann-Whitney. Resultados A amostra foi composta por 251 puérperas, com a aplicação do questionário sobre confiança materna aos 15 dias pós-parto. A mediana da pontuação de confiança materna foi 40,00 [37,00-43,00]. O protocolo obteve valor de Alpha de Cronbach de 0,717. Houve correlações fracas significativas positivas entre confiança e idade materna (p = 0,013; r = 0,157) e entre confiança e escolaridade materna (p = 0,048; r = 0,125). Além disso, houve associação significativa entre a confiança materna e a paridade (p = 0,030). Conclusão A adaptação transcultural e validação da ferramenta sobre a confiança materna para o português brasileiro mostrou boa confiabilidade. Os resultados de sua aplicação demonstraram que a confiança materna esteve associada à escolaridade, à idade e à paridade.

Abstract Objectives To transculturally adapt and validate the Karitane Parenting Confidence Scale to the Brazilian Portuguese language and culture and verify the combination of the results with the maternal sociodemographic characteristics. Methodology This is a validation and transcultural adaptation nestled in a longitudinal and observational study in Porto Alegre, RS, Brazil, assessing mother-infant pairs from different gestational and perinatal environments. The original authors authorized the translation into Brazilian Portuguese, unified version creation, back-translation, analysis by specialists, final version implementation, and acceptance. Cronbach's alpha analysis was performed. The Kruskal-Wallis test with post-hoc Dunn's test was used to compare the study groups. Socioeconomic and demographic characteristics, obtained through a questionnaire in the first 24-48 h of the newborns' life, were associated with maternal results by the Brazilian version of the scale, using Spearman's correlation and Mann-Whitney's test. Results The sample consisted of 251 postpartum women, with the confidence maternal questionnaire being applied at 15 days postpartum. The median score of the mothers' confidence was 40.00 (37.00-43.00). The protocol obtained a Cronbach's alpha of 0.717. There were significant weak positive correlations between maternal confidence and age (p = 0.013, r = 0.157) and between maternal confidence and schooling (p = 0.048, r = 0.125). Additionally, a significant association was observed between maternal confidence and parity (p = 0.030). Conclusion The transcultural adaptation and validation of the confidence maternal questionnaire into Brazilian Portuguese language and culture showed good reliability for this sample. The results of its use demonstrated that maternal confidence was associated with schooling, age and parity.

Abstract This study described a broad clinical characterization of classical homocystinuria (HCU) in Brazil. This was a cross-sectional, observational study including clinical and biochemical data from 72 patients (60 families) from Brazil (South, n = 13; Southeast, n = 37; Northeast, n = 8; North, n = 1; and Midwest, n = 1). Parental consanguinity was reported in 42% of families. Ocular manifestations were the earliest detected symptom (53% of cases), the main reason for diagnostic suspicion (63% of cases), and the most prevalent manifestation at diagnosis (67% of cases). Pyridoxine responsiveness was observed in 14% of patients. Only 22% of nonresponsive patients on treatment had total homocysteine levels <100 mmol/L. Most commonly used treatment strategies were pyridoxine (93% of patients), folic acid (90%), betaine (74%), vitamin B12 (27%), and low-methionine diet + metabolic formula (17%). Most patients diagnosed with HCU in Brazil are late diagnosed, express a severe phenotype, and poor metabolic control. Milder forms of HCU are likely underrepresented due to underdiagnosis.

Resumo Objetivo: Descrever quantitativamente e qualitativamente uma metodologia para avaliar as respostas faciais hedônicas, em recém-nascidos saudáveis, ao estímulo doce. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo, transversal e observacional, com recém-nascidos saudáveis (com até 24 horas de vida), entre 37-42 semanas gestacionais, nascidos por parto vaginal e alimentados previamente aos testes. A avaliação das reações hedônicas dos recémnascidos foi considerada pelas expressões faciais com séries rítmicas de protrusões de língua após a ingestão de solução neutra ou doce. Inicialmente, 1 mL de solução neutra (água) foi fornecida para o recém-nascido, seguido de uma filmagem de 1 minuto. Sequencialmente, a mesma quantidade de solução de sacarose 25% foi fornecida, realizando-se uma segunda gravação. A concordância entre os pesquisadores foi analisada pelo método estatístico de Bland-Altman. Resultados: Um total de 100 recém-nascidos (n = 49 do sexo masculino, n = 51 do sexo feminino, tempo de vida média = 15 h 12 min ± 6 h 29 min) foram registrados para a ingestão de solução neutra e de sacarose, totalizando 197 vídeos (n = 3 perdas para o tratamento água). Estes vídeos foram analisados em duplo-cego e o teste revelou uma concordância de 90%, para ambas as soluções, entre os pesquisadores treinados. O coeficiente de correlação intraclasse foi de 0,99 para as duas substâncias, com um aumento significativo nas frequências das expressões faciais hedônicas evocadas pela ingestão de sacarose. Conclusões: Estes resultados confirmam que o método proposto possui poder estatístico eficiente para detectar diferenças entre estímulos neutros e sacarose. Em conclusão, este método de avaliação de reações faciais hedônicas em recém-nascidos reflete a resposta para um gosto específico.

Abstract Objective: This study describes a quantitative and qualitative methodology to assess hedonic responses to sweet stimulus in healthy newborns. Methods: A descriptive, cross-sectional, observational study, with healthy newborns (up to 24 h of life), between 37 and 42 gestational weeks, vaginally born and breastfed previously to all tests. The evaluation of the newborns reactions was performed by hedonic facial expression analysis, characterized by facial expressions with rhythmic serial tongue protrusion after neutral or sweet solution intake. Initially, 1 mL of water solution was provided to the newborn, followed by a 1-minute recording. Afterwards, the same amount of 25% sucrose solution was provided, performing a second recording. The concordance between researchers was analyzed by the Bland-Altman statistical method. Results: A total of 100 newborns (n = 49 males, n = 51 females; mean lifetime = 15 h 12 min ± 6 h 29 min) were recorded for neutral and sucrose solution intake, totaling 197 videos (n = 3 missing in the water treatment). These videos were double-blind analyzed and the test revealed a 90% concordance between the two trained researchers, in relation to both solutions. The intraclass correlation coefficient was 0.99 for both solutions, with a significant increase in frequency of hedonic expressions evoked by sucrose solution intake. Conclusions: These results confirm that the proposed method has an efficient power to detect significant differences between neutral and sucrose stimuli. In conclusion, this evaluation method of hedonic facial reactions in newborns reflects the response to a specific taste.